Hypersplenismus
Einführung
Einführung in den Hypersplenismus Hypersplenismus, auch als Splenomegalie bezeichnet, ist ein Syndrom, bei dem viele Krankheiten zu Hypersplenismus führen können. Unter ihnen ist die durch verschiedene Ursachen verursachte Leberzirrhose am häufigsten, beispielsweise die Leberzirrhose nach Hepatitis oder Bilharziose. Leberzirrhose, Pfortaderzirrhose usw., gefolgt von chronischen Infektionen wie Malaria und der erblichen Sphärozytose im Blutsystem, Autoimmunanämie, primärer thrombozytopenischer Purpura und anderen Krankheiten Verursacht Hypersplenismus. Die klinischen Manifestationen sind Splenomegalie, eine oder mehrere Blutzellen sind reduziert und die hämatopoetischen Knochenmarkszellen sind entsprechend hyperplasisch, das Blutbild ist nach Splenektomie wiederhergestellt und die Symptome sind gelindert. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,01% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie
Erreger
Ursachen von Hypersplenismus
Primäre Splenomegalie (25%):
Primäre Person bezieht sich auf eine Reihe von Manifestationen, dass die zugrunde liegende Krankheit nicht bestimmt wurde, aber klinisch Hypersplenismus hat. Es gibt sogenannte primäre Milzhyperplasie, nicht tropische idiopathische Splenomegalie, primäre Milzgranulozytenreduktion, primäre Milzvollblutzellreduktion, Milzanämie oder Milzthrombozytopenie. Da die Ursache unbekannt ist, ist es schwierig zu bestimmen, ob die Krankheit eine andere Ursache derselben Ursache oder eine unabhängige Krankheit ist, die nicht miteinander verwandt ist.
Sekundäre Splenomegalie (30%)
Sekundär ist definiert als eine andere Krankheit als die Milz, die die Milz befällt und zu Hypersplenismus führt, und die meisten Primärkrankheiten wurden diagnostiziert. Klinisch gesehener sekundärer Hypersplenismus, einschließlich solcher mit offensichtlicheren Ursachen: (1) akute Infektion mit Splenomegalie: wie Virushepatitis oder infektiöse Mononukleose. (2) Chronische Infektionen wie Tuberkulose, Brucellose, Malaria usw. (3) Kongestive Splenomegalie: portale Hypertonie: intrahepatisch obstruktiv (z. B. portale Zirrhose, nekrotisierende Zirrhose, biliäre Zirrhose, Hämosiderose, Sarkoidose usw.) und extrahepatisch Obstruktiv (externe Kompression oder Thrombose der Pfortader oder Milzvene). (4) Entzündliches Granulom wie systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Felty-Syndrom und Sarkoidose. (5) Maligne Tumoren wie Lymphome, Leukämien und Krebsmetastasen. (6) Chronische hämolytische Erkrankungen wie erbliche Sphärozytose, autoimmune hämolytische Anämie und marine Anämie. (7) Lipidartige Ablagerungen wie Gaucher-Krankheit und Niemann-Pick-Krankheit. (8) Myeloproliferative Erkrankungen wie Polyzythämie Vera, chronische myeloische Leukämie und Myelofibrose. (9) Andere: wie Milzaneurysmen und kavernöses Hämangiom.
Okkulte Milz (30%):
Unabhängig von der primären oder sekundären Splenomegalie zeigt das periphere Blutbild keine Blutkörperchenverringerung, da die knochenmarkkompensatorische Hyperplasie gut ist. Sobald jedoch eine Infektion vorliegt oder Medikamente und andere Faktoren die hämatopoetische Funktion beeinträchtigen, kann dies zu einer Zytoreduktion einzelner oder ganzer Blutkörperchen führen.
Pathogenese
Obwohl die Pathogenese des Hypersplenismus noch weiter untersucht werden muss, gibt es nach den physiologischen Funktionen der Milz verschiedene Theorien:
1. Übermäßige Retention Die Blutgefäße in der Milz sind reich und die Struktur ist besonders: Die Blutzellen bleiben lange in den Nebenhöhlen und in der Milz. Die Nebenhöhlen und Makrophagen in der roten Pulpa werden von den von ihnen gefilterten Blutzellen gut erkannt. Retentionsleistung. Unter normalen Umständen sind die meisten Blutzellen, die blockiert sind, altersbedingte, angeborene morphologische Anomalien, abnormale Hämoglobinstruktur, Zellen, die durch oxidierte Substanzen beschädigt sind oder von Antikörpern eingekapselt sind. Diese Blutzellen verbleiben normalerweise in der Milz und leiden Zerstörung. In der normalen Milz sind keine roten oder weißen Blutkörperchen gespeichert, aber etwa 1/3 der Blutplättchen und einige Lymphozyten sind in der Milz blockiert. Wenn die Milz eine pathologisch signifikante Vergrößerung aufweist, verbleiben nicht nur mehr Blutplättchen (50% bis 90%) und Lymphozyten in der Milz, sondern auch mehr als 30% der roten Blutkörperchen in der Milz, was zu Blutplättchen im umgebenden Blut führt. Und rote Blutkörperchen werden reduziert.
2, übermäßiges Screening und Phagozytose des Milz-Milz-Mononuklear-Makrophagen-Systems ist überaktiv, während abnorme Erythrozyten im Milzstrang (wie kugelförmige Zellen und rote Blutkörperchen, die durch Antikörper, Oxidationsmittel oder andere chemische Gifte, physikalische Faktoren usw. geschädigt sind) Erhöht und beseitigt für Makrophagen, was zu einer signifikanten Verringerung der roten Blutkörperchen im umgebenden Blut führt. Einige der Erythrozytenmembranen haben Hydantoplasten oder es gibt glutenähnliche Körper im Sirup und sogar die Trophozoiten des Malariaparasiten. Wenn die Milz in die Nasennebenhöhle eintritt, sind die gemeinsamen roten Blutkörperchen auf das Hydantosom oder die Gattung zurückzuführen Im Loch und Dilemma der Sinus-Basalmembran gefangen und schließlich für den Sinuswand-Makrophagen ausgegraben zu werden, und die Erythrozytenmembran wurde beschädigt. Nach wiederholter Schädigung werden die roten Blutkörperchen zu kugelförmigen Zellen und können schließlich nicht mehr durch die Poren der Basalmembran geschluckt werden.
3, Körperflüssigkeitsfaktoren Einige Wissenschaftler haben vorgeschlagen, dass die Milz bestimmte Sekretin produzieren kann, um die Bildung und Reifung von Knochenmarksblutzellen zu hemmen und auch die Freisetzung von reifen Blutkörperchen im Knochenmark zu hemmen. Sobald der Hemmfaktor beseitigt ist, normalisiert sich die abnormale Leistung der Knochenmarkszellen schnell wieder. Es wurde nachgewiesen, dass: 1 Milzextrakt in Tiere injiziert werden kann, wodurch Blutzellen reduziert werden können, 2 Patienten mit Milz nach der erhöhten Toleranz gegenüber Strahlentherapie und Chemotherapie das Ergebnis der Entfernung von Körperflüssigkeitsfaktoren sein können.
4. Immunfaktoren Es wird angenommen , dass Hypersplenismus eine Art von Autoimmunerkrankung ist. Die Milz kann Antikörper produzieren, die ihre eigenen Blutzellen zerstören und die umgebenden Blutzellen reduzieren, und das Knochenmark weist eine kompensatorische Hyperplasie auf. Beispielsweise wird die Milz als der Hauptstandort für die Produktion von Antikörpern angesehen und ist der Ort, an dem die Blutzellen zerstört werden. Wenn die Milz entfernt wird, verbessern sich tendenziell Blut und Knochenmark, wenn die Milz entfernt wird.
5. Verdünnung Wenn die Milz geschwollen ist, erhöht sich auch das Gesamtplasmavolumen erheblich, wodurch das Blut verdünnt und die Blutzellen verringert werden können.Anämie ist das Ergebnis der doppelten Wirkung von Pseudoanämie, die durch das Zurückhalten und Verdünnen der Milz auf Blutzellen verursacht wird. Eine große Milz kann die verdünnte Anämie korrigieren und das normale Plasmavolumen wiederherstellen.
Verhütung
Prävention von Hypersplenismus
Verhindern Sie aktiv die durch verschiedene Ursachen verursachte Zirrhose (insbesondere Bilharziose-Zirrhose), chronische Infektionen wie Malaria, Tuberkulose, maligne Tumoren wie Lymphom, chronische lymphatische Leukämie, Myelofibrose und chronische hämolytische Anämie sowie seltene Netze Endothelzellkrankheit.
Komplikation
Komplikationen bei Hypersplenismus Komplikationen Anämie
1, Milzembolie, Entzündung um die Milz, sichtbarer linker Oberbauch oder linker unterer Brustschmerz und mit der Zunahme der Atmung, lokaler Empfindlichkeit und Reibung, können gehört werden und Geräusche reiben.
2, kombiniert mit verschiedenen Infektionen, ist der Hauptgrund die Verringerung der weißen Blutkörperchen.
3. Wenn das Blut die Milz passiert, werden die Blutzellen übermäßig geschädigt, was zu einer Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen, weißer Blutkörperchen und Blutplättchen führt, begleitet von einer Reihe von Symptomen. Kurz gesagt, Neutropenie, leicht zu verursachende Infektion, Reduktion der roten Blutkörperchen, dh Anämie, es wird blasse, schwache und schwache Leistung geben, Thrombozytopenie wird wahrscheinlich Blutungen verursachen.
4. Im Falle von Hypersplenismus kann bei gleichzeitiger Myelosuppression die hämatopoetische Funktion verbessert und die Immun- und Sekretionsfunktionen ebenfalls beeinträchtigt werden. Die relativen Blutzellzahlen sind jedoch reduziert und werden oft übersehen.
Symptom
Symptome von Hypersplenismus Symptome Häufige Symptome Erythrozytose-Portal Hypertonie Schwindel Venenthrombose Thrombozytopenie Herzklopfen supraoptische vertikale Augenmuskelsehnen Blutungsneigung Vollblut-Zell-Reduktions-Splenomegalie
(A) primärer Hypersplenismus: Die Ursache ist unbekannt, wie primäre Milzhyperplasie, nicht tropische idiopathische Splenomegalie, primäre Milzgranulozytenreduktion, primäre Milz-Vollblutzellreduktion, Milzanämie oder Milzthrombozytopenie und dergleichen.
(B) sekundäre Splenomegalie: Die Ursache ist klarer, häufige Ursachen sind: Infektion (wie Virushepatitis, infektiöse Mononukleose, Malaria usw.), portale Hypertonie (wie Zirrhose, Hämosiderin) Septikose, Sarkoidose, Pfortaderthrombose usw.), entzündliches Granulom (wie systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Felty-Syndrom und Sarkoidose), maligne Tumoren (wie Lymphom, Leukämie und Krebs) Schwellungsmetastasen usw., chronische hämolytische Erkrankungen (wie erbliche Sphärozytose, autoimmune hämolytische Anämie und marine Anämie), Lipidoidose (wie Gaucher-Krankheit und Niemann-Pick-Krankheit), Knochenmark Hyperplasie (wie Polyzythämie Vera, chronische myeloische Leukämie und Myelofibrose).
(C) okkulte Milz-Hyperthyreose: Unabhängig von der primären oder sekundären Milz-Hyperfunktion zeigt das umgebende Blutbild möglicherweise keine Blutkörperchenreduktion, die Symptome der Hypersplenie sind jedoch nur einmal verborgen Wenn eine Infektion oder ein Medikament die hämatopoetische Funktion hemmt, hat der Patient eine einzelne oder vollständige Zytopenie.
Klinische Manifestationen:
Die Symptome variieren in Schweregrad, mildem Zustand, sogar asymptomatisch, sekundärer Hypersplenismus, häufig begleitet von Symptomen der Primärerkrankung, und vertuschen sogar die Symptome des Hypersplenismus selbst, der Widerstand des Patienten ist reduziert, blass, Kopf Ohnmacht, Herzklopfen, leichte Infektion, Fieber, Thrombozytose bei Blutungsneigung, körperliche Untersuchung, Milz können leicht, mittelschwer und stark anschwellen.
Untersuchen
Untersuchung von Hypersplenismus
(1) Ultraschalluntersuchung: In den meisten Fällen ist die Milz geschwollen, aber der Grad der Milzvergrößerung ist nicht unbedingt proportional zum Grad des Hypersplenismus.
Für diejenigen, die die Milz unter den Rippen nicht berühren, sollte eine weitere Untersuchung durchgeführt werden, um festzustellen, ob die Schwellung groß ist. Die Untersuchung des Milzbereichs nach einer Injektion von 99 ml, 198 Gold oder 113 ml Indiumkolloid ist hilfreich, um die Größe und Form der Milz abzuschätzen Die Milzgröße und die Milzläsionen können ebenfalls gemessen werden.
(B) periphere Blutuntersuchung: periphere Blutkörperchen rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen oder Blutplättchen können allein oder gleichzeitig reduziert werden, in der Regel in frühen Fällen nur weiße Blutkörperchen oder Thrombozytopenie, fortgeschrittene Fälle von Vollblut-Reduktion, Blutkörperchen-Reduktion ist nicht proportional zur Milzvergrößerung.
(3) Knochenmarkpunktion: Das Knochenmark stellt eine hämatopoetische Zellhyperplasie dar. In einigen Fällen können gleichzeitig auch Reifegradstörungen auftreten, die auf die massive Zerstörung peripherer Blutzellen und die übermäßige Freisetzung reifer Zellen zurückzuführen sind und zu ähnlichen Reifegradstörungen führen.
(IV) Radionuklid-Scanning: 51Cr-markierte Blutplättchen oder rote Blutkörperchen wurden in den Körper injiziert und auf der Körperoberfläche gescannt.Es wurde festgestellt, dass die Menge an 51Cr im Milzbereich 2 bis 3 mal größer war als in der Leber, was darauf hindeutet, dass Blutplättchen oder rote Blutkörperchen in der Milz übermäßig zerstört wurden.
(5) Veränderungen der Splenektomie: Nach der Splenektomie kann die Anzahl der Blutzellen annähernd oder wieder normalisiert werden, es sei denn, die hämatopoetische Funktion des Knochenmarks ist beeinträchtigt.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von Hypersplenismus
Die Diagnose von Hypersplenismus hängt von den folgenden Indikatoren ab:
(1) Milzvergrößerung: In den meisten Fällen ist die Milz geschwollen.Wenn Sie die Milz unter der Rippe nicht berührt haben, sollten Sie eine weitere Untersuchung durchführen, um festzustellen, ob sie geschwollen ist.Nach der Injektion von 99 ml 198 Gold oder 113 ml Indiumkolloid Milz auftragen. Mithilfe von Flächenscans können Größe und Form der Milz abgeschätzt werden. Die Computertomographie kann auch die Größe und die Läsionen der Milz messen, der Grad der Splenomegalie ist jedoch nicht unbedingt proportional zum Grad des Hypersplenismus.
(B) Blutkörperchenreduktion: Rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen oder Thrombozyten können allein oder gleichzeitig, in der Regel in frühen Fällen, nur weiße Blutkörperchen oder Thrombozytopenie, in fortgeschrittenen Fällen vollständige Fälle einer vollständigen Blutkörperchenreduktion reduziert werden.
(3) Knochenmark ist eine hämatopoetische Zellhyperplasie: In einigen Fällen können gleichzeitig auch Reifungsstörungen auftreten, oder eine große Anzahl peripherer Blutzellen kann zerstört werden, und reife Zellen werden zu stark freigesetzt, wodurch ähnliche Reifungsstörungen verursacht werden.
(D) Veränderungen in der Splenektomie: Nach der Splenektomie kann sich die Anzahl der Blutzellen annähern oder wieder normalisieren, es sei denn, die hämatopoetische Funktion des Knochenmarks ist geschädigt.
(5) Radionuklid-Scanning: 51Cr-markierte Blutplättchen oder rote Blutkörperchen wurden in den Körper injiziert und auf der Körperoberfläche gescannt.Es wurde festgestellt, dass die Menge an 51Cr im Milzbereich zwei- bis dreimal größer war als in der Leber, was darauf hindeutet, dass Blutplättchen oder rote Blutkörperchen in der Milz übermäßig zerstört wurden.
Bei der Diagnose der Milz sind die vorherigen drei besonders wichtig.
Das Knochenmark dieser Krankheit stellt eine hämatopoetische Zellhyperplasie dar. In einigen Fällen kann es gleichzeitig zu Reifegradstörungen kommen, die auf die Zerstörung einer großen Anzahl peripherer Blutzellen und die Freisetzung reifer Zellen zurückzuführen sind und zu ähnlichen Reifegradstörungen führen.
