noduläre Pannikulitis
Einführung
Einführung in die knotige Pannikulitis Noduläre Panniculitis (NP), auch als Weber-Christian-Krankheit oder rezidivierende noduläre nicht-suppurative fieberhafte Panniculitis bekannt, mit rezidivierenden subkutanen fettentzündlichen Knoten oder Plaques Eine Krankheit, die durch systemische Symptome wie Fieber und klinische Manifestationen gekennzeichnet ist, kann in jedem Alter auftreten, tritt jedoch häufiger bei Frauen im Alter von 30 bis 50 Jahren auf. Fehldiagnose. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sepsis, Nierenversagen
Erreger
Ursache der knotigen Pannikulitis
Abnormale Immunantwort
Abnormale Immunantworten können durch eine Vielzahl von Antigenreizen verursacht werden, wie bakterielle Infektionen, Nahrungsmittel und Medikamente. In einigen Fällen wurde vor dem Ausbruch eine rezidivierende Mandelentzündung gemeldet, und die Krankheit wurde beim Jejunal-Shunt gemeldet Danach gibt es eine große Anzahl von Bakterien in der Blindmusik.Zusätzlich können Halogenverbindungen wie Jod, Brom und andere Arzneimittel, Sulfonamide, Chinin und Expektorantien die Krankheit auslösen.
Lipodystrophie
Einige Berichte weisen darauf hin, dass die Krankheit mit Anomalien bestimmter Enzyme während des Fettstoffwechsels in Verbindung gebracht wird, wie beispielsweise einem leichten Anstieg der Serumlipase oder dem Nachweis von aktiven Pankreasenzymen und Lipasen in Hautläsionen Alpha-1-Anti-Trypsin-Mangel, natürlich, dieser Mangel an Antitrypsin wird wahrscheinlich nicht direkt Panniculitis verursachen, sondern kann zu einer Fehlregulation der immunologischen und entzündlichen Reaktionen führen.
Pankreastumor
Das Enzym der Bauchspeicheldrüse wird in den Kreislauf freigesetzt und verursacht die Auflösung und Nekrose von entferntem Fettgewebe. Die Aktivität von Lipase und Amylase kann in der Läsion gemessen werden, und es gibt Berichte über die Koexistenz von Panniculitis und Bindegewebserkrankungen. Einige können eine Art von LE sein. Alien.
Entsprechend der Entwicklung der Läsion können die pathologischen Veränderungen in drei Phasen unterteilt werden:
1. Degeneration von Fettzellen in der akuten Entzündungsphase, infiltriert von Neutrophilen, Lymphozyten und Gewebezellen.
2. Die Makrophageninfiltration besteht hauptsächlich aus Gewebezellen, und es gibt auch eine kleine Anzahl von Lymphozyten und Plasmazellen.
3. Schaumzellen werden während der Fibrose reduziert und durch Fibroblasten, Lymphozyten, Plasmazellen und schließlich Fibrose ersetzt.
Verhütung
Vorbeugung von Nodular Panniculitis
Nehmen Sie einige Medikamente gemäß den Anweisungen des Arztes ein. Natürlich müssen Sie der Diät große Aufmerksamkeit schenken.
Komplikation
Komplikationen bei der Nodular Panniculitis Komplikationen Sepsis Nierenversagen
Menschen mit starker viszeraler Beteiligung können an Kreislaufversagen, Blutungen, Sepsis und Nierenversagen sterben.
Symptom
Entzündungssymptome der Lipidknoten Häufige Symptome Gelbsucht Appetitlosigkeit Darmperforation Knochenmarkshemmung Entspannung Hitze Lymphknotenvergrößerung Leberversagen Nierenversagen Gewebezellhyperplasie Granulom
Hautschaden
Subkutane Knötchen stellen die Hauptmerkmale von NP dar. Die Läsionen sind häufiger in den Extremitäten, hauptsächlich im Femur, Gesäß und Waden verteilt, aber auch die Unterarme, der Rumpf und das Gesicht können auftreten. Die Läsionen sind kleine subkutane Knötchen im Anfangsstadium der Entwicklung. Leichte Wölbungen, die Erytheme und Ödeme zeigen, können auch eine normale Hautfarbe haben; spätere Knötchen nehmen allmählich zu, die Grenze ist klar, die Größe ist unterschiedlich, der Durchmesser beträgt normalerweise 1 ~ 2 cm, der größere Durchmesser kann mehr als 10 cm erreichen; im Allgemeinen 3 ~ 4 Dutzende, oft symmetrisch verteilte Knötchen können auch tief unter der Haut leicht bewegt werden, wenn die Position flach ist, kann sie an der Hautoberfläche haften, es kommt nach einigen Wochen zu Druckempfindlichkeit und spontanen Schmerzen Oder nach ein paar Monaten lässt der Knoten von selbst nach und die lokale Haut ist depressiv und pigmentiert. Dies ist auf das Auftreten von Nekrose, Atrophie und Fibrose des Fettes in der Läsion zurückzuführen. Die Knoten wiederholen sich alle paar Wochen oder Monate, die meisten Episoden Es gibt Fieber, meistens Entspannungswärme, die höchste kann 40 ° C erreichen und nach 1 bis 2 Wochen allmählich abnehmen, zusätzlich zu Fieber kann es zu Müdigkeit, Appetitverlust, Muskel- und Gelenkschmerzen usw. kommen, 10% bis 15% der Patienten Keine Hitze, nur Hautknötchen, einige Knötchen verflüssigen sich Degeneration, die Haut ist auch beteiligt und nekrotische Geschwüre, gelbbrauner öliger Flüssigkeitsausfluss, bekannt als verflüssigte Panniculitis (Liquefying Panniculitis), gelten als eine Variante von NP, wobei die Schädigung hauptsächlich im Bestand auftritt Der Unterbauch und der Unterbauch sind selten, und 15% dieses Typs haben einen 1-Antitrypsin-Mangel.
Eine andere Variante von NP ist die Lipogranulomatosis subcutanea, bei der es sich um das Rothmann-Makai-Syndrom handelt, eine spezifische lokalisierte Panniculitis, die selten ist und hauptsächlich bei Kindern und bei Übergewicht auftritt. Bei der Frau zerstreuten sich die Knötchen, keine Atrophie und Depression nach der Regression, kein Fieber, keine systemischen Symptome, der gesamte Krankheitsverlauf 6 bis 12 Monate und schließlich Selbstheilung.
2. Systemschaden
Obwohl die Krankheit in die inneren Organe und Fette eindringt, ist sie selten, aber sobald sie auftritt, ist sie meist am System beteiligt, und die Prognose ist schlecht. Im Allgemeinen gibt es Hautläsionen und viszerale Läsionen. Es gibt auch einige Patienten mit viszeralen Läsionen und dann typischen Hautläsionen. Die Diagnose ist schwieriger, wenn das System ohne Hautsymptome geschädigt ist.Die klinischen Symptome eines viszeralen Schadens hängen von den betroffenen Organen ab.Die charakteristischen Symptome manifestieren sich häufig, wenn der Schaden schwerwiegend ist.Die Leber kann von rechtshypochondrischen Schmerzen, Hepatomegalie, Gelbsucht und Leber betroffen sein. Abnormale Funktion, Beteiligung des Dünndarms kann Perforation des Darms, Sputumfett, mesenteriales, omentales und retroperitoneales Fettgewebe aufweisen, Beteiligung kann bei Schmerzen im Oberbauch, Blähungen und Masse auftreten, zusätzlich Knochenmark, Lunge, Pleura, Myokard, Perikard, Milz, Niere, Nebenniere, Gehirn usw. können betroffen sein, was sich in Myelosuppression und Leukopenie, Anämie und Thrombozytopenie, Lungenschatten, Brustschmerzen und Pleuritis, Kardiomyopathie und Perikarditis, Milz- und Lymphadenopathie, Proteinurie, Hämaturie und Niere äußert Ungenügende Funktion, psychische Störung und Bewusstlosigkeit Menschen mit starker viszeraler Beteiligung können an Kreislaufversagen, Blutungen, Sepsis und Nierenversagen sterben.
Es gibt auch eine NP-Variante bei systemischen Schäden, die als zytophagische histiozytische Panniculitis (CHP) bezeichnet wird und eine gutartige Histiozytose-Krankheit ist, die durch systemisch empfindliche multiple subkutane Knoten gekennzeichnet ist. Hohes Fieber, Hepatosplenomegalie, vollständige Blutkörperchenreduktion, abnormale Blutgerinnung, die Krankheit ist schwer krank, progressiv verstärkt, der hämorrhagische Tod des Patienten steht im Zusammenhang mit diffuser intravaskulärer Gerinnung und Leberversagen, die Histopathologie ist gekennzeichnet durch "Bohnenbeutel" Eine Zelle, eine spezielle Struktur, die durch Gewebezellen gebildet wird, die andere Blutkörperchen wie rote Blutkörperchen phagozytieren.
Die Krankheit tritt bei Frauen im jungen und mittleren Alter auf, subkutane Knötchen treten chargenweise auf, Knötchen haben Schmerzen und eine signifikante Empfindlichkeit, begleitet von systemischen Symptomen wie Fieber, lokalem Hautverfall nach knotiger Regression, kombiniert mit der Histopathologie im zweiten Stadium Bestätigte Diagnose.
Winkelmann und Bowie berichten über eine Variante der knotigen Panniculitis, die als histiozytäre Makrophagen-Panniculitis bekannt ist, eine systemische Erkrankung, die durch Pannicitis gekennzeichnet ist Die knotige Pannikulitis führt zu Blutungen und der Tod des Patienten durch Blutungen hängt mit der intravaskulären Gerinnung und dem Leberversagen zusammen.Der Unterschied zwischen dieser Krankheit und der knotigen Vaskulitis besteht darin, dass sie eine abnormale hämorrhagische Qualität aufweist und sich im Knochenmark, in den Lymphknoten und in der Leber befindet. Zahlreiche Gewebezellen treten in Milz, Serosagewebe und Unterhautfett auf.
Untersuchen
Noduläre Pannikulitis
1. Deutlich erhöhte Hyperplasie der weißen Blutkörperchen.
2. Nierenbeteiligung, kann anormale Leber- und Nierenfunktion, Hämaturie und Proteinurie aufweisen.
3. Fälle können immunologische Anomalien aufweisen, wie z. B. verringertes Komplement, erhöhtes Immunglobulin und verringerte Lymphozyten-Transformationsrate.
4. Beteiligt an Anämie, Leukopenie und Thrombozytopenie.
5. Routineuntersuchung auf erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, Anämie und Leukopenie, relative Zunahme von Eosinophilen, mit Pankreaserkrankung, akutem Blut, erhöhter Amylase im Urin, erhöhter Lipase im Serum, zusätzlich gibt es erhöhte Immunglobuline, Das Serumkomplement ist reduziert und die Lymphozyten-Transformationsrate ist reduziert.
6. Pathologische Untersuchung Die pathologische Untersuchung ist hilfreich, um die Diagnose, frühe Hautläsionen, eine große Anzahl von entzündlichen Zellinfiltrationen im Fettgewebe, mit fokaler Fettnekrose, Gewebeinfiltration im mittleren Stadium, Granulombildung und sekundären entzündlichen Gefäßveränderungen zu bestätigen Im späten Stadium vermehren sich durch kleine Blättchen getrennte Fibroblasten, bilden Kollagen, ersetzen restliches Fettgewebe und schließen schließlich die Fibrose ab.
Sollte Röntgen-, B-Ultraschall-, EEG- und Gehirn-CT-Untersuchung sein.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der Nodular Panniculitis
Diagnose
Die Krankheit ist gekennzeichnet durch wiederholte subkutane Knoten in der Charge, schmerzhafte und signifikante Empfindlichkeit in den Knoten, und die meisten Episoden mit Fieber, kombiniert mit der zweiten Stufe der Histopathologie, können diagnostiziert werden.
Differentialdiagnose
1. Nodulares Erythem: gutes Haar im Frühjahr und Herbst, die meisten Knötchen sind über die Wadenverlängerung verteilt, Symmetrie, keine Ruptur, nach 3 bis 4 Wochen selbstheilend, keine Depression bei der Rückbildung, kein Viszeralschaden, leichte systemische Symptome, Die Histopathologie zeigt eine Entzündung des interlobulären Septums an.
2.Süßes Syndrom: Die Hautläsionen sind dunkelrote ödematöse Plaques oder Knötchen im Gesicht, im Hals und in anderen Teilen. Die Grenze ist klar und die Oberfläche ist besonders mit gefälschten blasenartigen groben Partikeln bedeckt. Die Berührung ist hart und zart und die Peripherie ist hart. Erhöhte Werte der weißen Blutkörperchen, insbesondere der Neutrophilen, zeigten eine Infiltration der Haut, der zentralen diffusen oder tubulären Neutrophilen und eine Fragmentierung des Kerns.
3. Pankreatitis oder Bauchspeicheldrüsenkrebs: Die klinischen Symptome einer subkutanen knotigen Fettnekrose ähneln denen von NP, aber das Gewebebild zeigt, dass die Fettzellnekrose schwerwiegender ist, begleitet von dicken und unscharfen Zellwänden und nichtnuklearen Schattenzellen. kann die Basis der primären Läsion finden.
4. Subkutanes lipidinflammatorisches T-Zell-Lymphom (SPTCL): SPTCL ist ein hoch malignes T-Zell-Lymphom, das durch unspezifische subkutane Knoten mit hohem Fieber gekennzeichnet ist und klinisch gefährlich ist (über 1 Jahr). Tod, histologisch gekennzeichnet durch Infiltration von Tumorzellen (CD45RO-positiv) zwischen Fettblättern und einer großen Anzahl von Bohnensackzellen (CD68-positiv), Läsionen im Unterhautgewebe, Lymphknoten, Leber, Milz und anderen Organen außerhalb der Haut sind nicht betroffen. In den letzten Jahren haben einige Wissenschaftler mit der allmählichen Vertiefung des Verständnisses von SPTCL NP-Fälle von wiederholtem Fieber vorgeschlagen, das nicht heilen oder sogar sterben kann, was SPTCL sein kann.
5. Andere müssen von Lupus panniculitis (tiefer Lupus) und kutanem T-Zell-Lymphom, Lepra und subkutaner Fettnekrose, die durch traumatische oder fremde Körper verursacht werden, unterschieden werden.
