Eosinophile Fasziitis
Einführung
Einführung in die eosinophile Fasziitis Eosinophile Fasziitis (eosinophile Fasziitis) ist eine Bindegewebserkrankung, an der die tiefe Faszie der Extremitäten und eine sklerodermieähnliche Manifestation beteiligt sind, die auch als diffuse Faszie mit Hypergammaglobulinämie und Eosinophilie bezeichnet wird. Entzündung, eosinophile diffuse Fasziitis und Shulman-Syndrom. Die Krankheit kann ein subkutaner Typ lokalisierter Sklerodermie sein. In der klinischen Praxis ist dies selten. Dies äußerte sich hauptsächlich in einem plötzlichen Auftreten von Hautläsionen, sklerodermieähnlichen Hautschäden und einer signifikanten Zunahme der Eosinophilen im peripheren Blut. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,01% (das Alter der Krankheit ist 30-60 Jahre alt. Die Inzidenz der Krankheit beträgt ca. 0,01%) Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Perikarderguss
Erreger
Ursachen der eosinophilen Fasziitis
Die Ätiologie dieser Krankheit wurde noch nicht geklärt. Derzeit wird angenommen, dass ihre Pathogenese mit Immunanomalien zusammenhängt. Beispielsweise können einige Patienten Hypergammaglobulinämie, erhöhte zirkulierende Immunkomplexe, niedriges Komplement, Rheumafaktor-positiv und Immunglobulin zwischen Faszien aufweisen. Die Ablagerung oder Begleitung einiger Autoimmunerkrankungen, die diese Erkrankung unterstützen, stellt eine Immunerkrankung dar. Für die Zuschreibung dieser Erkrankung wird angenommen, dass es sich bei dieser Erkrankung um eine Art Sklerodermiespektrum handelt, dh zwischen lokalisierten und harten Erkrankungen Zwischen Hautkrankheit und systemischer Sklerodermie können einige Patienten im Verlauf der Krankheit zu systemischer Sklerodermie konvertiert werden, aber die meisten Gelehrten glauben, dass es sich nicht um eine Sklerodermie handelt, sondern um eine eigenständige Krankheit.
Verhütung
Prävention der eosinophilen Fasziitis
Der Schlüssel zur Vorbeugung dieser Krankheit liegt in der Vermeidung von überlasteter und traumatischer Erkältung.Für Patienten mit eingeschränkten Aktivitäten sollten sie ihre Physiotherapie stärken und durch Physiotherapie ergänzen.
Komplikation
Komplikationen bei eosinophiler Fasziitis Komplikationen
Häufige Komplikationen dieser Krankheit:
1, Gelenk- oder Muskelkater, Müdigkeit, niedriges Fieber und so weiter.
2, gemeinsame Kontraktur und Funktionsstörung.
3. Periphere fibröse Neuropathie.
4, gibt es Berichte über Lunge, Speiseröhre, Leber, Milz, Schilddrüse und Knochenmark können ebenfalls betroffen sein, wie Perikarderguss, obstruktionsbedingte Mischbeatmungsstörungen.
Symptom
Eosinophile Fasziitis Symptome Häufige Symptome Faszienschmerz Subkutane tiefe Faszie ... Muskelkater, flache Fasziitis, Gelenkkontraktur, geringe Hitzeermüdung
Häufiger bei Männern, das Verhältnis von Männern zu Frauen ist 2..1, das Erkrankungsalter ist mehr als 30-60 Jahre alt, haben oft eine Vorgeschichte von Überarbeitung vor dem Beginn, anstrengende körperliche Betätigung, Trauma, Erkältung und Infektionen der oberen Atemwege können ebenfalls die Krankheit auslösen.
Oft sind die Gliedmaßen geschwollen, angespannt, steif oder weisen sowohl Erytheme als auch Gelenkaktivitätseinschränkungen auf. Die unteren Extremitäten der Läsionen treten häufiger im Unterschenkel auf, gefolgt vom Unterarm, einige wenige vom Oberschenkel bis zur Taille Abdominal- oder Rist- und andere Erkrankungen, 95% der an den Gliedmaßen beteiligten Patienten, 48% der Hände und Füße, 43% des Rumpfes, das Gesicht ist in der Regel nicht betroffen, die Schädigung ist durch subkutane tiefe Gewebeschwellung, marginale Eingrenzung oder Durchdringung gekennzeichnet Unklar, wenn das betroffene Glied angehoben wird, ist die Oberfläche der Läsion uneben, und entlang der oberflächlichen Vene ist eine grübchenartige Vertiefung zu sehen. Die Haut des betroffenen Bereichs kann eingeklemmt werden, die Textur ist normal und die Pigmentierung kann von unterschiedlichem Ausmaß begleitet sein.
Im Allgemeinen keine offensichtlichen systemischen Symptome, eine kleine Anzahl von Patienten kann mit Gelenk- oder Muskelkater, Müdigkeit, Unterkühlung usw. in Verbindung gebracht werden, Läsionen, die Gelenke betreffen, können eine Gelenkkontraktur und -funktionsstörung verursachen, können auch mit fibröser peripherer Neuropathie in Verbindung gebracht werden, berichtete Lunge, Speiseröhre, Leber Auch Milz, Schilddrüse und Knochenmark können betroffen sein: Bei der Echokardiographie werden Fälle von Perikarderguss festgestellt, und bei Lungenfunktionstests treten gemischte Atemstörungen auf, die auf eine Obstruktion hinweisen.
Untersuchen
Untersuchung der eosinophilen Fasziitis
Die Anzahl der roten Blutkörperchen ist leicht verringert, die Anzahl der weißen Blutkörperchen ist normal, die Eosinophilen sind signifikant erhöht, die Erythrozytensedimentationsrate ist erhöht, das Gammaglobulin ist erhöht, das IgG und / oder IgM ist erhöht, der zirkulierende Immunkomplex ist erhöht, der Rheumafaktor und der antinukleäre Antikörper sind positiv. Die sarkoplasmatischen Serumenzyme CPK und AST nahmen geringfügig zu. Die 24-Stunden-Kreatinausscheidung im Urin war geringfügig erhöht. Die Mikrozirkulationsuntersuchung ergab, dass der Röhrensputum kürzer wurde, der Deformitätsast zunahm, die Kuppel verstopft war und der Blutfluss körnig war. Die Blutviskosität steigt langsamer an.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von eosinophilen Fasciitis
Diagnose
Entsprechend dem spezifischen subkutanen Tiefengewebe des betroffenen Bereichs weist die Haut eine lineare Vertiefung auf, die mit der Richtung der oberflächlichen Vene übereinstimmt und von lokalen Schmerzen begleitet wird. In Kombination mit einer Vorverletzung wird sie häufig durch Überlastung, Trauma, Erkältung usw. verursacht. Die Diagnose ist nicht schwierig. Führen Sie eine Krankheitsbiopsie durch, um die Diagnose zu erleichtern.
Differentialdiagnose
Die Krankheit muss manchmal von einem adulten Sklerödem unterschieden werden, letzteres beginnt häufig im Nacken und breitet sich dann auf Gesicht, Rumpf und schließlich auf die oberen und unteren Extremitäten aus, die Läsion ist diffus, nicht depressiv, stark, häufig vor dem Beginn Vorgeschichte einer Infektion der oberen Atemwege: Die Histopathologie zeigte, dass die Kollagenfasern gequollen und homogenisiert waren und die Lücke mit saurer Mucopolysaccharidmatrix gefüllt war. Außerdem muss die Krankheit von der Dermatomyositis unterschieden werden. Hauptaugenlider haben ödematöse purpurrote Flecken und Handrücken, Gottron-Zeichen des Phalanx-Rückens, sarkoplasmatische Serumenzyme wie CPK, LDH und AST und die 24-Stunden-Kreatinausscheidung im Urin haben signifikant zugenommen.
