Sarkoidose
Einführung
Einführung in die Sarkoidose Die Sarkoidose ist eine granulomatöse Multisystemerkrankung mit unbekannter Ätiologie, die sich klinisch durch eine bilaterale Lymphadenopathie, Lungeninfiltration sowie Haut- und Augenschäden auszeichnet. Granulomknötchen können in alle Organe des Körpers eindringen. Bei mehr als 90% der Patienten kommt es bei jungen Erwachsenen häufig zu Lungenveränderungen, die durch eine doppelte Hilarlymphadenopathie, Lungeninfiltration, Augen- und Hautschäden gekennzeichnet sind. Leber, Milz, Lymphknoten, Speicheldrüsen, Herz, Nervensystem, Muskeln, Knochen und andere Organe können ebenfalls betroffen sein. Die Diagnose kann mit typischen klinischen Befunden, Röntgenbefunden und histologisch nicht relevanten epidermoiden Zellgranulomen gestellt werden, mit Ausnahme anderer granulomatöser Erkrankungen. Die immunologischen Merkmale der Erkrankung sind die Hemmung von allergischen Reaktionen wie Hautallergien und die Verstärkung der Immunantwort der Typ-I-Helfer-T-Zellen (TH1) sowie erhöhte zirkulierende Immunkomplexe und B-Zell-Reaktionen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,006% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Atemstillstand, pulmonale Herzkrankheit
Erreger
Ursache für Sarkoidose
Immunitätsfaktor (75%):
In den letzten Jahren wird angenommen, dass diese Krankheit mit der Immunantwort zusammenhängt. Insbesondere T-Zell-vermittelte Immunantworten spielen eine wichtige Rolle. T-Zellen und Makrophagen an der Läsionsstelle werden durch Stimulierung bestimmter pathogener Antigene aktiviert. Aktivierte T-Zellen setzen eine große Anzahl von chemotaktischen Monozytenfaktoren und Makrophagen-Migrationshemmern frei, wodurch sich mononukleäre Zellen ansammeln, aktivierte Makrophagen setzen Interleukin-1 frei, was zu T-Zellteilung und Proliferation führt. Frühe Läsionen werden hauptsächlich von T-Zell-Monozyten und Makrophagen infiltriert. Während des Fortschreitens der Krankheit werden Epithelzellen in großen Mengen produziert und bilden ein typisches Granulom des Knotens. In den späteren Stadien der Krankheit vermehren sich Fibroblasten und werden schließlich weitgehend fibrotisch.
Andere Faktoren (2%):
Einige Wissenschaftler haben vermutet, dass die Krankheit auch durch andere Faktoren wie Virusinfektionen und genetische Faktoren beeinflusst wird, dies wurde jedoch nicht bestätigt.
Verhütung
Prävention von Sarkoidose
1. Die Ursache der Sarkoidose ist nicht bekannt, daher müssen wirksame vorbeugende Maßnahmen untersucht werden. Derzeit ist das Nebennierenrindenhormon jedoch immer noch das Medikament der Wahl, und eine Verringerung der Dosis ohne Beeinflussung der Behandlung kann die Häufigkeit opportunistischer Infektionen erheblich verringern.
2. Diabetiker können durch Hormone verstärkt werden und sollten mit Vorsicht angewendet werden.
Komplikation
Sarkoidale Komplikationen Komplikationen, Atemversagen, pulmonale Herzkrankheit
Sarkoidose mit Pleuraläsionen ist keine Seltenheit. Insbesondere wird darauf hingewiesen, dass Nieren- und Leberschäden oder Herzfehlbildungen eher durch häufige Komorbiditäten als durch Sarkoidose selbst verursacht werden können. Im fortgeschrittenen Stadium der Augensarkoidose können Katarakte kompliziert und sekundär sein. Glaukom, in Anbetracht der hohen Inzidenz von Tuberkulose in China, aufgrund der langfristigen Anwendung von Hormontherapie ohne Medikamente gegen Tuberkulose, gleichzeitig.
Symptom
Symptome der Sarkoidose Häufige Symptome Gelenkschwellung Parotis Tachykardie Granulomatose Dyspnoe starkes Schwitzen Appetitverlust bilaterale Nebennierenhyperplasie subkutane knotige Keratitis
Sarkoidose ist eine systemische granulomatöse Erkrankung der Haut und vieler innerer Organe, zu der neben der Haut die Lunge, das Mediastinum und die umliegenden Lymphknoten, die Phalanx, das Myokard, das Zentralnervensystem, die Leber, die Milz und die Niere gehören. In den Augen und der Parotis kann Sarkoidose nur in ein Organ oder Gewebe eindringen, oder es können mehrere Organe oder Gewebe gleichzeitig eingedrungen sein. Der Zustand ist langsam und die Remission und das Wiederauftreten wechseln sich ab. Die klinischen Symptome dieser Krankheit sind vielfältig.
Hautleistung
Sarkoidale Haut manifestiert sich in einer Vielzahl von Formen, häufig Papeln, Knötchen, Plaques, Erythrodermie, Psoriasis-artige, Narbensarkoidose, Hypopigmentierung und Alopezie-Läsionen, Läsionen sind asymmetrisch verteilt Auf dem Gesicht und den Gliedmaßen ist der Hautausschlag hart und elastisch und breitet sich allmählich auf der Haut aus, wobei die Dicke der gesamten Dermis eine Rolle spielt. Die Veränderungen der Epidermis sind nicht offensichtlich Braun, nicht gebrochen, keine Symptome.
(1) Papulöse Sarkoidose: Ein kleiner Knoten mit Läsionen von Nadel bis Erbse, auch Miliarsarkoidose genannt, der hauptsächlich auf Gesicht, Hals und Schultern verteilt ist. Wenn der Objektträger gedrückt wird, zeigt er Lupusknoten. Die hellgelben Punkte hinterlassen nach dem Verschwinden keine Spuren und hinterlassen manchmal Pigmentflecken, Atrophie und Narben.
(2) Sarkoidose vom Plaque-Typ: Hutchinson berichtete zuerst über diese einzigartige Plaque-Läsion, eine große, gelappte, knotige Plaque mit einer flachen Oberfläche und einer leichten Erhöhung, die häufig in Wangen, Nase und Armen vorkommt.
(3) Psoriasis-ähnliche Sarkoidose: Häufig sind Plaques mit klaren Grenzen am Rumpf und an den Gliedmaßen vorhanden, auf denen sich psoriasis-ähnliche Schuppen befinden.
(4) Frostbite-ähnlicher Lupus-Typ: In den zu Erfrierungen neigenden Teilen, wie Ohrschwangerschaft, Wangen, Nase und Zehen, ist die Symmetrie der infiltrierenden hellroten oder purpurroten Plaques.
(5) subkutane Sarkoidose: auch bekannt als Darier-Roussy-Sarkoidose, feste subkutane Knötchen von Bohnen bis Kastanien, Adhäsion an der Haut, milde Epidermis, häufig im Rumpf, seltenes Gesicht, keine Symptome .
(6) Narben-Mesenom: Der Schaden tritt bei Narben wie Verbrennungen, Follikulitis und Narben auf Herpes zoster auf, die den ursprünglichen Narbenbereich vergrößern und die Höhe erhöhen, ähnlich dem Keloid.
(7) Erythrodermisches Mesotheliom: Diffuse Verteilung von invasivem Erythem und schuppigen Stellen mit unklaren Grenzen.
(8) Knotiger erythematöser belloidaler Tumor: Einige Patienten mit Sarkoidose mit multiplen Gelenkschmerzen mit Fieber, erhöhter Erythrozytensedimentationsrate, Röntgenuntersuchung der Hiluslymphadenopathie, des Gesichts, des Rückens und der bis zum Schmerz gedehnten Extremitäten Subkutane Knötchen, rote Haut an der Oberfläche, am häufigsten bei jungen Frauen.
(9) Mesotheliom der Schleimhaut: harter Gaumen im Mund, Wangen, Uvula und Mandeln, zu flachen Plaques geformte Cluster, kleine Knötchen in der Bindehaut und in den Tränendrüsen.
(10) Andere Hautveränderungen: Sarkoidose kann mit subkutaner Kalzinose, Pruritus, Erythema multiforme und Follikulitis einhergehen. Hautatrophie, Hyperkeratose, Zunahme oder Abnahme der Pigmentierung können ebenfalls durch die Krankheit verursacht werden.
2. Sonstige Organschäden
Sarkoidose ist eine systemische Erkrankung, an der neben Hautschäden viele Organe beteiligt sind.
(1) Lymphknotenläsionen: Die systemische Lymphadenopathie stellt 50% dar. Das frühe Stadium der Sarkoidose ist häufig auf die Schwellung des Halses oder der axillären Lymphknoten beschränkt, und dann werden die systemischen Lymphknoten, insbesondere die Mediastinum- und Hilus-Lymphknoten, vergrößert.
(2) Augenschädigungsknoten Augenbeteiligung entfielen etwa 25% bis 30%, mit Iritis, Iridozyklitis, die häufigste ist Iris granulomatöse Knoten, Tränendrüsenbeteiligung, ist ein schmerzloser Knoten Schwellungen, Tränendrüsenläsionen gehen häufig mit einer zervikalen Lymphadenopathie einher, wobei auch submandibuläre Drüsen, Speicheldrüsen und Parotis betroffen sind (Mikulicz-Syndrom), Bindehautentzündung, Keratitis, Retinitis und Sehnervenschäden, die zur Erblindung führen.
(3) Lungenschädigung: Lungenbeteiligung ist häufiger, Röntgenuntersuchung ist punktuell, Streifen oder schuppiger Schatten, Vergrößerung der Lymphknoten, frühe klinische Symptome sind mild, aber Seidenuntersuchung ist besonders offensichtlich, späte Lungenfaser Offensichtlich.
(4) Knochen und Gelenk: Bezieht sich auf Schwellungen und Schmerzen der Phalangealgelenke. Die Röntgenuntersuchung kann eine Höhle aufweisen. Diese zystenähnlichen Läsionen bestehen hauptsächlich aus epithelähnlichen Zellpopulationen, ähnlich den von der Haut beobachteten Schäden.
(5) Leber: Ungefähr 20% der Patienten mit Leberbeteiligung, hauptsächlich manifestiert als Leberknötchen, Hepatomegalie, erhöhte alkalische Phosphatase im Serum, biliäre Zirrhose, portale Hypertonie.
(6) Herz: Häufig treten Tachykardie, Arrhythmie, atrioventrikuläre Blockade, pulmonale Hypertonie und Herzinsuffizienz auf.
(7) Niere: Aufgrund von Blutkalzium führt ein erhöhter Kalziumgehalt im Urin zu Nierensteinen oder Sarkoid-Glomerulonephritis, was zu Nierenversagen führt.
(8) Das Nervensystem: Sowohl das Zentralnervensystem als auch die peripheren Nerven können geschädigt werden.
Untersuchen
Sarkoidose-Untersuchung
Blut Routine: keine Anomalien, aber gelegentlich Anämie, Blutveränderungen in der aktiven Zeit sind meist moderate Reduktion der peripheren Blutlymphozyten, Eosinophile können vorübergehend erhöht werden, gelegentlich Thrombozytopenie und Purpura, ESR kann beschleunigt werden; 2% ~ 10% mit Hyperkalzämie und Hyperkalzurie, Immunglobulinkonzentration im Allgemeinen erhöht, IgM, IgA und IgG erhöht, Schwarze waren mehr als weiß, C-reaktives Protein kann in einigen Fällen erhöht sein, Läsionen drangen in Knochen und Leber ein, Die alkalische Phosphatase kann erhöht sein.
Körperliche Untersuchung der Brust: In der Regel normal (Röntgenstrahlen können jedoch weitreichende Auffälligkeiten aufweisen), außer beim Lofgren-Syndrom, in der Regel kein Fieber. Andere positive Anzeichen stehen meist im Zusammenhang mit Granulomen oder Fibrosen spezieller Organsysteme, wie subkutanen Knötchen oder Muskelknötchen Spaltlampenuntersuchung kann zu Augenläsionen führen, Palpation kann mäßige Lymphknotenvergrößerung und Hepatosplenomegalie aufweisen, Zehenverformung deutet auf Skelettläsionen hin, chronische Fälle können Mangelernährung der Nägel zeigen, außerdem kann es zu akuten Erkrankungen kommen Anzeichen von Arthritis.
1. Gewöhnliche Durchleuchtung und CT-Untersuchung der Brust : Die Röntgenaufnahme der Brust ist das wichtigste Mittel zur Feststellung einer Thoraxsarkoidose, hauptsächlich unter folgenden Gesichtspunkten:
(1) Intrathorakale Lymphadenopathie: Einschließlich Hilus-, Mediastinallymphadenopathie, Hiluslymphadenopathie, die durch bilaterale Symmetrie gekennzeichnet ist und 90% bis 95% ausmacht, wobei nur eine Seite der Hiluslymphknotenvergrößerung nur 1 ausmacht % 3% ist die Vergrößerung des rechten Hilus im Allgemeinen offensichtlicher als die Vergrößerung der linken Seite. Mehrere Lymphknoten sind charakteristisch. Die vergrößerten Lymphknoten jeder Gruppe können eng sein oder eine bestimmte Gruppe von Lymphknoten kann hervorgehobener und vergrößerter sein. Die Lymphknoten sind klar, gleichmäßig dicht, rund oder kartoffelförmig. Die mediastinalen Lymphknoten sind im hinteren vorderen vorderen Segment vergrößert und zeigen eine Verbreiterung eines oder beider Schatten des Mediastinums. Etwa die Hälfte der Fälle weist eine paratracheale Lymphadenopathie oben rechts auf. Die am häufigsten verletzten Lymphknoten sind die bilateralen Hilus-, rechten oberen Mediastinum- und Aortenfenster-Lymphknoten.
(2) Veränderungen des Lungenparenchyms: Es gibt viele Formen:
1 interstitielle Veränderung: Die häufigste, wenn die Läsion mild ist, ist die Lungentextur verdickt, manchmal gibt es ein raues Chaos, manchmal in ein Netz verwoben.
2 Alveolartypveränderungen: Manifestiert als unklare Stücke, ausgeflockte Schatten, verteilt in Segmenten.
3 Miliary Änderungen: In den Lungen, die im Miliary Schatten verstreut sind, ist der Rand klar, ungefähr 1 mm im Durchmesser.
4 intrapulmonale granulomatöse Läsionen: manifestiert sich als mehrere große Knötchen in der Lunge, nicht mehr als interlobuläre Fissuren, solche Veränderungen sind äußerst selten.
5 Faser Narben Läsionen: Doppelte Lunge haarige glasige Schatten, retikuläre Schatten, knotige Schatten und infiltrierende Schatten mit unklaren Grenzen, ist eine späte Manifestation von Sarkoidose, kann durch Lungenbullae, hohle, zystische Bronchien kompliziert werden Expansion, Pneumothorax und schließlich zu pulmonaler Hypertonie und pulmonaler Herzkrankheit entwickelt.
(3) Pleuraläsionen: In der Vergangenheit wurde die Sarkoidose allgemein als selten von der Pleura befallen angesehen, und es waren weniger als 1% der Pleuraergüsse vorhanden. In den letzten Jahren wurde eine Sarkoidose mit Pleuraläsionen festgestellt. In den letzten Jahren gab es Statistiken von Ergüssen bis zu 10 %, verursacht aber im Allgemeinen keinen großen Pleuraerguss.
Derzeit wird die intrakranielle Sarkoidose gemäß Röntgenbefund in fünf Stadien eingeteilt: Stadium 0: normale Röntgenuntersuchung der Lunge, oft als extrapulmonale Sarkoidose manifestiert, gesehen in 5% bis 10% der Fälle, Phase I: Verdoppelung Laterale Hilus- und / oder Mediastinallymphknoten werden ohne Lungeninfiltration vergrößert, was in etwa 40% der Fälle vorkommt. Phase II: Bilaterale Hiluslymphadenopathie mit Lungenläsionen, beobachtet bei 30% bis 50% der Patienten. III Zeitraum: diffuse Lungenläsionen ohne Lymphadenopathie, beobachtet bei 15% der Patienten, Stadium IV: ausgedehnte Lungenfibrose, bullöse Bullae, Lungenzysten, schlechte Prognose, die Erkrankung trat häufiger bei alveolären Läsionen auf Lungenfeldläsionen, fibrotische Läsionen sind durch eine fortschreitende Periode gekennzeichnet.
2. Biopsie
Es stellt ein wichtiges Mittel zur Diagnose einer Sarkoidose dar. Wenn die klinischen Manifestationen der Röntgenuntersuchung des Brustkorbs mit einer Sarkoidose, einer histologisch nachgewiesenen nicht-caseösen Bildung von Epithelzellengranulomen oder einem positiven Kveim-Siltzbach-Hauttest übereinstimmen, kann die Diagnose gestellt werden. Gewebe für die Biopsie umfassen oberflächliche Lymphknoten, mediastinale Lymphknoten, vergrößerte Parotisdrüsen, Nasenschleimhautläsionen, subkutane Knoten, Augenmembranen und Lungengewebe.
3. Kvein Test
Es handelt sich um eine spezifische zelluläre Immunreaktion, die wie folgt abläuft: Unter aseptischen Bedingungen wird das Gewebe des Opferlymphknotens zerdrückt, mit physiologischer Kochsalzlösung auf eine Konzentration von 1:10 verdünnt, mit Gaze filtriert und das Filtrat bei 60 ° C sterilisiert. Zwei Stunden nach der aeroben und anaeroben Kultur und der Inokulation mit Meerschweinchen zur Bestimmung der Sterilität die gleiche Menge normaler Kochsalzsäure, verdünnt auf 0,25% Carbolsäureantigen, 0,1 bis 0,2 ml Antigen auf der Innenseite des Unterarminjektionstests zugeben Innerhalb von 6 Wochen wurde eine Hautbiopsie an der Injektionsstelle durchgeführt. Bei einer typischen Sarkoidose waren die pathologischen Veränderungen positiv. Die positive Rate des Kvein-Tests bei Patienten mit Sarkoidose betrug über 90% und die Fälschung von gesunden Menschen und anderen Patienten. Die positive Rate ist sehr niedrig, nur 6,5%, so dass der diagnostische Wert dieses Tests sehr hoch ist, und der Test kann negativ sein, wenn die Krankheit gelindert wird.
4. Bronchoalveoläre Lavage
Die Anzahl der Lymphozyten in normalem BALF sollte 10% nicht überschreiten und kann bei Sarkoidose auf 33% oder sogar 60% ansteigen.Es wird allgemein angenommen, dass die Anzahl der Lymphozyten in BALF ansteigt und> 20,5% die Diagnose einer aktiven Sarkoidose haben. In gewissem Sinne beträgt die Sensitivität 69,1%, aber die Spezifität ist gering, 56,3%. Die Lymphozyten im BALF sind hauptsächlich T-Lymphozyten, und der Prozentsatz der T-Helfer-Lymphozyten (CD4 +) ist signifikant erhöht, während die T-inhibitorischen Lymphozyten Der Prozentsatz der Zellen (CD8 +) nahm ab oder änderte sich nicht. Der Anstieg des CD4 + / CD8 + -Verhältnisses war die Manifestation einer aktiven Sarkoidose. Das Verhältnis von CD4 + / CD8 + im normalen BALF betrug (1,5-1,8): 1 und die Aktivität der Sarkoidose betrug CD4 + / Das Verhältnis von CD8 + ist 5-10 mal höher als normal, während das Verhältnis von CD4 + / CD8 + im peripheren Blut (1: 2) stark vom Verhältnis von CD4 + / CD8 + in BALF abweicht.
5. Intradermaler Test
Zum ersten Mal wurde ein intradermaler Test mit 0,1 ml alten Knotens im Verhältnis 1: 2000 durchgeführt. Wenn er negativ ist, werden 0,1 ml alte 100 mg als Hauttest verwendet. Wenn er immer noch negativ ist, hilft er bei der Diagnose von Sarkoidose.
6. Radionuklid-Lungen-Scan
Wenn Citrat 67Ga in den menschlichen Körper injiziert wird, kann es von normalem oder abnormalem Zellgewebe absorbiert werden. Aufgrund der erhöhten Durchblutung im Entzündungsbereich, der vaskulären Leckage und 67Ga in Kombination mit entzündlichen Zellen und Proteinen ist 67Ga im Läsionsbereich konzentriert, typisch Das 67Ga-Radionuklid-Zeichen für Sarkoidose ist das "Panda-Zeichen" auf Kopf und Gesicht, dh die Tränendrüsen auf beiden Seiten des Kopfes und des Gesichts, die Nasenschleimhaut und die Parotis auf beiden Seiten sind mit Radionukliden angereichert, die wie das Gesichtsaussehen des Pandas aussehen. Es gibt auch eine Konzentration von Radionukliden an den bilateralen Hilus- und Mediastinallymphknoten, die mit den vergrößerten Lymphknoten übereinstimmt und als "Lambda-Zeichen" bezeichnet wird, da ihr Aussehen wie ein umgekehrtes "Y" oder der arabische Buchstabe "" aussieht. Panda-Zeichen und Lambda-Zeichen treten bei anderen Krankheiten mit Ausnahme der Sarkoidose nur selten auf, sodass sie die Diagnose erleichtern können. 67Ga ist zwar ein empfindlicherer Test für Lungensarkoidose, beruht jedoch auf anderen granulomatösen Erkrankungen der Lunge. Wie Silikose oder Lungenentzündung, Lungenkrebs und andere Krankheiten kann der 67Ga-Radionuklid-Scan auch positiv sein, sodass er nicht allein zur Diagnose von Sarkoidose verwendet werden kann.
7. Aktivität des Serum-Angiotensin-I-Converting-Enzyms (sACE)
ACE kommt hauptsächlich auf der Oberfläche von Alveolarmakrophagen und Epithelzellen vor. Es wird angenommen, dass der Anstieg der sACE-Aktivität mit der Granulombelastung des gesamten Körpers zusammenhängt. Nach den Ergebnissen von 875 Fällen von Sarkoidose in China liegt der Durchschnittswert von sACE bei 37,5 ± 7,6. U / ml,> 37,5 ± 2S (Standardabweichung) ist abnormal, 60% ~ 81% sACE-Anstieg bei aktiven Patienten, normales Niveau ist normal, sACE-Aktivität ändert sich mit der Änderung des Krankheitszustands, sACE-Aktivität nimmt allmählich bis zur Genesung ab Normalerweise nimmt die sACE-Aktivität bei erneutem Auftreten der Krankheit wieder zu, weshalb die Bestimmung der sACE-Aktivität eine gewisse Bedeutung für die Beurteilung der aktiven Sarkoidose und die Beobachtung des Krankheitsverlaufs hat, aber wegen eines gewissen Anteils an falsch positiven und falsch negativen Befunden wird sACE für Knötchen gemessen. Die Beurteilung der Krankheitsaktivität ist von begrenztem Wert.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Sarkoidose
Diagnose
1. Diagnosekriterien und Basis
Die Diagnose von Sarkoidose basiert hauptsächlich auf klinischen Manifestationen, pathologischen Hinweisen und anderen granulomatösen Krankheiten, die diagnostiziert werden können. 1993 führte die Chinese Medical Association Nodular Disease Group die dritte klinische und pathologische Diagnose von Sarkoidose durch. Überarbeitet lauten die Diagnosekriterien wie folgt.
(1) Klinische diagnostische Kriterien:
1 Thorax-Röntgenbild zeigt bilaterale hiläre und mediastinale symmetrische Lymphadenopathie (gelegentlich unilaterale hiläre Lymphadenopathie) mit oder ohne intrapulmonalen retikulären, knotigen, schuppigen Schatten, falls erforderlich, siehe Thorax-CT Inszenierung.
2 Gewebebiopsie bestätigt oder im Einklang mit Sarkoidose (Hinweis: Die oberflächlichen Lymphknoten können vergrößert sein, Mediastinallymphknoten, Knötchen der Endobronchialmembran, Lymphknoten des vorderen Skalenfettpolsters und Leberpunktion oder Lungenbiopsie usw.) ).
3Kveim Test positive Reaktion.
4 Die Aktivität des Serum-Angiotensin-Converting-Enzyms (SACE) ist erhöht (Patienten mit Steroidtherapie oder inaktiver Sarkoidose können im normalen Bereich liegen).
55TU PPD-S-Test oder 5TU-Tuberkulin-Test ist eine negative oder schwach positive Reaktion, 6 hohes Blutkalzium, hohes Harnkalzium, alkalische Phosphatase erhöht, Plasma-Immunglobulin erhöht, T-Lymphozyten in Bronchoalveolar-Lavage-Flüssigkeit und Die Ergebnisse von Subgruppenuntersuchungen können als Referenz für die Diagnose der Aktivität von Sarkoidose verwendet werden.Wenn Bedingungen vorliegen, wird nach der SPECT-Bildgebung die SPECT-Bildgebung oder Fotografie angewendet, um das Ausmaß und den Umfang der pathologischen Invasion zu verstehen.
Diejenigen mit 1, 2 oder 1, 3 können als Sarkoidose diagnostiziert werden, und 4, 5 und 6 sind wichtige Referenzindikatoren, achten Sie auf ein umfassendes Urteilsvermögen und dynamische Beobachtung.
(2) Pathologische Diagnosekriterien: Die pathologischen Veränderungen der Sarkoidose sind nicht spezifisch, daher muss die pathologische Diagnose mit der klinischen kombiniert werden, und die folgenden Merkmale unterstützen die pathologische Diagnose der Sarkoidose.
1 Die Läsion ist hauptsächlich ein aus Epithelzellen bestehender granulomatöser Knoten, der ein geringes Volumen, eine relativ gleichmäßige Größe und Form sowie einen klaren Rand aufweist.
In den Knötchen gab es keine fallartige Nekrose, und gelegentlich gab es eine kleine fokale celluloseartige Nekrose in der Mitte der Knötchen.
3 Knötchen haben oft mehrkernige Riesenzellen und eine kleine Menge verstreuter Lymphozyten, die von mehr Lymphozyten umgeben sind, die infiltriert und später in fibröses Gewebe eingewickelt werden. Knötchen können miteinander verschmolzen werden, behalten jedoch normalerweise die ursprüngliche Knötchenkontur bei.
4 Der Schaumann-Körper ist in den Riesenzellen vorhanden, und die Wahrscheinlichkeit einer Doppelbrechung des kristallisierten Sterns ist größer als die von tuberkulösen Knötchen, insbesondere mehr Schumann-Körpern, oder mehr doppelbrechenden Knötchen unter dem Polarisationslichtmikroskop. Bei Aufforderung Sarkoidose.
5 Silberfärbung zeigte eine große Anzahl von retikulären Faserhyperplasien in den Knötchen und um die Knötchen.
6 Die Spezialfärbung zeigte keine pathogenen Mikroorganismen wie Tuberkulose (Mehrfelduntersuchung durch Ölspiegel) oder Pilze, und in 7 Knötchen wurden gelegentlich dünnwandige kleine Blutgefäße beobachtet.
(3) Diagnosebegriffe für Sarkoidose:
Entsprechend den Merkmalen der Histopathologie können in Kombination mit klinischen Daten die folgenden drei Arten diagnostischer Begriffe berücksichtigt werden.
1 Diagnose Sarkoidose: Pathologische Befunde sind typisch, klinische Merkmale sind ebenfalls typisch.
2 keine ausnahme von sarkoidose: granulomatöse läsionen, atypische pathologische merkmale, typische oder atypische klinische manifestationen.
3 Lokale knotenkrankheitsähnliche Reaktion: Histologisch im Wesentlichen konsistent mit Sarkoidose, aber gleichzeitig gibt es andere genau definierte Krankheiten, wie bösartige Tumoren.
Die Sarkoidose ist eine granulomatöse Erkrankung mit unklarer Ätiologie und Pathogenese, deren klinische Manifestation je nach betroffenem Organ variiert. Die Diagnose konzentriert sich auf den Ausschluss anderer Erkrankungen, Röntgenuntersuchungen des Brustkorbs, Serum-ACE-Spiegel und Biopsie. Das 67Ga-Radionuklid-Scannen ist das wichtigste Mittel zur Diagnose von Sarkoidose und hilft bei der Früherkennung des Bereichs und der Position von Läsionen.
2. Diagnoseauswertung:
Mehr als 90% der Patienten mit Sarkoidose haben Veränderungen im Röntgenbild der Brust, so dass das Röntgenbild der Brust der Hauptweg ist, um eine Sarkoidose zu finden, aber die Empfindlichkeit von normalen Filmen ist gering, die korrekte Rate beträgt nur 50%, CT-Scan und hochauflösende CT auf Bronchiolen Die Diagnoserate der interstitiellen Fibrose ist höher, was empfindlicher sein und das Ausmaß der Läsionen genau wiedergeben kann. Die Kombination der drei kann die Genauigkeit der Diagnose der thorakalen Sarkoidose verbessern.
Das wichtigste Mittel zur Diagnose von Sarkoidose ist die histopathologische Untersuchung. Es gibt viele Stellen für eine Biopsie. Die positiven Raten sind: oberflächliche Lymphknoten 65% bis 81%, Muskelfettpolster 40% bis 75%, transbronchialer Bronchus Die positive Rate der mikroskopischen Lungenbiopsie betrug 62%, wie Röntgen mit einer positiven Rate von Plaqueknötchen von 80% bis 90%, einer positiven Rate von unverändertem Röntgen von 50% bis 60%, Röntgen I Stadium 69%, II Stadium 80%, III 83%, mehrfache Biopsie kann die positive Rate erhöhen: 8 bei 88%, 6 (3 Sitzungen): 89% im Stadium I, 98% im Stadium II, 88% im Stadium III, 100% bei 10, Brust, Lunge, Mediastinalbiopsie ist das wertvollste, die positive Rate kann 95% ~ 100% erreichen, aber Brust-, Lungenbiopsietrauma, großes Risiko, Mediastinalbiopsietechnologieanforderungen, klinische Anwendungen.
3. Diagnosemethode
(1) Anamnese und körperliche Untersuchung: Sarkoidose tritt bei Erwachsenen im Alter von 20 bis 30 Jahren auf, häufiger bei Frauen über 40. Aufgrund des Fehlens charakteristischer klinischer Manifestationen der Krankheit kann die Diagnose leicht falsch diagnostiziert und übersehen werden Die richtige Diagnose wird nach der Entdeckung von Lunge, Auge, Lymphknoten und anderen Läsionen gefunden. Seien Sie also wachsam, wenn die folgenden Bedingungen vorliegen.
1 Fieber, Nachtschweiß, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Müdigkeit und andere systemische Symptome.
2 wiederholte Hautausschläge und Gelenkschmerzen.
3 Atembeschwerden, Druck hinter dem Brustbein, Husten und so weiter.
4 oberflächliche Lymphknoten, Hepatosplenomegalie.
5 Augenläsionen bilaterale Uveitis und verschiedene Retinopathien.
6 andere wie Parotisvergrößerung, Beteiligung des zentralen peripheren Nervensystems (Gesichtsnervenkrampf, Diabetes insipidus), Herz, Niere, Gefäßbeteiligung, mentale Symptome.
(2) Zusammenfassung der diagnostischen Kriterien: Die Diagnose einer Sarkoidose hängt von den klinischen Symptomen und Anzeichen sowie der Gewebebiopsie ab und schließt andere granulomatöse Erkrankungen aus.
1 Die Untersuchung der Brustbildgebung ergab eine bilaterale Stenose der Hilus- und Mediastinallymphknoten mit oder ohne intrapulmonales Netz, knotigen oder schuppigen Schatten.
2 Die histologische Biopsie bestätigte ein nicht-caseöses nekrotisierendes Granulom und war negativ für eine säurefeste Färbung.
3SACE- oder SL-Aktivität erhöht.
4 sIL-2R enthält viel Serum oder BALF.
5 alter Tuberkulin (OT) - oder PPD-Test positiv oder schwach positiv.
Lymphozyten> 6% in 6BALF und CD4 + / CD8 + -Verhältnis 3.
7 hohes Blutkalzium, hohes Urinkalzium.
Der 8Kveim-Test war positiv.
9 Ohne Tuberkulose oder andere granulomatöse Erkrankungen sind unter den 9 oben genannten Bedingungen 1, 2 und 3 die Hauptbedingungen und andere sind Nebenbedingungen.
(3) Die Diagnose einer Sarkoidose hängt von klinischen Manifestationen und der Histologie ab, um das Vorhandensein eines nicht kasealen Granuloms zu bestätigen und andere klinisch und histologisch ähnliche Erkrankungen auszuschließen Kann keine Sarkoidose diagnostizieren, sollte die Diagnose der Sarkoidose folgende Ziele festlegen:
1 Histologie bestätigt.
2 Ermitteln Sie das Ausmaß und den Umfang der Organschäden.
3 beurteilen das Ausmaß der Krankheitsaktivität.
4 Entscheiden Sie, ob Sie eine Behandlung benötigen.
Differentialdiagnose
1. Patienten mit akuter Gichtarthritis mit 5 bis 25% können in die Gelenke eindringen, von denen einige akute Arthritis sind. 25% der Patienten können mit einem erhöhten Harnsäuregehalt im Blut in Verbindung gebracht werden, so dass eine Fehldiagnose als Gicht leicht möglich ist. Diese Arthritis ist jedoch weitaus häufiger Symmetrische Beteiligung mehrerer Gelenke, betroffene Teile des Knies, proximale (Zehen-) Gelenke und Handgelenke des Sakrals, Ellbogengelenke sind die häufigsten, einzelne Arthritis ist äußerst selten, und Gicht ist mehr als 90% des Auftretens eines einzelnen Gelenks, der am häufigsten betroffene Teil Häufig ist das erste Metatarsophalangealgelenk und Gicht bei jungen Männern häufig, Frauen in der Reproduktionsphase sind selten und Frauen mit Sarkoidose sind häufiger als Männer.Außerdem können Uratkristalle in der Gelenkflüssigkeit von Gichtarthritis gefunden werden. Identifizierung der Krankheit.
2. Beide rheumatischen Fieber können mehrere Gelenke aufweisen, Migrationsentzündung, begleitet von Hautknotenerythem, aber rheumatisches Fieber ist bei Jugendlichen häufiger, und es gibt häufig eine Vorgeschichte von Streptokokken-Pharyngitis vor der Krankheit, Labortests können ASO Liter finden Hoch, und SACE ist normaler. Darüber hinaus ist die Wahrscheinlichkeit einer Herzentzündung bei rheumatischem Fieber höher als bei Sarkoidose, und die Lungenbeteiligung ist signifikant verringert.
3. Rheumatoide Arthritis Wenn die Gelenkschädigung durch Sarkoidose chronisch ist und Hand, Handgelenk und andere kleine Gelenke von der rheumatoiden Arthritis unterschieden werden müssen, treten die chronischen Gelenkveränderungen der Sarkoidose häufig im späten Stadium der Sarkoidose auf. Die Leistungsfähigkeit der Lunge und anderer Organe sowie der Anstieg der ACE im Serum treten daher häufig gleichzeitig auf. Darüber hinaus ist die Gelenkschädigung durch Sarkoidose meist nicht erosiv, während die Läsion der RA hauptsächlich im Gelenk liegt, das eine erosive Gelenkzerstörung und eine geringere Beteiligung außerhalb des Gelenks darstellt. Licht, zusätzlich zu RF, kann andere Antikörper wie Anti-Sa, AKA, APF, Anti-RA33 / 36 finden, Synovialsarkoidose ist kein fallähnliches Granulom.
4. Die Knochen-Paget-Krankheit kann durch osteolytische Veränderungen, Osteosklerose oder beides charakterisiert werden, ähnlich wie die Paget-Krankheit. Knochenveränderungen bei Sarkoidose sind jedoch häufig mit chronischen Hautveränderungen und erhöhten Serum-ACE-Spiegeln verbunden. Der AKP-Spiegel ist normal und die Knochenbiopsie ist kein käseähnliches Granulom, das von der Paget-Knochenkrankheit unterschieden werden kann.
5. Sjögren-Syndrom Wenn Sarkoidose in die Tränendrüse eindringt, kann die Parotis einen trockenen Mund, trockene Augen und eine Drüsenvergrößerung verursachen, die leicht mit dem Sjögren-Syndrom verwechselt werden kann. Das Sjögren-Syndrom sollte jedoch spezifische Autoantikörper wie Anti-SS-A aufweisen. , Anti-SS-B- oder RF-, ANA- usw. pathologische Untersuchungen zeigten, dass Lymphozyten eher eine fokale Infiltration zeigten als ein käseähnliches Granulom.
6. Multiple Myositis Die myopathische Muskelsarkoidose wird hauptsächlich durch eine Verringerung der proximalen Muskelkraft und Muskelatrophie verursacht. Die CK kann erhöht sein, und das EMG kann auch myogene Schäden aufweisen, aber ein schlechtes Ansprechen auf die Glukokortikoidtherapie. Muskelbiopsie hilft, die beiden zu identifizieren.
7. Bei einer Vaskulitis können große, mittlere und kleine Blutgefäße betroffen sein. Wenn große Blutgefäße befallen werden, ähnelt dies einer Aortenentzündung. Eine Biopsie kann identifiziert werden.
8. Patienten mit Hilus-Lymphknotentuberkulose, die häufig jünger als 20 Jahre sind, können Symptome einer Tuberkulose aufweisen, ein positiver Tuberkulintest kann diagnostiziert werden, manchmal wird eine Tuberkulose im Sputum festgestellt, und es kann eine Röntgenuntersuchung der Hilus-Lymphadenopathie, meist einseitig, der Lunge durchgeführt werden Die primäre Läsion wurde im Ministerium beobachtet und der Kveim-Test war negativ.
9. Lungenkrebs, insbesondere zentraler Lungenkrebs, häufig begleitet von einer Hilus-Lymphknoten-Metastasierung, die zu einer ipsilateralen Hilus-Lymphadenopathie führt, aber primärer Lungenkrebs oder extrapulmonale Tumormetastasen haben entsprechende Symptome, Tomographie, Lungen-CT, fibröse Bronchien Spiegelbiopsie, Sputumzytologie usw. sind hilfreich für die Differentialdiagnose.
10. Das Lymphom ist klinisch mit Röntgen- und immunologischen Veränderungen der Sarkoidose vergleichbar. Häufige systemische Symptome sind Fieber, Gewichtsverlust und Anämie. Die Hilus-Lymphadenopathie verschmilzt häufig mit dem rechten Herzen ( Die Hiluslymphknoten der Sarkoidose sind häufig vom rechten Herzen getrennt, und es treten häufig Symptome einer Kompression der Hiluslymphknoten auf.
11. Lungenmykose Die Röntgenuntersuchung der Brust ähnelt manchmal der Sarkoidose. Das Auffinden von Schimmel und Schimmelpilzkultur kann zur Unterscheidung der Diagnose beitragen.
12. Andere Krankheiten wie angeborene Herzkrankheiten (Links-Rechts-Shunt), Silikose, Viruslungenentzündung, Silikose usw. können ebenfalls zu einer bilateralen hilären Lymphadenopathie führen. Morbus Crohn, primäre Gallensklerose, ist ebenfalls ein chronisches Granulom Sexuelle Läsionen, aber entsprechend ihren jeweiligen Merkmalen, sollten nicht schwer zu identifizieren sein.
