vollständige Luxation der großen Arterien
Einführung
Einführung in die vollständige Aortenluxation Die Bedeutung einer vollständigen Aortenluxation besteht darin, dass die beiden Aortenpositionen verschoben sind: Die Aorta erhält venöses Blut aus dem rechten Ventrikel, während die Lungenarterie Sauerstoff aus dem linken Ventrikel erhält und so zwei isolierte Kreislaufsysteme bildet, das rechte Atrium. rechter Ventrikel Aorta ganzer Körper Vene des Körpers rechter Vorhof ist ein Kreislauf, linker Vorhof linker Ventrikel Pulmonalarterie Lunge Pulmonalvene linker Vorhof ist ein weiteres Kreislaufsystem. Die ventrikuläre Position ist normal und die Aortenöffnung befindet sich auf der rechten Seite der Pulmonalarterie und wird als rechtsaxilläre Aortenluxation (D-TGA) bezeichnet. Pulmonalarterienstenose, Atrioventrikuläre Tubusfehlbildung usw. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0009% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Gehirnblutung, Gehirnembolie, Herzinsuffizienz, Ateminsuffizienz, atrioventrikuläre Blockade
Erreger
Komplette Aortenluxation
Ursache:
Eine vollständige Aortenluxation (TGA) ist auf die fünfte bis siebte Woche der Embryonalentwicklung, der Mediastinaltorsion oder der nicht helikalen Torsion zurückzuführen, die zur Transposition der Haupt- und Lungenarterien führt, sodass der Körper- und Lungenkreislauf unabhängige Zyklen bilden, dh die Venen der Körpervenen. Das Blut fließt zurück in den rechten Vorhof, den rechten Ventrikel, und gelangt über die Aorta zu den verschiedenen Geweben und Organen des gesamten Körpers, das arterielle Blut der Lungenvenen fließt zurück in den linken Vorhof und der linke Ventrikel gelangt über die Lungenarterie zur Lunge. Der Shunt-Kanal zwischen den beiden Zyklen kann eine kleine Menge gemischten Blutes austauschen, um das Leben vorübergehend aufrechtzuerhalten, und die Flussraten auf beiden Seiten sind unterschiedlich.
Verhütung
Komplette Aortenluxationsprävention
Komplette Aortenluxation ohne Ventrikelseptumdefekt, schlechte Prognose, etwa 80 bis 90% der Fälle starben innerhalb eines Jahres, etwa 45% starben innerhalb eines Monats ohne Operation, 69% starben innerhalb von 3 Monaten, 75% Innerhalb von 8 Monaten nach dem Tod starben 80% innerhalb eines Jahres In den letzten Jahren legte die Abteilung für Kardiologie der Pädiatrie aufgrund der Entwicklung der Kinderherzchirurgie in China großen Wert auf die Diagnose und Behandlung von Aortenluxationen, die die Überlebensrate von Säuglingen nach der Geburt erhöht haben. Die Herzchirurgie hat Bedingungen für radikale Operationen geschaffen: Häufige Todesursachen ohne Operation sind Herzinsuffizienz und Lungeninfektion, Hypoxie, Gehirnblutung und Erythrozytose, die eine Gehirnembolie verursachen. Anzeichen, Atemstillstand und komplette atrioventrikuläre Blockade.
Komplikation
Komplette Aortenversetzungskomplikationen Komplikationen, Gehirnblutung, Gehirnembolie, Herzinsuffizienz, Ateminsuffizienz, atrioventrikuläre Blockade
Komplette Aortenluxation ist häufig bei ASD, VSD, rechtsventrikulärer Abflusstraktstenose, PDA, Lungenstenose, Aortenkoarktation, linksventrikulärer Dysplasie, Koronararterienursprung und abnormalem Gehen usw. Die häufigste Todesursache ohne Operation ist das Herz Versagen und Lungeninfektion, Hypoxie, Hirnblutung und Erythrozytose führen zu einer Gehirnembolie.Häufigste Ursachen nach einer Operation sind Herzinsuffizienz, Verdrängungsarmut, Ateminsuffizienz und vollständiger atrioventrikulärer Block.
Symptom
Symptome einer vollständigen Aortenluxation Häufige Symptome Dyspnoe Qi Ventrikulärer Septumdefekt Herzinsuffizienz Systolisches Rauschen Herzvergrößerung Zyanotische Gefäßfehlbildung
Klinische Klassifizierung: Aufgrund von gleichzeitig vorhandenen kardiovaskulären Gefäßfehlbildungen kann die Krankheit in vier Typen unterteilt werden:
Typ I: Ventrikelseptum intakt, aber mit Vorhofseptumdefekt oder Foramen ovale (möglicherweise mit Ductus arteriosus), was etwa 50% ausmacht.
Typ II: mit ventrikulärem Septumdefekt (möglicherweise mit Foramen ovale oder Ductus arteriosus), der etwa 25% ausmacht.
Typ III: mit Lungenstenose und / oder ventrikulärem Septumdefekt (kann ein Foramen ovale oder einen Ductus arteriosus aufweisen), was etwa 10% ausmacht.
Typ IV: mit ventrikulärem Septumdefekt und obstruktiven Lungengefäßläsionen oder anderen Missbildungen, die etwa 15% ausmachen.
Klinische Manifestationen: Dyspnoe, Purpura, fortschreitende Herzvergrößerung und frühe Herzinsuffizienz Aufgrund unterschiedlicher Arten von Läsionen sind der Grad der Lungenstauung und die Durchblutung des Lungenkreislaufs unterschiedlich, und die Symptome und der Zeitpunkt des Auftretens sind ebenfalls unterschiedlich.
Bei Säuglingen des Typs I treten Hypoxie, Purpura, Kurzatmigkeit, Azidose und Herzinsuffizienz bei der Geburt oder innerhalb weniger Tage auf. Sie können systolische Jetgeräusche hören und sterben häufig innerhalb weniger Tage nach der Geburt an schwerer Hypoxämie.
Typ II hat ein spätes Einsetzen von Symptomen und Kurzatmigkeit tritt innerhalb von Wochen oder Monaten nach der Geburt auf.Patienten mit großem Ventrikelseptumdefekt mit Purpura und Herzinsuffizienz haben eine große Menge an Lungenzirkulation, vergrößertem Herzen, vergrößerter Leber und oft rau an der unteren linken Sternumgrenze. Volles systolisches oder jet-systolisches Rauschen.
Typ III mit Pulmonalklappen-, Annulus- oder subvalvulärer Stenose, verminderter pulmonaler Durchblutung, verzögerter pulmonaler Hypertonie und pulmonaler vaskulärer obstruktiver Erkrankung, spätem Beginn, klinischen Manifestationen ähnlich der Tetralogie von Fallot, mit Purpura, Hypoxie Und Azidose, aber Herzinsuffizienz ist selten.
Typ IV ist im Allgemeinen durch eine pulmonale vaskuläre obstruktive Erkrankung gekennzeichnet, die auf eine pulmonale Hypertonie nach einem Jahr zurückzuführen ist und Dyspnoe, Herzinsuffizienz und progressive Purpura zeigt.Neben dem systolischen Rauschen ist das zweite Geräusch der Pulmonalklappe häufig eine Hyperthyreose.
Untersuchen
Komplette Aortenversetzungsuntersuchung
Röntgenuntersuchung der Brust: Die Herzgröße ist bei der Geburt normal, die Zukunft nimmt zu, das Lungengefäßmuster ist vergrößert, der Umriss des Herzens ist schräg eiförmig, weil sich die Aorta und der Schatten der Lungenarterie davor und danach überlappen, sodass das obere Mediastinum klein ist, sofern keine Lungenarterie vorhanden ist Enge, in der Regel pulmonale Gefäßstenose erhöht, es liegt ein großer ventrikulärer Septumdefekt mit pulmonaler Hypertonie vor, das Herz ist deutlich vergrößert, pulmonaler Gefäßschatten nimmt zu und kann Lungenödeme aufweisen.
Elektrokardiogramm-Untersuchung: elektrische Abweichung der elektrischen Achse, rechtsventrikuläre Hypertrophie und ventrikulärer Septumdefekt oder offener Ductus arteriosus, links- und rechtsventrikuläre Hypertrophie und Myokardschaden.
Echokardiographie: Der Querschnitt der Aortenwurzel zeigt die Pulmonalarterie im linken hinteren Bereich, die Aorta im rechten vorderen Bereich, die Pulmonalarterie im linken Ventrikel ist in zwei linke und rechte unterteilt, die Aorta stammt aus dem rechten Ventrikel und die Pulmonalklappe ist offener als die Aortenklappe. Spät und spät.
Rechtsherzkatheterisierung: Der Katheter wird durch die Vena femoralis in das rechte Atrium eingeführt, und der rechte Ventrikel tritt in die Aorta ein. Er kann auch durch das Foramen ovale im rechten Atrium in das linke Atrium und durch den linken Ventrikel in die Pulmonalarterie eintreten. Die Blutsauerstoffsättigung in der Aorta ist niedrig.
Rechtsventrikuläre Angiographie: Bei Auftreten eines ventrikulären Septumdefekts kann die Aorta unmittelbar entwickelt werden. Sie kann nicht nur ihre Größe und Position anzeigen, sondern es werden auch der linke Ventrikel und die Lungenarterie entwickelt.
Diagnose
Diagnose und Diagnose einer vollständigen Aortenluxation
Differentialdiagnose
(a) Tetralogie von Fallot
Der zweite Ton der Lungenarterie war geschwächt, die Röntgenaufnahme zeigte eine Lungenischämie, der Herzschatten zeigte eine schuhförmige Vergrößerung, die zweite Arterie der Aortenluxation war normal oder hyperaktiv, das Lungengefäßsystem erhöhte sich, das Herz dehnte sich aus, die Echokardiographie und die Herz-Kreislauf-Angiographie bestätigten die Diagnose.
(2) Permanenter arterieller Stamm
Die Echokardiographie zeigte, dass der arterielle Stamm das Ventrikelseptum überspannt, der rechte Herzkatheter den linken und rechten Ventrikeldruck gleichermaßen untersucht und die kardiovaskuläre Angiographie zeigt, dass sich der einzelne arterielle Stamm über dem interventrikulären Septum befindet und die Koronararterien und Lungenarterien vom Arterienstamm stammen.
(C) vollständige Art der Lungenvenenverbindung
Die klinischen Symptome der beiden sind ähnlich, die Kinder sind schlecht entwickelt und es gibt verschiedene Grade von Purpura: Wenn die Brust gefilmt wird, zeigen die Patienten mit vollständiger venöser Verbindung der Lungenvenen das "8" -Zeichen, und der Ultraschall zeigt, dass die Lungenvenen einen gemeinsamen venösen Stamm bilden, der nicht mit dem linken Vorhof verbunden ist. Von der vertikalen Vene in die linke Vene, oft mit ASD.
(4) Komplette Art des atrioventrikulären Septumdefekts
Das kranke Kind hat ein Divertikel in der atrioventrikulären Ebene. Wenn die gemeinsame atrioventrikuläre Klappe geschlossen und geschlossen ist, treten die Symptome früh auf, unkontrollierbare Herzinsuffizienz tritt auf, das Herz vergrößert sich offensichtlich, die schwere pulmonale Hypertonie tritt vorzeitig auf und das Echokardiogramm zeigt den atrioventrikulären Septumdefekt. Das Kreuz verschwindet und bildet einen gemeinsamen Vorder- und Hinterlappen.
