Rezidivierende Polychondritis Skleritis
Einführung
Einführung in die wiederkehrende Polychondritis Skleritis Die rezidivierende Polychondritis (RP) ist eine seltene, ungeklärte Multisystemerkrankung. Knorpel und andere Gewebe, die hohe Konzentrationen an Glykosaminoglykanen enthalten, sind die Hauptzielorgane, einschließlich Ohrmuschel, Nasenknorpel, Eustachius, Kehlkopf, Luftröhre, Hauptbronchus, Gelenke, Blutgefäße und Sklera. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Retinitis Papillenödem
Erreger
Ursachen der wiederkehrenden Polychondritis Skleritis
Ursache der Krankheit:
Die Ätiologie ist unklar, aber systemische Faktoren werden vom Krankheitsort vermutet und gehen häufig mit systemischen Erkrankungen einher.
Inzidenzmaschine:
Es gehört zu Erkrankungen des Immunsystems und die spezifische Pathogenese ist noch unklar.
Verhütung
Prävention der wiederkehrenden Polychondritis skleritis Der Versuch, die Immunantwort des Körpers nicht auszulösen, ist der Schlüssel zur Vorbeugung von Autoimmunerkrankungen. 1. Eliminieren und reduzieren oder vermeiden Sie die Krankheitsfaktoren, verbessern Sie das Lebensumfeld, entwickeln Sie gute Lebensgewohnheiten, verhindern Sie Infektionen, achten Sie auf Lebensmittelhygiene und rationelle Ernährung. 2. Bestehen Sie auf dem Trainieren, erhöhen Sie die Fähigkeit des Körpers, Krankheiten zu widerstehen, ermüden Sie nicht, übermäßiger Verbrauch, beendigen Sie das Rauchen und Spiritus. 3. Früherkennung und Früherkennung und frühzeitige Behandlung, Vertrauen in den Kampf gegen die Krankheit zu etablieren, die Behandlung einzuhalten. Bleib optimistisch. 4. Die Vorbeugung von Infektionen, insbesondere die Vorbeugung von Streptokokkeninfektionen, ist ein wichtiger Bestandteil des Autoimmunrheumatismus und der Komorbidität.
Komplikation
Rezidivierende Polychondritis-Skleritis-Komplikationen Komplikationen Netzhautentzündung Papillenödem
Die Augen zeigten Retinitis, extraokulare Muskelparalyse, Papillenödem und so weiter.
Symptom
Rezidivierende Symptome einer Knorpelentzündung Skleritis Häufige Symptome Sattelnasen-Keratitis-Konvulsion Äußere Gehörgangstenose
1. Augenleistung: Die häufigsten Augenläsionen sind Skleritis oder sklerale Entzündung, aber auch Uveitis anterior, Retinitis, extraokulare Muskelparalyse, Optikusneuritis, Konjunktivitis, Keratitis und Exophthalmus können auftreten. .
(1) Skleritis: Die Inzidenz von Skleritis bei RP-Patienten beträgt 14%, und die Inzidenz von RP bei Patienten mit Skleritis beträgt 0,96% bis 2,06% Skleritis, oft verbunden mit anderen aktiven Läsionen wie Nasenchondritis und Arthritis, ist häufig wiederkehrend und geht mit anteriorer Uveitis und marginaler ulzerativer Keratitis einher.
(2) Sklerale äußere Entzündung: Sklerale Entzündung stellt eine häufige Manifestation von RP dar. Nach Foster et al., Beträgt die Inzidenz von skleralen Entzündungen bei RP-Patienten 39%, was einfach oder knotig, monokular oder binokular sein kann, leicht Wiederholung.
(3) Keratitis: ist eine häufige Augenmanifestation im Zusammenhang mit RP-Skleritis.
(4) Nicht-granulomatöse Uveitis anterior: eine weitere häufige Augenmanifestation im Zusammenhang mit RP-Skleritis.
2. Nicht-Augen-Manifestationen: Aurikuläre Chondritis stellt die häufigste Manifestation von RP dar. Ungefähr 88,6% der Patienten leiden an einer Entzündung des äußeren Ohrknorpels, die plötzliche oder starke Schmerzen in den unilateralen oder bilateralen Ohrmuscheln, Druckempfindlichkeit, Rötung und Schwellung sowie ein langfristiges Wiederauftreten verursachen kann. Entzündung kann Knorpelabsorption, Lockerung der Ohrform, Erweichung und Erschlaffung verursachen. Etwa 50% der Patienten betreffen das Mittelohr, das Innenohr und verursachen Hörverlust, vestibuläre Dysfunktion, Obstruktion der Eustachischen Röhre, äußere Gehörgangstenose, leitende Taubheit Etwa 50% der Patienten entwickeln eine Nasen-Chondritis und können sich zu Missbildungen der Sattelnase weiterentwickeln. 50% der Patienten entwickeln eine Laryngotracheitis. Schwere Larynxläsionen können Heiserkeit, tödlichen Atemkollaps oder Erstickung verursachen, von denen 10% Der Patient starb an dieser Krankheit, und die weitere Entwicklung einer Bronchialentzündung kann zu Lungenentzündung und Atemversagen führen. 50% bis 80% der Patienten können Gelenkläsionen entwickeln, die nicht erosiv, nicht verformbar und RF-negativ sind, Monoarthritis oder polyartikuläre Entzündung. Am häufigsten betroffen sind die Knorpelkegel, 25% der Patienten mit kardiovaskulären Manifestationen von makrovaskulären Entzündungen, entzündlichen Erkrankungen der Aorta mit Dysfunktion, die durch Brust- und Bauchaortenaneurysma, Aorteninsuffizienz und Blutrückfluss verursacht werden, bis Aortenwurzel Beteiligung und Herzreizleitungssystem in der Nähe der Stelle der Läsion und elektrokardiographische Anomalien.
Klinische Manifestationen kleiner und mittlerer Gefäßentzündungen, einschließlich Hautläsionen, Nieren- und Nervensystemstörungen, Hautläsionen, einschließlich Urticaria purpura, knotenförmiges Erythem, retikuläres Bläulich, Angioödem, wandernde Thrombophlebitis usw. Läsionen können bei der durch den Halbmond gebildeten proliferativen Glomerulonephritis auftreten, die Proteinurie oder mikroskopische Hämaturie und IgA-Nephropathie, neurologische Störungen einschließlich neurologischer Schädigungen des Gehirns, II, VI, VII, VIII und Krämpfe verursachen , Hemiplegie, Bewegungsstörungen und Empfindung - motorische Neuropathie, gelegentliches Fieber, orale Läsionen und Geschwüre im Genitalbereich.
Untersuchen
Untersuchung der rezidivierenden Polychondritis skleritis
1. Routineuntersuchung des Blutes: positives Pigment oder hypochrome Anämie, erhöhte Leukozyten, Eosinophilie, erhöhte DR (ESR) und Proteinurie.
2. Pathologische Untersuchung: Unter Lichtmikroskopie sind die Veränderungen des Knorpels das Verschwinden der Matrixfärbung, bei der Neutrophile und Lymphozyten in die flache Schicht infiltriert werden und schließlich die normale Gewebestruktur zerstört wird, gefolgt von Fibrose, und die Oberflächenschicht von Chondrozyten wird unter einem Elektronenmikroskop dargestellt. Anormale Veränderungen der Matrix und der elastischen Fasern.
3. Röntgenuntersuchung: Bei CT-Untersuchungen und Lungenfunktionstests kann eine schwere Trachealstenose und eine leichte Atemwegsobstruktion festgestellt werden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der wiederkehrenden Polychondritis Skleritis
Die klinischen Merkmale von RP sind rezidivierende Ohren-, Nasenknorpel-, RF-negative, entzündliche Polyarthritis, Entzündung des Augengewebes, respiratorische Chondritis, Cochlea- und / oder vestibuläre Schädigung und eine der folgenden Bedingungen in der klinischen Praxis, RP Die Diagnose kann gestellt werden:
1 Die obigen 3 oder mehr klinischen Merkmale erscheinen;
2 mindestens 1 klinisches Merkmal und Biopsiegewebe fanden eine Vaskulitis;
3 fanden Chondritis an 2 oder mehr Stellen und reagierten empfindlich auf Glukokortikoide und Dapson-Medikamente.
