angeborenes Fehlen der Vagina
Einführung
Angeborene keine Vagina Einführung Das angeborene Fehlen einer Vagina für den normalen weiblichen Chromosomenkaryotyp, das systemische Wachstum und die sekundäre sexuelle Entwicklung von Frauen, die normale Vulva, der Vaginalverlust, die Uterusentwicklung (nur doppelte Restwinkel), der kleine Eileiter, die Entwicklung der Eierstöcke und die normale Funktion werden häufig charakterisiert Patienten mit Rokitansky-Kustner-Hauser-Syndrom sind am häufigsten, und testikuläre Feminisierung (Androgeninsensitivitätssyndrom) ist selten. Sehr wenige sind echte Hermaphroditismus oder Gonadendysplasie. Die meisten angeborenen Vaginalpatienten haben nur eine vollständig verschlossene vaginale vestibuläre Schleimhaut in der normalen Vaginalöffnung, keine Vaginalspuren, und einige Patienten haben flache Vertiefungen im Vestibulum der Vagina, und einige haben eine Vagina mit blindem Ende, die kürzer als 3 cm ist. Oft begleitet von keiner Deformität, in der normalen Gebärmutter, nur ein leicht verdicktes fallähnliches Gewebe in der Mitte des breiten Bandes zu sehen, können etwa 1/10 Patienten einen Teil der Gebärmutterentwicklung und funktionelle Gebärmutterschleimhaut haben, Nach der Pubertät, aufgrund von Menstruationsblut, periodischen Bauchschmerzen, keiner Menstruation oder bis nach der Eheschließung aufgrund von Schwierigkeiten bei der Geschlechtsverkehrsdiagnose und gefunden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,00001% Anfällige Bevölkerung: Neugeborene Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: abnorme Uterusentwicklung Amenorrhoe
Erreger
Angeborenes Fehlen vaginaler Ursachen
Die angeborene vaginale Ätiologie hat hauptsächlich folgende Aspekte:
Chromosomenanomalien (30%):
Ein Chromosom ist eine Grundsubstanz, die einen Kern bildet und Träger eines Gens ist. Chromosomenanomalien werden auch als Chromosomendysgenese bezeichnet. Der amerikanische Chinese Jiang Youxing (1956) fand 46 menschliche Chromosomen, und Caspersson et al. (1970) veröffentlichten erstmals menschliche Chromosomen.
Androgen-Unempfindlichkeitssyndrom (20%):
Das Androgenrezeptorgen befindet sich in der Nähe des Zentromers des langen Arms des menschlichen X-Chromosoms und enthält 8 Exons, die 910 Aminosäuren mit zwei dazwischenliegenden Zinkfingerregionen und einer Androgenbindungsregion am C-Terminus codieren. Genmutationen in bestimmten Bereichen können zu einem Syndrom der Androgenunempfindlichkeit oder einer Feminisierung des Hodens führen. Klinische Manifestationen von Personen mit Karyotyp XY entwickeln sich zu scheinbar normalen, aber fruchtbaren Frauen, und die Hoden verbleiben normalerweise in der Bauchhöhle. Es gibt keinen spermatogenen Prozess.
Arzneimittelwirkung (10%):
Mütter verwenden Androgen, Krebsmedikamente, und stoppen die Reaktion in der frühen Schwangerschaft.
Infiziert mit bestimmten Viren oder Toxoplasma während des ersten Trimesters.
Verhütung
Angeborenes Fehlen einer vaginalen Prävention
1, vermeidet die Mutter die Verwendung von Androgen, Krebsmedikamente und Reaktion stoppt in der frühen Schwangerschaft.
2, Verbesserung der körperlichen Fitness in der frühen Schwangerschaft, um eine Infektion mit Viren oder Toxoplasma zu vermeiden.
Komplikation
Angeborenes Fehlen von vaginalen Komplikationen Komplikationen Uterusdysplasie
1, mit oder ohne Uterusdysplasie, wenn die Gebärmutter abnormal ist, nach der Pubertät die primäre Amenorrhoe, der junge oder deformierte Uterus, wenn die Gebärmutter normal ist, das Auftreten einer primären Amenorrhoe mit periodischen Bauchschmerzen, Uterusblutung, Erhöhte Gebärmutter, sexuelle Lebensstörungen.
2, mit Ovarialhypoplasie, sekundäre sexuelle Entwicklung ist nicht vollständig, Kleinwuchs, Hals, Ellbogen Valgus und andere Missbildungen.
Symptom
Angeborenes Fehlen vaginaler Symptome Häufige Symptome Schwierigkeiten beim Geschlechtsverkehr Bauchschmerzen Bauchblutung
Die meisten angeborenen Vaginalpatienten haben nur eine vollständig verschlossene vaginale vestibuläre Schleimhaut in der normalen Vaginalöffnung, keine Vaginalspuren, und einige Patienten haben flache Vertiefungen im Vestibulum der Vagina, und einige haben eine Vagina mit blindem Ende, die kürzer als 3 cm ist. Oft begleitet von keiner Deformität, in der normalen Gebärmutter, nur ein leicht verdicktes fallähnliches Gewebe in der Mitte des breiten Bandes zu sehen, können etwa 1/10 Patienten einen Teil der Gebärmutterentwicklung und funktionelle Gebärmutterschleimhaut haben, Nach der Pubertät, aufgrund von Menstruationsblut, periodischen Bauchschmerzen, keiner Menstruation oder bis nach der Eheschließung aufgrund von Schwierigkeiten bei der Geschlechtsverkehrsdiagnose und gefunden.
Untersuchen
Angeborene nicht-vaginale Untersuchung
Abdominaler Film: Die Dichte der Organe in der Bauchhöhle entspricht der Dichte des Weichgewebes, ohne natürlichen Kontrast. Wenn ein Organ jedoch aufgrund einer Krankheit eine Verkalkung entwickelt oder Fremdkörper, Steine oder freies Gas in der Bauchhöhle hat und das Gas oder die Flüssigkeit im Darmlumen zunimmt oder sich der Darm ausdehnt, tritt Dichte auf. Der Unterschied ist auf dem Foto zu sehen.
Abdominal CT. Das CT mit einfacher Abtastung ist im Allgemeinen eine Querschnittsabtastung, und die auditive Auswurflinie wird meistens als Basislinie verwendet, und die Abtastung wird kontinuierlich nach oben oder unten durchgeführt. Kontrastmittel, die üblicherweise in erweiterten CT-Scans verwendet werden, sind 60% Diatrizoat, 1,5 bis 2,0 ml pro Kilogramm Körpergewicht.Allergiker mit einer Vorgeschichte von Allergien sowie Herz- und Nierenversagen dürfen 60% Diatrizoat nicht verwenden.
Diagnose
Angeborene vaginale Diagnose
Diagnosebasis
1. Die Vorpubertät wird häufig vernachlässigt. Wenn Sie mit oder ohne Hymen sorgfältig kontrollieren, liegt eine flache Depression oder eine kurze flache Vagina im Mund des Hymens vor.
2. Mit oder ohne Uterusdysplasie, wenn der Uterus abnormal ist, ist die Pubertät durch primäre Amenorrhoe gekennzeichnet, der Uterus ist jung oder deformiert. Wenn sich der Uterus normal entwickelt, liegt eine primäre Amenorrhoe mit periodischen Bauchschmerzen, Uterusblutung vor. Die Gebärmutter ist vergrößert.
3. Sexuelle Lebensstörungen.
4. Bei einer Ovarialhypoplasie ist die sekundäre sexuelle Entwicklung unvollständig, die Kleinwuchsform, der Hals, der Ellbogenvalgus und andere Deformitäten.
Es sollte von primärer Amenorrhoe und Hymenatresie unterschieden werden.
