basilare Depression
Einführung
Einführung in die Schädelbasisdepression Das Absacken der Schädelbasis (Basilarinvagination) stellt eine häufige klinische Abnormalität des Nervensystems dar. Bei dieser Krankheit handelt es sich um eine Fehlbildung der Schädelbasis, der Achselwirbel und des abaxialen Knochens, die auf das Foramen occipital zentriert ist. Der Atlas wird in die Schädelhöhle eingetaucht. Der Zahnfortsatz des Wirbels ist höher als der normale Wert im Foramen occipitalis, wodurch die Stenose des Foramen occipitalis und die hintere Fossa kleiner werden, wodurch das Mark, das Kleinhirn und die Nervenwurzel zusammengedrückt werden und eine Reihe von Symptomen auftreten. Gleichzeitig kann es zu einer unzureichenden Blutversorgung der Arteria vertebralis kommen. Leistung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Kleinhirn Mandibularis Malformation Hydrocephalus Syringomyelia Rachitis Osteogenesis imperfecta
Erreger
Die Ursache der Schädelbasisdepression
(1) Krankheitsursachen
Die Hauptursache für die Basilarinvasion ist die angeborene Knochendysplasie. Aufgrund des frühesten Verschlusses der okzipitalen Okzipitalregion bei der Embryogenese ist eine angeborene Fehlbildung in diesem Bereich wahrscheinlich. Kann sekundär zu anderen Krankheiten sein.
Hadley unterteilt die Krankheit in zwei Arten, nämlich:
1 angeborener Typ: auch als primäre Schädelbasisdepression bekannt, begleitet von sakraler Okzipitalfusion, abgeflachtem Okzipitalknochen, okzipitaler Großlochdeformation, Verschiebung des Odontoids nach oben oder sogar in das okzipitale Foramen, was zur Okklusion des okzipitalen Knochenlochdurchmessers führt, Nach 2 bis 3 Wochen der Embryonalentwicklung ist der Atlas aufgrund lokaler Defekte in der Embryonalteilung in unterschiedlichem Maße in das Foramen occipital eingedrungen, und in den letzten Jahren wurde festgestellt, dass die Krankheit mit genetischen Faktoren zusammenhängt, d. H. Mit der gleichen Familie von Geschwistern. Es gibt mehrere Menschen, die die Krankheit entwickeln können.
2 Nachsorgehaare: auch als erworbene Schädelbasisdepression bekannt, seltener, häufig sekundär zu Osteitis, Osteogenesis imperfecta, Rachitis, Osteomalazie, rheumatoider Arthritis oder Hyperparathyreoidismus usw., die zur Schädelbasis führen Die Knochen werden weich und die weiche Schädelbasis wird von den Halswirbeln in Mitleidenschaft gezogen, die Hinterhaupthöhlen werden angehoben, erreichen manchmal die Felsspitze und werden trichterförmig, gleichzeitig wird der Halswirbel in die Schädelbasis eingeführt, um sich an den Atlas anzupassen. Im hinteren Bogen befinden sich möglicherweise Krypten hinter dem großen Loch des Kissens, und der hintere Bogen des Atlas geht nicht in den Hinterhauptknochen über.
(zwei) Pathogenese
Eine Schädelbasisdepression führt zu einer Stenose des Foramen occipitalis, die hintere Fossa wird kleiner, die Medulla oblongata wird komprimiert, das Kleinhirn und die Wurzel des Traktionsnervs verursachen eine Reihe von Symptomen, und die Kompression der Wirbelarterie geht einher mit einer mangelnden Blutversorgung.
Die pathologischen Veränderungen sind wie folgt: Die okzipitale Makroporendeformität umfasst den okzipitalen Basalteil, den lateralen Teil und die Knöcheldysplasie, was dazu führt, dass die Schädelbasis nach innen absackt, der Abstand zwischen dem Atlas und dem Hinterkopfknochen verkürzt wird, die okzipitale Okzipitalfusion, die Atlaspolsterung usw. Auch in Kombination mit atlantoaxialer Deformität, Lamellenriss oder fehlender, abnormaler Krümmung des kraniozerebralen Übergangs.
Die Schädelbasisdepression stellt die häufigste Fehlbildung im Bereich des großen Okzipitals dar. Über 90% der Schädelbasisdepression stellen die Deformität des Okzipitals und des Atlantoaxials dar. Die Basis des Okzipitalknochens, des Knöchels und der Schuppe sind mit dem Foramen occipitalis als Zentrum in die Schädelhöhle eingetaucht. Der Rand des großen Lochs hat einen kürzeren Abstand zum Atlas, auch wenn der hintere Atlasbogen schlecht entwickelt ist, der Hinterkopfkondylus asymmetrisch ist, die Basis des Hinterkopfknochens kürzer, gerade und uneben ist, die Basis des Schädels trichterförmig ist und der Atlas in den Schädel hineinragt. Der Odontoidfortsatz der Wirbelsäule ist höher als normal und tritt in das Foramen occipitalis ein. Das Foramen occipitalis wird vorher und nachher verkürzt und die hintere Schädelgrube wird verkürzt, wodurch das Mark, das Kleinhirn und die Nervenwurzel zusammengedrückt werden, was zu einer Reihe von neurologischen Symptomen und Zeichen führt.
Zusätzlich zu den oben erwähnten Knochenveränderungen kann lokales Weichgewebe auch eine Verdickung und Kontraktion, Faszienbänder in der Nähe der okzipitalen Makroporen, Dura Mater, Arachnoidaladhäsionen, Verdickung, Streifenbildung und damit eine Kompression des Kleinhirns, des Medulla und der Hirnnerven hervorrufen Das obere Rückenmark, der Nervus cervicalis und die Arteria vertebralis usw. führen zu Symptomen, und im späten Stadium tritt häufig eine Durchblutungsstörung der zerebrospinalen Flüssigkeit auf, die zu einem obstruktiven Hydrozephalus und einem erhöhten Hirndruck führt.
Schädelbasisdepressionen werden oft mit zerebrospinalen und anderen Weichteilfehlbildungen kombiniert, wie z. B. Kleinhirntonsillen-, Syringomyelie- und Arachnoidaladhäsionen.
Verhütung
Prävention von Schädelbasisdepressionen
Achten Sie vor allem auf Frauen während der Schwangerschaft, im perinatalen Bereich und bei der Vorbeugung von Krankheiten. Sie können keine Medikamente nach dem Zufallsprinzip verwenden, um die Entstehung angeborener Missbildungen zu verhindern.
Komplikation
Komplikationen bei Depressionen der Schädelbasis Komplikationen Kleinhirn Mandibula Malformation Hydrocephalus Syringomyelia Rachitis Osteogenesis imperfecta
Primär häufig kombiniert mit anderen Missbildungen, wie flache Schädelbasis, Mittelhirn-Aquädukt, Kleinhirn-Mandel-Missbildung, Hydrozephalus, Medulla und Syringomyelie, sekundär nach Osteomalazie, Rachitis, Osteogenesis imperfecta und Klinische Manifestationen wie rheumatoide Arthritis.
Symptom
Symptome einer Schädelbasisdepression Häufige Symptome Sehstörung des Tinnitus Erhöhter Hirndruck Dyspnoe-Dysfunktion Störungsempfindung Übelkeit Taubheitsgefühl der oberen Extremität nach hypästhetischem Haaransatz-Schwindel
Die meisten Patienten haben langsame Symptome und gelegentliche Remissionen. Einige Patienten können asymptomatisch sein. Nur bei der Röntgenuntersuchung liegt eine Deformität des Foramen magnum occipital vor. Die Schädelbasis ist depressiv. Der Patient kann einen kurzen Hals, einen niedrigen Haaransatz, eine krumme Form und ein Wangenohr haben. Guo ist asymmetrisch, weist jedoch keine offensichtlichen neurologischen Symptome auf.
Patienten können aufgrund des Grads der Missbildung und der Komorbidität unterschiedliche Symptome und Anzeichen aufweisen. Zu den allgemeinen Symptomen zählen Kopfschmerzen, Schwindel, Tinnitus, Diplopie und Erbrechen. Patienten können Kopf- und Halsabweichungen, asymmetrische Wangen und dicke Nacken aufweisen. Kurzer hinterer Haaransatz, Nackenaktivität ist begrenzt und in einer bestimmten Winkelposition fixiert, normaler zervikaler Frontzahnvorsprung verschwindet und abnormales Aussehen, Patienten klagen häufig über Nackensteifheit, meist mit fortschreitender Schwäche der unteren Extremitäten und Gehschwierigkeiten als erstes Symptom. Der Beginn ist im Allgemeinen verdeckt, nimmt allmählich ab oder tritt plötzlich auf oder verschlimmert sich nach einem Kopftrauma, dh einer leichten Taubheit und Schwäche des Kopfes nach einem leichten Trauma des Kopfes oder übermäßigen Kopfes oder Halses oder sogar einer Tetraplegie und Atembeschwerden. Symptome immer wieder und immer wieder, der ganze Zustand verschlechtert sich zunehmend.
Die Symptome und Anzeichen des Nervensystems sind hauptsächlich durch das Large Occipital Region Syndrom gekennzeichnet.
1. Symptome einer Reizung der Nervenwurzel des oberen Gebärmutterhalses: hauptsächlich aufgrund einer Schädelbasisdeformität Knochenstimulation und -kompression der Hinterhauptfaszie, des Ligaments und der Dura mater, die Hyperplasie, Hypertrophie oder Bildung von Faserbändern verursachen, Kompression der Nervenwurzel des oberen Gebärmutterhalses, Patient Oft klagte über chronische Schmerzen im Hinterkopf, eingeschränkte Nackenaktivität, verminderte Empfindung, Taubheit an einem oder beiden oberen Gliedmaßen, Schmerzen, Muskelschwund, erzwungene Kopfhaltung usw.
2. Die Symptome der hinteren Gruppe von Erkrankungen des Hirnnervs: Oft aufgrund von Hirnstammverlagerungen, Zug- oder Arachnoidalverklebungen, der beteiligten hinteren Gruppe von Hirnnerven und Dysphagie, Husten, Heiserkeit, Zungenmuskelatrophie, unklare Sprache, Rachen Symptome einer Balllähmung wie verminderte Reflexe sowie Symptome wie vermindertes Gesichtsgefühl, vermindertes Gehör und verminderte Hornhautreflexe.
3. Anzeichen einer Kompression des Medulla und des oberen Zervix-Rückenmarks: hauptsächlich aufgrund des Kleinhirn-Mandel-Auswurfs, lokaler pathologischer Gewebekompression des Medulla und des oberen Zervix-Rückenmarks und sekundärer Syringomyelie, Patienten mit Schwäche der Extremitäten, sensorischer Störung, positivem Anzeichen des Pyramiden-Trakts , Harnstillstand, Schluckbeschwerden, Atembeschwerden, feine Fingerbewegungsstörungen, Positionsdissipation, manchmal unilaterale oder bilaterale segmentale Schmerzen in der Hals- und Brustwirbelsäule, Temperaturverlust verschwinden und taktile und tiefe Gefühle bestehen, dieses Trennungsgefühl Die Störung ist durch Syringomyelie gekennzeichnet.
4. Kleinhirnfunktionsstörung: Augennystagmus ist häufig, meistens horizontaler Tremor, vertikaler oder rotativer Tremor. Kleinhirnataxie kann im späten Stadium auftreten, manifestiert sich als instabiles Gehen, unklare Sprache, sichtbarer Körper- und Nasentest Nicht erlaubt, der Knietest ist nicht stabil und es ist schwierig, das Objekt zu schließen.
5. Durchblutungsstörungen der Arteria vertebralis: Manifestiert als paroxysmaler Schwindel, Sehstörung, Übelkeit und Erbrechen, Ataxie, sensorische Gesichtsstörung, Quadriplegie und Ballparalyse.
6. Erhöhte Hirndrucksymptome: Frühere Patienten haben im Allgemeinen keinen erhöhten Hirndruck. Wenn sich herausstellt, dass der Zustand ernst ist und größtenteils fortgeschritten ist, werden die Symptome durch einen obstruktiven Hydrozephalus verursacht. Einige Patienten mit früherem Auftreten können mit intrakraniellen Symptomen kombiniert werden Die Ursache von Tumor- oder Arachnoidalzysten, die Patienten mit starken Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Papillenödem und sogar okzipitalem Foramen magnum, bewusster Störung, Atemwegsstörung oder plötzlichem Atemstillstand und Tod.
Untersuchen
Untersuchung der Schädelbasisdepression
Blut, Urin, Routineuntersuchung ist normal, Liquoruntersuchung ist in der Regel keine Auffälligkeiten.
Radiologische Untersuchung des kranialhalspositiven lateralen Schnitts, zentriert auf den okzipitalen Makroporenbereich, Körperschnitt, vordere und hintere offene Radiographie (Kontrolle der Sakral-, Pivotal-), Schädelbasis-Radiographie (Kontrolle der Neigung, Odontoid) usw. Die Diagnose des flachen Hirnfilms, in der Regel der kranial-zervikalen lateralen Schicht, stellt die einfachste Methode zur Diagnose der Schädelbasisdepression dar. Bei Bedarf können CT-Scan und sagittale Rekonstruktion zur Beobachtung der Deformität des großen Okzipitalbereichs eingesetzt werden. Zusätzlich können je nach Zustand Myelographie, Zerebralangiographie, Ventrikulographie und Zerebralangiographie ausgewählt werden.
1. Schädel-Flachfilm: Die Verwendung des Schädel-Flachfilms zur Diagnose einer Schädelbasisdepression erfordert verschiedene Messungen. Aufgrund der großen lokalen anatomischen Variation des großen Hinterhauptbereichs gibt es, obwohl es viele Messmethoden gibt, keine ideale Methode zur Diagnose dieser Krankheit. Es ist sehr zuverlässig, so dass mindestens zwei offensichtliche abnormale Messungen erforderlich sind, um eine Diagnose auf der Grundlage der folgenden Methoden zu erstellen.
(1) Chamberlain-Linie: Auch bekannt als Sakrallinie an der lateralen Seite des Schädels, von der Hinterkante des harten Gaumens bis zur Oberkante des Foramen occipital, der Qian-Linie, dem normalen Odontoid Unterhalb von 3 mm dieser Linie handelt es sich bei Überschreitung dieser Grenze um eine Schädelbasisvertiefung.
(2) Mc Gregors Linie: Diese Linie wird auch als Basallinie bezeichnet. Sie verläuft von der Hinterkante des harten Gaumens bis zum tiefsten Punkt der Hinterhauptschuppe, dh der Mai-Linie. Der normale Odontoid sollte nicht 6 mm über der Linie liegen, wenn er überschritten wird Für die Schädelbasisdepression.
(3) Stierwinkel: Der Winkel zwischen der Ebene des harten Gaumens und der Ebene des Atlas beträgt normalerweise weniger als 13 ° und mehr als 13 ° entspricht der Schädelbasisvertiefung.
(4) Basiswinkel: Der Winkel, der sich aus den beiden Linien von der Basis der Nase zur Mitte des Sphenanus und der Mitte des Sattels zur Vorderkante des Foramen occipital, normal von 109 ° bis 148 °, mit einem Durchschnitt von 132,3 ° zusammensetzt. Dieser Winkel nimmt zu, wenn die Schädelbasis gedrückt wird. .
(5) Klaus-Index (Klaus-Index): Der vertikale Abstand zwischen dem Scheitelpunkt des Odontoids und der Linie zwischen dem Sattelknoten und der Hinterhauptwölbung, normal 4041 mm, wenn weniger als 30 mm die Schädelbasisvertiefung ist.
(6) Zweite Bauchmuskelrillenverbindung (Fischgoldlinie): Auf dem vorderen und hinteren Segment des Schädels, der Linie, die die beiden Bauchmuskelrillen verbindet, beträgt der Abstand von der Zahnspitze zur Linie 5 ~ 15 mm, wenn Die Spitze des Odontoids befindet sich in der Nähe dieser Linie, auch jenseits dieser Linie, die die Vertiefung der Schädelbasis darstellt.
(7) Doppelte Mastoidlinie: Die Linie zwischen den beiden Mastoiden auf der rechten Seite des Films. Normalerweise verläuft die Linie durch das Occipital-Occipital-Gelenk. Der Zahnfortsatz kann 1 bis 2 mm über der Linie liegen oder diese überschreiten. Im Krankheitsfall ist dieser Wert abnormal.
(8) Boogard-Winkel: Der Winkel, der von der Vorder- und Hinterkante des Hinterkopfes und der Hinterkopfneigung gebildet wird, beträgt 119,5 ° ~ 136 °, und der Winkel wird vergrößert, wenn die Schädelbasis gedrückt wird.
(9) Höhenindex des äußeren Ohrlochs: Der Abstand zwischen dem Mittelpunkt des Schädels, dem Mittelpunkt des äußeren Ohrlochs oder dem Mittelpunkt des äußeren Ohrlochs und der vorderen Ausdehnung des vorderen und hinteren Randes des Foramen occipital, bei dem es sich um den Höhenindex des äußeren Ohrlochs handelt, normal 13 ~ 25 mm, durchschnittlich 17,64 mm, weniger als 13 mm ist die Schädelbasisdepression.
2. CT-Scan: zeigt hauptsächlich Veränderungen in Hirngewebe und Ventrikel, manchmal zerebrale Ventrikulographie CT-Scan, CT-Scan nach nicht-ionischen wasserlöslichen Kontrastmittel im Ventrikel, kann die Größe des Ventrikels zu beobachten, ob der Mittelhirnschlauch glatt und der erste ist Veränderungen in den Ventrikeln und im Hirnstamm sowie am unteren Rand der Kleinhirntonsille.
3. MRT-Untersuchung: Die MRT ist eine der besten Methoden zur Diagnose dieser Erkrankung, insbesondere in sagittaler Position. Sie kann die Veränderungen des Wasserrohrs des Mittelhirns, des vierten Ventrikels und des Hirnstamms, den Grad des Tonsillensacks des Kleinhirns und des Rückenmarks deutlich zeigen. Die Drucksituation ist zur Bestimmung des chirurgischen Behandlungsplans zweckmäßig.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung der Schädelbasisdepression
Je nach Erkrankungsalter schreitet der Krankheitsverlauf langsam voran: Die klinische Manifestation ist das Syndrom des Foramen occipitalis und das charakteristische Erscheinungsbild des Kopfes, das durch Röntgenuntersuchung diagnostiziert werden kann. Da es einen Unterschied zwischen ihnen gibt, ist der gemessene Wert nicht absolut genau. Daher sollte bei der Diagnose dieser Krankheit eine umfassende Beobachtung des Vorhandenseins oder Nichtvorhandenseins von Knochenveränderungen und klinischen Anzeichen im großen Lochbereich des okzipitalen Hinterhauptknochens durchgeführt werden Es hat einen Durchbruch bei der Diagnose dieser Krankheit gegeben, insbesondere die MRT ist hilfreich für die Früherkennung dieser Krankheit, die im Unterkiefer deutliche Kleinhirntonsillen und Syringomyelien zeigt, was mit konventioneller Röntgenuntersuchung nicht möglich ist.
Differentialdiagnose
1. Syringomyelie: Syringomyelie tritt häufig zusammen mit einer Depression der Schädelbasis auf. Klinische Merkmale sind isolierte sensorische Störungen im Bereich der Verteilung der Hals- und Brustwirbelsäule. Die kleinen Handmuskeln sind häufig atrophiert oder sogar deformiert, wie z Bei einer Schädigung der intrakraniellen Struktur sollte die Möglichkeit einer Schädelbasisdepression in Betracht gezogen werden, CT und MRT sind für die Diagnose hilfreich.
2. Tumor der oberen Halswirbelsäule: Diese Erkrankung kann sich als Nacken- und Hinterhauptschmerz, Zwerchfell- und Interkostalmuskelparalyse, harte Gliedmaßen, progressive Symptome, frühe Symptome ähnlich einer Schädelbasisdepression, aber Mangel an Schädelbasisdepression manifestieren Merkmale und Merkmale der intrakraniellen strukturellen Beteiligung, Röntgen oder Myelographie tragen zur Differentialdiagnose bei.
3. Primäre Lateralsklerose: Hauptsächlich manifestiert als bilaterale Pyramidenbahn positive Anzeichen, dh Tetraplegie, wie Läsionen und kortikale Markbündel, Dysphagie und Heiserkeit, aber keine sensorische Störung, Röntgenuntersuchung des Schädelhalses Normaler.
4. Fortschreitende Muskelatrophie der Wirbelsäule: Da die Läsion häufig am unteren Halswirbelsäulenabschnitt und an den vorderen Hornzellen des oberen Brustwirbels beginnt, sind die frühesten Manifestationen eine Zweifinger-Schwäche, instabile Objekte, eine kleine Muskelatrophie der Hand und ein Muskelfasertremor, die sich allmählich entwickeln. An Unterarm, Armen und Schultern treten im Allgemeinen keine sensorischen Störungen auf, und die Röntgenuntersuchung der Schädelbasis ist normal.
5. Zervikale Spondylose: Hauptsächlich manifestiert als Muskelatrophie der oberen Extremitäten und Langstrahlerscheinung, häufig mit Radikulopathie, seltene segmentale sensorische Störung auf der Ebene der Läsionen, kann Symptome einer Insuffizienz der Wirbelarterien aufweisen, jedoch mangelnde Beteiligung des Hirnnervs und des Kleinhirns Symptome, in der Regel kein erhöhter Hirndruck, zervikale Röntgenuntersuchung kann diagnostiziert werden.
6. Rückenmarksyphilis: Bei Vorliegen einer proliferativen zervikalen Meningitis spinalis duralis kann es zu sensorischen Störungen der oberen Extremitäten, Atrophie und Schwäche sowie Anzeichen eines Pyramidentrakts der unteren Extremitäten kommen. Patienten haben eine Vorgeschichte von Syphilis, eine kurze Vorgeschichte von Rückenmarkssyndrom, positivem Blut und zerebrospinaler Flüssigkeit sowie eine Reaktion von Fahrenheit und Kang und können durch Röntgenuntersuchung des Schädels eindeutig diagnostiziert werden.
7. Sonstiges: Die Krankheit muss von Fossa posterior, Bandscheibenvorfall und Amyotropher Lateralsklerose unterschieden werden.
