Typ IV renale tubuläre Azidose
Einführung
Einführung in die renale tubuläre Azidose Typ IV Typ IV Nierentubulusazidose (Typ IV Nierentubulusazidose), auch bekannt als Hyperkaliämie Typ Nierentubulusazidose. Es wird durch unzureichendes oder antagonistisches Aldosteron verursacht. Die klinischen Merkmale sind Hyperkaliämie, hohe Chlorazidose im Blut, verringerte Ammoniumausscheidung im Urin, Salzverlust in der Niere und mäßige glomeruläre Filtration. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Bluthochdruck
Erreger
Die Ursache für Typ IV Nierentubulusazidose
(1) Krankheitsursachen
Die Hauptursache ist ein Aldosteronmangel, die Resistenz des Sammelröhrchens gegen Aldosteron und Spannungsabhängigkeit, und viele Krankheiten können Typ IV RTA verursachen.
1. Aldosteronmangel verursacht Erkrankungen der Hyporeninitis mit niedrigem Aldosteronismus, wie verschiedene chronische Tubuli, interstitielle Nierenerkrankungen, diabetische Nephropathie, hypertensive Nephrosklerose oder Nierentransplantation usw. können Aldosteronmangel und sekundäre Nieren verursachen Eine unzureichende Sekretion und die Addison-Krankheit, Defekte in der angeborenen Aldosteronsynthese, können ebenfalls zu einer unzureichenden Aldosteronsekretion führen.
2. Die Niere zeigt eine verminderte Reaktivität gegenüber Aldosteron, begleitet von sekundärer Hyperreninämie und Hyperaldosteronismus, wie Pseudoaldosteronmangel, Salz-Salz-Nephritis und verschiedenen tubulointerstitiellen Läsionen (Missbrauch von Schmerzmitteln, Sichelzellenkrankheit und obstruktive Nierenerkrankung).
3. Die Spannungsabhängigkeit tritt hauptsächlich nach der Anwendung von Triamteren, Sichelzellenanämie und dergleichen auf.
(zwei) Pathogenese
Unter normalen Umständen unterliegt der kortikale Sammelkanal des distalen Nephrons der Regulation von Aldosteron, was die Absorption von Na erhöht und die Sekretion von K und H fördert. Die Pathogenese dieser Art von renaler tubulärer Azidose ist nicht vollständig bekannt Die Reduktion der Aldosteronreaktion in den Tubuli stellt die Hauptursache dar. Der Mangel an Aldosteron verhindert, dass die distalen Tubuli Na zurückhalten, K ablassen, Cl- abgeben, H absondern und Hyperchlorazidose und Hyperkaliämie verursachen. Die Hauptursachen sind Angiotensin-II-Mangel, Biosynthese oder Störung der Nebennierenrinde und eine unzureichende Reninsekretion, die mit einer strukturellen Störung und Funktionsstörung des juxtaglomerulären Apparats, glomerulärer Sklerose und interstitieller Fibrose verbunden ist. Kann den juxtaglomerulären Apparat schädigen, andere Störungen der Prorenin-Vorläufer-Transformation, Prostacyclin-Mangel, Volumenausdehnung, Endothelin-Wirkung können ebenfalls mit einer verminderten Renin-Sekretion einhergehen. Die renale tubuläre Reaktion auf Aldosteron kann mit Nierentubuli einhergehen Aldosteronrezeptorschaden, hauptsächlich Typ-II-Rezeptoren, Studien haben gezeigt, dass ein niedriger Aldosteronismus nicht mit einer Nierenfunktionsstörung assoziiert ist, während die endogene Kreatinin-Clearance mit dem NH-Wert des Urins abnimmt 3 positive Korrelation, was darauf hindeutet, dass eine leichte Nierenschädigung DRTA mit einer distalen Nierenröhrenstruktur und einer Funktionsschädigung zusammenhängt. Die Läsion betrifft nicht nur die interstitiellen Defekte der H-Zell-Pumpfunktion, sondern auch die Hauptzelle, die durch eine Na-K-Fehlfunktion verursacht wird. Es ist auch als totale distale renale tubuläre Azidose bekannt.Zusätzlich wurde vermutet, dass diese Art der renalen tubulären Azidose auf eine übermäßige Reabsorption von Chlor zurückzuführen ist (Chlor-Shunt-Theorie), da die Reabsorption von Chlor relativ höher ist als die von Natrium, so der Körper Erhöhtes NaCl, extrazelluläre Flüssigkeitsausdehnung, erhöhter Blutdruck und vermindertes Renin und Aldosteron im Blut, gleichzeitig verringerte sich das transmukosale Potential der distalen Nierentubuli, wodurch die Kaliumsekretion abnahm und Hyperkaliämie und Azidose sowie deren Pathogenese verursacht wurden Die Krankheit ist unterschiedlich und unterschiedlich:
1. Chronische Tubuli, interstitielle Nierenerkrankung, die durch eine Schädigung der Funktion der distalen Nierentubuli verursacht wird, vermindertes H, K, verminderte Ammoniakproduktion, verursacht durch vermindertes Ammoniak, Azidose und Hyperkaliämie oder wegen proximaler Niereninsuffizienz Nierentubuli werden von HCO-3 resorbiert, und eine große Menge von HCO-3 geht im Urin verloren, der durch Azidose verschlimmert wird.
2. Unzureichende Aldosteronsekretion oder verminderte tubuläre Nierenreaktion auf Aldosteron. Distale Nierentubuli scheiden H- und K-Störungen aus, sodass H und K im Körper verbleiben, HCO-3 aus dem Urin verloren geht und Azidose und hoher Kaliumgehalt auftreten. Hypertonie, Hyperkaliämie, wird durch die Hemmung der renalen Ammoniakproduktion (dem wichtigsten Harnpuffer) verursacht, die den H-Ausstoß begrenzt und die Azidose erhöht.
Verhütung
Vorbeugung gegen renale tubuläre Azidose Typ IV
Diese Krankheit ist nicht ungewöhnlich, wir müssen wachsam sein, um eine verpasste Diagnose zu vermeiden, Hyperchlorazidämie, Hypokaliämie oder Hyperkaliämie, anormalen alkalischen Urin, Polydipsie, Polyurie, Wachstumsverzögerung und andere Merkmale zu fangen und weitere Untersuchungen durchzuführen und danach zu streben Frühzeitige Diagnose und rechtzeitige und angemessene Behandlung, um die Komplikation von Komorbiditäten und Nierenfunktion zu verringern, während nach den folgenden Ursachen gesucht wird, die Primärkrankheit aktiv behandelt wird, sollten Grundmedikamente nach verschiedenen Arten und Zuständen ausgewählt werden und Medikamente für eine lange Zeit und sogar ein Leben lang eingenommen werden. Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen von Patienten, um die Behandlung zu steuern, Medikamente anzupassen und eine wichtige Rolle beim Schutz der Nierenfunktion und bei der Reduzierung von Komplikationen zu spielen.
Komplikation
Komplikationen der tubulären Azidose Typ IV Komplikationen
Hohe Chlorazidose im Blut, leichte bis schwere Niereninsuffizienz, fortgeschrittene Hypertonie und Herzinsuffizienz.
Symptom
Typ IV renale tubuläre Azidose Symptome Häufige Symptome Übelkeit und Erbrechen Übelkeit Knochenschmerzen Mangel an Nierenverkalkung Polyurie Dehydration Hypertonie
Diese Art tritt häufiger bei älteren Menschen auf. Die meisten Patienten leiden an einer Art von Nierenerkrankung wie diabetischer Nephropathie, hypertensiver Nephropathie und chronischer tubulointerstitieller Erkrankung, 70% mit leichter bis schwerer Niereninsuffizienz, Nierenerkrankung mit Diabetes Glomeruläre Sklerose tritt am häufigsten auf, gefolgt von tubulointerstitieller Nephropathie.
Die klinischen Manifestationen sind eine hohe Chlorazidose im Blut und eine anhaltende Hyperkaliämie.Im Allgemeinen gibt es bei chronischem Nierenversagen, das nicht das Endstadium der Oligurie erreicht, eine geringe Störung der Kaliumausscheidung und diese Art Patienten mit einer GFR von> 20 ml / min hatten eine signifikante Hyperkaliämie und Azidose, die meisten von ihnen hatten einen niedrigen renininduzierten Hypoaldosteronismus, und die Plasmarenin- und Aldosteronkonzentrationen waren verringert, selbst wenn die extrazelluläre Kapazität unzureichend war. Dies ist nicht proportional zum Grad der Niereninsuffizienz, so dass es keine wesentliche Beziehung zu glomerulären Läsionen gibt, aber hauptsächlich aufgrund einer tubulären Nierenfunktionsstörung kann eine Hyperkaliämie asymptomatisch sein, auch als Muskelschwäche, Arrhythmie, abnormales EKG ausgedrückt werden Eine kleine Anzahl von Patienten kann sogar einen Herzblock und eine hohe Kaliumlähmung aufweisen.
Wer an einer metabolischen Azidose im Zusammenhang mit anhaltender Hyperkaliämie leidet, die nicht durch eine glomeruläre Insuffizienz oder andere Gründe erklärt werden kann, sollte die Möglichkeit der Erkrankung in Betracht ziehen, z. B. den primären Ausbruch der Erkrankung (z. B. primäre Nebenniere). Unzureichende oder fehlende Kortikosteroide, chronische tubulointerstitielle Nephropathie, Arzneimitteltoxizität usw.) Erhöhter HCO3-Ausstoß im Urin, verminderte Ammoniumspiegel im Urin, vermindertes Renin im Plasma und verminderte Aldosteronspiegel, was häufig bei der Diagnose von GER hilfreich ist. 30 ml / min) und RTA bei glomerulärer Insuffizienz liegt der GFR häufig bei <30 ml / min.
Untersuchen
Untersuchung der tubulären Azidose Typ IV
1. Die Blutuntersuchung erhöhte den K-Wert des Blutes, erhöhte den Cl-Wert des Blutes, verringerte den HCO-3-Wert des Blutes, verringerte die CO 2 -Bindung, und der Harnstoffstickstoff und das Kreatinin waren bei den meisten Patienten mäßig erhöht. Die Plasmarenin- und Aldosteronaktivität variierte je nach Grunderkrankung. Der Renin- und Aldosteronspiegel im Plasma ist vor allem bei Patienten mit Nierenerkrankungen reduziert, eine kleine Anzahl von Säuglingspatienten (Nierenröhrchen geschwächt zu Aldosteron) normales oder erhöhtes Renin und Aldosteron, Typ IV RTA, verursacht durch Nebennierenrindenerkrankungen, Aldosteronreduktion im Plasma Die Plasma-Renin-Aktivität nimmt tendenziell zu.
2. Urinuntersuchung Typ IV RTA ist sauer, wenn die Urinazidose (Harn-pH <5,5) frei von HCO3 ist und die gefilterte HCO3-Reabsorption verringert ist, wenn das orale alkalische Arzneimittel das Plasma-HCO3-normal hält ( <15%), HCO3- tritt im Urin auf, macht aber in der Regel nur 2% bis 3% der Gesamtfiltration aus, höchstens 10%, die NH4-Ausscheidung im Urin ist signifikant vermindert, aber keine Zunahme der Ausscheidung von Diabetes, Aminosäure oder Phosphat im Urin, Die glomeruläre Filtrationsrate (GFR) wurde normal gemessen.
Routineuntersuchung, Röntgenuntersuchung, B-Ultraschall und Elektrokardiogramm.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der tubulären Azidose Typ IV
Diagnosekriterien
Die Hauptdiagnosepunkte der Typ IV RTA sind:
1. Klinisch diagnostizierte tubuläre Nierenazidose.
2. Es liegt eine chronische Nieren- oder Nebennierenrindenerkrankung vor.
3. Anhaltende Hyperkaliämie mit verminderter Plasma-Aldosteron-Aktivität, vermutet der Krankheit.
Entsprechend der unterschiedlichen Pathogenese von Typ IV RTA teilen einige Leute es in verschiedene Subtypen ein.
Differentialdiagnose
Typ IV RTA sollte von Typ I RTA mit Hyperkaliämie unterschieden werden.Typ II RTA beruht hauptsächlich auf einem niedrigen pH-Gradienten.Aufgrund seines niedrigen Kaliumspiegels ist die HCO3-Reabsorption normal, Urin-pH> 6,0, Urin-NH4. Die Merkmale einer signifikant verringerten Ausscheidung sind nicht schwer zu identifizieren.
