Aldosteronmangel
Einführung
Einführung in den Aldosteronmangel Aldosteronmangel, auch Hypoaldosteronismus genannt, ist eine endokrine Störung, die durch eine verminderte Aldosteron (ALD) -Sekretion oder durch Störungen der peripheren Wirkung verursacht wird. Klinisch stellen Hyperkaliämie, Hyponatriämie, Hypovolämie, orthostatische Hypotonie und Harnsalzverlust die Hauptmanifestationen dar. Aldosteronmangel kann eine der Manifestationen einer totalen Nebenniereninsuffizienz sein, oder es kann eine einfache Selektivität sein. Aldosteronmangel. Ersteres umfasst die Addison-Krankheit, angeborene Nebennierenhyperplasie, chronischen Hypopituitarismus, Infektion, Blutung oder Metastasierung zur Zerstörung der Nebenniere, chirurgische Entfernung der Nebenniere usw. Letzteres bezieht sich auf die selektive Sekretion von Aldosteron und anderen Hormonen der Nebenniere (wie Glukokortikoiden). ) normal oder aufgrund von Defekten der peripheren Effekte von ALD. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0004% -0,0008% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nebenniereninsuffizienz
Erreger
Ursachen für Aldosteronmangel
Ursache der Krankheit
Gemäß der Ätiologie und Pathogenese kann der Aldosteronmangel in vier Kategorien unterteilt werden: angeborener primärer Aldosteronmangel, erworbener primärer Aldosteronmangel, erworbener sekundärer Aldosteronmangel und Pseudoaldosteronmangel. Die primären und sekundären Symptome basieren auf dem Verhältnis der Plasma-Reninaktivität (PRA) zu Aldosteron, dem Verhältnis des primären Aldosteronmangels ist niedriger als normal (hoher Renin-Niedrig-Aldosteronismus) und dem sekundären Das Geschlechterverhältnis ist normal (niedriger Reninspiegel, niedriger Aldosteronismus).
Erworbener sekundärer Aldosteronmangel (20%):
Ist die häufigste Art dieser Krankheit, sind die Hauptursachen verschiedene Nierenerkrankungen, wie chronische Glomerulonephritis, interstitielle Nephritis, chronische Glomerulonephritis, renale Amyloidose, Nierensteine, Nierenzysten usw .; Nierenschäden wie diabetische Nephropathie, Lupusnephritis, Multiples Myelom, Gichtniere usw .; andere Krankheiten wie Zirrhose, Sichelzellenanämie, Hämochromatose, akutes Atemnotsyndrom usw .; Langzeitanwendung von Betablockern, Prostaglandin-Hemmer (wie Indomethacin) können ebenfalls zu dieser Erkrankung führen.Der durch die Abnahme des Reninspiegels bedingte Aldosteronmangel ist ein pathophysiologisches Merkmal dieses Typs und wird als Hyporenin-Hypoaldosteronismus bezeichnet.
Erworbener primärer Aldosteronmangel (20%):
Die Läsionen in der Nebenniere zerstören aus verschiedenen Gründen das kortikale Gewebe, was zu einer Nebenniereninsuffizienz führt. Daher können die meisten Patienten einen Mangel an Glukokortikoiden haben. Selektiver primär erworbener Aldosteronmangel ist selten. Infektionen (gewöhnliche Tuberkulose), Sepsis, metastasierende Tumoren usw. können die Nebennierenstruktur zerstören, Heparin kann die Aldosteronbiosynthese direkt hemmen.
Angeborener primärer Aldosteronmangel (10%):
Es hängt mit der Vererbung zusammen, die durch den Mangel an Aldosteron im Enzymmangel verursacht wird.Der Mangel an Cholesterol-Kohlenstoffkettenenzym bewirkt die Umwandlung von Cholesterol in 5-Pregnenolon, so dass es keinerlei Steroidhormon produzieren kann.
Pseudoaldosteron (PHA) -Mangel (10%):
Es ist nicht der wahre Aldosteronmangel, aber die biologische Aktivität von Aldosteron ist aufgrund von Aldosteronrezeptor- oder Postrezeptorfaktoren verringert oder verschwunden.Die klinischen Manifestationen ähneln denen von Aldosteronmangel, so dass man von Pseudoaldosteronmangel spricht, der auch als Aldosteronresistenz bezeichnet wird. Syndrom, die Pathogenese dieser Krankheit ist nicht vollständig verstanden, nach der genetischen Grundlage kann in angeborene unterteilt und erworben werden.
Aldosteron spielt eine wichtige Rolle im Stoffwechsel von Wasser und Salz, hauptsächlich um die Absorption von Natrium und die Ausscheidung von Kalium durch die Nierentubuli zu fördern.Die Reduktion von Aldosteron führt zwangsläufig zum Verlust von Natrium in der Niere, was zu Hyponatriämie, vermindertem Blutvolumen und Hypotonie führt; Epithelzellen scheiden K- und H-Störungen aus, die Hyperkaliämie und metabolische Azidose verursachen.Der Aldosteronmangel kann auch eine einzigartige Azidose verursachen, die als Nierentubulusazidose vom Typ IV bezeichnet wird und auf eine Abnahme der Ammoniakproduktion in den Nieren und distalen Tubuli zurückzuführen ist. Bedingt durch eine geringe Wasserstoffentladungskapazität wird die Obstruktion der Nierentubuli nicht direkt durch Aldosteronmangel, sondern sekundär durch eine durch Aldosteronmangel verursachte Hyperkaliämie verursacht. Wenn kein Aldosteron vorhanden ist, kann ein verbesserter hoher Kaliumstatus die Produktionskapazität des Nierentubuli-Ammoniaks erhöhen Holen Sie sich eine gewisse Erholung, manchmal zur Linderung oder Korrektur von Azidose.
Verhütung
Aldosteronmangelprävention
Bei einer Vielzahl von Flüssigkeitsersatzmitteln, insbesondere bei gleichzeitiger Gabe von Glukokortikoiden, ist auf Hypokaliämie zu achten.
Komplikation
Komplikation bei Acetonmangel Komplikationen Nebenniereninsuffizienz
Erworbene primäre Aldosteronmangel-Läsionen in der Nebenniere, eine Vielzahl von Ursachen für kortikale Gewebeschäden, die zu einer Nebenniereninsuffizienz führen, so dass die meisten Patienten möglicherweise einen Mangel an Glukokortikoiden haben, ist ein selektiver primär erworbener Aldosteronmangel selten.
Symptom
Symptome von Aldosteronmangel Häufige Symptome Leukozytose Appetitlosigkeit, Schwäche, Alkoholmangel, Müdigkeit, Übelkeit, Darmdruck, Blutdruck, Thrombozytose
Aldosteronmangel äußert sich hauptsächlich in Durst, Polydipsie, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Schwäche, Blutdruck, Herzrhythmusstörungen und anderen Manifestationen von Hyperkaliämie und Hyponatriämie. Reduziert Natrium im Blut und metabolische Azidose, variieren die Symptome nach verschiedenen Arten von klinischen Manifestationen, wie erworbenen sekundären Aldosteronmangel ist häufiger bei den 50 bis 70-Jährigen, klinisch unerklärlicher, chronisch asymptomatisch Hyperkaliämie: Angeborener primärer Aldosteronmangel beim Auftreten einer Neugeborenen- oder Kinderkrankheit kann zu schwerer Dehydration, Hyponatriämie, Erbrechen, Hyperkaliämie und metabolischer Azidose führen.
1. Hyperkaliämie: Der durch dieses Syndrom verursachte Kaliumspiegel im Blut liegt meist zwischen 5,5 und 6,5 mmol / l. Es gibt keine offensichtliche klinische Manifestation einer leichten Hyperkaliämie. Das Kalium im Blut ist offensichtlich erhöht: 1 kardiovaskulär Systemische Symptome: Manifestiert als langsame Herzfrequenz, Arrhythmie, hauptsächlich ventrikuläre vorzeitige Kontraktion, schwere Fälle von tödlichem Kammerflimmern oder Herzstillstand während der Diastole, typisches Elektrokardiogramm zeigte Hyperkaliämie über 7 mmol / l Die "T" -Welle ist häufig hoch und die Basis verengt, der Sinus oder der Innenleitungsblock wird kleiner, die R-Welle wird tiefer, das ST-Segment nimmt ab und das Kammerflimmern. 2 Die Symptome des neuromuskulären Systems: Die frühe Hauptleistung ist Abnormale Gefühle, extreme Müdigkeit, Muskelkrämpfe, Lähmungsreflexe, Vasokonstriktion können zu Blässe und Feuchtigkeit der Haut führen, Atemkrämpfe können zu Sprachschwierigkeiten, Heiserkeit und Atembeschwerden führen, eine kleine Anzahl von Patienten zeigt Übelkeit aufgrund von Magen-Darm-Fistel , Durchfall und Kolik.
2. Hyponatriämie und metabolische Azidose: Hyponatriämie bei Patienten mit Aldosteronmangel ist meist eine langsame Entwicklung, die hauptsächlich durch Müdigkeit, Schwäche, Durst, Schwindel, Empfindung usw .; Kinder mit Aldosteronismus-Mangel können auch offensichtliche neurologische Symptome wie Übelkeit, schweres Erbrechen, Kopfschmerzen und sogar Krämpfe und Koma aufgrund eines starken Blut-Natrium-Abfalls aufweisen. Die metabolische Azidose wird hauptsächlich durch beschleunigtes Atmen verursacht.
3. Die Leistung der Grunderkrankung: wie Niereninsuffizienz, Diabetes und andere klinische Manifestationen.
4. Laboruntersuchung: Nierenfunktion hat häufig mittelschwere bis schwere Anomalien, Plasma-Harnstoff-Stickstoff und Kreatinin erhöht, Kreatinin-Clearance verringert, metabolische Azidose mit hohem Chloridgehalt, Blut-Renin-Aktivität, 24-Stunden-Aldosteron-Konzentration im Urin verringert (falsch) Abgesehen von Aldosteronmangel), verminderte Kohlendioxidbindung und pH-Wert, erhöhte Kaliumwerte im Blut, vermindertes oder normales Natrium im Blut und abnormale Labortests für Grunderkrankungen.
Untersuchen
Untersuchung des Aldosteronmangels
Die Nierenfunktion weist häufig mittelschwere bis schwere Anomalien auf, der Plasmaharnstoffstickstoff und das Kreatinin sind erhöht, die Kreatinin-Clearance ist verringert, die metabolische Azidose von Chlorid ist hoch, die Blut-Renin-Aktivität und die 24-Stunden-Aldosteron-Konzentration im Urin sind erniedrigt (außer bei Pseudo-Aldosteron-Mangel). Die Kohlendioxidbindung und der pH-Wert nahmen ab, das Kalium im Blut nahm zu, das Natrium im Blut nahm ab oder war normal, und die Laboruntersuchungen auf Grunderkrankungen waren abnormal.
Bauch-B-Ultraschall, Elektrokardiogramm, EMG usw.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Aldosteronmangel
Diagnosekriterien
1. Die Diagnose eines Aldosteronmangels
(1) Der Kaliumspiegel im Blut stieg um mehr als 5,5 mmol / l.
(2) metabolische Azidose mit hohem Chloridgehalt.
(3) Reduziertes Natrium im Blut oder normale Untergrenze.
(4) Der Aldosteronspiegel im Blut und Urin ist verringert (mit Ausnahme des Pseudoaldosteronmangels).
(5) Der Reninspiegel bei Patienten mit sekundärem Aldosteronmangel ist erniedrigt und der Reninspiegel bei primärem Aldosteronmangel ist erhöht.
2. Achten Sie bei der Diagnose besonders auf die folgenden Punkte
(1) Bei einer Hyperkaliämie, die über einen längeren Zeitraum klinisch nicht zu erklären ist, sollte die Möglichkeit eines Aldosteronmangels in Betracht gezogen werden.
(2) Patienten mit Nierenversagen sollten die Möglichkeit dieser Krankheit in Betracht ziehen, wenn der Grad der Hyperkaliämie nicht mit dem Grad des Nierenversagens übereinstimmt.
(3) Diabetespatienten, insbesondere Patienten mit einer Krankheitsdauer von mehr als 10 Jahren, haben eine hohe Wahrscheinlichkeit, an dieser Krankheit zu erkranken, und sollten besondere Aufmerksamkeit erhalten.
(4) Bei der Beurteilung, ob Hyperkaliämie auftritt oder nicht, muss nicht nur durch ein Elektrokardiogramm Sorge getragen werden, da die Kaliumkonzentration im Blut 5,5 mmol / l übersteigt, um eine Diagnose zu stellen, und der typische Kaliumeintritt des Elektrokardiogramms mehr als 7 mmol / l beträgt.
(5) Da bei dieser Krankheit Hyponatriämie und metabolische Azidose vorliegen, muss darauf geachtet werden, dass bei der Verwendung von Furosemid- oder natriumarmen Reaktionstests keine schwere Hyponatriämie und keine sich verschlimmernden Störungen des Säure-Basen-Gleichgewichts auftreten.
(6) Achten Sie auf die Identifizierung anderer Krankheiten, die Hyperkaliämie verursachen.Es gibt viele Krankheiten, die Hyperkaliämie in der Klinik verursachen, wie akutes, chronisches Nierenversagen, Thrombozytose, Leukozytose und iatrogene Hyperkaliämie, Diabetes. Der offensichtlichste Unterschied zwischen dieser Krankheit und diesen Krankheiten ist Plasma-Renin und Blut sowie ein niedriger Aldosteronspiegel im Urin (mit Ausnahme des Pseudoaldosteronmangels).
(7) Der Reninspiegel ist der Schlüssel zur Unterscheidung zwischen sekundärem Aldosteronmangel und primärem Aldosteronmangel. Die Diagnose eines selektiven sekundären Aldosteronmangels muss neben der Aldosteronreduktion auch die Sekretion der Nebenniere nachweisen Sowohl die Basalsekretion von Steroidhormonen als auch die ACTH-Stimulationstests sind normal.
(8) Der Pseudo-Aldosteronmangel und andere Arten von Aldosteronmangelsymptomen sind ähnlich, so dass es leicht zu Fehldiagnosen kommt. Die 24-Stunden-Aldosteronkonzentration im Urin ist der Schlüssel zur Unterscheidung von anderen Arten von Aldosteronmangel und kann auch in Kombination mit einer Mineralocorticoid-Ersatztherapie angewendet werden. Als Identifikationspunkt.
Differentialdiagnose
1. Eine durch andere Krankheiten oder klinisch bedingte Hyperkaliämie muss eine übermäßige Hyperkaliämie und eine iatrogene Kaliumaufnahme ausschließen, die durch Hämolyse, Thrombozytose, Leukozytose usw. verursacht werden (wenn die Nierenfunktion nicht normal ist). Aufgrund der anhaltenden Hyperkaliämie sollten auch die Auswirkungen von Nierenfunktion und Medikamenten auf die renale tubuläre Kaliumausscheidung ausgeschlossen werden, da bei diesen Erkrankungen und Ursachen keine signifikanten Verminderungen der Plasmareninaktivität und des Aldosterons zu verzeichnen waren.
2. Erworbener primärer Aldosteronmangel und angeborener primärer Aldosteronmangel, wie chronische Nebenniereninsuffizienz, Langzeitanwendung von Heparin, Corticosteronmethyloxidase-Mangel usw., verursachen jedoch die beiden Arten von Aldosteronmangelerkrankungen Keine Nierenfunktionsstörung, Plasma-Renin-Aktivität erhöht oder normal und reagierte auf die oben genannten Reize.
3. Pseudo-Aldosteron-Mangel hat ähnliche klinische Manifestationen und intrinsische Symptome, aber die Krankheit ist auf den Mineralocorticoid-Rezeptor oder den Rezeptor-Post-Mangel zurückzuführen, die Zielzelle ist resistent gegen Aldosteron-Mangel oder dessen Wirkung, die Nierenfunktion der Krankheit Normalerweise können erhöhte PRA- und Aldosteronspiegel festgestellt werden.
