striatale Nigra-Degeneration
Einführung
Einführung in die Striatum substantia nigra Über die striatonische Degeneration (SND) wurde erstmals 1961 von Adams et al. Berichtet. In den Jahren 1961 und 1964 berichteten die Autoren von drei Patienten mit extrapyramidaler Schädigung, autonomem Versagen und Kleinhirnataxie: Die Symptome des autonomen Versagens waren milder als die des Shy-Drager-Syndroms. Pathologische Veränderungen, aber die Symptome einer pränatalen Kleinhirnataxie waren bei Patienten mit OPCA nicht schwerwiegend. Die Krankheit gehört zu den degenerativen Erkrankungen des Nervensystems und wird in multiple Systematrophien eingeteilt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0035% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Harnwegsinfektion multiple Lungeninfektionen
Erreger
Striatum-Degeneration
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache finden Sie unter Ursachen für Multiple System Atrophy (MSA).
(zwei) Pathogenese
1. SND und sporadische OPCA, SDS werden in MSA eingeteilt, die zu drei verschiedenen MSA-Syndromen gehören, deren Pathogenese als MSA bezeichnet wird.
2. Pathologische Veränderungen: Pathologische Veränderungen manifestieren sich hauptsächlich im dichten Teil der Substantia nigra und im Linsenkern, der mit bestimmten Körperregionen assoziiert ist.Die Neuronen der Substantia nigra gehen weitgehend verloren, keine Lewy-Körper, keine neurofibrillären Verwirrungen in den verbleibenden Zellen, Bohnen Die Degeneration des Kerns war am offensichtlichsten, die bilaterale Kernsymmetrie war stark atrophiert und reduziert, grau, während der kaudale Kern weniger offensichtlich und der sekundäre Globus pallidus atrophisch war (hauptsächlich Verlust von Striatum globus-Fasern).
Mikroskopisch zeigten die Basalganglien einen lockeren Kern, fast alle Neuronen gingen verloren, und eine große Anzahl von extrazellulären braunen Grobpartikeln war weit verstreut.Diese Partikel zeigten eine positive Eisenfärbung und der Globus pallidus war schwach ausgedehnt. Und spärlich verteilte eisenpositive Partikel, Melanoidpigmentneuronen des Mittelhirns und zerebrale Leukozystenpigmentneuronen gehen schwer verloren, mit milder Sterngliose, und einige manifestieren sich als ausgedehnte zerebelläre Degeneration der Gehirnpons und im Kortexkorn Die cytoplasmatischen Einschlusskörperchen von Oligodendrozyten wurden im Corpuscle-Pallidal-Cortex beobachtet, der mit einer basalen Dysfunktion assoziiert ist.
Verhütung
Verhinderung der Striatum-Degeneration
Es gibt keine wirksame Präventionsmethode, und die symptomatische Behandlung ist ein wichtiger Bestandteil der klinischen medizinischen Versorgung.
Komplikation
Komplikationen bei der Degeneration der schwarzen Substanz des Striatum Komplikationen, Harnwegsinfektionen, multiple Lungeninfektionen
Im Verlauf der Krankheit können sich verschiedene Symptome und Anzeichen in der Krankheit manifestieren und können auch als Komplikationen der Krankheit angesehen werden (siehe klinische Manifestationen).
Darüber hinaus sollte auf sekundäre Lungeninfektionen, Harnwegsinfektionen usw. geachtet werden.
Symptom
Striatum substantia nigra Degenerationssymptome Häufige Symptome Dysphagie, Demenz, Tremor, Muskelfasertremor, Schwierigkeiten beim Umdrehen der Ataxie, Dysarthrie
In der Regel im vorsenilen (25 bis 68 Jahre, durchschnittlich 52 Jahre alt) Beginn, sporadisch, heimtückisch, langsam fortschreitend, mit Parkinson-Syndrom als erstes Symptom, in diesem Zusammenhang mit anderen Teilen des Zentralnervensystems, Patienten nach und nach Reduzierte körperliche Betätigung, Akinesie, Steifheit, Beugung der Extremitäten und des Rumpfes, stumpfer Ausdruck, abnormale Körperhaltung und Gangveränderungen, Dysarthrie, Schluckbeschwerden und Schwierigkeiten beim Umdrehen. Ungefähr 2/3 Patienten können im Verlauf der Krankheit Zittern beobachten , aber der Tremor ist nicht signifikant und 75% bis 100% der Patienten mit extrapyramidalen Symptomen sind asymmetrisch, treten im Allgemeinen früh auf und sprechen nicht oder nur minimal auf eine Levodopa-Behandlung an, vermutlich aufgrund von Dopaminrezeptoren Gonzalez und Mitarbeiter sind der Ansicht, dass die Reduktion von Striatum-Neuronen bei Patienten mit SND mit einer signifikanten Reduktion der Dopamin-D2-Rezeptoren einhergeht und auch einen signifikanten Effekt auf Levodopa hat Der Fortschritt ist schneller als die Parkinson-Krankheit.
Aufgrund gestörter extrapyramidaler Symptome können Symptome einer zerebellären Ataxie auftreten oder Symptome des Parkinson-Syndroms treten früher auf, jedoch später und leichter, was ein instabiles Gleichgewicht und eine Ataxie anzeigt.
Die Symptome von OPCA können auch kombiniert werden.Zusätzlich leidet die Hälfte der Patienten an einem Shy-Drager-Syndrom.Viele Patienten leiden an einer Harnfunktionsstörung, die auf eine Degeneration der Onuf-Kernneuronen im Sprunggelenk zurückzuführen sein kann, und weisen möglicherweise auch Pyramidenbahnzeichen auf. Aufgrund der Striatum-Striatum-Dysfunktion sind einige Patienten mit subkortikaler Demenz und neuropsychologischen Störungen anwesend, Demenz tritt jedoch nicht häufig auf. Einige Fälle haben Babinski-Zeichen, leichte Muskelatrophie, Lähmung des oberen Auges und der Krankheitsverlauf ist progressiv. In der Regel 3 bis 8 Jahre, das durchschnittliche Todesalter beträgt 57 Jahre.
Untersuchen
Untersuchung von Striatum substantia nigra
1. Aufrechtes Experiment: Rückenlage, Sitzposition und aufrechter Blutdruck wurden getrennt gemessen: Der systolische Blutdruck sank innerhalb von 2 bis 3 Minuten um mehr als 30 mmHg, der diastolische Blutdruck um mehr als 20 mmHg und die Herzfrequenz blieb unverändert.
2. Biochemische Untersuchung des Blutes: Bestimmung des Plasma-Noradrenalin-Gehalts, 24-Stunden-Bestimmung des Katecholamingehalts im Urin wurde signifikant reduziert.
3. Untersuchung der Cerebrospinalflüssigkeit: Mit Ausnahme der einzelnen Berichte über eine verminderte Acetylcholinesterase in der Cerebrospinalflüssigkeit haben die meisten Patienten eine normale Cerebrospinalflüssigkeit.
4. MR stellt die wertvollste diagnostische Methode dar. Das T2-gewichtete Bild zeigt die geringe Dichte des Linsenkerns, den hohen Signalverlust, der normalerweise zwischen dem roten Kern und der Substantia nigra auftritt, und zeigt eine Zunahme der Eisenablagerung aufgrund von Gliazellen, Gliazellenfibrose und Ein erhöhtes Kapillarvolumen erhöht den Wassergehalt des erkrankten Gewebes, verlängert die T1- und T2-Werte und zeigt ein niedriges Signal im T1-gewichteten Bild und ein hohes Signal im T2-gewichteten Bild.
O'Brien berichtete über einen SND-Fall: Die MRT zeigte eine Abnahme des Kernsignals, insbesondere im posterolateralen T2-gewichteten Bild, das niedriger war als der Globus pallidus, außerdem war der Kern signifikant reduziert, und das Mittelhirn war aufgrund der Substantia nigra und des roten Kerns reduziert. Klein und unklar, glauben die Autoren, dass die Symptome der SND mit der speziellen strukturellen Funktion zusammenhängen, die Schalenatrophie mit der Muskelsteifheit und der Arzneimittelunempfindlichkeit, der Schweregrad der Myotonie mit dem Grad der Verringerung des Schalensignals. Dai Qilin berichtete über 6 Patienten mit SND Die MRT-Untersuchung war abnormal: Zwei Fälle von bilateralen äußeren Kapseln zeigten eine symmetrische Degeneration der weißen Substanz. Vier Fälle wiesen ein unregelmäßiges T1W1-Tief- und ein T2W1-Hochsignal auf CT-Untersuchungen waren normal.
5. PET-Studien haben gezeigt, dass Störungen des Striatum-, Frontallappen-, Kleinhirn- und Hirnstamm-Glukosestoffwechsels durch den Verlust funktioneller neuronaler Komponenten verursacht werden.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von Striatum substantia nigra
Diagnosekriterien
1. Das Parkinson-Syndrom mit sporadischem latenten Auftreten bei Erwachsenen ist für die Levodopa-Behandlung nicht wirksam.
2. Offensichtliches autonomes Dysfunktionssyndrom haben.
3. Es gibt ein Kleinhirnzeichen.
4. Ein Pyramidenzeichen wird angezeigt.
Von den obigen 4 Elementen ist 1 erforderlich, 2 und 3 sind verfügbar, und 4 wird als Referenz verwendet.
Differentialdiagnose
Klinisch ist es manchmal schwierig, sich mit OPCA zu identifizieren: Miwa berichtete, dass 55% der Patienten mit SNCA Kleinhirnsymptome haben, während 55% der Patienten mit OPCA Parkinson-Syndrom haben, aber das Erkrankungsalter von SNCA-Patienten (60,7 Jahre ± 8,7 Jahre) höher ist als das von OPCA-Patienten (55,4 Jahre). ± 7,9 Jahre alt), OPCA-Patienten mit Kleinhirnsymptomen und SND mit Parkinson-Syndrom-Symptomen, die ersten Symptome sind meist Parkinson-Gang oder Tremor, keine horizontale Augendyskinesie, zusätzlich ist die MRT-Leistung des Gehirns fokussiert Anders.
