ophthalmologische Myasthenia gravis
Einführung
Augenheilkunde Myasthenia gravis Myastheniagravis (MG) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, an der die Acetylcholinrezeptoren in der postsynaptischen Membran an der Verbindung zwischen Neuromuskeln beteiligt sind, was zu Übertragungsstörungen zwischen Neurotransmitter und Muskelanregung führt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Diabetes Sklerodermie Dermatomyositis
Erreger
Augenmyasthenia gravis
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie von Myasthenia gravis ist noch nicht vollständig geklärt, und es wurde angenommen, dass umfassende Literatur im In- und Ausland mit der Synthese von Acetylcholin oder der Störung des Cholinesterasestoffwechsels und der Toxizität bestimmter Antibiotika zusammenhängt Die Krankheit ist eine Autoimmunerkrankung.
(zwei) Pathogenese
1. Stoffwechselstörung Die krankheitsverursachende Krankheit befindet sich im Nerven-Muskel-Übergang des quergestreiften Muskels. Die Symptome ähneln der Wirkung von Pfeilgiften, die die Weiterleitung von Nervenimpulsen behindern. Die Weiterleitung zwischen Nerven und Muskeln erfolgt durch Nervenimpulse, die Acetylcholin freisetzen. Die Endplattenmembran erzeugt eine Potentialdifferenz, die dann auf den Muskel übertragen wird, um die Faser zusammenzuziehen.Bei Patienten mit Myasthenia gravis ist bei Übertragung des Nervenimpulses das Acetylcholin unzureichend oder die Cholinesteraseaktivität zu hoch, so dass das Acetylcholin zu schnell zerstört wird. Verursacht das Einsetzen von Störungen der Übertragung der neuromuskulären Erregung.
2. Toxische Wirkungen von Arzneimitteln Einige Antibiotika haben eine blockierende Wirkung auf die neuromuskuläre Überleitung bei Patienten mit Myasthenia gravis. Hokkane berichtete über 6 Patienten mit Myasthenia gravis. Nach der Behandlung mit Arzneimitteln wurden Streptomycin-Antibiotika zugesetzt (15 Minuten). ~ 2h), die Krankheit wird verschlimmert, solche Medikamente sind: Streptomycin, Dihydrostreptomycin, Neomycin, Polymyxin, Kanamycin, Paromomycin, Zirkoniumoxid usw., Lillmann Nehmen wir an, d-Tubocurarin (ein Pfeiltoxin) hat eine neuromuskuläre Blockade von 1000, Polymyxin B ist 5, Neomycin ist 2,5, Streptomycin ist 0,7 und Dihydrostreptomycin Kanamycin liegt bei 0,6 und die klinisch verabreichte Dosis an Antibiotika ist mehr als 100-mal höher als die von Pfeil-Toxin. Daher wurde die neuromuskuläre Überleitung von Patienten mit Myasthenia gravis blockiert oder es wurde auf Arzneimittel zurückgegriffen, um das Gleichgewicht aufrechtzuerhalten. Unter diesen Umständen wird sich diese Blockade nach Anwendung der oben genannten Antibiotika zwangsläufig verschlechtern und der Zustand wird sich verschlechtern. Es ist immer noch unklar, wie sich bestimmte Antibiotika auf die Nerven-Muskel-Überleitung auswirken. Einige Leute sind der Meinung, dass Streptomycin und Pfeil-Toxin in Betracht gezogen werden. Das gleiche kann die Acetylierung der Endplatte verringern Die Empfindlichkeit der Basis, einige Leute denken, es die Freisetzung von Neurotransmittern reduzieren (Sender) ist.
3. Autoimmuntheorie In den letzten Jahren glaubten in- und ausländische Wissenschaftler, dass Myasthenia gravis eine Autoimmunmyopathie ist. Simpson und Nastk fanden im Serum von Patienten Antikörper gegen Acetylcholinrezeptor (AChR) In diesem Fall kann es zu einem Autoantigen werden, den Körper zur Produktion von Antikörpern (AChR-Antikörpern) anregen, hauptsächlich IgG, Antigen-Antikörper-Bindung aktiviert das Komplement, lagert sich auf der motorischen Endplatte ab, verursacht neuromuskuläre Leitungsstörungen und verursacht Muskelschwächesymptome. Die Endplatten der Übungsplatte haben IgG und C3, die Immunkomplex-Sedimentation und die mikrostrukturellen Veränderungen der motorischen Endplatte, und es wurde festgestellt, dass die AChR des Gelenks abnimmt, und der Grund für die Abnahme ist:
1AChR-Antikörper hat eine immunopharmakologische Blockierungswirkung auf das aktive AChR-Zentrum;
2AChR-Umsatzänderungen, die den Abbau von AChR fördern;
3 Komplementabhängige AChR-Zerstörung, die Reduktion von AChR reduzieren die Bindung an Acetylcholin und reduzieren die Erregbarkeit von neuromuskulären oder sogar Leitungsstörungen Klinische Anstrengungen zur Erhöhung der Konzentration von lokalem Acetylcholin (AChR) werden eine wirksame Behandlung sein und die Produktion von AChR-Antikörpern Hauptsächlich Lymphozyten, klinische Patienten haben auch Thymus-Anomalien und können auch mit anderen Autoimmunerkrankungen kombiniert werden, da der Thymus das Immun-Zentralorgan ist. Wenn die Funktion der Immun-Zentralorgane geschwächt ist oder verschwindet, werden die Lymphozyten das Antigen reduzieren Wenn stimuliert, wird wenig oder kein AChR-Antikörper produziert und AChR wird nicht beschädigt, dh es kann eine normale Erregbarkeit der Neuromuskulatur aufrechterhalten, weshalb die klinische Entfernung des Thymus manchmal eine bessere therapeutische Wirkung auf die Krankheit hat.
In der Literatur wird berichtet, dass Thymusanomalien bei Patienten mit Myasthenia gravis 50 bis 70% betragen, von denen 10 bis 20% mit Thymomen assoziiert sind, etwa 50% der Fälle eine Thymusvergrößerung aufweisen, 40% der Erythrozytensedimentationsrate zunehmen und 30 bis 50% des Serums Erhöhtes Globulin, erhöhte Immunglobuline in Geweben (Skelettmuskel, Myokard, Schilddrüse, Nebenniere), Anti-Muskel-Antikörper, Anti-Kern-Antikörper, Anti-Schilddrüsen-Antikörper und manchmal Anti-Magen-Antikörper im Serum, Serumkomplement Der Preis ist niedrig und steigt spezifisch mit der Linderung der Symptome, sinkt mit der Verschlimmerung der Symptome, hat Faktoren, die die erregende Übertragung der Nerven-Muskel-Verbindung (Körperflüssigkeit, Lymphozyten usw.), die Veränderungen des Thymusmedullärlymphoids und die Autoimmunität des Patienten behindern Die Schilddrüsenentzündung weist ähnliche Schilddrüsenveränderungen auf, weshalb diese Erkrankung häufig durch Schilddrüsenüberfunktion, rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Asthma bronchiale und andere Autoimmunerkrankungen kompliziert wird. Die obigen Tatsachen beweisen, dass die Krankheit mit Autoimmunität zusammenhängt.
Verhütung
Augenheilkunde Myasthenia gravis Prävention
Bei Patienten mit eindeutiger Diagnose sollte jegliches Arzneimittel vermieden werden, das die neuromuskuläre Leitungsfunktion beeinträchtigen kann, z. B .: Aminoglykosid-Antibiotika - Streptomycin, Kanamycin und Gentamicin, Peptid Polymyxin, Tetracycline - Chlortetracyclin, Oxytetracyclin und Kreatinin-ähnliche Arzneimittel - Chinin, Chinidin, Procain usw., zusätzlich zu Propanolol, Phenytoin und Penicillamin.
Komplikation
Ophthalmologische Myasthenia gravis Komplikationen Diabetische Sklerodermie Dermatomyositis
Myasthenia gravis kann mit Schilddrüsenüberfunktion, Hashimoto-Krankheit, Diabetes usw. in Verbindung gebracht werden und kann auch verschiedene Autoimmunerkrankungen aufweisen, wie z. B. Knotenarteriitis, Sklerodermie, Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom usw., Augenkomplikationen Eine atypische Netzhautdegeneration usw. ist relativ selten.
Symptom
Ophthalmische Myasthenia gravis Symptome Häufige Symptome Ptosis herabhängende Anomalien
Die ersten Symptome von Myasthenia gravis treten meist im Auge auf und äußern sich hauptsächlich in Ptosis, Ptosis, extraokularer Muskelparalyse, Pupillenanomalien und konvergenten und dysregulierten Anomalien sowie einer einfachen Art von Myopia myasthenia gravis (okulare Myasthenia gravis). ), die oben genannten Augensymptome sind seit langem und auch die Augenaußenmuskeln beider Augen sind meistens gelähmt, die Augäpfel können sich nicht vollständig drehen, aber es treten keine systemischen Muskelsymptome auf.
1. Die Ptosis ist ein häufiges Anfangssymptom, das 86% ausmacht. Es ist besser morgens und die Symptome werden nachmittags oder abends schwerer. Im Allgemeinen beginnt die Krankheit zuerst. Nach einer gewissen Zeit kann auch das andere Auge die Krankheit entwickeln. Die Ptosis sinkt, aber in unterschiedlichem Maße weist die Ptosis myasthenia grayis ocularis (PMGO) häufig die folgenden Merkmale auf:
(1) Die Zwerchfellmuskelschwäche: Wenn der Patient mehrmals blinkt, wird die Muskelaktivität allmählich geschwächt, der Oberkiefer sinkt und der Gaumenspalt ist klein.
(2) Cogan-Zuckungszeichen: (Cogan-Zuckungszeichen: Lassen Sie Patienten mit Ptosis zuerst nach unten und dann schnell nach vorne schauen, dann zieht sich der Oberkiefer nach oben zusammen Stellen Sie die ursprüngliche Ptosis-Position wieder her.
(3) Osber-Augen (Osber-Peek-Zeichen): Der Patient schließt die Augen. Nach 1 bis 2 Sekunden wird die Steppung leicht vergrößert und erweitert, um die untere Sklera freizulegen, die sich in einem blinkenden Zustand befindet. Die Ursache für Muskelermüdung.
(4) Anhaltende Blickermüdung: Wenn sich die Augen des Patienten nach rechts und links drehen, sind die Augen koordinierter. Wenn Sie weiterhin zur Seite schauen, bleibt das Auge langsam zurück und kehrt in die erste Augenposition zurück. Es gibt Läsionen in der Nervenverbindung.
2. Retraction ocularis Myasthenia gravis ist nicht häufig, meistens vorübergehend, tritt normalerweise nach einer langen Zeit auf und hält nur einige Sekunden an, was aufgrund des Vorhandenseins einer Retraktion des Oberlids leicht zu einer Fehldiagnose führt Puklin berichtete, dass 3 Patienten mit Myasthenia gravis Entzugssymptome der oberen Extremitäten zeigten und das Zurückziehen des Oberkiefers gemäß der Entzugszeit in drei Typen unterteilt wurde:
(1) Vorübergehendes Zurückziehen der Augenlider: Diese Art des Zurückziehens der Augenlider erfolgt meist nach längerem oder direktem Blick auf den Körper. Diese Aktivitäten verursachen eine langfristige Kontraktion des Musculus levator, ähnlich der verursachten mechanischen Steifheit, die in der Regel einige Sekunden andauert. .
(2) Vorübergehendes Zurückziehen des Augenlids: Es ist dadurch gekennzeichnet, dass beim Drehen des Auges von der Blickposition nach unten in die erste Augenposition der Oberkiefer über die Normalposition angehoben wird, da das Zwerchfell in einen Ruhezustand versetzt wird, wenn der Blick nach unten gerichtet wird. Seine vorübergehende Reaktion ist stärker als in anderen Situationen, und dieser vorübergehende Augenlidrückzug, den Cogan einmal als "Augenzucken" bezeichnet hat, dauert im Allgemeinen weniger als 1 s.
(3) Langzeit-Retraktion der oberen Augenlider: Dies ist die am häufigsten gemeldete Art von Myasthenia gravis. In Kombination mit der kontralateralen Schwächung der oberen Iliakalmuskulatur meldete Walsh 63 Fälle von Myasthenia gravis mit einem Auge oder beiden Augen mit Ptosis, 2 Fälle Eine Seite des Beckenkamms zurückgezogen, ein Fall des Oberkinns in das obere Augenlid Retraktion, der andere Fall der oberen Ptosis mit dem anderen Augenlid Retraktion kombiniert, der zurückgezogene obere Becken kann nicht mit dem Augapfel nach unten fallen, Gay berichtet 4 Fälle in Es gibt verschiedene klinische Phänomene, bei denen die Position der Augenlider unter verschiedenen pathologischen Bedingungen asymmetrisch ist, von denen 2 Myasthenia gravis sind. Wenn jedoch die Ptosis des oberen Augenlids bedeckt ist, werden die anderen Symptome des Augenlidentzugs gelindert oder normalisiert, und Teng Xilong (Tensilon) wird injiziert. Die posterioren Ptose- und Entzugssymptome verschwinden gleichzeitig, weshalb davon ausgegangen wird, dass die bilateralen Palpebralmuskeln des Levators die Partnermuskeln sind und auch das Heringsche Gesetz der Innervation befolgt wird.Die Muskelschwäche der Ptose auf einer Seite sollte zu einer bilateralen Innervation des Sakralnervs des Levators führen. Gestärkt führt dies dazu, dass sich die Augenlider vom anderen Auge zurückziehen (das obere Auge hängt nicht herunter).
3. Zur gleichen Zeit der Augenbewegungsstörung und Ptosis, Augenbewegungsstörung und Diplopie häufig auftreten, entfallen 67%, von denen mehr als die oben genannten Hindernisse, gefolgt von innerer Rektuslähmung, einseitig oder beidseitig, der Grad sein kann Von einer einzelnen Augenmuskelparalyse bis zu einer vollständigen Augenmuskelparalyse.
4. Pupillenbewegungsstörung Mit dem elektronischen Infrarot-Pupillenmessgerät zur Messung der Pupillenreaktion auf Licht ist die Geschwindigkeit des Pupillenkontraktionsprozesses gering und die intravenöse Injektion von Teng Xilong ist eine vorübergehende Erholung.
5. Konvergenz- und Regulationsstörungen Neben der Augendyskinesie können Konvergenz- und Dysregulationsstörungen auftreten Es ist bekannt, dass die extraokularen Muskeln von Patienten mit Myasthenia gravis verletzt sind, die intraokulare Muskelinvasion wurde jedoch nicht erkannt. Bei Patienten mit Myasthenia gravis wurden die Nahpunktmessungen angepasst: Acht von ihnen wurden mit Arzneimitteln gegen Cholinesterase behandelt, und der Nahpunktabstand wurde um 8 bis 15 cm verkürzt. Bei Patienten mit Myasthenia gravis war die Sehschädigung schwerwiegender und es traten im Allgemeinen keine Sehstörungen auf. Daher wird darauf hingewiesen, dass Dysregulation bei Patienten mit Myasthenia gravis häufiger vorkommt: Der kontraktile glatte Muskel im Ziliarkörper wird vom reichen und verfeinerten autonomen Nervensystem dominiert. Bei Patienten mit Myasthenia gravis ist dieser Nerv ebenfalls verletzt, nicht nur bei gestreiften Muskelstörungen.
Untersuchen
Ophthalmologische Myasthenia gravis
1. Bestimmung des AChR-Antikörpers im Blut: AChR kann mit 125 I--BuTx (125 Iod--Bungarotoxin) für Radioimmunoassays markiert werden, und AChR kann auch als Antigen zur Bestimmung des AChR-Antikörpers verwendet werden. Positive Antikörper sind für die Diagnose hilfreich.
2. Urinuntersuchung: Die Kreatininausscheidung wird reduziert und Kreatin tritt auf.
3. Routinemäßig normales peripheres Blut: Serum-Immunglobulin-Test kann zu 2/3 das IgG des Patienten erhöhen, einige können anti-nukleare Antikörper-positiv sein, die meisten Patienten haben anti-AchR-Antikörper-positiv im Serum, C3-Komplement ist erhöht, periphere Blutlymphozyten stimulieren die PHA Normalerweise ist die Ach-Rezeptor-Protein-Antwort erhöht, und einige haben einen Anstieg der Anzahl von T-Lymphozyten in der Liquor cerebrospinalis gemeldet.
4. Pathologische Anatomie: Die bei dieser Krankheit sichtbaren Muskelveränderungen sind: akute Nekrose, begleitet von entzündlicher Zellausscheidung, fortschreitender Atrophie, begleitet von lymphatischer Infiltration und Agglomeration, die als "Lymphatverlust" bezeichnet wird, und Atrophie einzelner Muskelfasern.
5. Drogentest: Der Neostigminum-Test und der Tensilon-Test werden häufig klinisch verwendet, um festzustellen, ob die Muskelkraft wiederhergestellt werden kann. Bei Muskelermüdung subkutane oder intramuskuläre Injektion von Neostigmin 0,5 ~ 1 mg (oder Tensilons, 10 mg intravenös), dann die extraokulare Muskelkraft einmal alle 10 Minuten beobachten, kontinuierliche Beobachtung für eine halbe Stunde, wie innerhalb einer halben Stunde Symptome (wie Ptosis, Augenbewegungsstörung) allmählich erholt oder fast normal erreicht, kann bestimmt werden Diagnose: Bei Erbrechen oder Bauchschmerzen kann die subkutane Injektion von Atropin 0,25 bis 0,5 mg vermieden werden.
6. Ermüdungstest: Nach kontinuierlichem oder passivem Training der betroffenen Muskelgruppe verstärken sich die Symptome der Muskelschwäche des Patienten, z. B. Beobachtung der Ermüdungssymptome der Ptosis oder kontinuierliche Sputumreflexuntersuchung, und die Reflexion ändert sich häufig von normal zu schwach.
7. Induktiver elektrischer Dauerstimulationstest: Wenn der betroffene Muskel wiederholt durch den induzierten Strom stimuliert wird, beginnt eine Muskelkontraktion aufzutreten, und dann schwächt sich die Muskelkontraktion allmählich ab und hört schließlich auf, was eine sogenannte Muskelschwächungsreaktion anzeigt.
8. Kältetest: Nach Angaben von Borenstein et al. Kann die Abnahme der Umgebungstemperatur die neuromuskuläre Blockade von Myasthenia gravis verbessern, die Freisetzung von Acetylcholin in der Kälte erhöhen und die Aktivität von Acetylcholinesterase verringern. Die Methode besteht darin, den Grad der Ptosis des Oberkiefers zu beobachten, nachdem das Eis am Stiel etwa 5 Minuten lang auf das herabhängende Augenlid gelegt wurde.
9. Elektromyographie (EMG) -Untersuchung: Das typische EMG zeigte eine geringe Amplitude, und das Phänomen der Amplitudenabschwächung verbesserte sich nach Injektion von Teng Xilong. Die charakteristische Änderung war das durch motorische Nerven induzierte Motoraktionspotential und die Amplitude wurde schnell reduziert. Es ist ersichtlich, dass die Übertragung der Erregung verzögert oder blockiert ist.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der ophthalmologischen Myasthenia gravis
Diagnose
Eine vorläufige Diagnose kann auf der Grundlage der Krankengeschichte und der klinischen Manifestationen gestellt werden. Drogentests, Elektromyographie und immunologische Tests können dabei helfen, die Diagnose zu bestätigen.
Differentialdiagnose
Myasthenia gravis, Myasthenia gravis sollten vom Eaton-Lambert-Syndrom, der durch Schilddrüsenfunktionsstörung verursachten Myopathie, der pseudookularen Muskelparalyse, der progressiven extraokularen Muskelparalyse und der cholinergen Krise unterschieden werden.
1.Eaton-Lambert-Syndrom: Auch bekannt als Myasthenia gravis oder Muskelschwäche-Syndrom mit Bronchiallungenkrebs. Dies ist eine weitere chronische neuromuskuläre Dysfunktion, klinische Manifestationen von Müdigkeit, abnorme Empfindlichkeit gegenüber Pfeilgift. Ineffektiv für Cholinesterasehemmer, unterscheidet sich die EMG-Leistung von Myasthenia gravis. Die Erkrankung beginnt normalerweise nach dem 50. Lebensjahr, häufig begleitet von bronchogenem Lungenkrebs vom Haferzelltyp. Muskelschwächesymptome können früher auftreten als bei Lungenkrebs Andere Tumoren oder keine besondere Begleiterkrankung, Muskelschwäche, die sich hauptsächlich in der distalen Extremitäten- und Rumpfmuskelschwäche manifestiert, extraokulare Muskeln und medulläre Innenmuskeln sind weniger betroffen, Neostigmin hat keinen signifikanten Einfluss auf die Erkrankung.
2. Schilddrüsenfunktionsstörung Extraokulare Myopathie: Symptome einer Schilddrüsenfunktionsstörung, begleitet von Diplopie, auffälligen Augäpfeln, Gaumenspalten, eingeschränkter Bewegung des Augapfels in alle Richtungen und Symptomen wie Ptosis, Schilddrüsenfunktion Scheck kann identifiziert werden.
3. Falsche Ophthalmoplegie: Auch als Roth-Bielschowsky-Syndrom bekannt, wird es durch alle Erregbarkeits- und Hemmungssignale verursacht, die aufgrund einer großen Hirnschädigung vom Gehirn übertragen werden und zu einer bilateralen totalen Ophthalmoplegie führen. Der Befehl oder Ihr eigener Wille, zufällige Augenbewegungen auszuführen, manchmal kombiniert mit Legasthenie, halten die Sichtlinie im Allgemeinen immer noch parallel, kein doppeltes Sehen.
4. Proglessive externe Myopathie: Früher wurde angenommen, dass diese Krankheit durch degenerative Läsionen des okulomotorischen Kerns verursacht wurde. Vor kurzem haben die Elektromyographie und die pathologische Untersuchung ergeben, dass die Nervenastverteilungswelle völlig normal ist und der Augenmuskel selbst normal ist. Es liegt eine offensichtliche Degeneration vor, die zu einer Schwächung oder zum Verschwinden der Muskelkontraktion sowie zu Veränderungen der Muskelernährung und Muskelatrophie oder -hypertrophie führt. Die Krankheit ist erblich bedingt und tritt meist vor dem 30. Lebensjahr auf Die Bewegung der beiden Augäpfel ist begrenzt und entwickelt sich schließlich zu einer völligen Rotationsunfähigkeit. Die Vorderseite wird meist in einer positiven Position oder einer leichten Exotropie gehalten. Die Augenmuskeln sind nicht müde und die Gesichtsmuskeln und der Orbicularis oculi-Muskel können ebenfalls befallen werden. Der Neostigmintest reagiert nicht. Die EMG-Untersuchung weist ein starkes Entladungsphänomen auf, das proportional zur Augenbewegungsstörung ist.
5. Cholinerge Krise: Bei Anwendung auf übermäßige Cholinesterasehemmer führt die intravenöse Injektion von 2-10 mg Teng Xilong zu einer signifikanten Verbesserung der Muskelschwächekrise, hat jedoch keine Auswirkungen auf die cholinerge Krise oder wird verschlechtert. .
