Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom
Einführung
Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist eine akute diffuse Uveitis mit spezifischen systemischen Symptomen, gekennzeichnet durch: 1 plötzliche Uveitis, 2 Aufhellung von Augenbrauen und Haaren, Kahlheit und Vitiligo Schäden, 3 Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit und andere Manifestationen des Nervensystems, 4 Tinnitus, Taubheit und Schwindel und andere Symptome des Innenohrs. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Retinopathie, Papillenentzündung
Erreger
Die Ursache des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms ist nicht vollständig geklärt. Sie hängt hauptsächlich mit der Autoimmunantwort und den Infektionsfaktoren zusammen.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese dieser Krankheit ist noch nicht sehr klar, sie kann durch die Kombination von zellulärer Immunität und humoraler Immunität verursacht werden.
1. Zelluläre Immunität verursacht Gewebeschäden, die durch Lymphozyten verursacht werden Experimente haben bestätigt, dass die Lymphozyten von Patienten mit dieser Krankheit durch Melanozytenoberflächenantigene sensibilisiert werden und sensibilisierte Lymphozyten Melanin als Zielzelle angreifen. Das heißt, Melanozyten sind sowohl Antigene der Immunantwort als auch Zielzellen, die durch sensibilisierte Lymphozyten geschädigt werden.Antikörper gegen verschiedene Bestandteile der Pigmentmembran wurden von Patienten nachgewiesen, und die wichtigsten Antikörper sind Ein Melanozyten-Oberflächenantigen-Antikörper, der Melanozyten durch einen anti-abhängigen zellvermittelten zytotoxischen Mechanismus zerstört, was darauf hinweist, dass es sich um eine durch humorale Immunität verursachte Autoimmunität handelt.
Sugiura zufolge handelt es sich bei der Krankheit um eine Melanozyten-spezifische Autoimmunerkrankung.Das Antigen, das diese Autoimmunität auslöst, befindet sich auf der Oberfläche von Melanozyten.Bei normalen Menschen treten immunaktive Zellen aufgrund des funktionierenden Immunüberwachungssystems für Antikörper nicht an sich auf. Der Immunangriff von Melanozyten, dieser Zustand wird als Immuntoleranz bezeichnet, und bei dieser Krankheit kann die Immuntoleranz gegenüber autologen Melanozyten durch zwei Faktoren beendet werden:
1 primäre Funktionsstörung des Immunüberwachungssystems;
2 In Melanozyten sind einige Veränderungen aufgetreten, und die Antigenität der Zelloberfläche wurde verändert.
2. Die Rolle der Immunogenetik bei der Pathogenese Es ist bekannt, dass viele Autoimmunerkrankungen in engem Zusammenhang mit menschlichem Leukozytenantigen (HLA) stehen. Die Häufigkeit des BW54-Antigens betrug 45,2%, die der Kontrollgruppe betrug 13,2%, die des LD-Wa-Antigens betrug 66,7% und die der Kontrollgruppe betrug 16%, das relative Risiko von HLA-BW54 betrug 4,9 und das von LD-Wa betrug 10,5. Die Inzidenzrate beträgt das 4,9-fache und das 10,5-fache derjenigen von Nicht-Trägern. HLA-BW54 und LD-Wa sind HLA-B- bzw. D-Stellen-Antigene. Diese beiden Antigene sind in Weißen nicht vorhanden und gelten daher als einzigartig für Menschen in Fernost. Das Antigen ist bei Japanern und Orientalen häufiger, bei Europäern und Amerikanern jedoch seltener. Dies zeigt auch, dass die Krankheit in engem Zusammenhang mit der Immunogenetik steht. Ohno bestätigte auch, dass das relative Risiko für DR4 und MT3 bei Patienten mit dieser Krankheit im Vergleich zur Kontrolle um das 15,2-fache gestiegen ist. Wie andere Autoimmunerkrankungen ist auch diese Krankheit 74,5-mal eng mit dem HLA-D (DR) -Stellenantigen (MT3) verwandt. Alle Fälle mit dem D (DR) -Stellenantigen sind MT3-positiv. Dies zeigt, dass die Krankheit in hohem Maße mit immunogenen Faktoren zusammenhängt und dass DR4 und MT3 ebenfalls aus Japan und Fernost stammen. Das einzigartige Antigen, das Volgo-Koyanagi-Harada-Syndrom und HLA-bezogene Wirkungen.
3. Pathologie Die typische pathologische Veränderung dieser Krankheit ist die choroidale Histologie: Die Läsion ist eine knotige Granulomläsion, die von Lymphozyten, Plasmazellen, die Epithelzellen umgeben, und mehrkernigen Riesenzellen gebildet wird, keine nekrotischen Läsionen im Zentrum, epithelartig Die Zellen sind große Zellen mit klarem Zytoplasma, die mehr Organellen, Lysosomen und Phagosomen enthalten, Melaninpartikel sind im Phagosom sichtbar und Delen-Fuchs-Knötchen ragen in die Aderhaut hinein. Der Knoten besteht aus degenerierten Pigmentepithelzellen und Epithelzellen der Netzhaut. Die pathologischen Veränderungen des Irisziliarkörpers sind im Wesentlichen dieselben wie die Veränderungen der Aderhaut und sind Läsionen, die aus Epithelzellen, Lymphozyten und Plasmazellen bestehen. Manchmal sind mitotische Anzeichen von Lymphozyten zu beobachten, aber epithelartige Zellen sind in der Aderhaut weniger sichtbar als in der Aderhaut.
Hornhautepithel-Melanozyten und Melanin-Partikel werden reduziert, Langhan-Zellen vermehrt, normale Langhan-Zellen nur in der oberflächlichen Schicht und die Erkrankung auch in der Grundschicht.
Die pathologischen Veränderungen der Haut sind die gleichen wie beim Hornhautepithel, das heißt, die Melanozyten und Melaninpartikel werden reduziert und die Langhans-Zellen vermehrt. Diese Zelle befindet sich auch in der Basalschicht. Eine kleine Menge von Lymphozyten und eine leichte entzündliche Zellinfiltration sind in der Epidermis zu finden. Es gibt keine Melanozyten im Körper, aber Melanozyten, die aus dem Plaque der Mutter stammen, sind in den Hüften des mongolischen Plaques zu sehen, und Melanozyten sind mit Lymphozyten fusioniert, was genau dasselbe ist wie in der pigmentierten Membran. Intradermale Zellen infiltrieren sehr leicht, es bilden sich keine epithelartigen Zellen und gelegentlich infiltrieren Lymphozyten mit Epithelzellen.Neben Langhan-Zellen gibt es Zellen, die mit stäbchenförmigen Granulatzellen identisch sind. Die Zellen haben aktive migratorische und phagozytische Funktionen.
Entsprechend den beobachteten Eigenschaften der Melanozyten können sie in oberflächliche und tiefe Typen unterteilt werden: Die Melanozyten in der pigmentierten Membran, den Meningen, dem Innenohr und der Dermis gehören zum tiefen Typ, während das Hornhautepithel und die Melanozyten in der Epidermis zum oberflächlichen Typ gehören. Die Eigenschaften der beiden Melanozytenarten unterscheiden sich signifikant, dh die tiefen Melanozyten verlieren die Funktion der Melaninsynthese: Unter dem Elektronenmikroskop ist die Zellwand dieses Zelltyps dünn und die Basalmembran unvollständig, während oberflächliche Melanozyten eine aktive Melaninsynthese aufweisen. Funktionell hat die Zellmembran keine tiefen Basalmembranmerkmale.
Verhütung
Prävention des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms
Jeder Versuch, die Immunantwort des Körpers nicht auszulösen, ist der Schlüssel zur Vorbeugung von Autoimmunerkrankungen.
1. Eliminieren und reduzieren oder vermeiden Sie die Krankheitsfaktoren, verbessern Sie das Lebensumfeld, entwickeln Sie gute Lebensgewohnheiten, verhindern Sie Infektionen, achten Sie auf Lebensmittelhygiene und rationelle Ernährung.
2. Bestehen Sie auf dem Trainieren, erhöhen Sie die Fähigkeit des Körpers, Krankheiten zu widerstehen, ermüden Sie nicht, übermäßiger Verbrauch, beendigen Sie das Rauchen und Spiritus.
Komplikation
Komplikationen beim Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom Komplikationen Retinopathie Papillenentzündung
Das Auftreten von Komplikationen hängt mit der Dauer der Uveitis und der Häufigkeit des Wiederauftretens zusammen.Je länger die Dauer der Entzündung, desto häufiger das Wiederauftreten, desto anfälliger für Komplikationen.Zusätzlich hängt es mit der Anwendung von Glukokortikoiden zusammen. Glukokortikoide Augentropfen können leicht zu Glukokortikoiden Glaukomen und Katarakten führen.
Die häufigste Komplikation der Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit ist komplizierter Katarakt, sekundäres Glaukom (Tabelle 4), zusätzlich zur subretinalen Neovaskularmembran, Makulaloch, proliferative Retinopathie usw. Einige Wissenschaftler Die Veränderung des sonnenuntergangsartigen Fundus wird ebenfalls als Komplikation eingestuft.
1. Die granulomatöse anteriore Uveitis der komplizierten Katarakt- Vogt-Koyanagihara-Krankheit ist häufig rezidivierend, was dazu neigt, eine Adhäsion nach der Iris zu verursachen, und die Blut-Wasser-Barriere-Funktion ist bei solchen Patienten sehr signifikant Der Stoffwechsel wirkt sich nachteilig aus, so dass ein komplizierter Katarakt eine häufige Komplikation darstellt und eine Inzidenz von 10,5% bis 40,4% aufweist.Der durch diese Krankheit verursachte Katarakt ist hauptsächlich durch die Trübung der hinteren Linsenkapsel gekennzeichnet. Katarakt, vordere kortikale Trübung usw.
2. Sekundärglaukom Das Sekundärglaukom ist eine häufige Komplikation der Vogt-Koyanagi-Feldkrankheit mit einer Inzidenz von 6 bis 45% Zu jedem Zeitpunkt, aber zum größten Teil mit dem Wiederauftreten der Uveitis anterior, hängt das Auftreten der Uveitis anterior mit der Adhäsion nach der Iris, der Pupillenblockade, dem Verschluss der Vorderkammer, der Trabekelnetzentzündung, dem Verschluss entzündlicher Trabekelnetze und der Langzeitanwendung von Glukokortikoiden zusammen. Das durch dieses Syndrom verursachte Glaukom wird meistens durch eine vollständige Adhäsion der Iris im hinteren Bereich oder durch die meisten oder vollständigen Adhäsionen der Vorderkammer verursacht.Einige Patienten mit einer vollständigen Adhäsion der Iris können von einer Neovaskularisation der Iris begleitet werden.Diese Neovaskularisation kann für den Verkehr und den Augeninnendruck in den vorderen und hinteren Kammern verwendet werden. Es kann nach dem Sturz vollständig verschwinden.
Es ist anzumerken, dass eine kleine Anzahl von Patienten mit Vogt-Koyanagi Harada ein akutes Winkelschlussglaukom entwickeln kann. Diese Art von Komplikation kann in der prodromalen Phase auftreten und auch bei Uveitis. Einige Patienten verwenden ein akutes Winkelschlussglaukom als Gesamtkomplikation Die ersten Augenmanifestationen des Zeichens, zeigte der Patient einen plötzlichen Anstieg oder langsamen Anstieg des Augeninnendrucks, flache Vorderkammer, kann auch mit Blitzen der Vorderkammer oder mit Choroiditis, Chorioretinitis, Papillenentzündung und Neuroretinitis verbunden sein Nach einer systemischen Behandlung mit Glukokortikoiden ist der Winkel der Vorderkammer offen, und es wird vermutet, dass das akute entzündliche Ödem des Ziliarkörpers eine Vorwärtsbewegung der Iris hervorruft, die zum Schließen des Winkels der Vorderkammer führt, was zu einem akuten Winkelverschlussglaukom führt , dem Augeninnendruck, der durch dieses Syndrom verursacht wird. Die Höhe kann vorübergehend sein.
3. Subretinale Neovaskularmembran und proliferative Läsionen Die subretinale Neovaskularmembran ist eine relativ seltene Komplikation der Vogt-Koyanagi-Feldkrankheit, die hauptsächlich bei Patienten mit Aderhautentzündung auftritt, die nicht rechtzeitig kontrolliert werden und wiederkehren und eine Inzidenz von 0,96 aufweisen. % 36%, obwohl es nicht so häufig ist wie komplizierter Katarakt, ist seine Schädigung der Sehfunktion viel größer als die des komplizierten Katarakts. Moorthy et al., Beobachteten 130 Fälle von 65 Patienten und 12 Fälle hatten subretinale neovaskuläre Membranen. Der Zeitpunkt des Auftretens betrug 14,5 Monate nach Beginn der Uveitis. Die statistische Analyse einiger Parameter ergab, dass das Auftreten dieser Läsion nicht mit der Rasse, dem Geschlecht, dem Alter usw. zusammenhängt, sondern mit einer chronischen oder wiederkehrenden Entzündung (P <0,001). Signifikante Entzündungen des vorderen Segments (P <0,01) und ausgedehnte Pigmentepithelveränderungen der Netzhaut (P <0,05) waren eng miteinander verbunden.
Die subretinale proliferative Membran ist weiß kolloidal und kann während der aktiven Phase eine Ausbeulung aufgrund einer subretinalen Blutung aufweisen.Die subretinale neovaskuläre Membran tritt hauptsächlich in der Papille und im Makula-Bereich auf (Fig. 1, 2) und kann auch im peripheren Teil auftreten. Die paravertebrale Bandscheibe und der Makulabereich stellen die anfälligen Bereiche der subretinalen neovaskulären Membran dar. Der Grund kann im Auftreten von entzündlichen Läsionen bei diesem Syndrom liegen. Entzündungen der Bruch-Membran und der Aderhautkapillaren können zur Aderhaut und zur äußeren Schicht führen. Retinale Ischämie, die die Proliferation von choroidalen Kapillarendothelzellen stimuliert, verursacht die Bildung von subretinalen neovaskulären Membranen, und der untere periphere Teil ist auch eine häufige Stelle von entzündlichen Läsionen, und die zugrunde liegende subretinale neovaskuläre Membran ist nicht häufig, was möglicherweise mit dieser Stelle zusammenhängt. Verborgene und entstehende neovaskuläre Membranen haben nur einen geringen Einfluss auf die Sehschärfe und hängen nicht mit Faktoren wie der Aufmerksamkeit der Menschen zusammen.
Symptom
Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom Symptome Häufige Symptome Photophobie, Tränen, Netzhautödem, Weißdorn oder Vorabend, Fundus, Netzhautablösung, Ziliarstauung
Untersuchen
Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom-Check
1. Lumbalpunktion Die Untersuchung der Lumbalpunktion und des Liquors ist ein nützlicher Laborhilfstest, der jedoch in klinischen Anwendungen nur in geringem Umfang angewendet wird, da bei den meisten Patienten nach Anamnese, klinischer Untersuchung und Fluorescein-Fundus-Angiographie Die Diagnose kann bestätigt werden: Die Veränderungen der Cerebrospinalflüssigkeit bei Patienten werden hauptsächlich durch Lymphozytose verursacht. Bei etwa 80% der Patienten tritt die Lymphozytose der Cerebrospinalflüssigkeit innerhalb einer Woche nach der Entzündung auf, und 97% der Patienten haben solche Veränderungen in 1 bis 3 Wochen. Die Lymphozytose der Cerebrospinalflüssigkeit verschwindet in der Regel innerhalb von 8 Wochen. Wenn die Entzündung erneut auftritt, tritt die Lymphozytose der Cerebrospinalflüssigkeit in der Regel nicht auf. Daher wurde diese Untersuchung bei Patienten mit chronischer längerer Uvitis und rezidivierender Uveitis nicht diagnostiziert. Wert.
2. Immunologische Untersuchung Die Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit kann bei Patienten eine Vielzahl von immunologischen Anomalien verursachen, wie z. B. Anti-Uveal-Membran im Serum, Anti-Photorezeptor-Extrazellulär-Domäne, Anti-Retinal-S-Antigen, Anti-Müller-Zelle und andere Antikörper, Serum-IgD-Spiegel Der Gehalt an -Interferon ist ebenfalls erhöht, aber diese Veränderungen sind nicht spezifisch, so dass sie für die Diagnose von geringer Bedeutung sind. Die HLA-Antigen-Typ-Untersuchung von Patienten zeigt, dass das HLA-DR4-, HLA-DRw53-Antigen positiv ist und es eine Diagnose gibt. Geholfen
3. Fluoreszenz-Fundus- Angiographie Die Fluoreszenz-Fundus-Angiographie ist für die Diagnose der Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit von großem Wert. Die Veränderungen in der Angiographie können in verschiedenen Stadien der Krankheit sehr unterschiedlich sein.
(1) Fluoreszenzangiographische Veränderungen in der akuten Phase der Uveitis: Während der Uveitis-Periode, üblicherweise als akute Entzündungsphase bezeichnet (tatsächlich einschließlich der hinteren Uveitis und des anterioren Uvealalters). Die Fluorescein-Fundus-Angiographie ist hauptsächlich durch mehrfach punktförmige starke Fluoreszenz auf der Ebene des retinalen Pigmentepithels gekennzeichnet.Diese fluoreszierenden Flecken vergrößern sich allmählich und bewirken, dass Fluorescein in die subretinale Flüssigkeit und die retinale Pigmentepithelflüssigkeit eindringt.Der stark fluoreszierende Fleck befindet sich an der Entzündungsstelle der Aderhaut. Der Farbstoff kommt aus den Aderhautkapillaren und tritt in den subretinalen Raum ein, wobei er die Kontur der multifokalen Netzhautneuroepithelialablösung abgrenzt. Ein weiteres Merkmal der Uveitis ist das Auftreten von radialen Aderhautvaginaldunkel- und -hellbändern, die durch geschwollene Aderhaut verursacht werden Durch Falten verursacht, kommt es auch häufig zum Austreten von Papille, gelegentlich zu Makulaödemen, fokaler Vasodilatation der Netzhaut und Leckagen.
(2) Veränderungen der Fluorescein-Fundus-Angiographie beim Wiederauftreten der anterioren Uveitis: Bei einem Wiederauftreten der anterioren Uveitis ist eine Entzündung im hinteren Augenabschnitt im Allgemeinen eine chronische Entzündung und eine leichte Entzündung, und eine entzündliche Exsudation kann absorbiert werden. Typische angiografische Veränderungen waren ein wurmartiges Fluoreszenzerscheinungsbild und fensterähnliche Defekte, und diffuse Pigmentepithelläsionen der Netzhaut zeigten eine starke oder schwache Fluoreszenzänderung in Salz und Salz (Fig. 3). Außerdem wurden Punktfärbung und starke Fluoreszenz der Papille beobachtet. Die Blutung verdeckt die Fluoreszenz, die blütenblattartige starke Fluoreszenz, die durch ein Makulaödem verursacht wird, und gelegentlich die lokalisierte starke Fluoreszenz, die durch eine Ablösung des Pigmentepithels verursacht wird.
4. Indocyanin-Grün-Fundus- Angiographie Die Veränderungen der Indocyanin-Grün-Angiographie bei Vogt-Koyanagi-Harada variieren stark mit dem Krankheitsverlauf.
(1) Akute Phase der Uveitis: In der akuten Phase der Uveitis (Post-Uvitis-Periode und anteriores Uveal-Alter) weisen Veränderungen der Indocyanin-Grün-Fundus-Angiographie schwache fluoreszierende dunkle Flecken und fokal stark fluoreszierende Veränderungen der Aderhautgefäße auf Und Papillenfärbung.
1 schwach fluoreszierende dunkle Flecken: Bei diesem Syndrom können drei Arten von schwach fluoreszierenden dunklen Flecken auftreten:
A. In der frühen Phase der Angiographie hat der schuppige, schwach fluoreszierende dunkle Bereich einen unscharfen Rand. Wenn sich die Kontrastzeit verlängert, wird der schwach fluoreszierende schwarze Fleck allmählich flach oder verschwindet und es tritt eine segmentale choroidale Vasodilatation auf und die Fluoreszenzsegmentierung wird verstärkt.
B. Der schwache Fluoreszenzbereich der späten Fusion erscheint als eine Vielzahl von kreisförmigen schwachen Fluoreszenzbereichen oder unregelmäßigen schwachen Fluoreszenzbereichen, die die Grenze der neuroepithelialen Ablösung grob abgrenzen können;
C. Mehrere schwache fluoreszierende Flecken, die über den gesamten Fundus verstreut sind Solche schwachen fluoreszierenden schwarzen Flecken können im Frühstadium der Angiographie auftreten und die Größe ist relativ konsistent Einige schwache fluoreszierende schwarze Flecken gehen in einen großen schwachen fluoreszierenden Bereich über, aber die Fluoreszenz kann stark oder schwach sein. Einige Bereiche weisen eine starke fokale Fluoreszenz auf.
2 Fokale starke Fluoreszenz: Diese fokale starke Fluoreszenz tritt normalerweise nach einigen Minuten Kontrast oder in der Mitte des Kontrasts auf und befindet sich zwischen dem Rand des schwach fluoreszierenden Bereichs oder dem schwach fluoreszierenden Bereich, der den aktiven Bereich der Aderhautentzündung darstellt.
3 Veränderungen der Aderhautgefäße: Zu den Veränderungen der Aderhautgefäße zählen hauptsächlich die segmentale Gefäßerweiterung (Abb. 4), Gefäßwandverfärbungen und -leckagen, aber auch Wirbelvenen, die sich in einer Erweiterung und unscharfen Kanten äußern. Diese Veränderungen sind innerhalb weniger Minuten Kontrastmittel am deutlichsten.
4 Färbung der Papille: Diese Färbung tritt hauptsächlich bei Patienten mit offensichtlicher Beteiligung der Papille auf, die Intensität ist im Allgemeinen geringer als die der Fluorescein-Fundus-Angiographie, die Färbung ist nicht so gleichmäßig und die Papille insgesamt ist schwach fluoreszierend.
5 Andere Veränderungen: Wenn die Netzhautablösung sichtbar ist, befinden sich die Netzhautblutgefäße nicht auf dem gleichen Niveau wie der nicht gelöste Bereich, und die Aderhautblutgefäße im gelösten Bereich sind verschwommen und die Grenze ist unklar.
(2) Veränderungen der chronischen Phase und des Wiederauftretens der Uveitis (rezidivierende Phase der anterioren Uveitis): Insgesamt sind Veränderungen der Indocyaningrün-Angiographie bei der Aderhautaktivität nicht so typisch wie akute Phasenänderungen Bei sexuellen Entzündungen sind weiterhin schwache Fluoreszenzflecken, fokale starke Fluoreszenz und die vorgenannten choroidalen Gefäßveränderungen sichtbar.
5. Ultraschalluntersuchung Obwohl die Diagnose von Vogt-Koyanagi-Harada hauptsächlich auf einer klinischen Untersuchung und einer Fluoreszein-Fundus-Angiographie beruht, haben Patienten häufig Adhäsionen nach der Iris, die sich nur schwer ausdehnen lassen Die Ultraschalluntersuchung der Linse, die die Sichtbarkeit des Fundus beeinträchtigen kann, stellt einen wichtigen Beweis für die Diagnose bei diesen Patienten dar. Kürzlich haben Foster und Mitarbeiter Veränderungen des Augenultraschalls bei diesem Syndrom beschrieben, darunter:
1 diffuse hintere Aderhaut mit geringer bis mäßiger Reflexverdickung;
2 exsudative Netzhautablösung ist auf den hinteren Pol oder darunter beschränkt;
3 eine gewisse Trübung des Glaskörpers, ohne dass sich der Glaskörper von hinten löst;
4 posteriore Sklera oder oberflächliche Skleraverdickung.
Ultraschallveränderungen in Vogt-Koyanagi-Harada sollten von Veränderungen, die durch andere Krankheiten verursacht werden, unterschieden werden:
1 hintere Skleritis (siehe Differentialdiagnose);
2 benigne reaktive lymphatische Hyperplasie, diese Krankheit kann Iris, Ziliarkörper und diffuse lymphatische Infiltration der Aderhaut auftreten, was zu Uveitis anterior, exsudativer Netzhautablösung und Veränderungen des retinalen Pigmentepithels führt, aber 90% der Patienten sind alleinstehend Eine Seitenbeteiligung und eine Entzündung können sich auch auf das hintere Ballengewebe erstrecken, und eine ultrareflektive Verdickung der Aderhaut wird durch Ultraschall gefunden;
3 diffuse choroidale maligne Lymphome und andere Tumoren, diese Krankheit ist selten, die Ergebnisse der Ultraschalluntersuchung ist ähnlich wie die Änderung dieses Syndroms, es gibt eine schwach reflektierende Verdickung der Aderhaut, aber die meisten Patienten mit monokularer Beteiligung in den Augen von Lymphomen oder Leukämien, Eine Verdickung der Aderhaut von nur 1 bis 2 mm kann ebenfalls durch Ultraschall nachgewiesen werden, aber Kincaid et al., Glauben, dass dieses Syndrom und die Infiltration der Aderhaut von Tumoren bei der Ultraschalluntersuchung manchmal schwierig zu identifizieren sind.
6. Elektrophysiologische Untersuchung Die elektroenzephalographischen (EOG) und elektroretinographischen (ERG) Untersuchungen sind für die Diagnose der Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit nicht spezifisch, können jedoch bei Patienten mit refraktiver Medientrübung oder Nachbeobachtung beobachtet werden. In gewisser Weise nimmt die EOG-Amplitude in der prodromalen Phase und der Uveitis ab, in der chronischen Phase erholt sich die EOG-Amplitude allmählich und mit fortschreitender Erkrankung sinkt das L / D-Verhältnis des Patienten signifikant, in der Gruppe unter 5 Jahren liegt sie unter 1,8 6,9%, 26% in der Gruppe von 5 bis 10 Jahren, 87% in der Gruppe von 10 Jahren und darüber ist das Ansprechen des Ruhepotentials in der entzündlichen aktiven Phase noch normal, und wenn die Pigmentepithel-Depigmentierung der Retina in der chronischen Phase auftritt, dringt das Pigmentepithel der Retina ein. Die Empfindlichkeit der Druckänderung ist verringert. Es wurde festgestellt, dass die Amplitude der a-, b-Welle während des Beginns verringert ist und über einen langen Zeitraum beibehalten werden kann. Sie erholt sich allmählich in der chronischen Phase und beim chronischen Rückfall. Je länger der Krankheitsverlauf ist, desto stärker ist der ERG-Wechsler Je höher der Anteil, desto kürzer die Krankheitsdauer von 5 Jahren. 55% zeigten, dass die B-Wellen-Amplitude des dunkeladaptierten ERG abnahm und bei Patienten über 10 Jahren die B-Wellen-Amplitude abnahm und die Flash-ERG-Amplitude bei Patienten unter 5 Jahren unter 40 V lag. 9,7%, davon 60% über 10 Jahre %.
Das Ultraschallbiomikroskop (UBM) ist eine Ultraschallmethode, die in den letzten Jahren zur Untersuchung der Struktur und der Erkrankung des vorderen Augenabschnitts eingesetzt wurde und nicht nur eine gute Bewertung von Irisläsionen bietet. Eine genaue Beurteilung des Ziliarkörpers und nahegelegener struktureller Veränderungen, die mit der allgemeinen Methode nicht leicht zu beobachten sind, wird ebenfalls durchgeführt.Obwohl die Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit im Frühstadium hauptsächlich die Aderhaut betrifft, ist häufig der Irisziliarkörper beteiligt, wobei die Irisfront gezeigt wird. Nach der Adhäsion kann eine fibrinöse Exsudation der hinteren Kammer, manchmal ein fibrinöses Exsudat der hinteren Kammer, die hintere Kammer in mehrere hintere Kammern aufteilen (Fig. 5), ein Ziliarkörperödem, eine Verdickung und entzündliches Exsudat sind in der Nähe zu sehen. Die Ablösung des Ziliarkörpers kann bei einzelnen Patienten immer noch beobachtet werden, und eine solche Ablösung kann sich manchmal auf den peripheren Teil erstrecken, was eine Ablösung der Aderhaut verursacht.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung des Vogt-Xiaoliu-Harada-Syndroms
Diagnosekriterien
Hauptsächlich unter Berufung auf die Anamnese und anteriore und posteriore Untersuchung des Auges haben junge oder mittlere Menschen eine gleichzeitige oder kurzfristige Uveitis, haben oder haben meningeale Reizungen, keine anderen Augen oder systemischen Symptome und Anzeichen, die Sie können Machen Sie eine vorläufige Diagnose, wie der erste Ausbruch des Patienten, und der Krankheitsverlauf ist 1 bis 8 Wochen, Lymphozyten Liquoruntersuchung, erhöhten Proteingehalt, kann die Diagnose wie Uveitis wiederholt festgestellt werden, und es gibt Innenohr Hörstörungen und Haut Wenn das Haar weiß wird (alle oder eines von ihnen zwei), ist die Diagnose zweifelhafter, aber nicht in allen Fällen können die oben genannten typischen Veränderungen festgestellt werden. Die folgenden Tests haben einen bestimmten Referenzwert.
In der akuten Phase einer Entzündung vom H-Typ kann FFA durch mehrfach fokales Fluorescein in der retinalen Pigmentepithelschicht charakterisiert werden.Die Fluoreszenz befindet sich in der choroidalen Läsion und tritt schnell in die subepitheliale Schicht des retinalen Pigmentepithels ein, die kontinuierlich vergrößert und verstärkt wird, um das Pigmentepithel unter dem Pigment zu bilden. Und die neuroepitheliale Exsudatfärbung, skizziert die Ablösezone der multifokalen Netzhaut zwei Schichten, ICGA wird durch die Aderhautschwellung Falten und sichtbare radiale Aderhaut Vagina dunkles Band und helles Band, nach Entzündung Linderung oder Ruhe, Aderhaut und gesehen Das Pigmentepithelpigment ist weitgehend verloren und frei und zeigt einen trübungsartigen Hintergrund. Zu diesem Zeitpunkt ist die FFA fleckig. Die Pigmentierung ist in der Fluoreszenz zu sehen, die Fluoreszenz an der Pigmentierung ist blockiert und die Atrophie der Aderhautkapillare ist ebenfalls eine schwache Fluoreszenzzone.
Der VK-Typ ist aufgrund vorderer segmentaler Läsionen schwerwiegend und kann nicht für die Angiographie verwendet werden. Falls erforderlich, kann Ultraschall verwendet werden. Die häufigsten Veränderungen im Sonogramm sind Trübung des Glaskörpers, Verdickung der hinteren Aderhaut, Lederhaut und Lederhaut, manchmal mit hinterem Pol oder darunter Netzhautablösung.
Differentialdiagnose
Die Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit sollte von Typen unterschieden werden, die Choroiditis, Chorioretinitis, Papillenentzündung, Neuroretinitis, totale Uveitis und rezidivierende granulomatöse vordere Uveitis verursachen können Sensible Ophthalmie, sarkomähnliche Erkrankung, intraokulares Lymphom usw.
1. Sympathische Ophthalmie Die sympathische Ophthalmie hat viele Ähnlichkeiten mit der Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit, sowohl in Bezug auf klinische Manifestationen als auch in Bezug auf die Histologie. Der Patient hat eine Vorgeschichte von durchdringenden oder endoskopischen Operationen, aber einige Patienten sind aufgrund einer leichten durchdringenden Verletzung oder einer zu langen Verletzung schwer zu identifizieren (einige sympathische Ophthalmien können über Jahrzehnte auftreten).
2. Akute multifokale Plattenepithelläsionen im hinteren Bereich Diese Krankheit wurde erstmals 1968 von Gass gemeldet. Patienten mit plötzlichem Verlust des zentralen Sehvermögens nach einer Virusinfektion, mehrere gelb-weiße flache Plattenepithelläsionen im hinteren Fundus, diese Läsionen Die Krankheit verschwindet oft spontan mit der Wiederherstellung des Sehvermögens und kann zu Beginn mit der Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit verwechselt werden. Die Krankheit ist jedoch durch diffuse Aderhautentzündung, Papillenentzündung, Neuroretinitis und systemische Erkrankung gekennzeichnet Performance, Fluoreszein-Fundus-Angiographie, Indocyanin-Grün-Angiographie zur Identifizierung.
3. Durch Lyme-Borreliose verursachte Lumitis Diese Krankheit ist in der Regel durch eine bilaterale granulomatöse Iridozyklitis sowie durch eine intermediäre Uveitis gekennzeichnet, die gelegentlich eine bilaterale Uveitis mit exsudativer Retina verursacht Darüber hinaus können Patienten fokale neurologische Symptome wie Hirnnervlähmung und Optikusneuritis aufweisen.Patienten, die in Waldgebieten leben, leiden an Biss, Fieber, Arthritis usw., aber Vogt-Koyanagi-Harada Die Krankheit hat normalerweise ein typisches Fortschreiten der Uveitis mit einer typischen frühen diffusen Aderhautentzündung, Aderhautentzündung und anderen Fundusveränderungen, DalenFuchs-Knötchen in den späteren Stadien der Krankheit, Veränderungen des hämartigen Fundus und einer wiederkehrenden granulomatösen anterioren Uveitis. Die Glukokortikoidtherapie hat eine gute Wirkung, aber die Wirkung auf die Lyme-Borreliose ist nicht sicher. Aufgrund dieser Eigenschaften ist es im Allgemeinen leicht, die beiden zu unterscheiden.
4. Multifokales und leicht dissipatives Weißfleckensyndrom Dieses Syndrom tritt normalerweise bei jungen Frauen auf, meistens einseitig, gekennzeichnet durch einen plötzlichen Visusabfall unter 0,1, häufig begleitet von einer afferenten Pupillenkrankheit, und der hintere Pol ist lokalisiert. Die gefleckten Läsionen der äußeren Netzhaut oder des Pigmentepithels der Netzhaut liegen isoliert vor, gehen keine Fusion ein, haben die Eigenschaften einer leichten Rückbildung, sind selbstlimitierend usw. Die Sehschärfe kann innerhalb von 6 Wochen auf 0,5 bis 1,0 wiederhergestellt werden. Entzündungszellen können jedoch im Glaskörper auftreten, keine Verdickung der Aderhaut, und die Fluorescein-Fundus-Angiographie kann einen stark fluoreszierenden Bereich um den weißen Fleck herum zeigen. Im späten Stadium der Angiographie ist die Läsion mit Fluorescein angefärbt und kann auch mit Papille angefärbt werden Netzhautgefäßscheide erscheint, tritt in der Regel nicht wieder auf, nach diesen Merkmalen ist es in der Regel leicht, mit Vogt-Koyan-Harada-Krankheit zu unterscheiden.
5. Posteriore Skleritis Diese Erkrankung tritt in der Regel bei Frauen auf, in der Regel bilateral, kann Schmerzen, Photophobie, Rötung, vermindertes Sehvermögen oder starken Rückgang haben, Entzündungszellen können in den Glaskörpern, ringförmigen Massenveränderungen, Aderhautfalten auftreten Plissee, Netzhautstreifen, Papillenödem, ringförmige Aderhautablösung usw., Aderhautverdickung kann diffus oder lokalisiert sein, Ultraschalluntersuchung zeigt, dass die Aderhaut stark reflektierende Verdickung ist, die Rückseite des Augapfels flach wird, die hintere Sklera und die Sklera Gewebeverdickung und Gewebeödem nach dem Ballon, Voget-Koyanagi-Harada-Patienten mit Verdickung der Aderhaut und Verdickung der Sklera, aber diffuser Aderhautentzündung, Papillenentzündung, Neuroretinitis und Chorioretinitis sind weit verbreitet und Patienten Es gibt prodromale Symptome, typische spät-saisonale Fundusveränderungen, Dalen-Fuchs-Knötchen und wiederkehrende granulomatöse Uveitis anterior.
6. Uveal Exsudationssyndrom Dieses Syndrom kann auch zu einer exsudativen Netzhautablösung führen: Die Fluorescein-Fundus-Angiographie zeigt einige fluoreszierende Flecken im subretinalen Raum und während der Genesung tritt eine plaqueähnliche Fluoreszenz auf. Koyanagi-Harada-Krankheit, aber das Auftreten von exsudativen Netzhautablösungen des Uvea-Exsudationssyndroms ist subakut oder chronisch progressiv, in der Regel keine entzündlichen Veränderungen oder leichte Entzündungen, obwohl dieses Syndrom beide Augen betreffen kann, aber Nicht gleichzeitig stellt sich die exsudative Netzhautablösung oft automatisch wieder her. Das Fortschreiten der Erkrankung und das Fehlen von Entzündungen sowie das Fehlen von Haut-, Haar- und Nervensystemveränderungen tragen zur Differenzialdiagnose, zum Glaukom, zur subretinalen Neovaskularisation und anderen Komplikationen bei. Kann die visuelle Prognose des Patienten beeinflussen.
