Peter Ausnahme
Einführung
Peter Abnormales Profil 1897 berichtete VonHippel über einen Fall von Rinderaugen mit zentraler Hornhauttrübung und Adhäsion an der Iris, und 1906 beschrieb Peter einige Fälle, die heute als Peteranomaly bekannt sind. Seit mehr als einem Jahrhundert gibt es eine Debatte darüber, ob die Krankheit eine einfache Krankheit ist oder ob es mehrere Manifestationen derselben Manifestation gibt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,03% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Kataraktglaukom
Erreger
Peters abnorme Ursache
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache für Peters Anomalie ist nicht vollständig geklärt, es wurden jedoch unterschiedliche Veränderungen in der Histopathologie und im Elektronenmikroskop festgestellt. Es wird nicht als eine einzige Ursache angesehen. Es wurde ursprünglich angenommen, dass sie auf eine intrauterine Infektion (intracorneales Geschwür von Hipple) zurückzuführen ist. Es wird angenommen, dass diese Theorie durch Fruchtwasser oder Plazenta zustande kommt. Intrauterine Keratitis, die eine Perforation der Hornhaut verursacht, eine Vorwärtsbewegung der Irislinse verursacht, Hornhautdefekte, Hornhautleukoplakie und Hornhautlinsen- und Irishornhautadhäsionen hervorruft.Diese Veränderungen können auch durch tiefen Hornhautabszess, Eiterentwässerung im Frontalraum, nr Hornhautperforation, Auslandsberichte von 5 der 21 Patienten mit angeborener zentraler Hornhauttrübung und zentraler anteriorer Adhäsion in den ersten 3 Monaten der Schwangerschaft waren viral, insbesondere eine Rötelninfektion, berichteten auch über einen Fall von Peter-Anomalien Der monokulare Patient hat eine angeborene Cytomegalievirus-Infektion, das kontralaterale Auge ist ein normales Auge und eine Charge von Proben von Peters abnormalem Patienten wird elektronenmikroskopisch untersucht.Die Zellen des hinteren Hornhautstroms sind chronisch entzündliche Zellen, die durch Lichtmikroskopie zerstört werden. Im Stroma sind abnormale Fibroblasten und Histiozyten zu sehen, bei Patienten mit abnormaler Linse möglicherweise Blase in der Linse und die Oberfläche aufgrund unvollständigen Ektoderms.
(zwei) Pathogenese
Über die Pathogenese der Peter-Anomalie wird noch diskutiert: Tripethi geht davon aus, dass der zentrale Hornhautdefekt auf das Einwachsen der ersten und zweiten mesenchymalen Zellen am Becherrand bei 10 bis 14 mm des Embryos zurückzuführen ist, der elastischen Schicht der hinteren Hornhaut Anomalien und Verlust von Endothelzellen sind auf Defekte in primären mesenchymalen Zellen zurückzuführen, die durch eine verzögerte oder unvollständige Trennung der Linsenbläschen weiter beeinträchtigt werden können, wobei die Linsentrübung und die Bildung von Hornhautlinsensträngen mit dem Ektoderm assoziiert sein können In Bezug auf die Defekte hängen die verschiedenen Manifestationen von Peter-Anomalien zusammen mit den Entwicklungsdefekten des Hornhautendothels, des Hornhautstromas und der Irismatrix während der drei Stadien des Blattgewebes zusammen, die von Anomalien der Linsenvakuolen begleitet sein können oder nicht.
Kupfer verwendet einige Hindernisse im Migrationsprozess von Zellen des Nervenkamms oder einige terminale Defekte, um die Veränderungen der anterioren Mesoderm-Dysplasie und des sekundären Glaukoms zu erklären, einschließlich der Peter-Anomalie und des Hornhautstroms. Migrations- oder terminale Induktionsstörungen können zu einer Reihe von Hornhauttrübungen und -dysplasien führen. Endothelzelldefekte können Defekte in der hinteren elastischen Schicht und einen abnormalen Hornhautwassergehalt verursachen. Diese abnormalen Endothelzellen können eine zusätzliche "Klebrigkeit" aufweisen. , was zu einer Anhaftung der Hornhautiris führt, kann ein teilweises oder vollständiges Verschwinden der Irismatrix sekundäre Auswirkungen auf das Irispigmentepithel und das pigmentfreie Epithel darunter haben, was zu einer Reihe von Pupillenanomalien und Pigmentepitheldefekten führt, wenn sich die Defekte der Irismatrix entwickeln Ein gewisser Grad, der ausreicht, um benachbarte Gewebe wie die Linse und ihr Suspensivband zu beeinflussen, kann einen ektopischen und anterioren polaren Katarakt der Linse hervorrufen.
Die Wanderung des trabekulären Endothels oder die Hindernisse bei der terminalen Induktion können dazu führen, dass der normale Abflusswiderstand mutiert und der Augeninnendruck ansteigt, was nicht unbedingt mit dem Irisstreifen an der Hornhaut und den Trabekeln zusammenfällt. Im Verhältnis zur Anzahl berichteten Kupfer et al., Dass bei einem 2-jährigen Kind mit Glaukom die Ultrastruktur der Trabekulektomieprobe typische Alterungsänderungen im Trabekelnetzwerk aufwies, und einige Wissenschaftler glauben, dass die Drainage des Kammerwassers auf den Hornhautwinkel der Iris zurückzuführen sein könnte. Eine geringfügige Änderung wurde vorgenommen. Andere stellten fest, dass Peters abnorme histopathologische Veränderungen und vollständige Defekte des retinalen Pigmentepithels und der hinteren Aderhaut, ein vollständiges peripheres vorderes Ligament mit Atrophie der Irismatrix und keine Trabekel zu sehen waren. In der Maschen- und Schlemm-Röhrenstruktur sind in anderen Fällen die Nervenkammzellen mit Irishornhautwinkel unvollständig differenziert und zeigen typischere Axenfeld-Anomalien und das Rieger-Syndrom.
Verhütung
Peter Abnormale Prävention
So früh wie möglich behandeln, um Amblyopie zu vermeiden.
Komplikation
Peters abnorme Komplikationen Komplikationen Kataraktglaukom
Bei einigen Augen kann es zu einer Verklebung der Hornhautlinsen im mittleren Teil kommen, die von einer flachen Vorderkammer begleitet wird, während bei einigen Augen ein vorpolares Grauer Star auftritt und 50 bis 70% der Augen ein Glaukom entwickeln. Fehlbildungen, einschließlich kleine Hornhaut, kleiner Augapfel, flache Hornhaut, Hornhautsklerose, Irisdefekt, Pupillen-Eileiter, keine Iris, vorderes Staphylom, kleine Linse, angeborenes Aphak und so weiter.
Symptom
Anomale Symptome bei Peter Häufige Symptome Ödeme, kurze Kopfdeformitäten, erhöhter Augeninnendruck, semilaterale Dysplasie, Beugung
Die abnorme Leistung von Peter ist eine angeborene Leukoplakie im zentralen Teil der Hornhaut, und es gibt Defekte in der hinteren Stromaschicht und der hinteren elastischen Schicht im entsprechenden Teil. Bei der Hornhautopazität besteht eine Irisadhäsion vom Zentrum zur Peripherie, und 8% der Patienten sind mit beiden Augen krank. Hornhautödem kann optional sein, Leukoplakie dick und groß kann die Vorderkammer nicht sehen, aufgrund von Hornhautödem, die frühe Hornhaut hat ein Grundglas Aussehen und ein wenig Epithelverfärbung, wie Hornhautödem Verschlimmerung der Läsion und Glaukom verschlimmert diese Situation, Bei normalem Augeninnendruck verschwindet das Ödem jedoch allmählich und hinterlässt eine Hornhautnarbe mit einer klaren Grenze und einem normalen Glanzepithel. Obwohl die Verhärtung des Limbus häufig ist, ist die periphere Hornhaut häufig durchsichtig und die betroffene Hornhaut weist nur wenige Blutgefäße auf. Gebildet.
Iris- und Hornhautadhäsionen befinden sich häufig im Ziliarbereich der Schläfeniris, und an den entsprechenden Stellen liegt eine Hornhautleukoplakie vor. In anderen Richtungen ist die Hornhaut transparenter, die Adhäsion kann lokal sein und kann auch auf den 360 ° -Irisziliarbereich ausgedehnt werden.
Peter-Anomalien gehen häufig mit allgemeinen Anomalien einher, wie Kleinwuchs, geistige Behinderung, Gaumenspalten und Ohranomalien an Lippen und Kiefern sowie Berichte über Zerebralparese, kleinen roten Auswurf, keine Zähne, kleine Zähne und Finger (Zehen), Beugung , Fehlbildung des kurzen Kopfes, semilaterale Dysplasie, Wilsm-Tumor, kraniofaziale Osteogenese imperfecta, Hydrozephalus, kein Gehirn, Lungenhypoplasie, Dandy-Walker-Syndrom, Herz- und Urogenitalsyndrom, Lowe-Syndrom.
Jemand hat Peters Ausnahme in drei Typen eingeteilt:
1 ohne Hornhautlinsenhaftung oder Katarakt;
2 mit Hornhautlinsenadhäsion oder Katarakt;
3 begleitet vom Rieger-Syndrom.
Untersuchen
Peters ungewöhnlicher Scheck
Keine speziellen Labortests.
Die kindliche Hornhauterkrankung ist schwer zu behandeln und sollte so früh wie möglich unter Vollnarkose durchgeführt werden. Wenn möglich, die Morphologie der Hornhaut und des Sehnervs fotografieren oder zeichnen, den Hornhautquerdurchmesser, den Längsdurchmesser und die Trübung messen und die Papille C / bestimmen. D Längs- und Querdurchmesserwerte können aufgrund von Abnormalitäten in der vorderen Hornhaut des Patienten zur Messung des Augeninnendrucks verwendet werden und es sollten auch Super-, B-Ultraschall-, ERG- und Hornhautendothelzellen untersucht werden.
Diagnose
Peter abnorme Diagnose
Aufgrund der oben genannten charakteristischen klinischen Manifestationen wie dem zentralen Teil der Hornhaut, der Iris und der Linse ist es nicht schwierig, eine Diagnose zu stellen. Bei einem Anstieg des Augeninnendrucks kann die Diagnose eines sekundären Glaukoms diagnostiziert werden. Die Messung des Augeninnendrucks erfolgt am besten mit Tono-Pen. Das Tonometer misst, um die Hornhautleukoplakie zu verringern oder von ihr unberührt zu bleiben.
Bei Neugeborenen und Säuglingen werden hauptsächlich die zentrale Leukoplakie der Hornhaut und andere Ursachen für die Hornhauttrübung identifiziert: angeborenes Glaukom, Mukopolysaccharidose, Geburtsverletzung, angeborene erbliche Hornhautdystrophie und Hornhauttrübung. Die Hornhaut ist trüb und der Riss der hinteren elastischen Schicht ist vertikal gewellt, der Unterschied zwischen der Abnormalität von Peter und dem angeborenen Glaukom besteht darin, dass der Hornhautdurchmesser nicht vergrößert wird, die Hornhauttrübung und der transparente Bereich offensichtliche Grenzlinien aufweisen und die Hornhaut nach dem Sinken des Augeninnendrucks trübe ist. Es wird nicht transparent und hat eine flache Vorderkammer, die Hornhauttrübung der Mukopolysaccharidose ist diffus, mit einer kleinen Trübung der punktförmigen Stromaschicht, und die Trübung im hinteren Teil ist dichter als im vorderen Teil, und das Epithel und Endothel sind nicht beteiligt; Eine hereditäre Hornhautendothelzelldystrophie ist nicht mit einem Glaukom assoziiert, die Hornhauttrübung ist gleichmäßig, die Vorderkammer ist gut ausgebildet und es gibt keine offensichtliche Irisanomalie, die Perforation des Hornhautgeschwürs, die Iris ist in die Hornhautnarbe eingebettet und die abnormale Hornhaut von Peter ist an der Hornhaut befestigt Wenn in der Nähe die Hornhauttrübung fortschreitet, ist der Zustand der Vorderkammer schwieriger zu verstehen und es ist sehr schwierig, eine korrekte Diagnose zu stellen.
