Nelson-Syndrom
Einführung
Einführung in das Nelson-Syndrom Das Nelson-Syndrom ist eine progressive Melaninablagerung der Haut und ein Hypophysentumor nach bilateraler Adrenalektomie beim Cushing-Syndrom, das erstmals 1958 von Nelson et al., Daher der Name Nelson-Syndrom, beschrieben wurde. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Optikusatrophie
Erreger
Ursache des Nelson-Syndroms
(1) Krankheitsursachen
Nelson-Syndrom ist aufgrund der bilateralen Adrenalektomie bei der Behandlung von Cushing-Syndrom oder Restgewebe allmählich schrumpfen, Nekrose, Funktionsverlust nach subtotaler Resektion, wird angenommen, dass aufgrund einer Operation das schnelle Wachstum von Tumoren, die Entstehung von Hormonen gefördert Sekretierte Störungen und Kompressionssymptome.
(zwei) Pathogenese
Das Nelson-Syndrom ist auf eine bilaterale Adrenalektomie bei der Behandlung des Cushing-Syndroms zurückzuführen.Einige Patienten haben eine geringe Menge an Nebennierengewebe, das durch eine subtotale Resektion der Nebenniere übrig bleibt, aber das restliche Gewebe schrumpft allmählich, nekrotisiert und verliert seine Funktion. Dies entspricht einem vollständigen Schnitt, wenn das Sekretionshormon der Nebennierenrinde zu niedrig ist, der negative Rückkopplungseffekt abgeschwächt ist, die Hypophyse die Rückkopplungshemmung des Hormons der Nebennierenrinde verliert, die vorhandenen Tumoren der Hypophyse progressiv vergrößert werden und eine große Menge von adrenocorticotropem Hormon und Melanozyten ausgeschieden wird. Salassa geht davon aus, dass bei Patienten mit dieser Krankheit vor der Operation Tumore in der Hypophyse verborgen sind, die das schnelle Wachstum von Tumoren und die Entstehung von Hormonausschüttung fördern Symptome und Kompressionssymptome, ein Gelehrter, der beim Autopsie-Cushing-Syndrom bis zu 50% der Hypophysentumoren findet, der größte Teil des Tumors ist klein, können unter dem Mikroskop identifiziert werden.
Verhütung
Nelson-Syndrom-Prävention
Das Nelson-Syndrom kann verhindert werden, und es wurde vorgeschlagen, dass es durch eine Strahlentherapie außerhalb des Körpers verhindert werden kann.
Aktuelle Maßnahmen, die von verschiedenen Wissenschaftlern vorgeschlagen wurden, um das Nelson-Syndrom zu verhindern, sind:
1 Da die Ursache des Hypophysen-Cushing-Syndroms im Hypothalamus und in der Hypophyse mehr ACTH ausscheidet, ist es eher geneigt, die Hypophyse und den Hypothalamus zu behandeln und die totale oder subtotale Resektion der Nebenniere schrittweise aufzugeben.
2 Derzeit wird davon ausgegangen, dass die aktive Methode zur Verhinderung des Nelson-Syndroms darin besteht, transsphenoidale Hypophysentumoren bei Patienten mit Cushing-Syndrom mit ACTH-Hypophysen-Mikroadenomen auszuwählen, die das Cushing-Syndrom ohne sekundäres Nelson-Syndrom heilen können.
3 Es wurde vorgeschlagen, Patienten mit Cushing-Syndrom nach einer Adrenalektomie mit Hypophysenstrahlung zu behandeln, um das Auftreten von intrinsischen Erkrankungen zu verhindern.
Komplikation
Komplikationen beim Nelson-Syndrom Komplikationen Optikusatrophie
Sehverlust, herabhängende Augenlider, Sehschwäche, Papillenödem und Optikusatrophie.
Symptom
Symptome des Nelson-Syndroms Häufige Symptome Schwaches Sehen reduziert Übelkeit und Knochenzerstörung Osteoporose
1. Die früheste Manifestation der Leistung ist die Pigmentierung der Hautschleimhaut.Gemeinsame Teile sind: Gesicht, Handrücken, Warzenhof, Achsel, Nagelbett und Operationsnarbe, Haut, Lippen, Zahnfleisch, Zunge, Mund, Vulva usw., manchmal Auf den Nägeln sind schwarze Längsstreifen zu sehen, und die Pigmentierung wird langsam fortschreitend verstärkt und verschwindet nicht mit der Zufuhr von Kortikosteroiden.
2. Keilbein- oder Sattelgewebekompressionsleistung Kopfschmerz, Sehnervenkompression durch Sehverlust, Erschlaffung der Augenlider, Gesichtsfeldreduktion, Sehnervenödem, Sehnervenschwund.
Untersuchen
Nelson-Syndrom-Check
1. Labortests zeigten einen signifikanten Anstieg der Plasma-ACTH-Konzentration, der im Allgemeinen 500 pg / ml überstieg, und selbst bei einem Wert von 10.000 pg / ml war das Cortisol im Blut signifikant reduziert und der MSH signifikant erhöht.
2. Bei den meisten pathologischen Veränderungen handelt es sich um Chromoblastome und bei einigen um Basophile.Die Tumoren wachsen schneller, unterdrücken den Sehnerv und neigen zur Metastasierung.
3. Schädelröntgenuntersuchung: Insbesondere die Schädelröntgenuntersuchung kann eine Vergrößerung des Sella, lokale Osteoporose, Knochenzerstörung und das bilaterale Phänomen des Bettüberstandes nachweisen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des Nelson-Syndroms
Diagnosebasis:
1. Cushing-Syndrom nach bilateraler Adrenalektomie.
2. Progressive Hautmelaninablagerung.
3. Schädelröntgenaufnahme der Sattelvergrößerung, lokaler Osteoporose, Knochenzerstörung und beidseitigem Phänomen des Bettes.
4. Die CT-Untersuchung des Kopfes deutet auf Mikroadenome in der Hypophysenfossa hin.
5. Der Plasma-ACTH-Spiegel war bei 100-2200 pmol / l signifikant erhöht, und der MSH war signifikant erhöht.
6. Lokale Kompressionssymptome des Tumors Kopfschmerzen, Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Gesichtsfeldveränderungen.
Differentialdiagnose
1. Nach der Identifizierung einer ausreichenden Menge an Kortikosteroiden mit chronischer Nebenniereninsuffizienz lässt die Pigmentierung nicht nach.
2. Der Plasma-ACTH-Wert wurde bei Patienten mit ektopischem Cushing-Syndrom erhöht.Der Lysin-Vasopressin-Test kann verwendet werden, um den Plasma-ACTH-Wert vor und nach intramuskulärer Injektion von LVP10 International Unit zu bestimmen. Der Basiswert erhöht sich um 300% und die normale Person beträgt nur 140%.
3. Patienten mit Hautpigmentierung vor einer Nebennierenoperation sollten das Vorhandensein von Hypophysentumoren in Betracht ziehen und auch das ektopische ACTH-Sekretionssyndrom berücksichtigen, das durch Hypophysenkrebs und Krebs außerhalb der Nebennieren verursacht wird.
4. Die Hautpigmentierung nach einer Nebennierenoperation sollte die folgenden zwei Möglichkeiten in Betracht ziehen: 1 "physiologische Pigmentierung" nach bilateraler Adrenalektomie, tritt meist innerhalb weniger Monate nach der Operation auf, selbstauflösend innerhalb von 1 bis 2 Jahren, sehr häufig 2, Hypophysentumoren auftreten, tritt Pigmentierung der Hautschleimhaut nach einem langen Zeitraum (2 bis 10 Jahre) und nimmt zu, und diejenigen mit mehr als 2 Jahren und extremer Müdigkeit sollten Nelson-Syndrom in Betracht ziehen.
