Hypoproliferative akute Leukämie
Einführung
Einführung in die hypoproliferative akute Leukämie Hypoproliferative Akuteleukämie (HAL) stellt einen seltenen Typ bei akuter Leukämie (AL) dar. Die Mehrzahl der Patienten mit akuter Leukämie weist einen höheren Grad an Myeloproliferation auf, und etwa 10% der akuten Leukämien weisen eine vollständige Blutkörperchenreduktion auf. Peripheres Blut kann frei von naiven Zellen sein, keine Hepatosplenomegalie, und die Knochenmarkbiopsie ist reduziert, und der Anteil naiver Zellen macht 5% bis 75% aus. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie
Erreger
Ursachen der hypoproliferativen akuten Leukämie
(1) Krankheitsursachen
Die genaue Ursache der menschlichen Leukämie ist noch unbekannt, und es wird vermutet, dass viele Faktoren mit Leukämie in Verbindung stehen. Das Virus kann neben Genetik, Strahlung, chemischen Giften oder Drogen der Hauptfaktor sein.
1. Virus Es wurde bestätigt, dass das Leukämie-Virus aus spontanen Leukämie-Geweben von Tieren wie Huhn, Maus, Katze, Kuh und Zwickel isoliert werden kann. Es ist ein Retrovirus, und die meisten von ihnen sind unter dem Elektronenmikroskop C-Form, Retrovirus Es handelt sich um ein RNA-Virus, das nach dem Eintritt in das Zytoplasma RNA freisetzt, um die Membran zu entfernen. Unter der Wirkung der reversen Transkriptase wird es unter Verwendung von viraler RNA als Matrize in komplementäre DNA (dh virale Vorläufer-DNA) transkribiert und dann durch DNA-abhängige DNA-Polymerase gebildet. Provirale DNA, provirale DNA, kann zur Replikation in die DNA der Wirtszelle integriert werden, stellt jedoch keinen Einfluss auf das Überleben der Wirtszelle dar. Die virale Ätiologie der menschlichen Leukämie wurde über Jahrzehnte untersucht, bisher wurde jedoch nur die adulte T-Zell-Leukämie untersucht Gao Yueqing aus Japan berichtete 1976 erstmals über adulte T-Zell-Leukämie / Lymphom (ATL). Spätere epidemiologische Untersuchungen ergaben, dass der südwestliche Teil Japans, die Karibik und Zentralafrika Hochrisikogebiete und 1980 die ATL-Zelllinie waren. ATL-assoziierte Antigene wurden gefunden, und Viruspartikel wurden unter dem Elektronenmikroskop gefunden. Gallo aus den Vereinigten Staaten und Rizhao Reif aus Japan isolierten revers transkribierte C-Typ-RNA aus von Patienten kultivierten Zelllinien. Es wurde bestätigt, dass die Viren mit den Bezeichnungen HTLV-1 und ATLV in Zukunft konsistent sind, was einen wichtigen Beitrag zur Ätiologie des humanen Leukämievirus darstellt Die positive Rate an HTLV-1-Antikörpern in der gesunden Bevölkerung über 40 Jahre beträgt 6 bis 37% und die positive Rate an nicht-endemischen Antikörpern nur 0 bis 0,015% .HTLV-1 ist infektiös und kann durch Mutter-Kind-Übertragung durch Laktation übertragen werden. Und Bluttransfusionen, China Zeng Yi und andere Menschen in 28 Provinzen, Gemeinden, autonomen Regionen für sero-epidemiologische Erhebung, festgestellt, dass 8 Fälle von HTLV-1-Antikörpern positiv sind meist japanische oder engen Kontakt mit ihnen, im Jahr 1989 Lu Lianhuang in Fujian Küstengebieten Die Beziehung zwischen anderen Viren wie HTLV-2 und Haarzellenleukämie, Epstein-Barr-Virus und ALL-L3-Subtyp (Burkitt-Leukämie / Lymphom) ist nicht vollständig geklärt, und andere Leukämietypen konnten die Ursache des Virus nicht bestätigen. Es ist nicht ansteckend.
2. Strahlung ionisierende Strahlung hat einen Leukämieeffekt, ihr Effekt hängt von der Strahlendosisgröße und dem Bestrahlungsort ab. Eine große Dosis oder mehrere kleine Dosen haben einen Leukämieeffekt, und eine Ganzkörperbestrahlung, insbesondere eine Knochenmarkbestrahlung, kann eine Knochenmarksuppression und Immunsuppression verursachen. Einige Monate nach der Bestrahlung wurden chromosomale Brüche und Aberrationen beobachtet. Nach Überlebenden von Atombomben in Hiroshima und Nagasaki, Japan, war die Anzahl der Leukämien im Jahr 1945 30- bis 17-mal höher als in unbestrahlten Gebieten Die Inzidenz von Leukämie und Leukämie war höher als die der Kontrollgruppe: Laut der Umfrage von 1950 bis 1980 in China betrug die Inzidenz von Leukämie bei klinischen Röntgenarbeitern 9,61 / 100.000 (standardisierte Rate 9,67 / 100.000), während andere Das medizinische Personal beträgt 2,74 / 100.000 (standardisierte Rate: 2,77 / 100.000) .Die Strahlung kann AML, ALL und CML auslösen, es wird jedoch keine CLL beobachtet, und häufig tritt vor dem Beginn eine Myelosuppression auf, und die Inkubationszeit beträgt etwa 2 bis 16 Jahre. Es gibt keine eindeutige Grundlage dafür, ob diagnostische Strahlen Leukämie verursachen, aber eine intrauterine Bestrahlung kann das Leukämierisiko bei Säuglingen nach der Geburt erhöhen.
3. Die Rolle der durch die chemische Substanz Benzol ausgelösten Leukämie ist relativ sicher. Sie kann Chromosomenschäden von 1 bis 10 ppm verursachen. Der Leukämieeffekt von 124 bis 200 ppm. AML und AEL sind die Hauptursache für die durch Benzol ausgelöste akute Leukämie Es gibt oft ein Stadium der Myelosuppression, bevor die klinischen Manifestationen von Leukämie, ähnlich wie bei MDS, Benzol-induzierte chronische Leukämie, hauptsächlich CML, kein CLL, Alkylierungsmittel, Topoisomerase II-Inhibitor und Zytostatika sekundäre Leukämie verursachen können Es ist auch sicherer, dass die behandlungsbedingte Leukämie (t-AL), insbesondere die ersten beiden Medikamente, die meisten t-AL im ursprünglichen lymphatischen bösartigen Tumor und bei bösartigen Tumoren, die nach einer Langzeitbehandlung mit Alkylierungsmitteln zu Immundefekten neigen, auftreten. In Abständen von 2 bis 8 Jahren besteht die sekundäre Leukämie, die durch eine Chemotherapie verursacht wird, hauptsächlich aus AML, und häufig tritt eine vollständige Zytopenie auf. In den letzten Jahren wurden in China fast 100 Fälle von sekundärer Leukämie durch Bis-Morpholin gemeldet. Für die Behandlung von Psoriasis stellt es eine sehr starke chromosomale Aberrationssubstanz dar. Leukämie tritt nach 1 bis 7 Jahren nach Einnahme von B-Morpholin auf (Median 4 Jahre). Die durch B-Morpholin verursachte Leukämie ist hauptsächlich AML. M3 Mehrheit, wurde im Zusammenhang mit dem Rauchen und das Auftreten von Leukämie berichtet.
4. Genetische Faktoren Die Inzidenz bestimmter Leukämien hängt mit genetischen Faktoren zusammen: Einzelne ovale Zwillinge wie eine Person mit Leukämie haben ein weiteres Leukämiewahrscheinlichkeit von 20%, familiäre Leukämie macht 7% der Gesamtzahl der Leukämiefälle aus, gelegentlich auch angeborene Leukämie Man geht davon aus, dass Leukämie bei Säuglingen mit genetischen Faktoren in Verbindung gebracht wird, die häufig mit 11q23 (MLL) -Anomalien einhergehen, und einige Erbkrankheiten gehen häufig mit höheren Leukämieraten einher, darunter Down, Bloom, Klinefeher, Fanfeher.
Beim Coni- und Wiskott-Aldrich-Syndrom, wie dem Down-Syndrom, ist die Inzidenz von akuter Leukämie 20-mal höher als in der Allgemeinbevölkerung.Die meisten der oben genannten Erbkrankheiten weisen Chromosomenaberrationen und -rupturen auf, die meisten Leukämien sind jedoch keine Erbkrankheiten.
(zwei) Pathogenese
Leukämie stellt eine bösartige klonale Erkrankung einer Gruppe von hämatopoetischen Stammzellen und Vorläuferzellen dar. Die Spiegel der hämatopoetischen Zellen sind unterschiedlich. Beispielsweise kann es sich bei AML um pluripotente Stammzellen oder Granulozyten-Monozyten-Vorläuferzellen handeln. Leukämiezellen verlieren ihre weitere Differenzierung. Die Fähigkeit zur Reifung ist in einem frühen Stadium blockiert. ALL betrifft hauptsächlich das lymphoide System. Das myeloide System ist fast nicht malign. Die Blockierung tritt im frühen Stadium des lymphoiden Systems auf. Der Mechanismus der Leukämie in hämatopoetischen Zellen bleibt unklar. Einige chromosomale Anomalien hängen mit zusammen Zwischen dem Auftreten von Leukämie besteht ein direkter Zusammenhang: Chromosomenbrüche und -translokationen können die Position von Onkogenen verschieben und aktivieren, Veränderungen der Genstruktur in Chromosomen können direkt zu Mutationen in Zellen führen, und die chromosomale Umlagerung von Leukämiezellen kann die Struktur oder Regulation von Zellonkogenen bewirken. Änderungen, die Qualität und Quantität des Genprodukts ändern sich, wobei letztere mit dem Auftreten und der Aufrechterhaltung von Leukämie, wie APL (M3) mit t (15; 17), verbunden sein können, wodurch der Retinsäure-Rezeptor auf Chromosom 17 entsteht Das (RAR) -Gen ist mit dem Promyelozyten-Leukämie (PML) -Gen fusioniert, das sich auf Chromosom 15 befindet, und bildet ein PML / RAR-Fusionsgen und sein Proteinprodukt Blockieren der Differenzierung von Granulozyten, die ein molekularer Mechanismus der APL-Pathogenese und der all-trans-Retinsäure-Behandlung ist, wie das Ph-Chromosom von CML, t (9; 22), wodurch ein BCR / ABL-Fusionsgen gebildet wird, das ein Protein codiert Hohe Tyrosinkinaseaktivität, die die Proliferation hämatopoetischer Zellen wie ALL-L3 mit t (8; 14) stimuliert, wodurch das C-MYC-Gen auf Chromosom 8 dem Gen der schweren Immunglobulinkette auf Chromosom 14, Chromosom, gegenübergestellt wird Die Translokation verändert die Transkription des C-MYC-Gens und zerstört dadurch das normale Netzwerk, das mit dem C-MYC-Protein assoziiert ist. Die Aktivierung oder Überexpression des C-MYC-Gens führt zur Tumorentstehung. Möglicherweise kommt es zu einer Leukämie. Einige akute Leukämien treten auf Aufgrund von myelodysplastischen oder myeloproliferativen Störungen verursacht Leukämie eine normale Blutkörperchenreduktion, und der Mechanismus des hämatopoetischen Versagens ist kompliziert, nicht nur der Ausschluss von myeloischen Leukämiezellen, sondern auch die durch Zell- und Körperflüssigkeit vermittelte hämatopoetische Hemmung.
Verhütung
Prävention einer niedrigen proliferativen akuten Leukämie
Prävention:
1. Essen Sie mehr natürliche Lebensmittel und Lebensmittel mit regelmäßiger Produktion, die einer Hygienekontrolle unterzogen wurden, wie z. B .: frisches Gemüse, Vollkornprodukte usw .;
Zweitens verringern Kontakt mit Benzol, chronische Benzolvergiftung schädigt hauptsächlich das menschliche hämatopoetische System und verursacht Leukämie, Thrombozytenzahlverringerung, um Leukämie zu verursachen, sollten einige Arbeiter, die an der Produktion von Benzol als chemische Rohstoffe beteiligt sind, Arbeitsschutz verstärken, sollte Dekoration gewählt werden, um zum menschlichen Körper harmlos zu sein Dekorationsmaterialien;
Drittens keine Drogen missbrauchen, verwenden Sie Chloramphenicol, zytotoxische Krebsmedikamente, Immunsuppressiva und andere Medikamente sollten vorsichtig sein, nicht für eine lange Zeit verwenden;
Viertens sollte versucht werden, Strahlung zu vermeiden. Personal, das mit Strahlungsarbeiten befasst ist, sollte gute persönliche Schutzarbeit leisten. Säuglinge und schwangere Frauen sollten den Kontakt mit übermäßigen Emissionslinien vermeiden.
Komplikation
Niedrige proliferative akute Leukämiekomplikationen Komplikationen Anämie
1. Infektion, Fieber ist die häufigste Komplikation und kann eine wiederholte Infektion sein.
2. Anämie kann durch Anämie kompliziert werden.
3. Blutungen sind häufiger in der Haut, Schleimhautblutungen.
Symptom
Symptome einer hypoplastischen Leukämie Häufige Symptome Atemnot, Herzklopfen, Müdigkeit, Vollblutkörperchen, Blutungen der Hautschleimhaut, Schwindel
Bei den meisten Patienten handelt es sich um ältere Menschen mit verdecktem Auftreten. Schwindel, Müdigkeit, Herzklopfen, Atemnot und andere Anämiesymptome treten am häufigsten auf. Haut- und Schleimhautblutungen treten häufig auf, leichte und mäßige Blutungen, eine geringe Anzahl von Patienten mit Fieber, Infektionen als klinisches Merkmal. Die Anzeichen einer Leukämiezellinfiltration sind mild und die Lymphknoten, Leber und Milz sind im Allgemeinen nicht vergrößert.
Untersuchen
Untersuchung der hypoplastischen akuten Leukämie
1. Blut: Die meisten Vollblutzellen sind reduziert und sehr offensichtlich, aber Leukämiezellen sind selten, es handelt sich also um eine Nicht-Leukämie-Leukämie.
2. Die Knochenmarkshyperplasie ist niedrig, die primordialen Zellen 30%.
3. Knochenmarkbiopsie-Pathologie: Die hämatopoetische Zellproliferation ist gering, es gibt jedoch immer noch Hinweise auf eine Leukämie-Zellinfiltration Bereiche mit niedriger proliferativer Leukämie werden in drei Fälle unterteilt: 1 schwere Hyperplasie: hämatopoetische Zellfläche <15%, 2 moderate Hyperplasie: hämatopoetische Zellfläche beträgt 15% bis 30%, 3 Hyperplasie ist leicht reduziert: hämatopoetische Zellfläche 30% bis 40%.
4. B-Ultraschall: In der Regel keine Hepatosplenomegalie, geschwollene Lymphknoten.
5. Röntgenstrahlen können eine Lungeninfektion auslösen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von hypoplastischer akuter Leukämie
1. Aplastische Anämie (AA) Anämie, Blutung, Panzytopenie und niedrige Myeloproliferation sind die Hauptmerkmale von AA, ähnlich wie bei HAL. Die Hauptunterscheidungsmerkmale sind Knochenmarkabstrich und / oder Knochenmarkbiopsie zum Auffinden von Leukämiezellen. AA besteht hauptsächlich aus reifen Lymphozyten.
2. Myelodysplastisches Syndrom (MDS): refraktäre Anämie bei MDS mit Blasten produzierenden (RAEB) und refraktäre Anämie bei Blasten produzierenden (RAEB-t) Patienten mit Knochenmark mit einem geringen Prozentsatz Die ursprünglichen Zellen, insbesondere das MDS mit niedriger Knochenmarkshyperplasie, sind leicht mit HAL zu verwechseln. Die Identifizierungspunkte sind: 1 Der Prozentsatz der primordialen Zellen ist am wichtigsten, 30% ist HAL, <30% ist RAEB oder RAEB-t, 2 pathologische Hämatopoese, HAL fehlt häufig Beispielsweise oder in geringerem Maße ist die krankhafte MDS-Hämatopoese eine Voraussetzung für die Diagnose.
