Spina bifida okkult
Einführung
Einführung in die rezessive Spina bifida Rezessive Spina bifida ist die häufigste Form der rezessiven Spinalkanalinsuffizienz und tritt häufiger im lumbosakralen Bereich auf. Die Lamina mit einem oder mehreren Wirbeln ist nicht vollständig geschlossen, aber der Inhalt des Wirbelkanals ist nicht vorgewölbt. Der Großteil der rezessiven Spina bifida erzeugt keine Lebenssymptome und weist keine äußeren Manifestationen auf. Die meisten von ihnen sind einfache Spina bifida (simplespinebifidaoccult), bei denen es sich nur um die Verschmelzung von Lamina und Dornfortsätzen handelt, die sich zum größten Teil im lumbosakralen Bereich und zu weniger als 1% in anderen Teilen befinden. Im Allgemeinen keine Symptome, keine Behandlung, eine geringe Anzahl rezessiver Wirbelkanalverschlüsse (Occultspinaldysraphism) kann Symptome wie das Nervensystem aufweisen, kann aber auch eine Meningozele aufweisen, die in die Brust oder die Beckenhöhle hineinragt, so dass eine chirurgische Behandlung erforderlich ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,85% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Chondrome, Lipome, Epidermoidzysten, Dermoidzysten, Teratome, Arachnoidzysten
Erreger
Ursache der rezessiven Spina bifida
Rückenmarks- und Spinalnervenschädigung (50%):
Hauptursache ist eine Schädigung des Rückenmarks und des Spinalnervs im betroffenen Segment, das heißt, der Grad der Kompression und die Schädigung der Nerven. Lokale Haut hat möglicherweise mehr Haare, die Haut ist nach innen eingesunken und einige haben unregelmäßige kapillare Hämangiome oder Pigmentierungen. Der Beginn ist früh und spät, einige haben sich bei Säuglingen und Kleinkindern entwickelt, und einige Symptome treten im Erwachsenenalter auf, was mit einer Reihe von sekundären pathologischen Veränderungen einhergeht, die durch Spina bifida und Verschlimmerung des angebundenen Nabelschnur und ischämische Veränderungen verursacht werden. .
Genetische Faktoren (25%):
Die Vererbung der Genkette ist ein Phänomen, das zwischen biologischen Eltern und Nachkommen sowie zwischen Nachkommen ähnlich ist. Genetik bezieht sich im Allgemeinen auf das Phänomen, dass die Merkmale des Elternteils in der nächsten Generation zum Ausdruck kommen, genetisch jedoch auf das Phänomen, dass das genetische Material von der oberen Generation an die Nachkommen weitergegeben wird.
Umweltfaktoren (25%):
Wie frühe Schwangerschaft, wie Strahlung, Gifte, hormonelle Medikamente, anaerobe Azidose und andere nachteilige Reize.
Pathogenese
Die Atresie des Neuralrohrs dauert vom 17. bis 19. Tag des Embryos etwa 10 Tage, und die vom Mesoderm differenzierte Lamina und das Myokard, insgesamt 42 Paare von Körpersegmenten, heilen allmählich vom 4. bis zum 7. Körpersegment ab. Zuerst wird das vordere Nervenloch in etwa 24 Tagen (23 bis 26 Tagen), gefolgt von 26 Tagen (26 bis 30 Tagen), verschlossen und das hintere Nervenloch wird verschlossen. Während dieser Zeit besteht das mesodermale Gewebe zwischen dem Neuralrohr und der ektodermalen Dermis ( Das Körpersegment stellt die Wirbel dar. Die Abheilung des gesamten Wirbelbogens erfolgt etwa 8 Wochen nach dem Embryo, und dann ist das Ende der Neuroembryo-Bildung abgeschlossen. Der vordere Neuralschlauch, der das Ektoderm der Haut bedeckt, wird weiter bis zum Schwanzende verlängert. Während dieser Zeit werden das Neuroektoderm und das Mesoderm verwendet. Blätter sind der Ursprung, Vakuolisierung tritt in der undifferenzierten Zellgruppe am Ende des vorderen Neuralrohrs auf, und dann verschmelzen diese Vakuolen allmählich zu einer röhrenförmigen Struktur (Bildung des hinteren Neuralrohrs), und die beiden Neuralrohre binden schließlich, um ein Rückenmark zu bilden. Grundsätzlich wird dieser Vorgang als Tubusbildung bezeichnet: Das im Spinalkanal ursprünglich vorhandene Rückenmark ist im Embryo 40 bis 48 Tage alt. Der Rückenmarkschwanz ist degeneriert und degeneriert und bildet das Endfilament des Rückenmarks. Die Degeneration des Rückenmarks wird nach der Geburt noch durchgeführt. Das Ergebnis ist am Ende. Seite aus Seide Die Position des Markkegels bewegt sich allmählich nach oben, so dass der Rückenmarkskonus, der sich in den 56 bis 60 Tagen des Embryos in der 2-3-Ebene des Embryos befindet, in der 20. Woche des Embryos in der Taille 4 und im Erwachsenenalter in der Taille 2 bis 3 liegt. ~ 2 Ebene.
Das menschliche Zentralnervensystem, das Gehirn und das Rückenmark, entwickeln sich im ersten Monat des Embryos, in der zweiten Woche des Embryos bildet die Dorsalseite eine Nervenplatte, die Seiten der Nervenplatte sind konvex, die Mitte ist konkav und die konvexen Teile auf beiden Seiten allmählich Die Verbindung wird oben geschlossen und in der 3. bis 4. Woche des Embryos wird der Neuralschlauch gebildet.Wenn der Verschluss des Neuralschlauchs in diesem Stadium blockiert ist, wird der das Zentralnervensystem bedeckende Knochen- oder Hautdefekt verursacht und der Nervenschlauch steht im Vordergrund. Es schließt am 24. Tag des Embryos und bildet dann nach mehrmaliger Differenzierung und Teilung das Gehirn.Der Verschluss des Nervenlochs am Ende des Neuralrohrs erfolgt am 27. Tag des Embryos und differenziert in die lumbosakrale Region der Wirbelsäule.Der Neuralrohr und seine Abdeckung Während des Schließvorgangs scheinen die Abnormalitäten unvollständig geschlossen zu sein, und der Neuralrohrverschluss befindet sich höchstens an den beiden Enden des Neuralrohrs, wobei jedoch jeder Teil zwischen den beiden Enden des Neuralrohrs auftreten kann. Wenn er am vorderen Ende auftritt, wird der Schädel gespalten. Das Hirngewebe wird zerstört und stellt eine hirnfreie Deformität dar. Wenn es am Schwanzende auftritt, ist die Wirbelsäule gerissen. Das Rückenmark kann vollständig freigelegt sein oder es kann sich in einer Kapsel, genannt Spina Bifida und Meningen, ausbeulen. Out.
Es gibt viele pathologische Formen der rezessiven Spina bifida. Die einfache rezessive Spina bifida betrifft kein anderes Rückenmark oder keine Neuropathie. Der Inhalt des Wirbelsäulenkanals wölbt sich nicht nach außen. Das Erscheinungsbild der Wirbelsäule ist meist normale Haut und manchmal lokale Hyperplasie. , Pigmentflecken, schuppiges kapilläres Hämangiom, Hautrezession, Hautfistel usw., diese komplexen pathologischen Veränderungen führen häufig zu einer Verkabelung und Kompression.
Verhütung
Rezessive Spina Bifida Prävention
Da rezessive Spina bifida das Ergebnis einer Kombination genetischer und umweltbedingter Faktoren ist, sollte darauf geachtet werden, Umweltfaktoren wie Strahlung, Gifte, hormonelle Medikamente, anaerobe Azidose und andere unerwünschte Reize in der Frühschwangerschaft vorzubeugen. Verhindert die Vorbeugung von rezessiver Spina Bifida.
Komplikation
Rezessive Spina-Bifida-Komplikationen Komplikationen Chondrom Lipom Epidermoidzysten Dermoidzysten Teratom Arachnoidzysten
Komplexe rezessive Spina bifida weisen häufig Abnormalitäten des Rückenmarks oder der Nervenentwicklung auf, wie lokale Narben, Verwachsungen, terminale Seidenhypertrophie und Verdickung, die das Rückenmark an den Wirbeln fixieren und die Aufwärtsbewegung des Rückenmarks während der Entwicklung begrenzen, oder beides. , Lipom, Epidermoidzyste, Dermoidzyste, Teratom, Arachnoidzyste, Ende der Rückenmarkshöhle, Bildung von Nervenwurzeldivertikel, Gliose im Rückenmark oder Zentralrohrdilatation, manchmal kombiniert mit Hemivertebra, Wirbelseite Beugung, Foramen intervertebrale und Rippen entwickeln Missbildungen.
Symptom
Rezessive spina bifida Symptome Häufige Symptome Wirbelsäulengliose Humerusproliferation Anhaltende Schmerzen, sensorische Störungen, Reflexe, Verschwinden, Hufeisenvarus, gewölbter Fuß, Varus, Paraplegie
Die Symptome der rezessiven Spina bifida werden hauptsächlich durch die Schädigung des Rückenmarks und des Spinalnervs des betroffenen Segments verursacht, dh im Zusammenhang mit dem Grad der Kompression und der Nervenschädigung.Lokale Haut kann vermehrtes Haar aufweisen, die Haut ist nach innen hin depressiv und einige weisen unregelmäßige Kapillaren auf. Tumor oder Pigmentierung, das Auftreten von früh und spät, kann bei Säuglingen und Kleinkindern aufgetreten sein, einige Symptome treten im Erwachsenenalter auf, die und Spina bifida eine Reihe von sekundären pathologischen Veränderungen hervorriefen, und das angebundene Nabel wird allmählich verschlimmert, Ischämie tritt auf Die Veränderungen sind konsistent: Entsprechend ihren klinischen Symptomen gibt es leichte, mittelschwere und schwere Symptome, aber es gibt nicht wenige Patienten mit Spina bifida, die keine lebenslangen Symptome entwickeln.
1. Leichte Symptome: Die Symptome zu Beginn sind schwache Gliedmaßenmuskeln, leichte Muskelatrophie, Taubheitsgefühl, Enuresis, manchmal manifestiert als Schmerzen im unteren Rücken oder in den Beinen, meist betroffen von einer unteren Extremität, aber auch Muskelschwäche in beiden unteren Extremitäten, überprüfen Die Manifestationen peripherer Nervenschäden wurden gefunden, dh die Muskelspannung der Extremität war niedrig, die schlaffe, leichte Muskelschwäche, die unteren Extremitäten und das Perineum waren flach, und das tiefe Gefühl war verringert.
2. Symptome: Die oben genannten Belastungs- und Sinnesstörungen sind offensichtlicher: Hufeisen-Varus-Deformitäten, manchmal Schmerzen im unteren Rücken, Ischias oder Harninkontinenz.
3. Schwerwiegende Symptome: Offensichtliche Muskelkraft der unteren Extremitäten oder sogar Lähmungen, deutlich verringerte oder verschwundene Gefühle, häufig begleitet von neurotrophen Veränderungen, Erkältung der unteren Extremitäten, Zyanose, Geschwüren in der Ernährung und einige treten häufig im Anhang auf Ulzerationen, Verteilungsbereich der Sakralnerven, sensorische Störungen der Haut sind offensichtlich, langfristige Atrophie der unteren Gliedmaßen, Verschwinden oder Kontraktur der Achillessehnenreflexe, Fußdeformität kann bis zum Zehenfuß, Fußgewölbe, Fußvarus oder -eversion auftreten, einige Patienten zeigen Komplette Querschnittslähmung und Harninkontinenz, und einige bei Stuhlgang, Harninkontinenz, einer kleinen Anzahl von Patienten mit Bandscheibenvorfall oder Lendenwirbelsäulenstörung. Es gibt immer noch Symptome von oberen Gliedmaßen, die durch das angebundene Kabel verursacht werden.
Untersuchen
Untersuchung der rezessiven Spina bifida
1. Röntgenaufnahme der Wirbelsäule von anterioren und posterioren sowie lateralen Bildern der Lendenwirbel, die eine Verbreiterung des Stiels, einen Lamina-Defekt, fehlende Dornfortsätze, manchmal multiple Spina bifida oder gleichzeitige Wirbelsäulendeformität auf der Wirbelseite zeigen Biegen und so weiter.
2. CT- und MRT-Untersuchungen, insbesondere MRT-Untersuchungen, sind bei der Diagnose von Spina bifida und angebundenem Rückenmark deutlicher: Sie können die Position des Rückenmarks am Ende des Rückenmarks bis zum lumbosakralen Übergang oder der Fistel, lokale Verwachsungen und andere Anzeichen anzeigen Ersetzt durch MRT.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der rezessiven Spina bifida
Diagnose
Aufgrund der lokalen Hautbehaarung, des purpurfarbenen Flecks, der kleinen Konkavität, der Pigmentierung und anderer klinischer Manifestationen in Kombination mit den Symptomen einer Nervenschädigung ist die Diagnose schwieriger, insbesondere bei langfristiger Enuresis oder offensichtlicher Harninkontinenz Einfache Film-, CT- und MRT-Untersuchungen helfen bei der Diagnose der Krankheit.
Differentialdiagnose
Rezessive Spina bifida müssen von Bandscheibenvorfall, Lumbalmuskelbelastung, Myalgie, Rückenmarkstumor usw. unterschieden werden. Erwachsene müssen auch von Spinalstenose unterschieden werden. CT- und MRT-Scans können für die Diagnose verwendet werden.
