systemische Vaskulitis
Einführung
Einführung in die systemische Vaskulitis Vaskulitis ist eine Gruppe heterogener Erkrankungen, die durch Entzündung und Zerstörung von Blutgefäßen gekennzeichnet sind.Die klinischen Manifestationen variieren je nach Art, Größe, Lage und pathologischen Merkmalen der betroffenen Gefäße.Vaskulitis kann eine einzelne Erkrankung sein. Die Krankheit kann auch eine der klinischen Manifestationen einer Krankheit sein, wie z. B. systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, Tumor, Infektion, sie kann systemisch sein und mehrere systemische Organe verursachen Eine Dysfunktion, die auch auf ein Organ beschränkt sein kann, kann angesichts der Komplexität und Vielfalt der Vaskulitis als Vaskulitis-Syndrom bezeichnet werden. Die Prognose einer Vaskulitis hängt von der Größe, Anzahl und Lage der betroffenen Blutgefäße ab. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0012% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Thrombose Aneurysmen
Erreger
Ursachen der systemischen Vaskulitis
Infektionsfaktor (45%):
Die Ätiologie der systemischen Vaskulitis ist ziemlich kompliziert, und die Ätiologie der infektiösen Vaskulitis, die durch die Infektion verursacht wird, ist relativ klar, wie bestimmte pathogene Mikroorganismen, Bakterien, Viren, Rickettsien, Spirochäten, Pilze usw.
Physikalische und chemische Faktoren (40%):
Eine andere chemische Substanz, ein Arzneimittel, ein anderes Allergen, ein Tabak usw., diese pathogenen Antigene oder toxischen Substanzen oder ihre Metaboliten können Gefäßendothelzellen direkt schädigen, um Gefäßentzündungsänderungen zu verursachen oder anormale Immunreaktionen wie Infektiosität zu vermitteln Bei der Vaskulitis vermehren sich Krankheitserreger in großer Menge in der Blutgefäßwand, und die Aggregation von Entzündungszellen und die vaskuläre Entzündungsreaktion können vor oder gleichzeitig mit dem Auslösen der Immunantwort induziert werden.
Andere Faktoren (15%):
Eine andere Art von Vaskulitis ist eine Vaskulitis-Reaktion, die durch Immunanomalien vermittelt wird und deren Ätiologie unklar ist. Aufgrund des Unterschieds in der Immunpathogenese kann sie grob in die folgenden Fälle unterteilt werden.
1. Der Immunkomplex vermittelt die Ablagerung von Immunkomplexen an der Gefäßwand, zieht Komplemente, Kinine, Plasmin, Neutrophile, einkernige Makrophagen, Gefäßendothelzellen, Thrombozyten usw. an und aktiviert sie, wodurch entzündliche Reaktionen ausgelöst werden Einige dieser pathogenen Immunkomplexe, die eine Gefäßentzündung, eine intravaskuläre Thrombose und sogar eine Gefäßnekrose oder -ruptur verursachen, werden außerhalb der Blutgefäße gebildet, sind frei von Blut und lagern sich dann an der Blutgefäßwand bestimmter Teile ab Ein in situ Immunkomplex, der in situ durch die Gefäßwand gebildet wird.
2. Der Antikörper vermittelt direkt, dass bestimmte Autoantikörper eine starke Affinität zu vaskulären Endothelzellen oder anderen Bestandteilen von Blutgefäßen aufweisen und fest gebunden werden können, um direkt Antigen-Antikörper-Komplexe zu bilden, wodurch direkt aktivierte T-Zellen oder phagozytische Zellen induziert werden. Bei Angriffen, die zu Gefäßentzündungen wie dem pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom führen, greifen Antikörper gegen das Alveolarseptum direkt die durch die Nierenbasalmembran verursachten Schäden der Typ-II-Immunantwort an.
3. Anti-Neutrophiler Zytoplasma-Antikörper-vermittelter Antineutrophiler Zytoplasma-Antikörper (ANCA) ist ein Oberbegriff für Antikörper gegen neutrophile Zytoplasma-Granula und lysosomale Komponenten in Monozyten, wie z Antikörper gegen Protease-3-Antikörper (PR-3-ANCA), Myeloperoxidase (MPO-ANCA), Lactoferrin und Cathepsin G, die die Freisetzung von Entzündungsmediatoren in diesen beiden Zellen direkt aktivieren. Damit sind vaskuläre Entzündungen wie Wegener-Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom usw. verbunden.
4. T-Zell-vermittelte T-Zellen können verschiedene Autoantigene und Transplantatantigene erkennen, die mutierte Zellen oder Transplantate angreifen und Gewebeschäden oder granulomatöse Entzündungen verursachen, wie z. B. Riesenzellarteriitis und akute Transplantatabstoßung.
Bei der klinischen systemischen Vaskulitis kann die oben erwähnte Immunpathogenese alleine bestehen, aber die meisten Fälle sind komplex oder beruhen hauptsächlich auf einem Mechanismus und haben andere Zustände, wodurch die Klassifizierung der systemischen Vaskulitis erfolgt Es ist sehr schwierig, und einige Ursachen für Vaskulitis sind noch nicht bekannt. Die Ätiologie und Pathogenese von Arteritis, Riesenzell- (Arterien-) Arteritis usw. sind noch unklar, und der aktuelle Kenntnisstand über die Pathogenese und Ätiologie von Vaskulitis ist noch sehr groß Unvollkommen, manchmal sogar widersprüchlich, glaube ich, dass im Verlauf der Forschung das Geheimnis des Ausbruchs der systemischen Vaskulitis aufgedeckt werden wird.
Pathogenese
Es wird allgemein angenommen, dass die Hauptpathogenese der systemischen Vaskulitis mit Faktoren wie einer direkten Schädigung der Blutgefäße durch den Infektionserreger und einer durch Immunanomalien vermittelten Entzündungsreaktion zusammenhängt.
Viele Erregerinfektionen können entzündliche Reaktionen in der Gefäßwand hervorrufen und die Gefäßwand direkt schädigen oder durch Erreger-Metaboliten eine Vaskulitis auslösen.Häufig bilden Erreger-Antigene und -Antikörper Immunkomplexe, die sich von Anfang an in der Gefäßwand ablagern Die Immunantwort verursacht Infiltration, Aggregation und Nekrose von Entzündungszellen in der Gefäßwand.
Immunanomalie-vermittelte Entzündungsreaktionen schließen verschiedene Formen ein, wie Immunkomplex-vermittelte Vermittlung, direkte Vermittlung von Antikörpern, Mediatoren der Aktivierung von Gefäßendothelzellverletzungen und Anti-Neutrophil-Zytoplasma-Antikörper-vermittelte, was zur Ablagerung von Immunkomplexen führt. In der Blutgefäßwand, bei Aktivierung des Komplements, was zu Gefäßentzündung, Nekrose oder Entzündungsmediatoren führt, binden neutrophile zytoplasmatische Antikörper an Zielantigenkomponenten in Neutrophilen, was zur Aktivierung von Neutrophilen führt, sauerstofffrei Basis und Degranulation, die zu einer Explosion der Atemwege führen und zu einer Schädigung der Gefäßendothelzellen, einer Entzündung der Blutgefäßwand und Nekrose führen.
Pathologie: Die Pathologie der systemischen Vaskulitis hängt von der Art, dem Ort, der Größe und dem Stadium der betroffenen Blutgefäße ab, die grundlegenden pathologischen Veränderungen sind jedoch fokale nekrotisierende Veränderungen der kleinen und mittleren Arterien in voller Dicke. Die Stelle kann eine Thrombose oder eine aneurysmatische Ausdehnung aufweisen, und die Heilungsläsion kann fibröses Gewebe und eine Proliferation von Endothelzellen aufweisen, was zu einer Stenose des Lumens führen kann.
Verhütung
Vorbeugung gegen systemische Vaskulitis
Primärprävention: Die Raucherentwöhnung stellt eine wichtige Maßnahme zur Vorbeugung und Behandlung von Vaskulitis dar. Umfassende Daten aus dem In- und Ausland, 80% bis 95% der Raucherpatienten Klinische Beobachtungen zeigen, dass die Raucherentwöhnung Schmerzen lindern und die Krankheit stabilisieren kann. Die Symptome des Rauchens verschärfen sich, daher sollten Patienten geduldig angewiesen werden, nicht zu rauchen.
Komplikation
Komplikationen bei systemischer Vaskulitis Komplikationen Thrombose Aneurysmen
Die Läsion kann eine Thrombose oder eine aneurysmatische Ausdehnung aufweisen, und die Heilungsläsion kann fibröses Gewebe und eine Endothelzellproliferation aufweisen, was zu einer Stenose des Lumens führen kann.
Symptom
Symptome einer systemischen Vaskulitis Häufige Symptome einer systemischen Vaskulitis Hypertonie Eosinophilie Komplementarme vasoaktive vaskuläre allergische Entzündung Retikuläre Leukoplakie Leberfunktion Abnormale Hämoptyse Erythrozytensedimentation Erhöhte schnelle Hämaturie
1. Klinische Manifestationen einer systemischen Vaskulitis Die folgenden Zustände deuten häufig auf die Möglichkeit einer systemischen Vaskulitis ohne eindeutige Erklärung hin.
(1) Allgemeine Bedingungen: Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Müdigkeit.
(2) Bewegungsapparat: Gelenkschmerzen, Arthritis.
(3) Haut: tastbare Purpura, Knötchen, Urtikaria, retikuläre bläuliche, oberflächliche Phlebitis, ischämische Hautläsionen.
(4) Nervensystem: Kopfschmerzen, Schlaganfall, einfache oder multiple Neuritis.
(5) Kopf und Hals: Sinusitis, Nasenknorpel, Otitis, Iritis.
(6) Niere: Nephritis, Niereninfarkt, Bluthochdruck.
(7) Lunge: Hämoptyse, Lungenknoten, Lungeninfiltrate, Lungenphlebitis.
(8) Laboranomalien: Anämie, erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, abnormale Leberfunktion, Hämaturie, ANA-positiv, RF-positiv, blutkaltes Globulin-positiv, Niedrigkomplementämie, ANCA-Antikörper-positiv, Angiotensin-umwandelnde Enzymaktivität erhöht.
Die obige Leistung ist nicht spezifisch, sondern auch bei Infektionen, Tumoren usw. Unter ungeklärten Umständen liefern diese Bedingungen einige Hinweise für die Diagnose einer systemischen Vaskulitis: 1 Unspezifische Manifestationen einer Vaskulitis (Anämie, Blutsenkung) Schnell), 2 prompte viszerale Beteiligung (Urin, Nierenfunktion, Leberfunktion, EKG, Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Röntgenaufnahme der Nasennebenhöhlen), 3 zusätzlich zu idiopathischer Vaskulitis, Hepatitis B, Bindegewebserkrankung, Niere Krank und so weiter.
2. Abnormale Befunde bei der gemeinsamen Vaskulitis-Biopsie.
3. Die klinischen Manifestationen einer Vaskulitis variieren in Abhängigkeit von Art, Ort und Ausmaß der betroffenen Blutgefäße. Der Beginn kann okkult oder akut sein, und das Ausmaß und die Ausdehnung der Läsionen können variieren, von denen einige tödliche multiple Organe sind. Die Erkrankung entwickelt sich schnell und ist schwer zu kontrollieren, und einige weisen nur leichte Hautschäden auf. Die klinischen Manifestationen verschiedener Vaskulitiden können sich überschneiden, und dieselbe Erkrankung ist bei verschiedenen Patienten oder bei demselben Patienten zu verschiedenen Zeiten sehr unterschiedlich. Allgemeinzustand und wichtigste klinische Manifestationen von Vaskulitis.
Untersuchen
Systemische Vaskulitisuntersuchung
1. Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper gegen neutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) Seit dem ersten Nachweis von Patienten mit akuter Glomerulonephritis (RPGN) im Jahr 1982 hat die ANCA-Forschung zugenommen Es wird klarer, dass bestätigt wurde, dass ANCA ein Autoantikörperprofil umfasst, dessen Zielantigene verschiedene Substanzen wie Protease-3 (PR-3), Myeloperoxidase (MPO), Elastase und Lactoferrin umfassen. Protein, Cathepsin G, bakterizides / permeabilitätssteigerndes Protein (BPI), Azurin, Lysosom, -Glucuronidase, -Enolase, Defensin und humane lysosomal assoziierte Membranproteine Sie haben unterschiedliche physiologische Funktionen und unterschiedliche Zielantigene weisen unterschiedliche Fluoreszenzmodelle auf.
Die physiologische Funktion des ANCA-Zielantigens kann bei der Pathogenese von ANCA-bedingten Erkrankungen eine Rolle spielen: Die meisten ANCA-Zielantigene sind in neutrophilen Körnchen, insbesondere in azurophilen Körnchen, vorhanden, und verschiedene Stimuli führen zur Aktivierung von Neutrophilen. Degranulation, die die Expression verschiedener Proteasen auf der Oberfläche von Neutrophilen bewirkt und diese in die extrazelluläre Umgebung abgibt Die Protease in der extrazellulären Umgebung kann mit der im Blutkreislauf vorhandenen ANCA interagieren Die Mehrzahl der physiologischen Funktionen des ANCA-Zielantigens hängt von ihnen ab. Proteolytische Aktivität, aber einige potenzielle Funktionen stehen in keinem Zusammenhang mit dieser Aktivität (Tabelle 8), was darauf hindeutet, dass verschiedene Domänen des ANCA-Zielantigens für verschiedene biologische Funktionen verantwortlich sind, und Experimente haben bestätigt, dass die von ANCA anvisierten Zielantigen-Epitope von verschiedenen Patienten existieren. Theoretisch bindet ANCA zwar an das Antigen, um die Aktivität des Zielantigens zu antagonisieren, klinische Beobachtungen zeigen jedoch, dass die Antigen-Antikörper-Bindungswechselwirkung heterogen ist, weshalb das ANCA-spezifische Reaktionsepitop und der bestimmte Antikörper bestimmt werden. In Kombination mit der Auswirkung auf die Funktion des Zielantigens kann die Rolle von ANCA bei der Pathogenese von Vaskulitis besser geklärt werden.
Gegenwärtig gibt es zwei Hauptmethoden für den ANCA-Nachweis: Die indirekte Immunfluoreszenz (IIF) ist die häufigste und originärste Nachweismethode, aber IIF kann spezifische Antigene nicht unterscheiden. (ELISA) wird zur weiteren Unterscheidung des spezifischen ANCA-Antigens verwendet. Als Bestätigungstest für ANCA wird es üblicherweise durch direkte Methode oder Sandwich-Methode nachgewiesen. Andere Nachweismethoden wie Radioimmunoassay, Immunoblotting oder Immunopräzipitation wurden ebenfalls zum Nachweis von ANCA verwendet. Es wird jedoch nur selten für den Routine-Nachweis verwendet. Die klassischen c-ANCA und p-ANCA werden nach dem Immunfluoreszenzmodell von Ethanol-fixierten Neutrophilen definiert. Das neutrophile Zytoplasma wird diffus granuliert und im Kern angefärbt. Der starke Fleck zwischen den Blättern ist cytoplasmatisch (c-ANCA) und sein Zielantigen ist hauptsächlich PR-3. Es ist eine neutrale Serinprotease, die sich in neutrophilen azurophilen Granula mit 228 Aminosäureresten befindet. Die Grundzusammensetzung hat ein Molekulargewicht von 26.800. Die in der vorhergehenden Literatur erwähnte ANCA bezieht sich auf c-ANCA. Das den Kern des Kerns umgebende Neutrophile ist ein perinukleärer Typ (p-ANCA) und sein Zielantigen ist hauptsächlich Myeloperoxidase, bestehend aus 2 schweren Ketten Zwei leichte Ketten sind zusammengesetzt und das Molekulargewicht beträgt 133.000155.000. Beim Nachweis von ANCA kann sich das Verfahren zur Fixierung des Zellsubstrats von IIF unterscheiden. Das durch Formaldehyd fixierte Substrat ist im Test c-ANCA. Ohne p-ANCA können viele ANCA-Antigene im Zytoplasma der Zelle, wie z. B. MPO, nicht aus den azurophilen Granula freigesetzt werden, sodass sie im Zytoplasma als einheitliches fluoreszierendes Färbemodell ausgedrückt werden, dh c-ANCA, aber mit Ethanol fixiert. Zu diesem Zeitpunkt können Substanzen wie MPO aus den azurophilen Partikeln freigesetzt und aufgrund ihrer starken positiven Ladung um den Kern adsorbiert werden, um p-ANCA zu bilden.Diese Transformation des Fluoreszenzmodells trägt zu p-ANCA bei, atypischem ANCA. Identifizierung mit ANA: Da Formaldehyd-fixierte Proben das nukleare Antigen zerstören und die Bindung von ANA verhindern können, kann das homogene ANA-Fluoreszenzmodell als perinukleäre oder perinukleäre / homogene Fluoreszenz an Ethanol-fixierten Neutrophilen ausgedrückt werden. Das Modell ist schwierig zu beurteilen, wenn sowohl p-ANCA als auch ANA positiv sind. Die obigen Fälle werden durch Formaldehyd-fixierte Proben nachgewiesen. Das wahre p-ANCA ist c-ANCA, während das falsch-positive ANA negativ ist.
Seit dem ersten Bericht von ANCA hat auch das Spektrum der beteiligten Krankheiten zugenommen, wie z. B. entzündliche Darmerkrankungen, autoimmune Lebererkrankungen, Infektionen, bösartige Tumoren und andere Bindegewebserkrankungen (Tabelle 9), jedoch immer noch mit ihren Blutgefäßen Es gibt zahlreiche Studien zum Zusammenhang zwischen Entzündungen, insbesondere c-ANCA und Wegener-Granulomatose, und dem Zusammenhang zwischen p-ANCA und mikroskopischer Polyangiitis: Die Erkennungsrate von c-ANCA bei Wegener-Granulomatose liegt zwischen 80% und 90%. %, seine Empfindlichkeit hängt von der Art der Krankheit und Aktivität ab, das anfänglich inaktive Wegener-Granulom weist die niedrigste positive Rate auf, und die typische positive Aktivitätsrate liegt bei etwa 100%, sodass c-ANCA die Wegener-Granulation ist Eine weitere wichtige klinische Bedeutung von c-ANCA besteht darin, dass der Titer mit der Aktivität der Krankheit in Beziehung steht.Wenn der Zustand stabil ist, wird der Titer erniedrigt und der Titer erhöht, wenn die Krankheit aktiv ist.p-ANCA wird hauptsächlich unter dem Mikroskop gesehen. Entzündung, Churg-Strauss-Syndrom und nekrotische Sichelglomerulonephritis, der Titer steht auch im Zusammenhang mit der Krankheitsaktivität, kann zur Therapieberatung herangezogen werden, um die Wirksamkeit zu beurteilen, muss die Bedeutung von ANCA bei anderen Erkrankungen weiter geklärt werden.
2. Der Anti-Endothel-Zell-Antikörper (AECA) wurde erstmals durch immunhistochemischen Nachweis von Nierenproben entdeckt. Er ist fast 30 Jahre alt und schließt Vaskulitis ein. AEEA kann bei einer Vielzahl von rheumatischen Erkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes und systemischer Sklerose nachgewiesen werden, und AECA kann eine Rolle bei der Pathogenese dieser Erkrankungen spielen. Hauptsächlich durch das F (ab) 2 -Segment seiner Immunglobulinbindung an verschiedene Teile der Endothelzellmembran wurden die Eigenschaften des AECA-Zielantigens auf Endothelzellen nicht vollständig bestimmt, aber es ist sicherlich heterogen. AECA kann mit verschiedenen Endothelquellen verwendet werden. Zelluläre Reaktionen von Aorta (Aorta), Venen (Nabelvene, Vena saphena) bis hin zu verschiedenen kleinen Venen wie Nieren, Haut, Omentum und Mikrogefäßen des Gehirns sowie AECA sind artspezifisch und stammen vom Menschen. Es gibt eine Kreuzreaktion zwischen Kälbern und Ratten-AECA. AECA, das von Endothelzellen aus verschiedenen makrovaskulären und mikrovaskulären Quellen produziert wird, kann eine unterschiedliche Rolle bei der Pathogenese spielen, so wird gelernt. Dementsprechend wird AECA in zwei Kategorien unterteilt, nämlich makrovaskuläres AECA und mikrovaskuläres AECA.
Es ist bekannt, dass AECA an der Pathogenese verschiedener Krankheiten beteiligt ist, insbesondere in Bezug auf Vaskulitis.Bei der Wegener-Granulomatose hängt das Wachstum und der Abfall des AECA-Titers mit der Aktivität der Krankheit zusammen, und die Krankheit selbst kann verwendet werden Die Aktivität unterscheidet sich von der gleichzeitigen Infektion, Niereninsuffizienz oder den Nebenwirkungen von Arzneimitteln: Bei der Kawasaki-Krankheit kann AECA als markierter Antikörper verwendet werden, der diagnostische Bedeutung hat und dessen Titer auch bei systemischen Erythemen positiv mit der Krankheitsaktivität korreliert. Bei Lupus- und Antiphospholipid-Syndrom und systemischer Sklerose ist AECA eng mit pulmonaler Hypertonie, neurologischen Erkrankungen, Fingergeschwüren, Raynaud-Phänomen und pulmonaler interstitieller Fibrose verwandt. Die Erkennungsrate der Krankheit.
AECA ist ein heterogener Antikörper, der auf eine Gruppe von Antigenen abzielt, die von Endothelzellen exprimiert werden. Seine Eigenschaften sind nicht vollständig verstanden. Das AECA und seine erkannten Antigene können bei verschiedenen Krankheiten nicht identisch sein. Die EC-Freisetzung verschiedener Läsionen ist unterschiedlich. Das Antigen stimuliert den Körper, ACEA gegen das Antigen zu produzieren.Das von der AECA erkannte Antigen kann ein kontinuierlich exprimiertes Antigen, ein nach der Aktivierung exprimiertes Antigen oder ein implantiertes Antigen sein, und einige Antigene können exprimiert oder hochreguliert werden, nachdem die Endothelzellen durch Cytokine aktiviert wurden, und einige Antigene können es auch sein Es ist eine zelluläre Komponente, die an der Innenmembran von Endothelzellen wie DNA- und / oder DNA-Histon-Komplexen sowie PR-3 und MPO anhaftet. Moleküle und andere Komponenten, die nicht mit Blutgruppenantigenen und MHC-Klasse I- und II-Molekülen verwandt sind, aber die von AECA bei jeder Krankheit erkannten Antigene sind nicht identisch und korrelieren mit der Primärkrankheit Klare antigene Komponenten, die von der AECA erkannt werden.
AECA verfügt über eine Vielzahl von Nachweismethoden, bei denen humane Nabelschnurendothelzellen (HUVEC) als Substrat verwendet werden und die durch ELISA, Immunfluoreszenz, Durchflusszytometrie, Immunoblotting und Komplement-vermittelte Zytotoxizitätstests getestet werden können. Ein IgM-Antikörper von AECA wurde nachgewiesen.
In der großen Familie der AECA gibt es entsprechende Antikörper gegen verschiedene Strukturen von Endothelzellen, und es bestehen Korrelationen zwischen verschiedenen Antikörpern und entsprechenden Krankheiten und spezifischen klinischen Manifestationen Vergleichende Analyse der Ähnlichkeiten und Unterschiede der biochemischen Eigenschaften von Endothelzellen aus großen Blutgefäßen und kleinen Blutgefäßen Endothelzellen aus verschiedenen Quellen weisen bestimmte Gemeinsamkeiten in der Struktur auf, beispielsweise die Monoschichtstruktur, die Faktor VIII, Prostacyclin (PGI2) und Weibel-Palade produzieren kann. Die Blutkörperchen, aber ihre antigene Heterogenität ist interessanter, und eine weitere Klärung dieser Fragen wird dazu beitragen, die pathologische Bedeutung von AECA zu verstehen und auch zur Erforschung der Pathogenese von Vaskulitis beizutragen.
Für die viszerale Beteiligung sind ein Elektrokardiogramm, ein Thorax-Röntgenfilm und ein Sinus-Röntgenfilm erforderlich.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der systemischen Vaskulitis
Diagnosekriterien
Die Diagnose einer Vaskulitis basiert auf einer Kombination aus klinischen Manifestationen, Serologie, Pathologie und Angiographie sowie der Diagnose und Differentialdiagnose eines Verdachts auf Vaskulitis:
1 Das Sammeln einer vollständigen Anamnese und Erfahrung ist ein äußerst wichtiger Schritt, da viele klinische Manifestationen von Vaskulitis diagnostischer sind als Labortests, wie Eosinophilie und Allergien und Asthmageschichte, die auf das Churg-Strauss-Syndrom hindeuten Eine wichtige Grundlage für die Diagnose: Intermittierende Dyskinesien oder Beschwerden des Unterkiefers und der Zunge stellen die Möglichkeit einer Riesenzellarteriitis dar. In Tabelle 7 sind die allgemeinen Bedingungen und die wichtigsten klinischen Merkmale einer gemeinsamen Vaskulitis aufgeführt.
2 serologische Untersuchung, hauptsächlich einschließlich der Bestimmung von Autoantikörpern, Untersuchung einiger infektiöser Faktoren im Zusammenhang mit Vaskulitis wie Hepatitis B-Virus, HIV-Virus, Komplement- und Kryoglobulinbestimmung sowie Ausmaß und Ausmaß der Beteiligung des Organsystems. Die serologische Untersuchung bestimmter Vaskulitis-Erkrankungen kann bestätigt werden.
3 Spezielle traumatische Untersuchungen wie Läsionsbiopsie, Angiographie oder Untersuchung der bronchoalveolären Spülflüssigkeit können einen objektiven Nachweis für die Diagnose einer Vaskulitis liefern.
Differentialdiagnose
Einige Krankheiten haben ähnliche Manifestationen wie Vaskulitis.Außerdem weisen die meisten Patienten mit Vaskulitis normalerweise unspezifische systemische Symptome und / oder eine Organbeteiligung auf, weshalb die Differentialdiagnose von Vaskulitis wichtig ist:
1 Einige Vaskulitiden sind eine gut vorbeugende Krankheit, wie Henoch-Schönlein purpura, die in der Regel nur symptomatisch behandelt wird und nach einer allergischen Vaskulitis des Arzneimittels auftritt, solange die entsprechenden Arzneimittel abgesetzt werden.
2 Die meisten systemischen Vaskulitiden weisen viele wichtige Organbeteiligungen auf und müssen häufig mit hohen Dosen von Glukokortikoiden oder mit Immunsuppressiva, Plasmaaustausch, Immunglobulin usw. behandelt werden. Die Wirkung der Behandlung ist ebenfalls unterschiedlich (siehe Abbildung 4). Das Differentialdiagnoseverfahren für Vaskulitis umfasst für jeden Prozess die Möglichkeit der Diagnose und Ausschlussdiagnose. Der letzte Schritt ist der ohne labordiagnostische Indikatoren und erfordert eine Biopsie oder Angiographie, um andere ähnliche Krankheiten auszuschließen.
In der klinischen Praxis sollte die Biopsie oder Angiographie nach dem Verhältnis von Risiko und Nutzen durchgeführt werden.Die Ergebnisse der Biopsie hängen von der Größe der Probe und dem Ort der Probe ab.Die Pathologie der Biopsie ist in der Regel Ausdruck einer häufigen Schädigung durch Gefäßentzündung. Spezifität, daher können pathologische Ergebnisse allein nicht zu einer positiven Diagnose führen, Angiographie ist sicherer als Biopsie, wenn die folgenden Bedingungen vorliegen, 1 wenn das Biopsierisiko größer ist als Angiographie, wie bildgebende Befunde, die auf Hirnläsionen hindeuten Derzeit ist die Angiographie sicherer als die Biopsie.Für einige Patienten mit abnormaler Leberfunktion ist die Angiographie möglicherweise sicherer als die Leberpenetration.2 Einige Verdachtsfälle mit Beteiligung großer Blutgefäße, im Allgemeinen allergische Vaskulitis wie Henoch - Schönlens Purpura und andere betroffene Blutgefäße sind sehr klein, die Angiographie kann möglicherweise kein positives Ergebnis erzielen, und eine Aortitis, an der die Aorta und ihre Hauptäste beteiligt sind, wird im Allgemeinen nicht für die Biopsie empfohlen. Die Angiographie kann leicht bestätigt werden.
Es ist anzumerken, dass die Klassifizierungskriterien für Vaskulitis, die von ACR 1990 entwickelt wurden, und die Definitionskriterien für die Klassifizierung von Vaskulitis, die von der Chapel Hill Conference 1994 entwickelt wurden, hauptsächlich für Forschungszwecke und nicht für klinische diagnostische Kriterien entwickelt wurden und auf verschiedene Vaskulitiserkrankungen anwendbar sind. Die Differenzialdiagnose zwischen ihnen wird nicht verwendet, um zu bestätigen, ob der Patient an Vaskulitis leidet, aber die meisten Kliniker verwenden sie derzeit als diagnostische Kriterien für klinische Krankheiten. Kürzlich verwendeten Rao et al. Polyarteriitis, Churg-Stratus-Syndrom, Wegener-Granulomatose, allergische Vaskulitis, Henoch-Schönlen-Purpura, Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis) und klinische Goldkriterien (Anamnese, Symptome, Anzeichen, Biopsie oder Ein umfassender Vergleich der angiografischen Diagnose und der Diagnose von 198 Patienten ergab, dass nur 38 Fälle (75%) die ACR-Kriterien in 51 klinisch diagnostizierten Vaskulitisfällen erfüllten und 15 von ihnen zwei oder zwei. Mehr als ein ACR-Klassifizierungskriterium erfüllten 31 (21%) der anderen 147 klinisch bestätigten Fälle ohne Angiitis das ACR-Vaskulitis-Klassifizierungskriterium (14 Fälle erfüllten den Riesen) Im Falle einer Arteritis stimmten 18 Fälle mit Wegener-Granulomatose oder nodulärer Polyarteriitis oder beiden überein, was darauf hinweist, dass die ACR-Einstufungskriterien für die klinische Diagnose schlecht verwendet werden. Daher sollte die Diagnose einer Vaskulitis den Schwerpunkt auf klinische Erkrankungen legen , Gewebebiopsie und Angiographie kombiniert.
