multifokale motorische Neuropathie
Einführung
Einführung in die multifokale motorische Neuropathie Die multifokale motorische Neuropathie (MMN) wird auch als multifokale demyelinisierende motorische Neuropathie bezeichnet. Es ist eine seltene demyelinisierende periphere Neuropathie, die in den letzten Jahren erkannt wurde.Von 1985 bis 1986 berichteten Parry et al. Und Roth et al., Dass fast 4 Fälle von reiner motorischer Neuropathie auftraten.Die klinischen Manifestationen waren progressive asymmetrische Gliedmaßen. Unfähig, hauptsächlich aufgrund einer distalen Beteiligung, sind elektrophysiologische Merkmale eine anhaltende multifokale Blockade (CB) der motorischen Nerven, während sensorische Nerven keine oder nur eine sehr geringe Beteiligung aufweisen. 1988 berichteten Pestronk et al. Erstmals über erhöhte Gehalte an Anti-Gangliosid-GM1-Antikörpern im Serum von Patienten mit dieser Krankheit und sprachen auf eine Immuntherapie an. Seitdem glauben die meisten Wissenschaftler, dass sich diese Krankheit von der chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) und der Motoneuron-Krankheit unterscheidet, aber von einer einzigen Krankheit, die als multifokale Motoneuropathie bezeichnet wird. Lewis et al. Berichteten bereits 1982 über fünf Fälle von motorischer Neuropathie mit ähnlichen klinischen und elektrophysiologischen Merkmalen, und zwei Fälle verbesserten sich nach Behandlung mit Kortikosteroiden. Gegenwärtig glauben die meisten Wissenschaftler, dass es sich bei diesen Fällen um Varianten von CIDP handelt. Der Unterschied zu MMN besteht darin, dass erstere eine sensorische Nervenbeteiligung aufweisen und für die Corticosteroid-Behandlung wirksam sind. Bisher wurden weltweit mehr als 300 MMNs gemeldet. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Myasthenia gravis
Erreger
Ursachen der multifokalen motorischen Neuropathie
(1) Krankheitsursachen
Über die Ätiologie dieser Krankheit ist wenig bekannt. Es wird spekuliert, dass sie mit einer Campylobacter-jejuni-Infektion in Zusammenhang steht. Es wurde berichtet, dass 3 Patienten klinische Manifestationen von MMN und Anti-GM1-Antikörpertiter aufweisen, nachdem sie unter Campylobacter-jejuni-Enteritis, möglicherweise jejunaler Krümmung, gelitten haben Die Lipopolysaccharid-Komponente (LPS) der Bakterien induziert eine Anti-Gangliosid-Antikörper-Produktion.
Es gibt mindestens zwei Anzeichen dafür, dass die Krankheit mit Autoimmunität assoziiert ist: Einer ist, dass 20% bis 84% der Patienten erhöhte GM1-Antikörper im Serum haben, und der andere ist ein signifikanter Anteil der Patienten mit Immunsuppressiva (intravenöse Immunglobuline und Cyclophosphamide). Die Behandlung ist effektiv.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist noch unklar, der Serum-Anti-Gangliosid-GM1-Antikörper ist erhöht, und die Anwendung einer Immuntherapie kann die Symptome verbessern, was darauf hindeutet, dass die Krankheit immunvermittelt ist, der genaue Mechanismus der Immunantwort und potenzielle Zielantigene immer noch Es ist unklar, dass der Serum-Anti-Gangliosid-GM1-Antikörper und der Anti-Asialo-GM1-Antikörper häufig einen erhöhten MMN-Wert aufweisen.Nach Abnahme des therapeutischen Antikörpertiters haben einige Patienten verbesserte Symptome und unterstützen diese Antikörper bei der Pathogenese dieser Krankheit. In-vitro-Experimente mit dem Ischiasnerv der Ratte zeigten jedoch, dass eine Bindung von Anti-GM1-Antikörpern am Langfei-Knoten und eine Aktivierung des sekundären Komplements vorlag, während der Nervenleitungstest keine Abnormalität aufwies. Sein Serum-Anti-Gangliosid-Antikörper ist nicht hoch, andererseits können bei einigen Patienten mit Guillain-Barre-Syndrom (GBS), Motoneuron-Krankheit, sensomotorischer peripherer Neuropathie und CIDP auch Anti-GM1-Antikörper vorhanden sein. Diese Befunde haben die pathogene Rolle dieser Antikörper in Frage gestellt, und die Korrelation zwischen der Spezifität dieser Antikörper und verschiedenen klinischen Symptomen wurde nicht bestätigt, so dass dies noch nicht der Fall ist Warum Chu ähnliche Antikörper können verschiedene Krankheiten verursachen.
Um die pathogene Rolle von Anti-GM1-Antikörpern in MMN zu bestätigen, wurden viele Experimente in vivo und in vitro durchgeführt, wenn intraperitoneale Injektionen oder die Exposition von Nerven gegenüber multifokaler CB hohe Titer von MMN-Patienten ohne Motoneuronerkrankung aufwiesen Anti-GM1-Antikörperserum kann in vivo und in vitro fokale CB induzieren, aber die Ergebnisse der letzteren wurden mit gereinigtem Anti-GM1-Antikörper nicht bestätigt. Kürzlich wurde das Serum von MMN-Patienten mit und ohne Anti-GM1-Antikörper mit hohem Titer untersucht Im Fall des distalen Mausmotors kann ein ähnlicher Blockierungseffekt induziert werden, was darauf hindeutet, dass das derzeit verwendete Verfahren zum Nachweis von Anti-GM1-Antikörpern nicht empfindlich genug ist oder dass die Serumkomponente von MMN-Patienten anstelle von Anti-GM1-Antikörpern CB verursacht. .
Der Mechanismus der MMN-selektiven motorischen Nervenschädigung ist unklar, was unterschiedliche Antigenkomponenten oder unterschiedliche Expressionen von motorischen und sensorischen Nerven widerspiegeln kann, wahrscheinlich aufgrund des Unterschieds in der GM1-Sphingosinstruktur von motorischen Nerven zu sensorischen Nerven und somit Die Affinität des GM1-Antikörpers hängt mit dem Unterschied in der Anfälligkeit der motorischen und sensorischen Nerven für Schäden oder der Fähigkeit zur Reparatur der Schäden zusammen oder spiegelt diesen wider.
Die motorische Nervenbiopsie in der Nähe des Teils des motorischen Blocks zeigte, dass die hauptsächlichen pathologischen Veränderungen die zwiebelartige Struktur waren, die durch Demyelinisierung und Schwannsche Zellproliferation, keine entzündliche Zellinfiltration und leichte axonale Veränderungen in der Nervenbiopsie des suralen Nervs gebildet wurde. Sexuelle und demyelinisierende Veränderungen, die einzigen 3 Fälle von MMN-Autopsiedaten zeigen Nervenwurzel- und periphere Nervenveränderungen, aber auch den Verlust der spinalen Vorderhornneuronen und die Auflösung des Nissl-Körpers, 2 Fälle haben Bunina-Körper, 2 Fälle hatten eine Schädigung des Kortikospinaltrakts.
Daher war die Beziehung zwischen multifokaler Motoneuropathie und Motoneuronerkrankung umstritten: Einige Wissenschaftler glauben, dass es Fälle gibt, in denen der perinukleare Teil der Neuronen und die peripheren Nerven gleichzeitig geschädigt und nicht nur müde werden können. Eins.
Verhütung
Prävention von multifokalen motorischen Neuropathien
Es gibt keine guten Vorsorgemaßnahmen gegen Autoimmunerkrankungen. Beachten Sie bei klinisch geheilten Patienten die folgenden Punkte, um ein Wiederauftreten zu verhindern:
1. Stärkung der Ernährung, Verbesserung der körperlichen Fitness und Vorbeugung von Erkältungen.
2. Üben Sie den richtigen Husten und die richtigen Hustenmethoden, um Sekundärinfektionen in der Lunge zu vermeiden.
Komplikation
Komplikationen bei multifokalen motorischen Neuropathien Komplikationen Myasthenia gravis
Der Zustand kann sich wiederholen: Die akute Phase ähnelt der Leistung des Guillain-Barre-Syndroms, die Atemmuskulatur ist jedoch nicht müde, und häufig kann die Muskelschwäche den Alltag nicht mehr versorgen.
Symptom
Symptome einer multifokalen motorischen Neuropathie Häufige Symptome Muskel-Myasthenie-Dysfunktion Überleitung blockiert Nacken- und Rückenmuskelkrämpfe
1. Heimtückischer Beginn, eine kleine Anzahl von Patienten kann akut oder subakut auftreten, das Alter der guten Haare beträgt 20 bis 50 Jahre, häufiger bei Männern, das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 4: 1.
2. Bei 90% der Patienten trat das Einsetzen der distalen Extremität hauptsächlich in den oberen Extremitäten auf. Im Frühstadium war die Muskelschwäche dominant und die bilateralen Seiten waren asymmetrisch. Die Verteilung der Fläche stimmte größtenteils mit dem N. phrenicus, dem N. ulnaris und dem N. medianus überein. Muskelatrophie kann auftreten und 2/3 der Patienten können Faszikulation und Muskelkrämpfe haben.
3. Eine kleine Anzahl von Patienten kann vorübergehende Schulterschmerzen und leichte Parästhesien aufweisen, jedoch keine positiven und ständigen sensorischen Störungen.
4. Der Auswurfreflex ist normal oder abgeschwächt. Gelegentlich ist der Auswurfreflex aktiv, es gibt kein Anzeichen eines Pyramidentrakts, und eine Beteiligung des Hirnnervs und der Atemmuskulatur ist selten.
5. Die neuromuskuläre elektrophysiologische Untersuchung ergab, dass die charakteristischen Veränderungen persistent, multifokal und partiell motorisch blockiert waren. Letztere bezieht sich auf die Auswahl von zwei Punkten am proximalen und distalen Ende der Extremität, um den motorischen Nerv zu stimulieren. Die Amplitude und Fläche des resultierenden zusammengesetzten Muskelaktionspotentials werden um mehr als 20%, manchmal bis zu 70% oder mehr, und ohne eine abnormal kurze dispergierte Phase verringert.Die Leitungsblockade kann gleichzeitig bei mehreren peripheren Nerven oder demselben Nerv auftreten. In verschiedenen Segmenten ist eine Leitungsblockade im N. ulnaris, N. medianus und N. phrenicus leicht zu erkennen.
6. In Labortests ist eine leichte Zunahme der Serum-Kreatin-Kinase (CK) zu verzeichnen. Eine kleine Anzahl von Patienten mit zerebrospinalem Flüssigkeitsprotein kann eine vorübergehende leichte Zunahme aufweisen. 20% bis 84% der Patienten mit Serum-Anti-Gangliosid (GM1) -Antikörper-positiv im Haushalt In 6 Fällen war der Serum-GM1-Antikörper in 4 Fällen signifikant erhöht, und die anderen 2 Fälle waren leicht erhöht.
Untersuchen
Untersuchung der multifokalen motorischen Neuropathie
1. Serologische Untersuchung: Die Serum-CK ist leicht erhöht, 20% bis 84% der Patienten mit positivem Serum-Anti-Gangliosid-Antikörper (GM1), Serumschwermetallkonzentration (Blei, Quecksilber, Arsen, Antimon usw.) sind für die Differentialdiagnose geeignet .
2. Untersuchung der Liquor cerebrospinalis: Protein kann vorübergehend leicht erhöht sein.
3. Muskel- und neurophysiologische Untersuchung: Es ist von großer Bedeutung, neurogene und myogene Schäden, den Ort peripherer Nervenschäden und die Unterscheidung zwischen axonaler Degeneration und Demyelinisierung zu identifizieren. Die neuromuskuläre elektrophysiologische Untersuchung ergab, dass die multifokale motorische Neuropathie charakteristische Veränderungen aufweisen kann, die persistent, multifokal und teilweise motorisch blockiert sind.
4. Periphere Nervenbiopsie: Ein wichtiger Labortest für die Differentialdiagnose der peripheren Neuropathie.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der multifokalen motorischen Neuropathie
Nach den wichtigsten klinischen Merkmalen dieser Krankheit sollte bei Patienten mit chronisch fortschreitender Muskelschwäche mit peripherer Nervenverteilung an Muskelatrophie, Links- und Rechtsasymmetrie, die hauptsächlich durch Beteiligung der distalen Extremitäten beeinflusst wird, keine oder nur sehr milde sensorische Symptome gedacht werden Die Möglichkeit einer MMN besteht darin, dass eine neurologische elektrophysiologische Untersuchung durchgeführt werden muss.Die charakteristischen Befunde dieser Krankheit sind eine fokale Leitungsblockade eines oder mehrerer motorischer Nerven und der sensorische Leitungstest des entsprechenden Nervs ist normal.Andere Anomalien wie die distale Latenz und die F-Welle Eine leichte Verlängerung der Latenz, eine leichte Verringerung der Leitungsgeschwindigkeit und eine abnormale zeitliche Streuung sind auch bei motorischen Nerven häufig und haben einen bestimmten Wert für die Diagnose.
Die neuroelektrophysiologische Untersuchung ergab, dass einige motorische Nervenblockaden und normale sensorische Nerven für die Diagnose von MMN erforderlich sind.Die Zunahme des Serumantigangliosid-GM1-Antikörpers ist für die Diagnose hilfreich.
1. Identifizierung mit dem chronischen Guillain-Barre-Syndrom (CIDP)
Die Neurobiopsie-Pathologie beider zeigte Myelinverlust und Schwann-Zellproliferation.Die neuroelektrophysiologische Untersuchung zeigte Änderungen der Nervenleitgeschwindigkeit, und die Immunsuppressiva, insbesondere Cyclophosphamid und intravenöses Immunglobulin, reagierten gut. Es ist leicht zu verwechseln.
CIDP hat jedoch objektive und lang anhaltende sensorische Störungen in der klinischen Praxis. Die sensorischen Symptome von MMN sind gering und mild. MMN kann aktive Sehnenreflexe und Faszikulationen aufweisen. CIDP weist jedoch keine derartigen Anzeichen auf. Das CIDP-Protein ist offensichtlich und persistent und MMN ist normal. CIDP reagierte gut oder leicht erhöht auf Prednison, während MMN wirksamer war als Prednison-Behandlung.Anti-GM1-Titer war bei MMN häufig, bei CIDP selten, und bei Neurobiopsie zeigte CIDP eine offensichtliche Entzündungszellinfiltration, während MMN Nr
2. Identifizierung mit Amyotropher Lateralsklerose (ALS oder SMA)
MMN hat manchmal offensichtliche Muskelschwäche und Muskelatrophie mit Faszikulation, Hyperreflexie und ist leicht mit ALS oder SMA zu verwechseln. Die motorische Nervenbiopsie zeigt Demyelinisierungsänderungen und die experimentelle IVIG-Behandlung unterstützt MMN effektiv. Die Magnetresonanzspektroskopie hat Cortisol Der Verlust von Asparaginsäure und die Magnetstimulation des motorischen Kortex zeigten, dass eine Schädigung der zentralen motorischen Leitung auf ALS hindeutet.
