bazilläre epitheloide Angiomatose

Einführung

Einführung in die bazilläre Epithelioid-Hämangiopathie Die bazilläre Epithelioid-Angiomatose, auch als bazilläre Angiomorphose oder Epithelioid-Angiomatose bekannt, wurde erstmals 1983 von Stoler berichtet. Es wurde eine multiple kutane vaskuläre proliferative Erkrankung festgestellt, die sich vom Kaposi-Sarkom eines AIDS-Patienten unterscheidet, und es wurde ein kleiner Bazillus in der Hautläsion gefunden, der als neue Infektionskrankheit angesehen wird, die die Proliferation kleiner Blutgefäße in der Haut und den Eingeweiden verursacht. . Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,01% Anfällige Personen: Tritt bei männlichen HIV-Infizierten auf Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sepsis Bakteriämie Hepatitis

Erreger

Ursachen der bazillären Epithelioidangiomatose

Infektion (30%):

Die Elektronenmikroskopie der Läsionen der Krankheit zeigte, dass es kleine Bazillen gab, die dem Kratzen von Katzen ähnlich waren, die Größe etwa 0,5 um × 1,5 um betrug und die Bazillen in Gruppen oder gebündelt verteilt waren. Derzeit wurde über Bakterienkultur erfolgreich berichtet, aber am Ende Welche Art von Bakterien dazugehören, ist nicht klar, manche Forscher glauben, dass es mit dem neu entdeckten Raupenbazillus, auch dem Katzenkratzbazillus, zusammenhängt, nur bei normaler Immunfunktion des Patienten kommt es zu granulomatösen Schäden und bei Immunität Bei Defekten (z. B. HIV-Infektion) äußert sich dies als vaskulärer proliferativer Schaden.

Immunschwäche (30%):

Die Pathogenese ist noch ungenau, haben einige Forscher beobachtet, bei normaler Immunfunktion von Patienten treten granulomatöse Läsionen auf und bei Immundefekten (wie HIV-Infektion) kommt es zu vaskulären proliferativen Schäden.

Rickettsia-ähnliche Mikroorganismen (20%):

Es gibt auch Hinweise darauf, dass der Erreger der Krankheit eine Rickettsia oder ein Rickettsia-ähnlicher Mikroorganismus ist, der eng mit dem Bacillus Barton und der 5-Tage-Rickettsia verwandt ist.

Verhütung

Prävention von bakteriellen Epithelioiden Hämangiomen

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Komplikation

Komplikationen bei bakterieller Epithelioidangiomatose Komplikationen septische Bakteriämie Hepatitis

Disseminierte multiple Organinfektionen, Sepsis-ähnliches Syndrom, Bakteriämie usw. in einigen Fällen und Leberbeteiligung bei Purpurhepatitis.

Symptom

Symptome der bakteriellen Epithelioid-Hämangiomatose Häufige Symptome Periostreaktion HIV-Infektion Gastrointestinale Symptome Sepsis-Papulose Bakterielle granulomatöse Gefäßhyperplasie

Die meiste Krankheit tritt im Verlauf einer HIV-Infektion auf, sie kann aber auch bei Krebspatienten auftreten, die eine Chemotherapie erhalten.Organtransplantationen treten bei normalen Menschen selten auf.Die meisten Fälle sind männlich, die möglicherweise eher mit einer männlichen HIV-Infektion zusammenhängen (20%). In der jüngsten Vergangenheit traten bei Katzen Kratzer auf. Hautschäden sind das häufigste Symptom dieser Krankheit. Sie können auch die Leber, die Milz, die Lunge, die Bronchialschleimhaut, die Pleura, die Magen-Darm-Schleimhaut, das Knochenmark, die Mundschleimhaut, die Bindehaut und andere Organe betreffen.

Hautläsionen lassen sich in dermale und subkutane Läsionen einteilen. Bei den dermalen Läsionen handelt es sich um rote oder dunkelrote nadelgroße Papeln, die sich allmählich zu hemisphärischen, spitzen oder gestielten Knötchen mit hautähnlicher Härte vergrößern und im späten Stadium ulzeriert werden können. Seröse Exsudation, die Anzahl kann von einfach über mehrfach bis zu hunderttausend variieren, kann überall im Körper auftreten, eine einzelne Hautverletzung im Gesicht oder an der Hand kann nach Remission einem eitrigen Granulom ähnlich sein und ein leichtes Pigment hinterlassen Sinken und Verhärtung, je größer der Schaden, die Hautatrophie auftreten kann, in der Regel keine Symptome, der subkutane Typ ist ein Plaque von wenigen Zentimetern Durchmesser, oft ähnlich wie Cellulitis, häufige Knochenläsionen unter den Hautläsionen, kann vor der Läsion sein Knochenschäden treten hauptsächlich im distalen Teil der Extremität auf, häufig begleitet von Schmerzen. Röntgenstrahlen können als randlose osteolytische Läsionen oder unklare Ränder mit offensichtlichen kortikalen Schäden auftreten. Diffuse Läsionen werden häufig von periostalen Reaktionen begleitet.

Disseminierte multiple Organinfektionen gehen häufig mit systemischen Symptomen wie Fieber, Gewichtsverlust usw. einher. In Einzelfällen kann es zu einem sepsisähnlichen Syndrom, einer Bakteriämie usw. kommen. Eine Leberbeteiligung kann auftreten, und die Leber kann vergrößert sein. Symptome wie erhöhte Aminotransferase und alkalische Phosphatase im Serum Die Leberbiopsie zeigt, dass es in der Leber viele blutgefüllte Zysten gibt, die die schleimartige Matrix und die agglomerierte granuläre violette Substanz schädigen. Für Bakterien die gleichen Bakterien wie die Bakterien in den Hautläsionen.

Sowohl das Kaposi-Sarkom als auch das Kaposi-Sarkom stellen vaskuläre proliferative Erkrankungen dar, die bei HIV-infizierten Patienten häufig sind. Beide haben Ähnlichkeiten in Bezug auf klinische Manifestationen und Histopathologie, aber die Behandlungen und Prognosen sind sehr unterschiedlich und treten im Gesicht und auf Eine einzelne Läsion in der Hand ist klinisch ähnlich wie das eitrige Granulom. Daher ist es sehr wichtig, diese Krankheit korrekt mit dem Kaposi-Sarkom zu identifizieren. Das suppurative Granulom ist sehr wichtig. Die Diagnose hängt hauptsächlich von histopathologischen Veränderungen ab. In der Histopathologie hat diese Krankheit Die folgenden Eigenschaften: Endothelzellen sind kubisch zur Höhle, Endothelzellen haben häufig Metastasen, entzündliche Infiltration durch Neutrophile, häufig begleitet von Eosinophilen, offensichtliche Leukozytenfragmentierung, sichtbar im Interstitial Lila Granulatmasse, die von den krankheitserregenden Bakterien agglomeriert wird, wobei die faserige Spacerkomponente ohne eitriges Granulom blattartig aussieht.

Untersuchen

Untersuchung der bazillären Epithelioidangiomatose

Leberbeteiligung, erhöhte Serumtransaminase und alkalische Phosphatase, Leberbiopsie, Warthin-Starry-Färbung und Elektronenmikroskopie bestätigten, dass das körnige Material ein Bakterium war.

Röntgenstrahlen können als randlose osteolytische Läsionen oder unklare Ränder mit erheblichen kortikalen Schäden und diffuse Läsionen, die häufig mit periostalen Reaktionen verbunden sind, gefunden werden.

Histopathologie: Epidermis abgeflacht, oberflächliche Läsionen können ähnlich wie beim eitrigen Granulom auftreten, die Epidermis auf beiden Seiten ist verlängert und gekrümmt, kleine runde Blutgefäße zeigten eine lobuläre Hyperplasie, wobei eine große Anzahl von Endothelzellen in die Höhle hineinragt, Zytoplasma kann auftreten Reichhaltige, eng miteinander verbundene quaderförmige Endothelzellen, unregelmäßige Vakuolen in einigen Zytoplasma, endothelzellähnliches Aussehen, tiefe Kernfärbung, ovale oder pleomorphe, manchmal mitotische Bilder, Endothelzellen im Zentrum von Gefäßblättchen Nekrose, eine große Anzahl von Neutrophilen und Eosinophilen, die zwischen proliferierenden Endothelzellen infiltriert sind, begleitet von einer offensichtlichen Leukozytenfragmentierung, unregelmäßigen violetten Granulatkörnern, die im Interstitial sichtbar sind und durch Warthin-Starry-Färbung eindeutig identifiziert werden Dieser Klumpen besteht aus Bazillen.

Diagnose

Diagnose und Identifizierung von bazillären Epithelioidangiomatosen

Die Identifizierung mit dem Kaposi-Sarkom und das suppurative Granulom sind sehr wichtig.

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