Rückenmark Schwannom
Einführung
Einführung in das Wirbelsäulenschwannom Wirbelsäulenschwannome stammen aus den Wurzeln des Spinalnervs und können während des Zentripetalwachstums auch eine subdurale Infiltration hervorrufen. Das Neurofibrom des Plexus brachialis oder des Plexus lumbalis kann entlang des Zentralnervs in die zentrale Dura eindringen, und der Schwann-Zelltumor des Paravertebrals befindet sich gewöhnlich außerhalb des Epidurals, wenn er sich in den Spinalkanal erstreckt. Etwa 2,5% der intraduralen Wirbelsäulenschwannome sind bösartig. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei 0,004% -0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Ödeme, Dehydration, Liquorverlust
Erreger
Ursache des Wirbelsäulenschwannoms
(1) Krankheitsursachen
Eine ganze Reihe von Gesichtspunkten deuten darauf hin, dass das Auftreten und Wachstum von Tumoren hauptsächlich durch molekulare Veränderungen auf Genebene verursacht wird.Viele Krebsentstehungen werden vermutlich durch den Verlust normaler Tumorsuppressorgene und die Aktivierung von Onkogenen verursacht.Zwei Arten von Neurofibromatose wurden beobachtet Genetische Untersuchungen lassen vermuten, dass sich die Gene NF1 und NF2 auf dem langen Arm der Chromosomen 17 bzw. 22 befinden. Beide Arten der Neurofibromatose sind autosomal-dominant und haben eine hohe Penetranz, NF1. Die Inzidenz liegt bei etwa 1 von 4000 Geburten, von denen die Hälfte verstreut ist und durch neuere Mutationen verursacht wird. Zusätzlich zum Spinalnerv-Fibrom umfassen die klinischen Manifestationen von NF1 Koffeinpigmentierung, Hautknoten, Skelettanomalien, subkutanes Neurofibrom und Umgebung Plexid Plexiform Neurom, kompliziert durch einige häufige Tumoren bei Kindern, wie Sehnerv und Hypothalamusgliom, Ependymom, intraspinale Neurofibromatose ist weniger als Neurofibromatose außerhalb des Spinalkanals, NF1-Gen-Codierung Neuronale Fasern gehören zur GTPase-Aktivatorfamilie (220-KD), und GTP-Proteine sind durch ihre Ligandenaktivierung an der Herunterregulierung von ras-Onkogenen beteiligt. Mutation führt zu einem Gen, Produktbildung und somit nicht effektiv kann GTP Desoxidationsreaktion bewirken, wodurch ras Genregulation zu erleichtern, erhöhen Wachstumsfaktoren den Signalpfad, was zu Produkteigenschaften NF1 Tumoren erschienen, die NF1 Tumorbildung.
NF2 wurde erstmals 1970 als einzigartiger Tumortyp erkannt, und seine Inzidenzrate entspricht 10% von NF1. Bilaterales Akustikusneurinom ist ein bestimmendes Merkmal, aber auch andere Hirnnerven, Spinalnerven und Schwannom des peripheren Nervs sind sehr häufig Im Allgemeinen treten Hautmanifestationen seltener auf. Im Vergleich zur NF1-Umgebung scheint NF2 "zentraler" zu sein. Das vom NF2-Gen kodierte Protein scheint die Wechselwirkung zwischen extrazellulärer Matrix und intrazellulärem Gerüst zu vermitteln. Dieser Verlust der Tumorsuppressorfunktion, der die Zellverteilung und -migration reguliert, scheint ein rezessives Merkmal zu sein, das passende Mutationen für jedes NF2-Allel erfordert, und sporadische Schwannome und Meningeome, die häufig auf Chromosom 22 auftreten. Anormales Zellverhalten, der genaue Mechanismus der Tumorbildung wird noch untersucht, und neuere Studien von Lothe legen nahe, dass die Bildung bestimmter maligner peripherer Schwannome mit der Inaktivierung des TP53-Tumorsuppressorgen auf dem kurzen Arm von Chromosom 17 zusammenhängt.
(zwei) Pathogenese
Schwannome lassen sich in Schwannzelltumoren oder Neurofibrome einteilen. Gewebekultur, Elektronenmikroskopie und Immunhistochemie stützen zwar sowohl Neurofibrom- als auch Schwannzelltumoren, haben jedoch einen gemeinsamen Ursprung, dh sie stammen aus Schwann-Zellen. Die Morphologie der Neurofibromatose legt nahe, dass andere Zellen beteiligt sind, wie beispielsweise Zellen, die Neuronen, Fibroblasten usw. umgeben. Aufgrund von Unterschieden in Morphologie, Histologie und biologischen Eigenschaften werden Neurofibromatose und Schwannom als zwei angesehen Eine relativ unabhängige Gruppe, die histologischen Merkmale der Neurofibromatose, sind durch das Vorhandensein von fibrösem Gewebe und verstreuten Nervenfasern im Tumor gekennzeichnet.Im Allgemeinen bewirkt der Tumor, dass der betroffene Nerv eine fusiforme Vergrößerung hervorruft, und es ist nahezu unmöglich, die Grenze zwischen dem Tumor und dem Nervengewebe zu unterscheiden. Multiple Neurofibrome werden häufig als multiple Neurofibromatose diagnostiziert.Schwann-Zelltumoren sind im Allgemeinen kugelförmig und produzieren keine vergrößerten Nerven, aber wenn sie exzentrisch gewachsen sind und offensichtliche Bindungspunkte aufweisen, gilt dies auch für die Differentialdiagnose Schwierige histologische Merkmale der länglichen rhomboiden bipolaren Zellen, des tief gefärbten und dicht angeordneten Kerns und der verstreuten Sternzellen Es ist selten.
Verhütung
Prävention von Wirbelsäulenschwannomen
Maligne Schwannome haben eine sehr schlechte Prognose mit einer Lebensdauer von selten mehr als einem Jahr. Diese Tumoren müssen von einigen der wenigen invasiven histologischen Merkmale von Schwann-Zelltumoren unterschieden werden: Schwann-Zelltumoren mit maligner Tendenz haben eine relativ gute Prognose.
Komplikation
Wirbelsäulenschwannom-Komplikationen Komplikationen, Ödeme, Austrocknung, Liquorverlust
Wirbelsäulenschwannome wie Operationen können folgende Komplikationen haben:
Epidurales Hämatom
Die paravertebralen Muskeln, die Wirbel und der Duralvenöse Plexus stellen keine vollständige Blutstillung dar. Nach der Operation kann sich ein Hämatom bilden, das zu einer Verschlimmerung der Lähmung der Extremitäten führt. Ein Phänomen sollte aktiv untersucht werden, um das Hämatom zu entfernen und die Blutung vollständig zu stoppen.
2. Rückenmarksödem
Oft durch eine chirurgische Operation des verletzten Rückenmarks verursacht, können die klinischen Manifestationen ähnlich wie Hämatom, Behandlung mit Dehydration, Hormone, schwere Fälle, offene Dura wieder operiert werden.
3. Austreten von Liquor cerebrospinalis
Aufgrund der Enge des Dural- und Muskelschicht-Fadens sollte bei einer Drainage der Drainageschlauch im Voraus entfernt werden.Wenn die Leckage geringer ist, sollte das Medikament gewechselt werden.Wenn die Leckage nicht aufhören kann oder die Flüssigkeit austritt, sollte die Fistel im Operationssaal genäht werden.
4. Inzisionsinfektion, Rissbildung ist im Allgemeinen schlecht, Inzisionsheilungsfähigkeit oder Zerebrospinalflüssigkeit kann leicht auftreten. Bei der intraoperativen Behandlung sollte auf aseptische Operationen geachtet werden. Bei der postoperativen Antibiotikabehandlung sollte der Allgemeinzustand aktiv verbessert werden Vitaminpräparate.
Symptom
Symptome von Wirbelsäulenschwannomen Häufig auftretende Symptome Rückenschmerzen, Überempfindlichkeit, Empfindung, Schädigung des Rückenmarks, Temperaturverlust, Hemisektionssyndrom des Rückenmarks, Lähmung, sensorische Dysfunktion, Läsion des oberen Halsmarks, langsame Taille, weiche Masse
Der Krankheitsverlauf ist meist lang, die Vorgeschichte des Brustkorbsegments ist am kürzesten, die Hals- und Lendenwirbelsegmente sind länger, manchmal kann der Krankheitsverlauf länger als 5 Jahre dauern, der Tumor ist zystisch oder blutend.
Das häufigste Symptom des ersten Symptoms ist die Radikulopathie, gefolgt von Parästhesie und Dyskinesie: Der Schmerz des Oberhalstumors liegt hauptsächlich im Nacken, die Schulter und der Oberarm werden bestrahlt, der Tumor im Nacken und im Brustkorb liegt meist hinter dem Nacken oder dem oberen Rücken. Und strahlen auf eine oder beide Schultern, obere Gliedmaßen und Brust, der obere Brustkorb hat häufig Rückenschmerzen und strahlt auf Schulter oder Brustkorb, der Schmerz des Brustkorbs befindet sich meist am Brustkorb und kann auf Bauch, Leiste und Brustkorb gestrahlt werden Untere Extremitäten, Schmerzen des thorakolumbalen Tumors befinden sich in der Taille, können in die Leiste, Arme, Oberschenkel und Waden ausgestrahlt werden, die Schmerzen des lumbosakralen Tumors befinden sich in der lumbosakralen Region, Gesäß, Perineum und den unteren Extremitäten.
20% der Patienten mit sensorischen Anomalien als erstem Symptom, das in zwei Typen unterteilt werden kann: Überempfindlichkeit und Hypothyreose: Ersteres ist durch Ameisengefühl, Taubheitsgefühl, Schüttelfrost, Schmerzen und Brennen gekennzeichnet, letzteres ist meist schmerzhaft, mild und fühlbar. Gemeinsamer Niedergang.
Die Dyskinesie stellt das dritte Symptom im ersten Symptom dar. Aufgrund der verschiedenen Teile des Tumors kann eine Radikulopathie oder eine Verletzung des Trakts eine Dyskinesie verursachen. Mit fortschreitenden Symptomen kann eine Dysfunktion des Pyramidentrakts auftreten. Das selbe
Die hauptsächlichen klinischen Symptome und Anzeichen von Wirbelsäulenschwannomen sind Schmerzen, Parästhesien, Dyskinesien und Sphinkterdysfunktionen.Die Inzidenz von Parästhesien liegt bei etwa 85% und die Inzidenz von Schmerzen bei fast 80%.
Die sensorische Störung beginnt in der Regel am distalen Ende und entwickelt sich allmählich nach oben. Das frühe subjektive Gefühl des Patienten ist abnormal und die Untersuchung weist keine besonderen Befunde auf, gefolgt von einem sensorischen Verlust. Schließlich gehen alle Gefühle mit einem Verlust der motorischen Funktion einher. Der konische Schachtelhalm weist kein Rückenmarkparenchym auf, so dass sich ein abnormales Gefühl ergibt Es ist im peripheren Nerventyp verteilt und die Haut von Anus und Perineum ist im Sattelbereich typischerweise taub.
Die meisten Patienten haben im Krankenhaus unterschiedliche Mobilitätsschwierigkeiten: Die Hälfte der Patienten ist gelähmt. Der Zeitpunkt der Dyskinesie ist je nach Tumorlage unterschiedlich. Der Kegel- oder Pferdeschwanz-Tumor zeigt im späten Stadium eine offensichtliche Bewegungsstörung. Der Tumor entwickelte früher Symptome.
Sphinkterdysfunktion ist oft ein spätes Symptom, das auf eine teilweise oder vollständige Kompression des Rückenmarks hinweist.
Untersuchen
Untersuchung von Wirbelsäulenschwannomen
Da Wirbelsäulenschwannome meistens im Subarachnoidalraum auftreten, ist es wahrscheinlicher, dass das Tumorwachstum einen Subarachnoidalverschluss verursacht, so dass eine Lumbalpunktion und ein Nackentest, meistens als Subarachnoidalobstruktion in unterschiedlichem Ausmaß, aufgrund einer Subarachnoidalobstruktion, auftreten. Die Durchblutungsstörung der Lendenwirbelsäule tritt unterhalb der Tumorstelle auf und die Tumorzellen fallen ab, was zu einem erhöhten Proteingehalt der Lendenwirbelsäule führt.Außerdem ist der Tumor im Spinalkanal in der Regel frei, sodass sich die Symptome verschlimmern können, nachdem die Lendenwirbelpunktion die Lendenwirbelsäule freigesetzt hat. Lernen, den Tumor zu verändern, der durch eine Verschlimmerung des Rückenmarks verursacht wird.
Wirbelsäulenfolie
Direkte Anzeichen sind weniger häufige stenotische Verkalkungen von Schwannomen Indirekte Anzeichen beziehen sich auf die entsprechenden Veränderungen der Tumorkompression des Wirbelkanals und seiner angrenzenden Knochenstruktur, einschließlich der Zerstörung des Wirbelbogens, der Erweiterung des Abstands zwischen den Pedikeln und sogar der Wirbelbögen. Wurzelzerstörung verschwindet, Wirbelkörperdepression oder Foramen intervertebrale Vergrößerung.
2. Myelographie
Die vollständige Obstruktionsrate des Subarachnoidalraums beträgt mehr als 95% und der typische becherförmige Füllungsfehler.
3.CT und MRT
Eine endgültige Diagnose im CT ist schwierig. Der Tumor zeigte einen extramedullären Niedrigsignaltumor auf dem T1-gewichteten MRT-Bild. Auf dem T2-gewichteten Bild zeigte er einen Hochsignaltumor. Nach verstärkter Bildgebung war der solide Tumor gleichmäßig verstärkt und der zystische Tumor ringförmig. Intensiviert zeigten einige Tumoren eine ungleichmäßige Verstärkung, und abhängig von der anatomischen Ebene des Tumors trat die entsprechende Verschiebung des Rückenmarks auf.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von Wirbelsäulenschwannomen
Es gibt offensichtliche Radikulopathien, Sportstörungen und sensorische Störungen, die sich von unten nach oben entwickeln. Es gibt einen hautallergischen Bereich auf Tumorsegmentebene, insbesondere bei Vorhandensein eines Hemisektionssyndroms des Rückenmarks, das als Läsionssegment unterhalb des ipsilateralen oberen Motoneurons ausgedrückt wird. Motorische Lähmungen und taktiles Empfinden, starker sensorischer Rückgang, kontralaterale Schmerzen, Temperaturverlust und Veränderungen der cerebrospinalen Flüssigkeitsdynamik verursachen häufig eine Schmerzverschlechterung, was auf die Möglichkeit eines extramedullären Schwannoms des Rückenmarks hindeutet und eine zusätzliche Untersuchung zur Bestätigung der Diagnose erforderlich macht .
Bei intraduralen Tumoren stellt das Meningiom die Hauptdifferentialdiagnose dar. Meningiome treten häufig an den Brustwirbeln auf, die Inzidenz ist jedoch bei Frauen signifikant höher als bei Männern. Tumoren wachsen selten an den Nervenlöchern und weisen paravertebrale Massen auf. Das Tumorzentrum befindet sich im Nervenloch oder in Weichteilverletzungen des paravertebralen Gewebes.Die Differentialdiagnose sollte Ganglioneurome, Neutrophilome, Paragangliome oder lokale Krebserkrankungen und Sarkome aus sympathischen oder dorsalen Wurzelganglien berücksichtigen. Zentripetale Expansion und andere Läsionen.
