Tethered-Cord-Syndrom
Einführung
Einführung in das Tethered Cord Syndrom Das Tethered Cord Syndrome (TCS) ist ein Syndrom einer Reihe von neurologischen Störungen und Deformitäten, die durch verschiedene angeborene und erworbene Ursachen für Rückenmark- oder Kegeltraktion verursacht werden. Da das Rückenmark häufiger im lumbosakralen Medulla gezogen wird und der Zapfen ungewöhnlich niedrig ist, wird es auch als unteres Rückenmark bezeichnet. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,001% -0,002% Anfällige Personen: Säuglinge und Kleinkinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Spina bifida, Hochgewölbe, Hydrozephalus, Lipom, Hämangiom, Lippenspalte, Gaumenspalte
Erreger
Ursachen des Tethered Cord Syndroms
(1) Krankheitsursachen
1. Verschiedene angeborene Dysplasien der Wirbelsäule
Wie Meningozele, Riss des Rückenmarks, Meningozele der Wirbelsäule, etc. aufgrund der Unzulänglichkeit des Endes des Neuralrohrs, die meisten Fälle nach der Geburt wurden innerhalb weniger Tage repariert, der Zweck ist es, den anormalen Nerv Um das Gewebe soweit wie möglich in den normalen Zustand zu versetzen, ist es wichtig, das Austreten von Liquor zu verhindern, aber die Adhäsion, die während des Heilungsprozesses des Wirbelsäulendurakanals erzeugt wird, bewirkt das Binden am Ende des Rückenmarks.
2. Rückenmarkslipom und durales und extrahepatisches Lipom
Ursache ist die vorzeitige Trennung von neuroektodermalem und epidermalem Ektoderm. Die Fettzellen des Mesoderms gelangen in die noch nicht verriegelten neuroektodermalen Blätter. Das Fettgewebe kann in die Mitte des Rückenmarks gelangen und auch abgetrennt werden. Der Wirbelbogen ist mit dem subkutanen Fettgewebe verbunden, um den Rückenmarkskonus zu fixieren, und die Fälle nach der frühen Kindheit sind mit der Entzündung des im Subarachnoidalraum vorhandenen Fettes verbunden, was zu einer Fibrose um die Nervenwurzeln und dem durch Adhäsionsnarben verursachten Zusammenbinden führt. .
3. Latenter Sinus
Es ist das nicht gut differenzierte neuroektodermale und epidermale Ektoderm und das lokal gebildete nabelschnurartige Gewebe von der Haut über die subkutane Wirbelsäule, das die Anbindung an den Wirbelsäulenkegel, aber auch an das Gewebe der latenten Sinuswand bewirkt Die Proliferation führt zu Dermoidzysten, Epidermoidzysten und Teratomen, die die Nerven des Rückenmarks umgeben oder daran ziehen und ein Anbinden verursachen können.
4. Längsriss des Rückenmarks
Es wird angenommen, dass der Mechanismus des Auftretens von Längsrissen des Rückenmarks durch andere Abnormalitäten als die Nerven, dh Entwicklungsabnormalitäten der Wirbel, verursacht wird, und dass es sich um eine Abnormalität der Nerven handelt, auf die eine Abnormalität in der Entwicklung der Wirbel folgt. Bei den beiden Arten der Teilung und der Nicht-Teilung, nämlich Typ I: Double-Dural-Sac-Double-Spinal-Typ, befindet sich das Rückenmark in der Längsfissur, die durch Fasern, Knorpel oder Osteophyten vollständig voneinander getrennt ist, und zwar in zwei Hälften mit jeweils einer Dura mater und Arachnoidea wird das Rückenmark von der Partition gezogen und verursacht Symptome, Typ II: die gemeinsame Wirbelsäulenkapsel Doppel-Rückenmark-Typ, die Hirnhäute in der Längsfissur, getrennt durch Faser-Septa, 2 Teile, aber mit einem gemeinsamen harten Kamm Membran und Arachnoidea, in der Regel keine klinischen Symptome.
5. Das Ende der Spannung
Es ist auf den Prozess der Degeneration des terminalen Endes des Rückenmarks zurückzuführen, das zur Bildung eines terminalen Filaments entartet ist, wodurch das terminale Filament dicker als das normale terminale Filament wird und der verbleibende Teil das angebundene Cord verursacht.
6. Neurogene Darmzyste
Die sogenannte neurogene Darmzyste ist ein Zustand, in dem der Mesenterialrand des Darms und das Gewebe vor der Wirbelsäule aufgrund des Patents der Kerbe des Wirbelsäulenkanals einen Verkehr bilden. Je nach Grad des Patents des Ductus Arteriosus und der Kommunikation kann der Knochendefekt mit der vorderen Wirbelsäule assoziiert sein. Darmfistel und Manifestationen von Darmzysten innerhalb und außerhalb des Wirbelkanals.
7. Postoperative Komplikationen wie lumbosakraler Sulkus
Einige Wissenschaftler schätzen, dass dies 10% bis 20% aller chirurgischen Fälle ausmachen kann.
(zwei) Pathogenese
Einige Wissenschaftler glauben, dass die Aktivität des Kegelschwanzkegels nach der Operation eingeschränkt ist und eine Reihe von klinischen Symptomen auftreten. Sie betonen, dass es therapeutisch ist, den kegelförmigen Kegel zu heben, nachdem das Rückenmark während der Operation entfernt wurde Es gibt keinen Unterschied in der Spannung, aber der durch diese statische Dehnung verursachte mechanische Effekt ist nicht die Hauptursache für die Symptome selbst und seine Bedeutung variiert je nach pathologischem Zustand. Bei täglichen Übungen wird die Wirbelsäule wiederholt gebeugt. Das Dehnen bewirkt auch eine wiederholte Entspannung und Spannung des angebundenen Rückenmarks. Tatsächlich spielen bei Patienten mit Symptomen aufgrund von Haltung und Verschlimmerung hauptsächlich dynamische Faktoren eine wichtige Rolle bei den lumbosakralen Fettmeningen. Beim Vorwölben kommt es im Krankheitsverlauf zu einer Fibrose durch adhäsive Arachnoiditis. Durch das Anhaften und Eindringen des Lipoms im konischen Bereich behindert nicht nur das Anbinden, sondern auch die Kontraktion um die Nervenwurzel das Aufsteigen des Rückenmarks. In diesem Fall ist es nur auf die chirurgische Entfernung des Lipoms des Kegels angewiesen, um den Kegel wenig ansteigen zu lassen, nicht Wenn die Positionsänderung des Wirbelsäulenkegels nach dem Anbinden durch MRT entfernt wird, stellt sich in großem Sinne heraus, dass der Anstieg des Kegels sehr begrenzt ist und es keine signifikante Korrelation zwischen der Verbesserung der Symptome und dem Anstieg des Kegels durch MRT gibt. Die Bedeutung der Operation besteht darin, den Rückenmarkschwanz frei zu machen und die Durchblutungsstörung zu lindern, die durch wiederholtes Strecken aufgrund der Bewegung des Kegels verursacht wird. Es ist wichtiger, die Durchblutungsstörung des Gewebes des angebundenen Gewebes zu berücksichtigen. Es stellt eine wichtige Pathogenese dar. Es wurde in der Praxis in Tierversuchen bestätigt, und das oberflächensensorisch evozierte Potenzial wird als Indikator für die Beobachtung und Verfolgung herangezogen und zeigt fortschreitende neurologische pathologische Anomalien.
Verhütung
Prävention des Tethered Cord Syndroms
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Komplikationen des Nabelschnur-Syndroms Komplikationen spina bifida hochgewölbter Hydrocephalus lipoma hemangioma Lippenspalte und Gaumen
Patienten mit Tethered-Cord-Syndrom haben häufig verschiedene angeborene Fehlbildungen, insbesondere das primäre Tethered-Cord-Syndrom mit angeborenen Fehlbildungen: Wirbelsäulenfrakturen haben Spina Bifida, Skoliose, vordere und hintere Prozesse, Gabeltyp Wirbelkörper, Hemivertebra und Wirbelkörper Fusion, Humerus oft unterentwickelt, mit Wirbelkanalvergrößerung, Deformität der unteren Extremitäten ist häufiger mit Hochbogen, gefolgt von Dysplasie der unteren Extremitäten und Fehlbildungen des Nervensystems häufige Meningen Ausbeulung des Rückenmarks, Hydrozephalus, Zerebralparese oder Gehirnhypoplasie, Hautanomalien, einschließlich Nasennebenhöhlen, Hautflecken oder Hautunreinheiten, Hautnarbengewebe, Hautdepression, lumbosakrales Haar usw., und subkutanes Lipom oder Hämangiom Und andere Missbildungen des Systems wie Lippen-, Gaumenspalten usw.
Symptom
Symptome des Tethered Cord Syndroms Häufige Symptome Harninkontinenz, Harnreflex, Hyperthyreose, sensorische Störung, Verstopfung, Harnfrequenz, Dringlichkeit, Schwäche, Auswurf, Hautdefekt, ...
Die klinischen Manifestationen des Tethered-Cord-Syndroms sind kompliziert Aufgrund der unterschiedlichen Symptome von Patienten mit Tethered-Cord-Syndrom, unterschiedlichen Symptomkombinationen und angeborenen Missbildungen sind die klinischen Manifestationen kompliziert, diese klinischen Manifestationen können jedoch zusammengefasst werden. Um unterschiedliche neurologische Störungen zu erreichen, die durch unterschiedliche Zeiten und Grade der Traktion des Rückenmarkskonus bei unterschiedlichen Ursachen und Anreizen verursacht werden, sind die häufigsten klinischen Symptome und Anzeichen:
Schmerz
Ist das häufigste Symptom, manifestiert sich als schwer zu beschreiben, Schmerzen oder Beschwerden, kann Strahlung sein, aber oft keine Hautsegmentverteilung Eigenschaften, Kinder Patienten oft schwer zu lokalisieren oder in der lumbosakralen Region befinden, können in die unteren Extremitäten ausgestrahlt werden, Erwachsene sind weit verbreitet Es kann sich im tiefen Rektum, in der Mitte des Anus, des Schwanzes, des Perineums, der unteren Gliedmaßen und des unteren Rückens befinden und kann einseitig oder beidseitig sein Und der Körper ist nach vorne gebeugt und verschlimmert, selten durch Husten, Niesen und Verdrehen. Der Test zum Anheben des geraden Beins ist positiv, was mit dem Schmerz eines Bandscheibenvorfalls verwechselt werden kann. Die lumbosakrale Wirbelsäule kann schwere entladungsähnliche Schmerzen verursachen. Kurze Gliederschwäche.
2. Bewegungsstörungen
Vor allem aufgrund der fortschreitenden Schwäche und Schwierigkeiten beim Gehen, können einseitig oder bilateral beteiligt sein, aber letztere sind häufiger, manchmal klagte der Patient über einseitige Beteiligung, aber die Untersuchung ergab, dass beide Seiten Veränderungen haben, die unteren Extremitäten können sowohl obere als auch untere motorische Neuronen haben Manifestationen von Motoneuronenverletzungen, nämlich amyotrophe Muskelatrophie mit erhöhtem Muskeltonus und Hyperreflexie, keine oder nur Dyskinesien der unteren Extremitäten in der frühen Kindheit, Symptome treten mit dem Alter auf und eine fortschreitende Verschlechterung kann ausgedrückt werden als Länge und Dicke der unteren Extremitäten sind asymmetrisch, Valgusdeformität, atrophisches Hautgeschwür und so weiter.
3. Sinnesstörung
Hauptsächlich im Sattelbereich fühlt sich die Haut taub an oder das Gefühl ist vermindert.
4. Blasen- und Rektaldysfunktion
Blasen- und Rektumfunktionsstörungen treten häufig gleichzeitig auf, erstere umfassen Enuresis, häufiges Wasserlassen, Dringlichkeit, Harninkontinenz und Harnverhaltung, letztere umfassen Verstopfung oder Stuhlinkontinenz, am häufigsten Kinder mit Enuresis oder Harninkontinenz. Sexuelle kleine Blase und Niederspannungsblase, die erstere oft kombiniert mit gedrungenem Gang, häufigem Wasserlassen, Dringlichkeit, Belastungsinkontinenz und Verstopfung, der Leistung von Motoneuronschäden, die letztere manifestiert sich als Restharninkontinenz mit geringem Durchfluss Erhöhte Urinausscheidung und Stuhlinkontinenz usw. beeinträchtigen die Leistungsfähigkeit geschädigter Motoneuronen.
5. Abdominale Hautanomalien
90% der Kinder haben subkutane Massen, 50% haben Nasennebenhöhlen, Meningozele, Hämangiom und Hirsutismus, etwa 1/3 der Kinder mit subkutanem Lipom seitlichem Wachstum, die andere Seite ist Meningozele, lumbosakral Subkutane Massen können sehr groß sein, und Eltern achten auf sie aufgrund von ästhetischen Problemen. Individuen können Hautläuse in den Knöcheln haben und Schwänze bilden. Die obigen Hautveränderungen sind bei Erwachsenen weniger als die Hälfte.
6. Faktoren fördern und verschlimmern
1 die Wachstums- und Entwicklungsperiode des Kindes;
2 Erwachsene treten bei Aktivitäten auf, bei denen plötzlich das Rückenmark gezogen wird, z. B. beim Treten der Beine nach oben, beim Bücken nach vorne, bei der Geburt, beim Sport oder bei Verkehrsunfällen, und die Hüften müssen sich nach vorne beugen.
3 Stenose der Wirbelsäule;
4 Trauma, wie Rückenverletzung oder Sturz auf die Hüften bei der Landung.
Entsprechend der typischen Anamnese, klinischen Manifestationen und Hilfsprüfung ist es nicht schwierig, das Tethered-Cord-Syndrom zu diagnostizieren: Da die Krankheit häufig asymptomatisch ist oder sich die Symptome im Frühstadium entwickeln, tritt bei einer kleinen Anzahl von Patienten ein akuter Beginn auf, obwohl die Behandlung die neurologische Dysfunktion nicht verbessern kann, wodurch sich eine Besserung ergibt Das Verständnis dieser Krankheit, um eine frühzeitige Diagnose und rechtzeitige Behandlung zu erreichen, ist wichtig, für diejenigen mit den folgenden klinischen Manifestationen, insbesondere Kinder, sollte diese Krankheit aufmerksam sein: 1 lumbosakrale Haut haarig, abnormale Pigmentierung, Hämangiom, Haut Auswurf Sinus oder subkutane Masse, 2 Füße und Beine asymmetrisch, Schwäche, 3 rezessive Spina bifida, 4 unerklärliche Harninkontinenz oder wiederholte Harnwegsinfektion.
Diagnose des Tethered Cord Syndroms:
1 Der Schmerz ist groß und kann nicht durch einen einzelnen Nervenschaden erklärt werden.
2 Erwachsene haben offensichtliche Anreize, bevor Symptome auftreten;
3 Blasen- und Rektaldysfunktion, häufige Harnwegsinfektionen;
4 das Gefühl der Dyskinesie verschlechtert sich zunehmend;
5 haben unterschiedliche angeborene Missbildungen oder haben eine Geschichte der lumbosakralen Chirurgie;
6MRT- und / oder CT-Angiographie zeigten Abnormalitäten in der konischen Position des Rückenmarks und / oder Verdickungen der terminalen Filamente.
Untersuchen
Untersuchung des Tethered Cord Syndroms
Keine besonderen Anomalien.
1.MRI
Es stellt die beste und bevorzugte Methode zur Diagnose des Tethered Cord Syndroms dar. Es kann nicht nur den unteren Rückenmarkskonus finden, sondern auch die Ursache des Tethered Cord Syndroms eindeutig feststellen (Abbildung 1).
Die Vorteile der MRT bei der Diagnose des Tethered Cord Syndroms:
(1) Die MRT kann die Position des Kegels des Rückenmarks und des verdickten Endfilaments klar darstellen.Es wird allgemein angenommen, dass der Kegel des Rückenmarks niedriger als die Unterkante des Wirbelkörpers von Lendenwirbel 2 ist und der Durchmesser des Endfilaments> 2 mm ist, was der Unterschied zwischen dem Lipom und der Endfettinfiltration ist. Bei hohen Raten weisen sie in T1- und T2-gewichteten Bildern hohe Signale auf. Die sagittale Bildgebung kann die Beziehung zwischen Zapfen und Lipomen bestimmen (Abb. 2). Die MRT kann auch Spina bifida, mitotische Wirbelsäulendeformitäten, Syringomyelien und andere Anomalien nachweisen.
(2) Nicht invasiv.
Die MRT weist auch einige Mängel bei der Diagnose des angebundenen Nabelschnur-Syndroms auf, wie z. B .: 1 schlechte Darstellung des Knochens in der Beziehung zwischen Skelettfehlbildung und Tumor, Spinalkegel und Spinalnervwurzel ist nicht so klar wie bei der CT-Myelographie; Das Follow-up war unempfindlich gegenüber Veränderungen der Position des Wirbelsäulenkegels.
2. CT-Angiographie
Die CT-Myelographie kann die Beziehung zwischen Lipom, Wirbelsäulenkegel, Cauda equina und Dura mater aufzeigen, die die Entwicklung des chirurgischen Ansatzes leiten kann. Darüber hinaus kann die CT Skelettdeformität, Spina bifida, intraspinaler Tumor usw., aber auch die CT aufzeigen Die Sensitivität und Zuverlässigkeit der Diagnose des Tethered Cord Syndroms sind nicht so gut wie bei der MRT. Die CT-Vertebralangiographie stellt ein invasives Verfahren dar. Daher ist die MRT-Diagnose für Patienten mit typischem Tethered Cord Syndrom ausreichend, da MRT und CT ihre eigenen Vorteile haben. Nachteile für Patienten mit komplexem Tethered Cord Syndrom oder MRT-Diagnose in Kombination mit MRT- und CT-Angiographie.
3. Röntgenfilm
Da die Kernspintomographie und die CT-Angiographie die wichtigsten diagnostischen Methoden für diese Erkrankung geworden sind, wurden bisher nur selten Röntgenfilme und konventionelle Wirbelkanalangiographien durchgeführt. Gegenwärtig wird bei Röntgenfilmen nur untersucht, ob Skoliose und präoperativer Wirbelkörper vorliegen. Positionierung.
4. Andere Inspektionen
(1) Neurophysiologische Untersuchung: Sie kann zur Diagnose des Tethered-Cord-Syndroms und zur Beurteilung der Wiederherstellung der postoperativen neurologischen Funktion verwendet werden.Hanson et al. Es stellt ein elektrophysiologisches Merkmal des Tethered-Cord-Syndroms dar. Boor maß die SSEPs im N. tibialis posterior bei Patienten mit sekundärem Tethered-Cord-Syndrom und stellte fest, dass die SSEPs vermindert oder negativ waren. Nach einer Reoperation nahmen die SSEPs des N. tibialis posterior zu. Die Wiederherstellung der neurologischen Funktion nach terminaler Seidenfreisetzung wurde bestätigt.
(2) B-Ultraschall: Bei Patienten unter 1 Jahr ist die hintere Struktur des Wirbelkanals nicht vollständig ausgereift und verknöchert. B-Ultraschall kann den Konus des Rückenmarks anzeigen und kann anhand der Pulsation des Rückenmarks beurteilt werden.
(3) Blasenfunktionstest: einschließlich intravesikaler Druckmessung, Zystoskopie und Harnröhrensphinkter-Elektromyographie, Patienten mit Tethered-Cord-Syndrom können an Sphinkter-Detrusor-Ataxie, erhöhtem intravesikalem Druck (sexuell) leiden. Oder um (spannungsarme) und abnormale Veränderungen des Blasenrestharnvolumens zu reduzieren, können prä- und postoperative Blasenfunktionstests helfen, die heilende Wirkung zu bestimmen.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung des Tethered Cord Syndroms
Das Tethered-Cord-Syndrom muss von Bandscheibenvorfall, Lumbalmuskelbelastung, Myalgie, Rückenmarkstumor usw. unterschieden werden. Auch Erwachsene müssen von Spinalstenose unterschieden werden. CT- und MRT-Scans können zur Bestätigung der Diagnose beitragen.
