Antikörper-Immunschwäche-Krankheit
Einführung
Einführung in die Antikörper-Immunschwäche-Krankheit Antikörper-Immunschwäche-Störungen umfassen eine Gruppe von Krankheiten, die durch Antikörperproduktion und Antikörpermängel gekennzeichnet sind. Diese Gruppe von Krankheiten weist im Allgemeinen eine Abnahme oder einen Mangel an Serum-Immunglobulin auf. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0012% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Bronchiektasie Lungenentzündung Meningitis Septische Arthritis Hepatitis Myokarditis Splenomegalie Thrombozytopenische Purpura Selektiver IgA-Mangel
Erreger
Die Ursache von Antikörper-Immundefekten
(1) Krankheitsursachen
Humorale Immundefekterkrankungen umfassen Bruton-Immunglobulinmangel, variablen Immunglobulinmangel, selektiven IgA-Mangel und selektiven IgM-Mangel.
1. Bruton-Immunglobulinmangel
Auch bekannt als angeborener Immunglobulinmangel (angeborene Agammaglobulinämie), angeborener Immunglobulinmangel.
2. Häufige variable Agammaglobulinämie
Auch bekannt als idiopathischer Immunglobulinmangel mit spätem Auftreten, mutierter Immunglobulinmangel.
3. Selektiver IgA-Mangel
Dies ist die Ursache für eine Gruppe von Durchfällen. Bei den meisten Menschen mit selektivem IgA-Mangel handelt es sich um Kinder, und es gibt Autoantikörper. Autoimmunerkrankungen sind bei diesen Menschen häufig.
4. Selektiver IgM-Mangel
Es ist auch die Ursache für eine Vielzahl von Infektionen.
(zwei) Pathogenese
Primäre Immunschwäche ist eine Erkrankung mit Zellimmunschwäche, hauptsächlich Thymusdysplasie, unzureichender T-Zell-Funktion oder defekter B-Zell-Funktion aufgrund der geringen Anzahl von T-Zellen. Beispielsweise wird das Di-George-Syndrom durch Embryo III, IV verursacht. Pharynxdysplasie führt zu Thymusdysplasie, Hypoparathyreoidismus und Gefäßfehlbildung beim Menschen. In klinischen immunologischen Tests ist die Anzahl der TH-Zellen gering, die Fähigkeit zur Antikörperbildung ist begrenzt, das Nezelof-Syndrom und der Nucleosidphosphorylase-Mangel Es ist eine autosomal rezessive Erbkrankheit, die eine Thymushypoplasie und eine gestörte zelluläre Immunfunktion verursacht.
Die direkte Manifestation einer humoralen Immunschwächekrankheit besteht darin, dass die Gesamtmenge an Immunglobulin reduziert ist oder die Art des Immunglobulins unvollständig ist oder die Unterklasse von IgG unvollständig ist und die Gesamtmenge nicht signifikant reduziert werden kann, aber eine bestimmte Art von Immunglobulin deutlich reduziert ist, Bruton Ein Immunglobulinmangel ist eine Abnahme des Immunglobulins, die durch eine sexuell rezessive Vererbung verursacht wird. Andere Arten von Immunglobulin sind reduziert, und es kann auch eine gewisse Familienanamnese festgestellt werden. Einige sind auf T-Zellen-Funktionseffekte zurückzuführen, oder das Verhältnis von TH- und TS-Zellen ist invertiert.
Verhütung
Prävention von Antikörper-Immundefekten
1. Screening und Zertifizierung von Immunschwächekrankheiten
(1) Anamneseuntersuchung: Um zu verstehen, ob die Mutter während der Schwangerschaft eine Rötelninfektion, eine Zytomegalievirusinfektion usw. hatte und ob sie Medikamente eingenommen hat, die Teratogenität verursachen können.
(2) Erkrankungsalter: Der Zeitpunkt, zu dem das Kind zum ersten Mal Symptome einer Infektion entwickelte, die Anzahl der Infektionen, wie Durchfall, eitrige Flecken auf der Haut usw., die Zeit der langsamen Entwicklung vor und nach der Geburt des Kindes, 6 Monate vor und nach der Geburt.
(3) Familienanamnese: Wenn bei der Immundefekterkrankung kein teratogener Faktor vorliegt, geht diese häufig mit einer Familienanamnese einher, und einige gehen mit einer Vererbung von Geschlechtschromosomen einher.
(4) Körperliche Untersuchung: Körperliche Untersuchung und Röntgenuntersuchung können die vorherige Infektion und Bronchiektasie und ihre Folgen nachweisen. Die Kinder mit Immunschwächesyndrom zeigen zusammen Dysplasie. Die kontinuierlich aufgezeichnete Höhen- und Gewichtskurve kann näher und näher sein, bis Unterhalb der Untergrenze des Normalbereichs sind die Lymphknoten oder Mandeln weniger als normal und einige Patienten mit zellulärem Immundefektsyndrom und Antikörpermangelsyndrom können eine Lymphadenopathie entwickeln, Patienten mit Ataxie und Teleangiektasie Ataxie-Manifestationen in Kombination mit Immunschwäche können bei Patienten mit Augen- und Haut-Albino-Syndrom Kurzglied-Zwergwuchs und Chédiak-Higashi-Syndrom hervorrufen.
Häufige Infektionen beim selektiven Antikörpermangelsyndrom sind eitrige Infektionen und Infektionen der Atemwege: Die Erreger sind hauptsächlich Staphylokokken, Streptokokken, Influenzabazillen usw., und diejenigen mit zellulärer Immunschwäche sind anfällig für Pilzinfektionen, wie Candida-Infektionen, und die Prognose von Virusinfektionen ist schlecht. Wie Masern, Lungenentzündung usw.
(5) Laboruntersuchung:
1 Blutzellzahl: Patienten mit Immunschwächekrankheit, die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen kann reduziert sein, das Verhältnis von Neutrophilen zu Lymphozyten kann abnormal verändert sein, normale menschliche Lymphozyten sind 1,5 ~ 3,0 × 109 / L, Kinder können höher sein, getrennt durch Lymphozyten Flüssigkeitsgetrennte einkernige Zellen unter Verwendung der E-Rosettenreaktion und der EAC-Rosettenreaktion zur Bestimmung des Verhältnisses von T- und B-Zellen oder unter Verwendung der Fluorescein-markierten Antikörpermethode für den OKT-Test, Nachweis von T3-positiven Zellen, Bestimmung des Anteils an T-Zellen und gleichzeitig Die T-Zellen des T4- und T8-Oberflächenantigens wurden durch ein Fluorescein-markiertes Antikörperverfahren nachgewiesen, um das Verhältnis von TH zu TS zu bestimmen, und das Verhältnis von TH zu TS bei einer normalen Person betrug 1,2 bis 1,4: 1.
3 Immunglobulinnachweis und Immunoassay: Entnahme des Patientenserums zur Immunglobulinbestimmung, hauptsächlich Messung von IgG und seines Subklassengehalts, IgA- und IgM-Gehalts und Sammeln von Speichel zum Nachweis des SIgA-Gehalts, normale humane IgG-Subklasse 1, 2 , & ggr; 3 und & ggr; 4, die Gesamtmenge beträgt 600 bis 1600 mg / 100 ml, der Durchschnitt beträgt 1240 mg / 100 ml, der Serum-IgA-Gehalt beträgt 200 bis 500 mg / 100 ml, der Durchschnitt beträgt 60 bis 200 mg / 100 ml, der Durchschnitt beträgt 120 mg / 100 ml Der Immunoassay dient zum Nachweis der Funktion des Antikörpers des Patienten. Der Streptokokken-Hämolysin-Titer (Anti-O "-Test) wird vom Serum des Kindes gemessen, da die meisten Säuglinge nach der Geburt mit Streptokokken Typ B infiziert werden können und auch Tetanus verwendet werden kann. Das Toxoid (oder der Phage? Xl74) wird dem Kind verabreicht, und die Produktion von Antitoxin (oder? X174-Antikörpern) wird 3 Wochen später untersucht, um den Ig-Effekt zu bestimmen, insbesondere dann, wenn sich der Gehalt und die Spezies des Serumimmunproteins nicht stark abnormal verändern. Die spezifischen Wirkungen von Antikörpern sollten weiter nachgewiesen werden.
3-Zellen-Immunoassay: Zusätzlich zu dem oben genannten Verhältnis von Lymphozytenzahl T und B, TH und TS sind die folgenden Funktionstests erforderlich: T-Zell-Transformationstest, Leukozyten-Chemotaxis-Test, Phagozytose- und bakterizider Funktionstest, B-Zell-Transformationstest, verschiedene Zytotoxizitätstests usw. Der In-vivo-Test der zellulären Immunfunktion ist ein Funktionstest, der Immunzellen direkt widerspiegelt. Es kann ein Überempfindlichkeitstest des verzögerten Hauttyps verwendet werden. Zum Beispiel kann Tuberkulin (OT) nach Impfung mit BCG verwendet werden. Der Test oder Trichostatin-Candida-Hauttest kann auch mit der Unterarmmethode mit Dinitrochlorbenzol (oder Dinitrofluorbenzol) beschichtet werden, um das Subjekt zu sensibilisieren, und nach 2 bis 3 Wochen überprüft werden Hautallergische Reaktionen, intradermale Tests von Phytohämagglutinin, können auch auf die zelluläre Immunfunktion untersucht werden.
4 Serumkomplement-Nachweis: Zunächst wurde die Gesamtkomplementaktivität des Serums nachgewiesen und die hämolytische Kurve durch Sensibilisierung der roten Blutkörperchen von Schafen mit verschiedenen Mengen an frischem Serum bestimmt. Anschließend wurde die Gesamtserumkomplementaktivität des Probanden gemäß der Formel berechnet.
Ferner ist es auch möglich, die Anwesenheit oder Abwesenheit jeder der Komplementkomponenten C1 bis 9 zu erfassen, wobei hauptsächlich C3 und C1q gemessen werden.
2. Maßnahmen zur Primärprävention von Immunschwächekrankheiten
(1) Prävention von erblichem Immundefekt: Die genetischen Faktoren des Immundefekts stellen insbesondere in schweren Fällen einen großen Anteil dar. Daher gibt es bei Patienten mit Immundefekt, wie wiederholten Episoden mehrfacher Suppuration, keinen offensichtlichen Infektionsfaktor-Durchfall. Häufig sollten Antibiotika und Antiinfektiva verabreicht werden.Vor der Heirat sollte eine immunologische Untersuchung durchgeführt werden.Im Immunlabor sollten Immunzellen, Serumimmunfaktoren und verwandte Zytokine sowie In-vitro- und In-vivo-Immunfunktionstests durchgeführt werden. Einschließlich der persönlichen Anamnese von Männern und Frauen, der Familienanamnese, der Deformität usw. bei Gaumenspalten kann die Lippenspalte die Funktion von Thymus und Thymus weiter überprüfen, wobei die Hautaufhellung die Beziehung zum Wiskott-Aldrich-Syndrom überprüfen sollte.
(2) Prävention von teratogener Immundefizienz bei Säuglingen: Um die durch fetale Teratogenität verursachte Immundefizienz zu vermeiden, ist es zusätzlich zur Vorgeschichte, Familienanamnese, Missbildungen usw. der fetalen Eltern erforderlich, das Rötelnvirus der Mutter während der Schwangerschaft zu vermeiden. Eine Infektion mit dem Cytomegalievirus verhindert die Einnahme von Medikamenten mit teratogener Tendenz, verhindert schädliche Strahlen wie Gammastrahlen, Röntgenstrahlen usw. Bei der vorgeburtlichen Untersuchung muss darauf geachtet werden, ob der Fötus deformiert ist oder nicht und das deformierte Kind die Schwangerschaft unterbrechen kann.
(3) Prävention von sekundärem Immundefekt: Stärkung der körperlichen Bewegung, Aufrechterhaltung der körperlichen und geistigen Gesundheit, Vorbeugung von übermäßiger Müdigkeit und Mangelernährung, aktive Behandlung von Infektionskrankheiten, die zu Immundefekten führen können, und korrekte Anwendung von Therapeutika, Immunsuppressiva oder Immunmodulatoren; Der fehlende Immunfaktor wird hinzugefügt, um eine normale Immunfunktion sicherzustellen.
3. Sekundärpräventive Maßnahmen bei Immunschwächekrankheiten
Bei Verdacht auf eine Immunschwäche-Störung sollte so bald wie möglich eine Diagnose gestellt und das Immunisierungslabor überprüft werden.Wenn bei dem Baby eine Infektion und körperliche Entwicklung diagnostiziert werden soll, sollte nach 6 Monaten eine ernsthafte Infektion verhindert werden.
(1) Anti-Infektion: Anti-Infektions-Behandlung und Anti-Infektions-Isolierung der sauberen Umgebung, Verringerung des zwischenmenschlichen Kontakts.
(2) Infusion unspezifischer Immunfaktoren: Säuglinge können mit mütterlichem Blut und normalem menschlichem Plasma infundiert werden. Bei schwerer zellulärer Immunschwäche sollte Vollblut nicht importiert werden, um eine Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit (GVHD) zu verhindern.
(3) Supplementation spezifischer Immunfaktoren: Die Supplementation von Immunglobulin wirkt gegen die Infektion von humoraler Immundefizienz, und die Immunglobulininfusion beträgt im Allgemeinen 50 mg / kg Körpergewicht pro Woche oder 2 Wochen. Beachten Sie einmal, dass die Dosis verdoppelt werden kann.
(4) Knochenmarktransplantation oder fetale Lebertransplantation: Diese Methode hat bei Patienten mit schwerer kombinierter Immundefizienzerkrankung erfolgreich eine Infektion verhindert. Der Schlüssel zu ihrem Erfolg ist die Genauigkeit der Histokompatibilität. Andernfalls tritt eine GVHD auf und die Prognose ist schlecht.
(5) Transplantation der fetalen Thymusdrüse: Die Transplantation von 4 bis 6 Monaten fetaler Thymusdrüse bei Patienten mit Di-George-Syndrom kann dazu führen, dass sich die Immunfunktion des Kindes innerhalb von 1 bis 3 Wochen normalisiert oder verbessert. Die Gefahr von GVHD.
(6) Andere Therapien: Über die Behandlung bestimmter Defekte der zellulären Immunfunktion mit Thymosin (Sulin) wurde erfolgreich berichtet. Es kann die Lymphozyten in vitro verbessern, viele Punkte werden verbessert und die Immunglobulinkonzentration im Serum wird ebenfalls verbessert. Erhöhte Transferfaktor-Behandlung des Wiskott-Aldrich-Syndroms oder der chronischen Schleimhaut, kutane Candidiasis, klinischer Fortschritt bei der Hälfte der Empfänger, signifikant verbesserte Labortests, Interleukin-2 (IL-2) mit starker Immunität Verbesserung, IL-2-Spiegel sind bei einer Vielzahl von Immunschwächekrankheiten reduziert, und einige Leute haben versucht, exogenes IL-2 zur Behandlung von SCID zu verwenden. Pahwa et al. (1989) behandelten 31 Patienten mit IL-2 und wurden nach 6 Monaten diagnostiziert. SCIDs kleines Mädchen, die Immunfunktion von T-Zellen bei Säuglingen ist signifikant verbessert, und die klinischen Symptome sind signifikant verbessert.Für schwere kombinierte Immundefizienz-Erkrankungen liegen in den USA zwei Berichte über eine erfolgreiche Gentherapie vor.Wenn diese komplexe Therapie Nachkommen hervorbringen kann Genetik ist normal und wird die beste vorbeugende Methode sein.
Komplikation
Komplikationen bei Antikörper-Immundefekten Komplikationen Bronchiektasie Lungenentzündung Meningitis Septische Arthritis Hepatitis Myokarditis Milzanämie Thrombozytopenische Purpura Selektiver IgA-Mangel
1. X-chromosomale Nicht-Gamma-Globulinämie, die durch Bronchitis, Bronchiektasie, Pneumonie, Mittelohrentzündung, Meningitis und Karbunkel usw. kompliziert ist. Einige Patienten können eine nicht-suppurative Arthritis entwickeln, das ECHO-Virus kann sich weit verbreiten und auch gleichzeitig auftreten Chronische Myositis, subklinische Hepatitis, Myokarditis.
2. Häufige Variante einer Immunschwäche-Krankheit, die durch Splenomegalie, hämolytische Anämie, thrombozytopenische Purpura, Thyreoiditis und rheumatoide Arthritis kompliziert sein kann.
3. Selektiver IgA-Mangel, kompliziert durch rheumatoide Arthritis, systemischen Lupus erythematodes, Thyreoiditis und perniziöse Anämie.
4. Säuglinge mit vorübergehender Hypogammaglobulinämie können durch wiederholte Infektionen kompliziert werden.
Symptom
Symptome einer Antikörper-Immundefekt-Krankheit Häufige Symptome Wiederholte Infektion Wiederholte Infektion Hämolytische Anämie Leukopenie Thrombozytopenie Durchfall Geschwollene Laktoseintoleranz Perniziöse Anämie Magensäurereduktion
1. X-chromosomale Agammaglobulinämie
Klinische Manifestationen: Patienten sind männlich, normales Wachstum und Entwicklung, die meisten Fälle scheinen innerhalb von 6 bis 9 Monaten nach der Geburt normal zu sein, wiederholte Infektion nach 1 bis 2 Jahren, häufige Krankheitserreger sind Staphylokokken, Pneumokokken, Streptokokken, blutrünstig Influenza-Bazillen und Meningokokken-Bronchitis, Bronchiektasie, Lungenentzündung, Mittelohrentzündung, Meningitis und Karbunkel usw. Einige Patienten können eine nicht-suppurative Arthritis entwickeln, an der hauptsächlich große Gelenke beteiligt sind, und leiden leicht an einer ECHO-Virus-Enzephalomyelitis ECHO-Virus weit verbreitet, kann chronische Myositis, subklinische Hepatitis, Myokarditis und Beugung und Kontraktur von Ellbogen- und Kniegelenken verursachen, gastrointestinale Manifestationen sind selten.
2. Häufige variable Immunschwäche (CVID)
Klinische Manifestationen: Sowohl Männer als auch Frauen können krank sein, beginnen in der Regel nach dem 6. Lebensjahr Symptome zu zeigen, das 20. bis 30. Lebensjahr ist signifikant schlechter, hauptsächlich bei Patienten mit wiederholten Infektionen, häufig chronischem Durchfall, Laktoseintoleranz, Malabsorption und Proteinverlust-Enteropathie Eine Giardia-Infektion stellt eine häufige Ursache für Durchfall dar. Bei einigen Patienten ist die Magensäure reduziert, und bei der Hälfte fehlen interne Faktoren. Außerdem gibt es Splenomegalie und Anämie sowie Leukopenie, Thrombozytopenie und die Inzidenz von Autoimmunerkrankungen wie Hämolyse ist hoch. Anämie, thrombozytopenische Purpura, Thyreoiditis und rheumatoide Arthritis.
3. Selektiver IgA-Mangel
Klinische Manifestationen: Die meisten Patienten sind asymptomatisch, treten gelegentlich während der Untersuchung auf und einige haben offensichtliche Symptome, meist innerhalb von 10 Jahren, aufgrund von IgA-Mangel, Atemwegs-, Magen-Darm-, Harnwegs- und anderen Teilen der lokalen Immunfunktion. Es ist anfällig für Infektionen und allergische Reaktionen. Außerdem ist die Häufigkeit von Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, Thyreoiditis und perniziöser Anämie erhöht.
4. Vorübergehende Hypogammaglobulinämie bei Säuglingen
Untersuchen
Untersuchung der Antikörper-Immunschwächekrankheit
1. Laboruntersuchung der X-chromosomalen Agammaglobulinämie
Serum- und Gewebe-Immunglobuline sind signifikant reduziert, IgG <2 g / l, periphere Blutlymphozyten sind normal, aber fast alle T-Lymphozyten, B-Zellen fehlen oder sind reduziert, können keine offensichtliche Antikörperantwort durch Antigenstimulation, zelluläre Immunität hervorrufen Die Funktion ist im Allgemeinen perfekt, der Lymphknoten, die Leber, die Mandeln und das intestinale lymphoide Keimzentrum sind dysplastisch und die Plasmazellen fehlen oder sind selten.
2. Laboruntersuchungen bei häufig vorkommenden variablen Immundefekten (CVID)
Hauptsächlich für die Reduktion des gesamten Immunglobulins im Serum verringerte sich IgG, IgA, IgM-Mangel oder -Rückgang, das CD4 / CD8-Verhältnis verringerte sich, die normale Reaktion auf Mitogen, aber die Reaktion auf Phytohämagglutinin verringerte sich.
3. Laboruntersuchung auf selektiven IgA-Mangel
Serum- und sekretorische IgA-Spiegel sind signifikant verringert, eine kleine Anzahl von Patienten mit IgE und IgG ist ebenfalls verringert, die Anzahl der peripheren Blut-B-Zellen ist normal, es gibt eine Vielzahl von Autoantikörpern im Blut, wie z Antikörper, Anti-Kollagen- und Nahrungsmittelantigen-Antikörper, Anti-Rinderserumalbumin-Antikörper, Lungeninfektionen können Röntgen- und Lungenfunktionsstörungen aufweisen.
4. Laboruntersuchung der vorübergehenden infantilen Hypogammaglobulinämie
Serum-IgA, IgM können normal sein, IgG ist reduziert, IgD und IgE sind ebenfalls reduziert, periphere Blutlymphozyten sind normal, T-Helferzellen können reduziert sein, Lymphknoten- und Darmbiopsie sind normal.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Antikörper-Immundefekten
Diagnosekriterien
Die klinischen Manifestationen sind: Mann und Frau können krank sein, der allgemeine Verlauf dauert 6 bis 18 Monate, das Baby entwickelt sich normal, einige Säuglinge haben keine offensichtlichen Symptome und einige können wiederholte Infektionen haben, die sich wie X-chromosomale Agammaglobulinämie verhalten, aber In geringerem Umfang.
1. X-chromosomale Agammaglobulinämie
Hauptsächlich auf der Grundlage der folgenden Leistungsdiagnose: Serum-IgG-, IgA- und IgM-Konzentrationen unter 95% des niedrigsten Wertes der normalen gleichen Altersgruppe sollten der Krankheit verdächtigt werden, wie die Fähigkeit, einen Serum- und exokrinen Antikörpermangel nachzuweisen, die Diagnose der Krankheit Bezeichnenderweise kann die Sikh-Reaktion positiv sein.
2. Häufige variable Immunschwäche (CVID)
Die Diagnose basiert hauptsächlich auf den folgenden Manifestationen: Das Erkrankungsalter liegt meist zwischen 15 und 35 Jahren, wiederholte Infektionen, verringertes Immunglobulin im Serum, nach spezifischer Immunisierung können keine Antikörper gebildet werden, und die Anzahl der B-Lymphozyten im Blutkreislauf ist normal.
3. Selektiver IgA-Mangel
Hauptsächlich basierend auf klinischen Manifestationen und Labortests kann Serum-IgA <50 mg / l eine Diagnose stellen.
4. Vorübergehende Hypogammaglobulinämie bei Säuglingen
Es basiert hauptsächlich auf klinischen Leistungsdaten und Labortests, insbesondere regelmäßigen Labortests (alle 2 Monate gemessen).
Differentialdiagnose
1. X-chromosomale No-Gammaglobulinämie muss mit folgenden Krankheiten identifiziert werden:
(1) Temporäre Hypogammaglobulinämie im Säuglingsalter: Ihr Ig-Mangel ist vorübergehend und die Bildung von Antikörpern.
(2) Schwere Malabsorption: Serum-Ig bei solchen Patienten kann reduziert werden, aber die Darmbiopsie weist eine normale Anzahl von Plasmazellen auf, und in den Zellen befindet sich Ig.
2. Die übliche Variante der Immundefekterkrankung muss von der X-chromosomalen Agammaglobulinämie unterschieden werden.
3. Säuglinge mit vorübergehender Hypogammaglobulinämie müssen von der X-chromosomalen Agammaglobulinämie unterschieden werden.Wenn das IgG nach dem 4. Lebensjahr immer noch sehr niedrig ist, sollte die Krankheit vermutet werden.
