Ovarialer gemischter Keimzell-Geschlechtsstrang-Stromatumor
Einführung
Einführung von ovariellen gemischten Keimzellen-Geschlechtsstromatumoren Ovarialer gemischter Keimzellen-Geschlechtsstromatumor ist ein sehr seltener gutartiger Tumor, der sich von dem üblichen gemeinsamen Gonadentumor unterscheidet. Erstmals von Masson (1921) beschrieben und 1923 als Eigelbrohrepithel (epithelimapflugeriens) bezeichnet. Hughesdon und Kumarasamg (1970) schlugen einen gemischten Keimzelltumor (mixedgermcelltumor) vor, Mostofi Sobin (1977), Sermant et al. (1970) schlugen ein atypisches Gonoblastom (atypicalgonadoblastoma) vor und 1972 benannten Telerman den Tumor erstmals in gemischte Reproduktion um. Zellgeschlechtliche Stromatumoren werden von Gonadentumoren unterschieden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,1% -0,3% Anfällige Personen: Frauen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Keimzelltumor Eierstock-Dottersacktumor
Erreger
Ovarialer gemischter Keimzellgeschlechts-Stromatumor
Ursache der Krankheit:
Der gemischte Ovarial-Keimzell-Geschlechts-Stromatumor wird als gutartiger Tumor angesehen, der aus dem Dotterschlauch stammt. Einige Wissenschaftler haben vorgeschlagen: 1. Vorkommen in primordialen Keimzellen und luminalen Epithelzellen Und die Zusammensetzung der Stromazellen des Sexualstrangs, die aus dem Dottersack stammen, die primordialen Keimzellen haben das Potenzial einer multidirektionalen Differenzierung, die bei Differenzierung in den Embryo eine Teratomkomponente bildet und bei in-vitro-Differenzierung in den Embryo endodermale Sinustumor- und Choriokarzinomkomponenten bildet. Eine andere Art von Stützzellen und Granulosazellen gehört zur interstitiellen Komponente des Sexualstrangs, die von der Hohlraumkomponente abgeleitet ist. Einige Wissenschaftler haben jedoch vorgeschlagen, sie von der mittleren Nierenröhre abzuleiten. 2. Es treten getrennte Keimzellen auf. Gemischte Ovarialkeimzellen - Geschlechtsstromatumoren lassen sich allein aus Keimzellen ableiten, in vitro in Embryonen und Embryonen differenzieren und können auch die Vorläufer von Interstitialkomponenten des Verhaltensstrangs differenzieren und verschieben.
Pathogenese:
1. Allgemeine Morphologie Die meisten Tumoren haben eine vollständige Kapsel mit einer glatten Oberfläche, runden, ovalen, gelappten oder unregelmäßigen Knötchen, einen Durchmesser von 2,5 bis 30 cm (durchschnittlich 12 cm) und ein Gewicht von 100 bis 1050 g (durchschnittlich 540 g). Die Tumoren sind alle einseitig. Die Schnittfläche ist grau oder hellgelb, fischartig, knusprig und wird von Zysten unterschiedlicher Größe begleitet, die transparente oder milchigweiße Flüssigkeit, glatte Wand, gelegentlich nekrotische Herde und im Allgemeinen fehlende Verkalkung enthalten.
2. Mikroskopische Untersuchung von gemischten Ovarialkeimzellen - Geschlechtsstromatumoren bestehen aus einer Mischung von Keimzellen und Geschlechtsstrang-Mesenchymzellen.Talerman (1987) fasste die Anordnung in die folgenden drei Typen zusammen:
(1) Die Tumorzellen sind lange und schmale, schnurartige Zweige oder Trabekel, die sich teilweise in eine breite Säulenform erstrecken und von großen und runden Keimzellen umgeben sind, die von dichtem und edem Bindegewebe unterschiedlichen Grades umgeben sind. Die Struktur ist mit Stromazellen und einzelnen oder Haufen von Keimzellen gefüllt, und einige Regionen zeigen eine kleine, runde, eosinophile, transparente Call-Exner-artige Körperstruktur, die der histologischen Morphologie von Gonadentumoren ähnlich ist, aber keine verkalkten Kugeln und Degradiert (Abbildung 1, 2).
2. Die Tumorzellen sind tubulär, aber ohne Hohlraum, umgeben von einem dünnen Bindegewebenetzwerk, und einige Regionen sind unklar. Die Tumorzellen bestehen aus einem kleinen Cluster oder großen runden oder ovalen Zellen, die das feste Tumornest umgeben. Bindegewebe (Abbildung 3).
3. Einzelne oder aggregierte Keimzellen sind in einer reichen mesenchymalen Zellkomponente des Sexualstrangs dispergiert.Obwohl das Verhältnis der beiden Zellkomponenten variiert, überwiegen die Stromazellen des Sexualstrangs (Fig. 4).
Die oben genannten drei Typen werden oft gemischt, aber oft ist einer von ihnen dominant: Einige Bereiche der Tumorzellen werden von Keimzellen dominiert, und einige Bereiche werden von Stromazellen des Geschlechts dominiert.
Intratumorale Keimzellen ähneln einer Dysplasie, gelegentlich einer bipolaren oder multifilamentalen Teilung, und sexuelle interstitielle Komponenten neigen dazu, sich zu Vorläufern zu entwickeln, die Zellen oder Granulosazellen stützen, die Lumenwand auskleiden oder das Individuum oder die Kolonie umgeben Die Zellen bilden eine breite Säule oder Masse. Dem Tumor fehlt häufig eine interstitielle hyaline Degeneration, Verkalkung und Degeneration. Im interstitiellen Gewebe sind jedoch testikuläre Stromazellen oder luteinisierte Stromazellen zu sehen, und bei jugendlichen Patienten sind Tumore im restlichen Ovarialgewebe zu sehen. Im Inneren befinden sich Primordialfollikel und wachsende Follikel.Wenn der Eisprung befolgt wird, sieht man das verbleibende Corpus luteum und den weißen Körper.
Verhütung
Ovarial gemischte Keimzellen-Geschlechts-Stroma-Tumor-Prävention
Regelmäßige Inspektion, Früherkennung, Diagnose, Behandlung. Follow-up nach der Behandlung, um eine maligne Transformation zu verhindern. Ovarial gemischte Keimzellen-Geschlechtsstromatumoren sind besonders wichtig, da sie Tumoren aufweisen, die als malignes Potential angesehen werden können, und eine Nachsorge nach der Behandlung, um eine maligne Transformation zu verhindern.
Komplikation
Ovarial gemischte Keimzellen-sexuelle Stroma Tumorkomplikationen Komplikationen Keimzellen-Eigelb-Tumor
Es gibt 4 Fälle von Plattenepithelkarzinomen in diesem Tumor, bei denen es sich um bösartige gemischte Keimzelltumoren handelt, die nach der Pubertät auftreten und die 16, 22, 25 bzw. 31 Jahre alt sind. Ein 16-jähriger Patient mit Dottersacktumor (Endoblast) Sinustumoren, 3 Fälle befanden sich in der angrenzenden Membran, 1 Fall befand sich in den Lymphknoten des breiten Ligaments, des retroperitonealen und para-aortalen Bereichs.
Symptom
Gemischte Ovarialkeimzellen - Sexuelle Stromatumorsymptome Häufige Symptome Vaginale unregelmäßige Blutungen Bauchschmerzen Frühe Brustentwicklung Unterleibsmasse frühreif
Die Hauptsymptome sind unregelmäßige Vaginalblutungen, Bauchschmerzen und Unterleibsmassen. Es gibt 4 Fälle von endokrinen Störungen, bei denen es sich alle um junge Mädchen unter 10 Jahren handelt. Es gibt pseudopregnante Frauen mit vorzeitiger Pubertät in der Pubertät, wie z. Der Patient hatte nur eine Hodenvergrößerung, und es wurden keine Anomalien wie Gonadenentwicklung, äußeres Genital und Körperstruktur gefunden.
Untersuchen
Ovarialer gemischter Keimzell-Geschlechts-Stroma-Tumor
Endokrine Untersuchung
Bei pseudoschwangeren Frauen mit vorzeitiger Pubertät kann Östrogen im Urin nachgewiesen werden, vaginale Zellabstriche haben Östrogeneffekte, Östrogen im Urin kann nach Tumorresektion wieder normalisiert werden, Symptome können verschwinden, ein 10-jähriges Mädchen (Talerman) , 1972) Postoperative Nachuntersuchungen ergaben, dass die normale Körperentwicklung und die normale Menstruation im Alter von 15 Jahren einsetzten.
2. Genetische Untersuchung
Die meisten Patienten wurden auf Karyotyp getestet, das Geschlecht war weiblich, die Analyse der Geschlechtschromosomengruppe war 46, der XX-Karyotyp, und 2 erwachsene Frauen gebar vollzeitig einen normalen Fötus. Alle Patienten hatten normale Eierstöcke, interne und externe. Es gibt keine Anomalien in den Fortpflanzungsorganen und -haltungen, aber in der Literatur wurde berichtet, dass ein 5 Monate altes weibliches Neugeborenes eine 22-Monomer-Veränderung in seinem Chromosom fand.
3. Elektronenmikroskopie: Es gibt zwei Arten von Zellen im Tumor unter dem Elektronenmikroskop:
Die Hauptspindelzellen (geschlechtsabgeleitete Zellen) sind zwischen den extrazellulären Kollagenfaserbündeln oder an der Peripherie des Kollagenfaserbündels aggregiert oder lose verteilt, und das Substrat ist von mehreren Schichten außerhalb der einzelnen Zelle oder Gruppe von Zellen umgeben, jedoch nicht Das konzentrische Muster der Gonadenzellen, Spindelzellen sind oft durch Desmosomen verbunden, der Kern ist unregelmäßig, es gibt dichte Nucleoplasmen und kleine Nucleoli um den Kern, das Zytoplasma hat Monosaccharide oder Polysaccharide, einige Mitochondrien und kurze Segmente Das raue endoplasmatische Retikulum, das mittlere Zytoskelettsystem ist offensichtlicher, das Zytoskelett besteht aus 6-8 nm-Mikrofilamenten und die Mikrofilamente sind häufig um die Zellen herum dicht, was mit einer Verdickung der Zellmembran zusammenhängt.
4. Die Keimzellen haben die Form von Spindelzellen, die nicht mit den Spindelzellen verbunden sind und weniger zytoplasmatische Brücken aufweisen. Die zytoplasmatische Brücke setzt sich mit dem Zytoplasma zwischen der lokalen Zellmembran und den benachbarten Zellen fort und die zytoplasmatische Brücke ist verdickt. Keimzellen haben regelmäßige elliptische Kerne mit feinen und gleichmäßigen Nukleoplasmen, auffälligen und locker angeordneten Nukleolen, reichlich vorhandenem Zytoplasma (Abb. 5) und einer geringen Anzahl von Organellen, einschließlich Monosacchariden, Polysacchariden und Mitochondrien. Gefunden Glykogen, Teil der Keimzellen des Tumors.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von ovariellen gemischten Keimzellen-Geschlechts-Stroma-Tumoren
Diagnose
Anhand der klinischen Manifestationen können körperliche Anzeichen und die obigen experimentellen Untersuchungen eine Diagnose stellen.
Differentialdiagnose
1. Gonadom Obwohl sowohl der Tumor als auch der Gonadentumor aus denselben zwei Komponenten bestehen, sind die verschiedenen Punkte des Tumors anders angeordnet als der Gonadenzelltumor, wobei konzentrische Kreise von verkalkten Kugeln und Tumornestern fehlen. Die eosinophile Cellulose lagert sich an der Basalmembran ab, der Tumor ist größer als der Gonadentumor, es handelt sich um eine klinisch nicht-gonadale Dysplasie, die Fortpflanzungsorgane sind ebenfalls normal und das Chromatin ist positiv, der Karyotyp der Patientin beträgt 46, XX.
2. Asexueller Zelltumor Wenn der Tumor von Keimzellen dominiert wird, kann er einem asexuellen Zelltumor ähneln, dieser Tumor weist jedoch interstitielle Bestandteile des Sexualstrangs auf, so dass er unterschieden werden kann.
3. Sexueller Stromatumor Wenn der Tumor von der interstitiellen Komponente des Sexualstrangs dominiert wird, ähnelt er dem Granulosazelltumor, wenn er aus Granulosazellen stammt. Es scheint, dass er Zellen unterstützt, wenn er aus einem unterstützenden Zelltumor stammt, aber keine Keimzellkomponenten enthält. Kann mit diesem Tumor identifiziert werden.
4. Amphoblastisches Blastom Amphotericoma hat einen Call-Exner-Körper als Vertreter der Granulosazellen und eine Stützzelle aus Tubuli als Vertreter der Stützzellen, dem Seroblastom fehlen jedoch Keimzellenbestandteile, so dass es damit kombiniert werden kann. Tumoridentifikation.
