Granulosazelltumor der Eierstöcke

Einführung

Einführung in den Zelltumor der Eierstockgranulosa Ovarialer Granulosazelltumor ist ein häufiger Tumor bei Ovarialnordstromatumoren, der etwa 40% der Stromatumoren ausmacht. Es zeichnet sich durch eine geringgradige Malignität und ein klinisch fortgeschrittenes Rezidiv aus und ist gemäß seiner pathologischen Morphologie in Granulosazelltumor vom Adulten-Typ (Granulosazelltumor vom Adulten-Typ) und Granulosazelltumor vom Juvenilen-Typ (Granulosazelltumor vom Juvenilen-Typ) unterteilt. Obwohl 97% der juvenilen Granulosazelltumoren vor dem 30. Lebensjahr auftreten, ist die genaue Diagnose immer noch die pathologische Gewebemorphologie des Tumors, nicht das Erkrankungsalter. Gegenwärtig werden zusätzlich zur pathologischen Diagnose von juvenilen Granulosazelltumoren die verbleibenden Granulosazelltumoren gemeinsam als adulte Granulosazelltumoren bezeichnet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Frauen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Bauchschmerzen

Erreger

Ätiologie von Eierstock-Granulosazelltumoren

Krankheitsursache (45%):

Bisher ist die Ursache von Granulosazelltumoren unklar, aber die Studie ergab, dass 58% der genetischen Defekte bei DNA-Replikationsfehlern auftreten. Somit hängt das Auftreten dieser Krankheit mit der Vererbung zusammen.

Pathogenese (30%):

Ovarialer Granulosazelltumor

(1) Erwachsener Granulosazelltumor:

1 grobe Untersuchung: die meisten Tumoren sind einseitig, beidseitig 5% bis 10%, das Tumorvolumen ist sehr unterschiedlich, der kleine findet sich nur unter dem Mikroskop, der größere kann mit Bauchhöhle gefüllt werden, die meisten sind mittelgroß, der durchschnittliche Durchmesser beträgt 12 cm, Der Tumor ist rund, oval oder lobuliert, hat eine glatte Oberfläche und eine intakte Kapsel. 10% bis 15% können jedoch spontan reißen, eine harte, zähe oder weiche Textur aufweisen und können zystisch, fest oder beides sein. Das typischste Erscheinungsbild des Tumors ist eine ziemlich große zystische, halbfeste Masse. Die Flüssigkeit in der Kapsel ist meist eine wässrige, blutige oder geleeartige Flüssigkeit. Der feste Teil der Schnittfläche ist weiß, braun, gelb oder grau. Hämorrhagie und Nekrose, eine kleine Anzahl von Tumoren, bestehen aus großen Einkammerzysten, kleinen Zysten oder Zysten mit mehreren Vorhöfen und wässrigem Abwasser, ähnlich wie beim serösen Zystadenom.

2 inspektion unter dem mikroskop:

A. Tumorzelleigenschaften: Tumorzellen sind klein, rund, oval, fusiform, polygonal, cytoplasmatisch, eosinophil oder neutral, Zellgrenzen sind unklar, Kern oval oder rund, Chromatin Es hat eine feinmaschige Form und eine typische charakteristische Längsrille, dh eine Kernrille, die ein kaffeebohnenähnliches Erscheinungsbild bildet. Die Kernrille erleichtert die Differentialdiagnose und Diagnose. Es gibt keine retikulierten Fasern um die Tumorzellen und die Tumorzellen sind klein in der Form. Kernteilung ist weniger, im Allgemeinen weniger als 3 / 10HPFs.

B. Anordnung des Tumorzellgewebes: Tumorzellen können in verschiedenen Formen angeordnet werden, wie z. B. mikrofollikulärer Typ, riesiger follikulärer Typ, trabekulärer Typ, Bandtyp, diffuser Typ usw. Einige Tumoren liegen hauptsächlich in einer Form vor. Es gibt verschiedene Arten von Hybriden.

Mikrofollikulärer Typ: Die Tumorzellen sind reich, in einem Nest oder einer unregelmäßigen Schicht angeordnet, und um das Nest der Zellen ist eine Schicht aus quaderförmigem Epithel angeordnet. Im Nest ist eine chrysanthemenartige Struktur sichtbar, und das Zentrum enthält Eosinophile und Kernfragmente. Für einen typischen Call-Exner-Körper ist der Tumorzellkern unterschiedlich.

Riesiger follikulärer Typ: Besteht aus mehreren Schichten ringförmiger Granulosazellen, die einen Großteil der zystischen Hohlräume bilden können, und enthält ähnlich wie Kapselfollikel eine große Anzahl von Call-Exner-Körpern in den Granulosazellen, die die Kapselwand bilden.

Trabekeltyp: Die Tumorzellen sind in einer bis mehreren Schichten von Zellen angeordnet, die die Form von Streifen und Blüten haben, die Breite der Tumorzellen ist eng und die Verdrehungen sind im Bindegewebe verteilt, einige der Tumorzellen sind senkrecht zur Längsachse der Zelllinie angeordnet. Bei einer antipodischen Anordnung kann das Bindegewebe-Interstitial Ödeme oder glasartige Veränderungen aufweisen.

Bandtyp: Die von Tumorzellen gebildete blütenartige Struktur ist eng und wellenförmig angeordnet, beispielsweise seidenartig, das faserige Interstitial um den Tumor ist ebenfalls selten und wird im Tumorgewebe eingeklemmt.

Diffuser Typ: Die Tumorzellen sind polygonal oder fusiform, diffus verteilt, eng angeordnet und weniger fibröses Bindegewebe, oft als sarkomartiger Typ bezeichnet.

3 Sonstiges: Einige Wissenschaftler berichteten über eine geringe fokale Hepatozyten-Differenzierung bei Granulosazelltumoren und AFP-positiv. Balat et al. (2001) berichteten über 1 Patientin mit Granulosazelltumor links, rechtes Ovar bei reifem zystischem Teratom. Robinson et al. ( 1999) berichteten Kim et al. (2001) über Granulosazelltumoren aus der Beckenwand, dem Uterus rectal fossa.

4 immunhistochemische Studien:

Sexualhormone: Die ER-Expression (Östrogenrezeptor) im Zytoplasma von Tumorzellen ist positiv.

Vimentin: positiv.

Cytokeratin: positiv.

Epithelzellmembran-Antigen (EMA): negativ.

Ovariales seröses Cystadenokarzinom-Antigen (OM-1): negativ.

Diese Methode trägt zur Diagnose und Differenzialdiagnose von Granulosazelltumoren bei.

(2) Juveniler Granulosa-Zelltumor: Erstmals berichtet von Scully im Jahr 1979, wurde nun als spezieller Subtyp des Granulosa-Zelltumors identifiziert.

1 grobe Untersuchung: Die meisten Tumoren sind unilateral, 2% sind bilateral, das Tumorvolumen ist groß, der Durchmesser beträgt 3 bis 32 cm, der durchschnittliche Durchmesser beträgt 12,5 cm, die meisten von ihnen sind fest oder sackförmig und sie koexistieren gelegentlich dünn Einzel- oder Mehrraumzysten in der Wand Die Kapsel enthält seröse oder geleeartige Flüssigkeit Es kann auch blutige Flüssigkeit enthalten Der feste Bereich hat eine graue Schnittfläche, milchgelb oder gelb Hämorrhagische und nekrotische Läsionen können in stark bösartigen gesehen werden.

2 inspektion unter dem mikroskop:

A. Tumorzellmerkmale: Tumorzellgröße, gleichmäßiges Volumen, reiches Zytoplasma, eosinophile oder vakuolisierte, tiefe Kernfärbung, Fehlen der Kernlängsfurche bei erwachsenen Granulosazelltumoren, häufigere Kernspaltung, häufig mehr als 5 / 10HPFs, Tumorzellen können einen bestimmten Grad an Heteromorphismus aufweisen, von dem ein schwerer Heteromorphismus 10% bis 15% erreichen kann, und Zytochemikalien sind offensichtlich.

B. Anordnung des Tumorzellgewebes: Tumore können eine atypische follikuläre Morphologie unterschiedlicher Größe bilden, Knötchen und feste Bereiche diffundieren in Stücke.

Die typische Morphologie sind feste, schuppige Tumorzellen, die von Follikeln unterschiedlicher Größe und Form mit klaren Grenzen, runden oder unregelmäßigen Formen begleitet werden.Diese Follikel sind wie normale, sich entwickelnde Follikel, die eine bis mehrere Granulatzellen bedecken und intrauterine Zellen enthalten. Eosin oder basophile Flüssigkeit, der größte Teil der Schleimhautrotfärbung ist positiv und die Follikelstruktur ist von Follikelzellen umgeben.

Die soliden Tumorzellen sind diffus oder multinodulär, in kleinen Clustern gruppiert, und im umgebenden Interstitial befinden sich Vesikelzellen, die auch gemischt werden können, und die Follikelzellen der Eierstöcke unterliegen häufig einer Flavinisierung.

Verhütung

Ovarian Granulosa Zelltumor Prävention

Granulosa-Zelltumor ist ein niedriggradiger bösartiger Ovarialtumor, da er die Eigenschaften eines "späten Wiederauftretens" aufweist. Eine langfristige Nachsorge ist notwendiger.

1. Erwachsene Granulosazelltumoren werden alle 3 Monate und alle halben Jahre nach 1 Jahr nachuntersucht. Es ist wichtig, die Langzeitbeobachtungen einzuhalten, da erwachsene Granulosazelltumoren 5 Jahre, 10 Jahre oder sogar 20 Jahre nach der Operation auftreten. Es wurde über ein Rezidiv berichtet, und Lauszus et al. (2001) berichteten, dass die 5-Jahres-Überlebensrate von Granulosazelltumoren im klinischen Stadium I 94%, 82% in 10 Jahren und 62% in 20 Jahren beträgt. Daher ist eine Nachsorge über 5 bis 10 Jahre oder noch länger erforderlich. Zeit.

2. Etwa 5% der juvenilen Granulosazelltumoren sind bösartig und zeichnen sich durch ein schnelles Wiederauftreten aus. Im Allgemeinen können sie sich innerhalb von 2 Jahren nach der Erstdiagnose weit in der Bauchhöhle ausbreiten, sodass die Patienten nach der Operation engmaschig überwacht werden. Noch wichtiger ist, dass die Nachbeobachtungszeit alle 3 Monate und alle halben Jahre nach 1 Jahr liegen sollte.

Komplikation

Ovarial Granulosa Zelltumor Komplikationen Komplikationen, Bauchschmerzen

Wenn der Tumor schnell wächst, die Kapsel reißt oder der Tumor sich umkehrt, treten häufig Symptome von akuten Bauchschmerzen auf, und es ist leicht möglich, im späten Stadium einen Rückfall zu erleiden. Es wurde berichtet, dass die primäre Resektion des Tumoransatzes und die Strahlentherapie nach 15 Jahren erneut auftreten, und die ursprüngliche akzessorische Resektion wird gemeldet. Nach 15 Jahren traten in der Lunge multiple Metastasen und Rezidive auf. Zusätzlich zur Becken- und intraabdominalen Metastasierung wurden Wirbelmetastasen und Leberparenchymmetastasen berichtet.

Symptom

Ovarian Granulosa Zelltumor Symptome Häufige Symptome Vaginale unregelmäßige Blutungen, Vaginalblutungen, Aszites, Blähungen, Pleuraerguss, Amenorrhoe, vorzeitige Wechseljahre, Wechseljahre, Blutungen nach der Menopause

Ungefähr 3% der Granulosazelltumoren weisen keine offensichtlichen Symptome auf und wurden versehentlich gefunden.

Östrogen-stimulierende Symptome

Da Tumorzellen Östrogen ausscheiden können, wenn der Tumor bei präpubertären Kindern auftritt, handelt es sich bei den meisten um eine frühreife Pubertät. Diese frühreife Pubertät wird durch eine Tumorstimulation verursacht, nicht durch eine echte frühreife Pubertät. Es kann zu Brustvergrößerung, Schamentwicklung, Schamhaarwuchs, inneren und äußeren Genitalanomalien und sogar anovulatorischer Menstruation kommen, sowie zu anderer Körpergröße, Knochenalter-Überentwicklung und unkoordinierten Symptomen mentaler und ideologischer Entwicklung.

Tumoren treten bei Frauen im Wachstumsstadium auf. Aufgrund des vom Tumor sezernierten Östrogens treten die endometrialen proliferativen pathologischen Veränderungen auf. Das Endometrium des Endometriums erscheint unregelmäßig mit der Schwankung der Östrogenspiegel im Körper. Daher weisen etwa 2/3 der Patienten in der Klinik eine Menstruation auf. Übermäßige, verlängerte Menstruationsperiode und andere abnormale vaginale Blutungssymptome, eine kleine Anzahl von Patienten wird auch anhaltende Amenorrhö oder unregelmäßige Blutungen haben, Granulosazelltumor-Patienten mit Endometriumkarzinom, das 10-fache der Wahrscheinlichkeit von normalen Menschen, Granulosazelltumor Leicht zu kombinierende Uterusmyome, schwerwiegendere vaginale unregelmäßige Blutungssymptome und etwa 6% der Patienten haben die Möglichkeit, an Brustkrebs zu erkranken.

Wenn der Tumor bei Frauen nach der Menopause auftritt, ist eine Blutung nach der Menopause ein typisches klinisches Symptom, und es kommt zu einer Verschiebung des Brustschwellungs-, Brustvergrößerungs- und Kopfhautepithel-Reifungsindex im Vaginalabstrich Membranproliferative Erkrankungen, Präkanzerosen und Krebs sind in der gebärfähigen Altersgruppe höher als bei Frauen, und Patienten mit Gebärmutterkrebs sind über 50 Jahre alt.

2. männliche Zeichen

Aufgrund des Auftretens einer interstitiellen Luteinisierung der Eierstöcke und einer Luteinisierung der follikulären Endometriumzellen weist eine kleine Anzahl von Patienten eine Menstruationsverdünnung, Amenorrhoe, haariges Wachstum, Klitoriswachstum, Gesichtsakne, schwache Stummheit und andere männliche Phänomene auf. Diese Symptome treten häufig bei zystischen Granula auf Bei Patienten mit Zelltumoren berichteten Casto et al. Im Jahr 2000, dass ein 13-jähriger erwachsener Granulosazelltumorpatient noch keine Menstruation hatte und klinische Symptome wie haariges, präoperatives Plasmatestosteron, 17-Hydroxyprogesteron usw. nach chirurgischer Entfernung des Tumors aufwies. Zum normalen Bereich zurückkehren.

3. Bauchmasse

Der durchschnittliche Durchmesser eines Ovarial-Granulosa-Zelltumors liegt bei etwa 12 cm, was im Allgemeinen eine mittlere Größe ist. Er kann bei gynäkologischen Untersuchungen im Becken berührt werden, ist jedoch im Bauchbereich nicht leicht zu berühren. Wenn die Patientin die untere Bauchmasse leckt und sie als Hauptbeschwerde behandelt, ist der Tumor häufig größer. .

Begleitet von Aszites treten häufig andere Symptome auf, wie Blähungen, Völlegefühl und Schwierigkeiten beim Wasserlassen.

Der Zugang zu Ovarial-Granulosa-Zelltumoren erfolgt über eine Bauchuntersuchung und eine gynäkologische Untersuchung des Beckens. Sie sind in der Regel mittelgroß, glatt und beweglich. Frauen im gebärfähigen Alter können sich vergrößern oder mit Uterusmyomen verschmelzen, während Frauen in den Wechseljahren. Kann durch Tumorhormone stimuliert werden, Vaginalschleimhaut glatt, rosig, die Gebärmutter schrumpft nicht, wenn der Tumor oder Aszites, kann es offensichtliche Vergrößerung des Abdomens, Blähungen, der Patient gelegentlich mit Pleuraerguss kombiniert werden.

Untersuchen

Untersuchung des Ovarial Granulosa Zelltumors

Bestimmung von endokrinen Hormonen: Es kann verwendet werden, um Östrogen-, Progesteron-, Testosteron-, Gonadotropin- und Harnöstrogenspiegel bei Patienten mit Blut zu bestimmen, um die klinische Analyse und Diagnose zu erleichtern. OK, aber es kann eine große Hilfe für die Diagnose sein.

1. Bildgebende Untersuchung

MRT, CT, B-Ultraschall und andere Untersuchungsmethoden können im Allgemeinen den Ort der Beckenmasse, die Quelle, die Beziehung zur Gebärmutter und den umgebenden Organen, die festen Veränderungen der Kapsel usw. bestimmen, es ist jedoch schwierig, die histologische Kategorie des Tumors zu diagnostizieren. Schätzen Sie es gut, bösartig.

2. Diagnostische Kürettage

Es kann die Endometriumhyperplasie, präkanzeröse oder kanzeröse Veränderungen unter Tumorstimulation genau verstehen und das Tumorstadium vor der Operation klären, was dazu beiträgt, einen geeigneten und angemessenen Behandlungsplan zu formulieren und eine zufriedenstellende Prognose zu erhalten.

Diagnose

Diagnose und Diagnose von Ovarial Granulosa Zelltumor

Diagnosekriterien

Der Ovarial-Granulosa-Zelltumor ist ein Tumor mit offensichtlichen klinischen Merkmalen, dessen Anhaftung eine Masse aufweist, begleitet von offensichtlichen Symptomen endokriner Störungen, die durch Östrogenstimulation verursacht werden. Die Diagnose ist nicht schwierig. Bei Patienten mit atypischen klinischen Symptomen hängt sie von ihrem Alter und ihrem Tumor ab. Umfangreiche Materialien wie Größe, Textur und zusätzliche Untersuchung werden analysiert und nach der Diagnose wird eine genauere Diagnose erhalten. Es gibt noch einige wenige Patienten, die durch intraoperative pathologische Untersuchung diagnostiziert werden müssen.

In den letzten Jahren wurden in der Zytogenetik auch Granulosazelltumoren gründlich erforscht und untersucht.Einige Wissenschaftler haben herausgefunden, dass p53-Tumorsuppressorgene in Epitheltumoren häufig überexprimiert werden, was bei Granulosazelltumoren nicht üblich ist. Mangelndes G-Protein-Tumor-Gen (gip2), mehrere Fälle von Trisomie 13 (Trisomie 12) bei Granulosazelltumoren Shashi et al., Wiesen ferner darauf hin, dass, obwohl nicht alle gutartigen Granulosazelltumoren eine 12-Trisomie aufweisen, Die meisten 12-Trisomie-Granulosa-Zelltumoren sind klinisch gutartig, Tanyi et al., Berichteten über zwei Fälle von juvenilen Granulosa-Zelltumoren mit Chromosomie-12-Trisomie in Kombination mit einer Schwangerschaft.

Anti-Mulleria-Hormon ist ein Tumormarker, von dem berichtet wurde, dass er für die Diagnose hilfreich ist.Flemruing et al., In Bezug auf Tumormarker, haben herausgefunden, dass Inhibin-Antikörper die Identifizierung von Granulosazelltumoren unterstützen. Bei allgemeinen Weichteiltumoren kann es auch als Tumormarker im Serum verwendet werden, der erkannt werden kann, bevor klinische Symptome auftreten, und das Wiederauftreten des Tumors vorhersagt.Weidner et al berichteten, dass markierte MIC2-Antikörper des Ewing-Sarkoms (primärer peripherer neuroektodermer Tumor) normal markiert werden können. Granulosazellen der Eierstöcke und Granulosazelltumoren haben die Bedeutung der Diagnose von Granulosazelltumoren Santala et al., (2001), berichteten von einem Fall eines juvenilen Granulosazelltumors mit Hyperprolaktinämie.

Diese Befunde stellen alle Diagnosen für Granulosazelltumoren dar. Das Monitoring liefert aussagekräftige Erkenntnisse. Wenn in Zukunft klinische Anwendungen eingeführt werden, wird es die Diagnose und Differenzialdiagnose von Granulosazelltumoren erheblich erleichtern.

Differentialdiagnose

1. Erwachsener Granulosazelltumor und juveniler Granulosazelltumor.

2. Granulosazelltumor und kleinzelliges Karzinom

Undifferenziertes kleinzelliges Karzinom des Krebses, die differenzierten Tumorzellen sind schlecht differenziert und die Zellmorphologie ist manchmal ähnlich wie bei Granulosazelltumoren, insbesondere wenn die diffuse oder ähnliche follikuläre Anordnung angeordnet ist, wird der weniger erfahrene Pathologe einen Fehler machen. Die Diagnose ist auch ein wichtiger Grund für das maligne Ausmaß von Granulosazelltumoren in Krankenhäusern, und die Prognose ist sehr unterschiedlich: Die Granulosazelltumoren und die beiden letzteren weisen offensichtliche Unterschiede in den klinischen Symptomen, Anzeichen und der intraoperativen Untersuchung auf. In klinisch fragwürdigen Fällen sollte mit Pathologen zusammengearbeitet werden, und es sollten Proben aus mehreren Quellen entnommen werden, und neue Techniken (Elektronenmikroskopie, Immunhistochemie usw.) können verwendet werden, um sie zu identifizieren.

3. Granulosazelltumor und andere Arten von Geschlechtsstromatumoren

Die häufigsten Geschlechtsstromatumoren, die mit der Diagnose von Granulosazelltumoren verwechselt werden, sind ringförmige tubuläre Tumoren, Stützzelltumoren, sklerosierende Stromatumoren usw. und sind mit den charakteristischen morphologischen Strukturen dieser seltenen Tumoren nicht vertraut. Als Hauptursache für Fehldiagnosen haben in- und ausländische Wissenschaftler in den letzten 10 Jahren zahlreiche Berichte über die Diagnose, die morphologischen Merkmale und die klinische Prognose dieser seltenen Tumoren vorgelegt und das Verständnis dieser Tumoren, die für die Differentialdiagnose hilfreich sind, erheblich verbessert. Arbeit.

4. Granulosazelltumoren und andere Granulosazelltumoren der Eierstöcke, die klinische endokrine Störungen verursachen, können endokrine Störungen bei Patienten verursachen, und eine Reihe von klinischen Symptomen treten auf, diese Eigenschaft ist jedoch nicht auf Granulosazelltumoren beschränkt, und einige Epitheltumoren weisen eine interstitielle Luteinisierung auf (zum Beispiel). Muzinöses Zystadenom kann auch Symptome endokriner Störungen aufweisen, die für Kliniker schwer zu diagnostizieren sind.Umfassende Analysen klinischer Daten sollten durchgeführt werden, um diese beiden Arten von Tumoren, benigne Epitheltumoren und Granulosazelltumoren, im Ausland zu identifizieren. Es gibt offensichtliche Unterschiede im Umfang der Operation, der postoperativen Behandlung und der Prognose.

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