Schwangerschaft mit aplastischer Anämie
Einführung
Einführung in die Schwangerschaft mit aplastischer Anämie Aplastische Anämie ist eine Gruppe von Syndromen, die durch eine Beeinträchtigung der hämatopoetischen Stammzellen des Knochenmarks oder der hämatopoetischen Mikroumgebung gekennzeichnet sind, die durch mehrere Ursachen verursacht wird. Eine Schwangerschaft mit aplastischer Anämie ist selten.Eine Schwangerschaft mit aplastischer Anämie stellt eine schwerwiegende Komorbidität in der Schwangerschaft dar. Sie ist klinisch als Anämie, Blutung, Infektion usw. charakterisiert, kann jedoch durch Anämie, Blutungen und Infektionen während der Schwangerschaft und bei der Geburt verursacht werden. Das Kind hat eine nachteilige Wirkung. Es handelt sich um eine schwerwiegende Blutkrankheit, die während der Schwangerschaft mit Nachdruck verhindert werden sollte. In den letzten 10 Jahren traten bei Patienten mit aplastischer Anämie nach der Schwangerschaft oder nach der Schwangerschaft Symptome einer aplastischen Anämie auf. Rechtzeitige Behandlung, wirksame Linderung der Symptome und keine schwerwiegenden Schwangerschaftskomplikationen können Schwangerschaft und Geburt sicher überstehen. Aplastische Anämie ist keine Kontraindikation mehr für eine Schwangerschaft, und die Müttersterblichkeit ist ebenfalls signifikant verringert. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Bevölkerung: Schwangere. Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Herzinsuffizienz, schwangerschaftsbedingte Hypertonie, Sepsis
Erreger
Schwangerschaft mit aplastischer Anämie
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache der aplastischen Anämie ist komplizierter: Die Hälfte der Patienten ist eine unerklärliche primäre aplastische Anämie, die bei jungen Erwachsenen auftritt und mehr als 70% aller Fälle ausmacht. Eine kleine Anzahl von Frauen mit aplastischer Anämie entwickelt sich während der Schwangerschaft und gebärt. Nach Remission, Wiederauftreten in der Schwangerschaft, haben Tierversuche gezeigt, dass hohe Dosen von Östrogen die hämatopoetische Funktion des Knochenmarks hemmen können. Daher glauben einige Leute, dass eine aplastische Anämie mit einer Schwangerschaft zusammenhängt, aber die meisten Wissenschaftler glauben, dass zwischen Schwangerschaft und aplastischer Anämie Es besteht kein notwendiger Zusammenhang, sondern nur ein Zufall. Die sekundäre aplastische Anämie hängt häufig mit folgenden Faktoren zusammen:
1. Physikalische, chemische Faktoren Langfristige Exposition gegenüber Benzol und seinen Derivaten, organischem Phosphor, Pestiziden, Benzin, Arsen, Quecksilber und verschiedenen ionisierenden Strahlen wie Röntgenstrahlen, Radionukliden, Kernverschmutzung, Kernleckagen usw. kann die Knochenmarkhämatopoese beeinträchtigen Funktion, der Grad der Schädigung hängt von der Dosis, Art, Stärke und dem Ausmaß der Schädigung des hämatopoetischen Gewebes, der Dauer und dem Zustand des Körpers selbst ab. Schwangere reagieren häufig sehr empfindlich auf diese physikalischen und chemischen Faktoren.
2. Medikamentenfaktoren Es wird berichtet, dass fast 50% der Patienten mit aplastischer Anämie mit Medikamenten verwandt sind. Die Inzidenz aplastischer Anämie ist bei arzneimittelinduzierten Blutkrankheiten am höchsten, die schwerwiegendste Erkrankung, die Sterblichkeitsrate liegt bei etwa 50% und das Medikament wird abgesetzt. Die Heilung dauert in der Regel mehrere Monate oder sogar Jahre. Das Medikament kann die hämatopoetische Funktion des Knochenmarks direkt hemmen oder aufgrund der Empfindlichkeit eine unerwartete atopische Reaktion auslösen. Die Umfrageergebnisse der WHO von 1968 bis 1973 haben gezeigt, dass es eine aplastische Krankheit verursacht. Es gibt 9 Hauptmedikamente gegen Anämie: Phenylbutazon, Hydroxybutazon, Chloramphenicol, Indomethacin (Indomethacin), Natriumoaurothiomat, Trimethoprim (Trimethoprim), Sulfamethoxazol, Phenytoin Natrium.
3. Infektionsfaktoren Verschiedene akute und chronische Infektionen umfassen bakterielle, parasitäre und virale Infektionen.Das Problem der aplastischen Anämie nach Hepatitis wurde seit dem ersten Bericht im Jahr 1955 berichtet Eine Anämie tritt meist im Stadium der Hepatitisverbesserung oder -wiederherstellung auf. Sie tritt häufig bei Hepatitis A auf und kann auch bei Hepatitis B oder Hepatitis C beobachtet werden. Physiologische Veränderungen während der Schwangerschaft können auch eine aplastische Anämie verschlimmern, was zu einer schlechten Prognose führt. Synthetisch, so dass es nicht zu reifen Zellen differenziert werden kann.
4. Andere Faktoren Einige Patienten mit aplastischer Anämie haben eine bestimmte Beziehung zu Immunmechanismen, und einige stehen in Beziehung zu genetischen Faktoren, wie z. B. die hereditäre aplastische Anämie (Fanconi-Anämie) ist eine seltene autosomal-rezessive Erbkrankheit, mit Ausnahme des Knochenmarks. Zusätzlich zu einer schlechten Proliferation kann es mit einer Vielzahl von angeborenen Missbildungen und Chromosomenanomalien in Verbindung gebracht werden.
(zwei) Pathogenese
Die Hauptpathogenese der aplastischen Anämie ist eine abnormale Immunantwort, eine verringerte Anzahl und / oder Dysfunktion von hämatopoetischen Stammzellen und Mikroumweltdefekte, die die Hämatopoese unterstützen und auch an der Entwicklung einer aplastischen Anämie beteiligt sind.
1. Abnormale Schädigung der Immunantwort hämatopoetische Stamm- / Vorläuferzellen Verschiedene Studien haben gezeigt, dass die abnormale Anzahl und Funktion der T-Lymphozyten und die von ihnen verursachten Zytokinsekretionsstörungen eng mit der aplastischen Anämie, insbesondere der Inzidenz schwerer aplastischer Anämie, zusammenhängen. Um eine Knochenmarktransplantation durchzuführen, wird das Medikament zunächst zur Unterdrückung der Immunität eingesetzt: Nach der Verabreichung wird die hämatopoetische Funktion des Patienten wiederhergestellt, bevor das Knochenmark wiederhergestellt ist, und eine akute aplastische Anämie kann bei der Behandlung verschiedener immunsuppressiver Mittel wie Antilymphozyten-Globulin und Cyclosporin wirksam sein. Bei Patienten mit aplastischer Anämie, insbesondere in SAA-Knochenmark und peripherem Blut, nahm die Anzahl der CD8-T-Lymphozytenkolonien zu, die Anzahl der T-Lymphozyten zu, der Anteil der CD3- und CD-T-Lymphozyten zu, während das CD4-T-Lymphozyten-Verhältnis abnahm und das CD4 / CD8-Verhältnis abnahm. Lymphozyten werden aktiviert, Patienten mit immunvermittelter aplastischer Anämie weisen eine spezifische oligoklonale T-Lymphozyten-Proliferation gegen bestimmte Antigene auf, und abnormale T-Lymphozyten können das Wachstum von Knochenmarkszellen direkt hemmen oder multiple Hämatopoese ausscheiden Negative regulatorische Faktoren wie IL-2, Makrophagen-Entzündungsprotein (MIP) -1a, Tumornekrosefaktor alpha, Gamma-Interferon hemmen die hämatopoetische Stamm- / Vorläuferzellen-Hämatopoese; Übermäßige Produktion von hämatopoetischen Regulationsfaktoren wie Tumornekrosefaktor und , -Interferon kann die Apoptose von Fas- und Fas-L-Bahnen hochregulieren, und eine große Anzahl von Apoptosen von Knochenmark-CD34-Zellen ist auch eine wichtige Ursache für hämatopoetisches Versagen.
2. Hämatopoetische Stammzellreduktion oder -defekte Eine Vielzahl von experimentellen Studien hat bestätigt, dass das Fehlen oder der Defekt von hämatopoetischen Stammzellen eine der Hauptursachen für eine aplastische Anämie ist: Die Knochenmark-CD34-Zellen bei Patienten mit aplastischer Anämie sind signifikant reduziert, das Knochenmark und mononukleäre Blutzellen werden durch Kulturmethoden nachgewiesen. Die zellkoloniebildende Einheit (CFU-GM), die erythrozytenkoloniebildende Einheit (CFU-E) und die megakaryozytenkoloniebildende Einheit (CFU-Meg) waren alle reduziert, die isogene hämatopoetische Stammzelltransplantation war erfolgreich und die normale hämatopoetische Funktion war schnell wiederhergestellt. Mangel an Stammzellen zum Zeitpunkt der Barriere.
3. Defekte der hämatopoetischen Mikroumgebung Die hämatopoetische Mikroumgebung bezieht sich auf die strukturellen Komponenten, die die Hämatopoese in hämatopoetischen Geweben unterstützen: Hämatopoetische Zellen vermehren sich und differenzieren sich in von Stromazellen gebildeten retikulären Gerüsten Die koloniebildende Einheit (CFU-F) war ebenfalls reduziert: Klinisch zeigten Patienten, die die Hämatopoese aufgrund der Zufuhr von syngenem Knochenmark nicht wiederherstellen konnten, auch, dass sich die Läsionen dieser Patienten nicht in Stammzellen befanden.
Verhütung
Schwangerschaft mit Vorbeugung gegen aplastische Anämie
Obwohl aplastische Anämie keine Kontraindikation für eine Schwangerschaft darstellt, ist das Risiko einer Schwangerschaft viel höher als das von nicht schwangeren Frauen.Für Schwangerschaft und Geburt bei Patienten mit aplastischer Anämie muss im Allgemeinen genügend Aufmerksamkeit und ernsthafte Überlegung verwendet werden Patienten mit aplastischer Anämie sollten nicht streng verhütet werden und nicht schwanger sein.
Komplikation
Schwangerschaft mit Komplikationen einer aplastischen Anämie Komplikationen, Herzinsuffizienz, schwangerschaftsbedingte Hypertonie, Sepsis
1. Das Blut schwangerer Frauen ist relativ verdünnt, was die Anämie verschlimmert, anfällig für anämische Herzkrankheiten und sogar für Herzversagen ist.
2. Aufgrund der Abnahme der Thrombozytenzahl und der Abnormalität der Blutzellen sowie der Zunahme der Sprödigkeit und Permeabilität der Blutgefäßwand kann es zu Blutungen in der Nasen- und Magen-Darm-Schleimhaut kommen.
3. Durch die Reduzierung der Granulozyten im umgebenden Blut werden mononukleäre Zellen und Gammaglobulin reduziert und das lymphoide Gewebe wird atrophiert, wodurch die Abwehrfunktion des Patienten gering und leicht zu verschmelzen ist.
4. Aplastische Anämie ist anfällig für schwangerschaftsbedingte Hypertonie, die den Zustand weiter verschärft. Nach der Entbindung ist es wahrscheinlicher, dass die intrauterine Plazenta eine Infektion verursacht und sogar eine Sepsis verursacht.
Symptom
Schwangerschaft mit Symptomen einer aplastischen Anämie Häufige Symptome Vollblutkörperchen reduzieren Schleimhautblutungen Trauma durch Hautblutungen
1. Eine Anämie wird im Allgemeinen durch eine progressive Anämie verursacht, die hauptsächlich auf ein hämatopoetisches Versagen des Knochenmarks zurückzuführen ist.Eine kleine Anzahl von Patienten kann eine ineffektive Erythropoese aufweisen, das heißt, das Knochenmark hat immer noch eine bestimmte hämatopoetische Funktion, aber die erzeugten jungen roten Blutkörperchen wurden aus dem Knochenmark in das umgebende Blut freigesetzt. Wurde zerstört.
2. Blutungen werden hauptsächlich durch Störungen der Thrombozytenproduktion verursacht, die in den inneren Organen und im Gehirn von Haut, Zahnfleisch, Nase, Plazenta und Verdauungstrakt auftreten können.
3. Infektion und postpartale Blutung und Trauma sind anfällig für Geburt oder systemische Infektion, hauptsächlich aufgrund verminderter Granulozyten und Monozyten, verminderter Körperabwehrfunktion und auch verbunden mit verminderter Atrophie von Gammaglobulin und Lymphgewebe. Eine postpartale Infektion ist die häufigste Todesursache bei Müttern bei aplastischer Anämie.
Untersuchen
Schwangerschaftsuntersuchung mit aplastischer Anämie
Peripheres Blut
Fast alle Patienten weisen eine vollständige Blutkörperchenreduktion auf, schwere weiße Blutkörperchen sanken auf 1,0 × 10 9 / L, der Lymphozytenanteil stieg, mehr als 60%, Neutrophile waren extrem reduziert, extrem schwere aplastische Anämie, Neutrophile weniger als 0,2 × 10 9 / L, Thrombozyten können weniger als 10 × 10 9 / L sein, Retikulozyten weniger als 1%, sogar 0, chronische weiße Blutkörperchen meist in 2,0 × 10 9 / L, Neutrophile 25% oder so, Thrombozyten in (10 ~ 20) × 10 9 / l, mehr als 1% Retikulozyten, Hämoglobin ist mehr als 60 g / l
2. Knochenmark- und Knochenmarkbiopsie
Es stellt die Hauptgrundlage für die Diagnose einer aplastischen Anämie dar. Schwere aplastische Anämie, makroskopische Beobachtung von Knochenmarksflüssigkeit hat mehr Öltröpfchen. In den meisten Fällen ist die Knochenmarkhyperplasie gering, Granula, rote Blutkörperchen sind reduziert, Megakaryozyten sind nicht leicht zu finden, nicht hämatopoetische Zellen wie Plasmazellen, Gewebe hobby Auf alkalische Zellen, retikuläre Zellen, Lymphozytose, hämatopoetische Knochenmarkgranulozyten-Zellen entfallen weniger als 20% der Fläche, chronische aplastische Anämie, Hyperplasie der Brust und Wirbelsäule, Tibiahyperplasie, Hyperplasie und schwere aplastische Anämie. Die aktive rote Blutkörperchenlinie nahm zu und die jungen roten Blutkörperchen nahmen zu, aber die Megakaryozyten nahmen ab, der Anteil der Lymphozyten nahm zu und die hämatopoetische Fläche der Knochenmarkbiopsie betrug weniger als 50%.
Wählen Sie entsprechend den klinischen Manifestationen EKG-, B-Ultraschall-, Biochemie-, Leber- und Nierenfunktionstests.
Diagnose
Diagnose und Diagnose einer Schwangerschaft mit aplastischer Anämie kompliziert
Diagnose
Entsprechend den klinischen Manifestationen des Patienten und der Reduktion der Vollblutkörperchen im peripheren Blut können die 3 Knochenmarklinien mit verringerter Proliferation diagnostiziert werden.
1. Peripheres Blut zeigt eine vollständige Verringerung der Blutzellen.
2. Knochenmark zeigt reduzierte oder schwere Hyperplasie, nicht hämatopoetische Zellen, Knochenmarkbiopsie zeigte vermindertes hämatopoetisches Gewebe und vermehrtes Fettgewebe.
3. Keine Leber und Milz, kann andere Erkrankungen der Vollblutzellreduktion (wie paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, myelodysplastisches Syndrom, akute hämatopoetische Stagnation, Myelofibrose, hypoproliferative Leukämie und maligne Histiozytose usw.) ausschließen. ).
4. Zusätzlich zu den schnellen klinischen Manifestationen einer schweren aplastischen Anämie beträgt der absolute Wert der Neutrophilen <0,5 × 109 / L, der Thrombozytenwert <20 × 109 / L und der absolute Wert der Retikulozyten <15 × 109 / L.
Differentialdiagnose
1. Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) PNH ist eine Anämie, die hauptsächlich durch chronische intravaskuläre Hämolyse verursacht wird und hauptsächlich durch Anämie, geringere Blutungen und Infektionen gekennzeichnet ist. Das Blutbild kann insgesamt schlecht sein, aber Retikulozyten nehmen zu, Myeloproliferation Aktive, hauptsächlich erythroide Hyperplasie, Harn-Hämosiderin-Test (Rous-Test), Säure-Hämolyse-Test (Ham-Test) und Giftfaktor-Hämolyse-Test waren positiv, CD55- und CD59-negative Zellen konnten signifikant erhöht (> 10%) diagnostiziert werden .
2. Refraktäre Anämie (RA) beim myelodysplastischen Syndrom (MDS) kann eine vollständige Zytopenie (oder 1 oder 2-Linien-Reduktion) aufweisen, aber die Myeloproliferation ist aktiv und zeigt typische pathologische Hämatopoese und chromosomale Veränderungen, Megakaryozyten Die Zellen werden nicht verkleinert.
3. Eine niedrigproliferative akute Leukämie kann sich in Form einer Reduktion der Gesamtblutkörperchen manifestieren. In peripheren Blutausstrichen sind keine primordialen Zellen zu sehen. Das Knochenmark weist manchmal Hyperplasie auf und kann leicht als aplastische Anämie diagnostiziert werden, ist jedoch an mehreren Stellen und im Knochenmark zu finden. Die ursprünglichen Zellen können identifiziert werden.
4. Akute hämatopoetische Stagnation kann sich als schlechtes Blutbild äußern, akute Inzidenz, oft deutlicher Anreiz, Knochenmark kann proliferativ aktiv sein, nur 2 oder 2 Linien werden reduziert, Megakaryozyten fehlen nicht, die Ursache kann nach Entfernung gelindert werden.
