Pigmentierte paravenöse retinale Aderhautatrophie
Einführung
Einführung in die pigmentierte venöse Atrophie der Netzhaut Pigmentierte paravenöse retinoische Atrophie der Aderhaut (pigmentierte paravenöse Retinochoroidalatrophie) ist eine seltene Funduserkrankung, deren Ätiologie und Pathogenese nicht bekannt sind. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: chronisches Engwinkelglaukom
Erreger
Ursachen der Atrophie der Aderhaut
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist unbekannt.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese dieser Krankheit ist unklar, es gibt jedoch verschiedene Spekulationen.
1. Entzündungsfaktoren: Brown glaubt, dass es sich um Tuberkulose handelt, und der von Ji Xiuxiang berichtete Fall hat eine Vorgeschichte von Syphilis.
2. Genetische Faktoren: Morgan und Law glauben, dass es sich um eine angeborene Veränderung handelt. Brognoli glaubt, dass die angeborene RPE-Hypoplasie auf eine Degeneration zurückzuführen ist. Skala glaubt, dass die Krankheit hauptsächlich über das Y-Chromosom bei Männern übertragen werden kann Während der Nachsorge wurden die Sehschärfe und das Gesichtsfeld des Patienten verändert. Es wurde bestätigt, dass es sich um eine chronisch progressive Degeneration der Netzhaut handelt. Skalka sagte voraus, dass die Erkrankung aufgrund von Veränderungen im ERG und EOG eine unvollständige Retinitis pigmentosa sein könnte. Die meisten Autoren glauben, dass diese Krankheit zuerst primär die RPE schädigen kann, gefolgt von sekundärer Atrophie der Aderhaut.
3. Gefäßfaktoren: Ishida et al. Glauben, dass das Netzhautarteriensystem eine arterielle Ausdünnung aufgrund von Entzündung oder Degeneration, Netzhautdystrophie, Verlust und Atrophie von RPE-Zellen, Störungen der Mikrozirkulation, Pigmentpartikel, die frei von Netzhautvenen sind, verursachen kann.
Verhütung
Vorbeugung der Atrophie der pigmentierten venösen Netzhaut
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Komplikationen der Atrophie der pigmentierten venösen Netzhaut Komplikationen chronisches Engwinkelglaukom
Es kann mit zentraler seröser retinaler Aderhautläsion, Angle-Closure-Glaukom und makulärer haloartiger Aderhautatrophie kombiniert werden.
Symptom
Pigmentierte venöse retinale Atrophie der Aderhaut Symptome Häufige Symptome Der Fundus verändert die primäre Atrophie des nächtlichen Sehnervs
1. Sehfunktionsänderung: Der Krankheitsverlauf ist langsam, das Sehzentrum gut, asymptomatisch, keine Nachtblindheit, häufig zufällig bei routinemäßigen Augenuntersuchungen festgestellt, in der Regel mit leichten Gesichtsfeldveränderungen, aber die Sehschärfe ist ernsthaft beeinträchtigt, wenn die Läsion im späten Stadium sogar befallen ist Kann zur Erblindung führen, Gesichtsfeldveränderungen haben einen kreisförmigen dunklen Punkt, zentripetale Kontraktion, dunkle Flecken, die dem atrophischen Läsionsbereich entsprechen, dunkle Anpassung an beide Augen sind verringert, EOG ist normalerweise abnormal, kann als Abnahme des Lichtpeaks oder Verschwinden des Lichtpeaks ausgedrückt werden, und ERG von Normales bis vollständiges Aussterben, was darauf hindeutet, dass der Photorezeptor der Krankheit beschädigt ist.Bei progressiven Patienten kann das EOG keinen lichtinduzierten schnellen Schock und langsamen Schock aufzeichnen, was darauf hindeutet, dass das gesamte RPE beschädigt ist.
2. Fundusveränderungen: Die Haupterscheinung ist die grauweiße oder blaugraue Atrophie der Netzhaut, die sich radial von der Papille bis zum peripheren Teil der Netzhautvene erstreckt. Eine große Anzahl osteozytenartiger Pigmentierungen ist an der Atrophie- und Venenoberfläche auf beiden Seiten der Vene sichtbar. Der Makulabereich ist im Allgemeinen normal. Wenn die Läsion schwer ist, kann es zu Pigmentveränderungen um die Papille kommen. Die Atrophie der Netzhaut in der Nähe des betroffenen Bereichs der Vene ändert sich. Die kleine Arterie und der Rest der Netzhaut sind normal und es gibt keine Blutungen oder Ausscheidungen im Fundus.
Untersuchen
Untersuchung der pigmentierten venösen Atrophie der Netzhaut
1. Fundus-Fluoreszein-Angiographie: Zeigt ein breites Spektrum von venösen RPE-Defekten und leichten Aderhautanomalien. Die frühe arterielle Phase der Angiographie entwickelt sich in der Atrophiezone, der Rand der Atrophiezone zeigt eine starke Fluoreszenz und der entsprechende pigmentierte Bereich ist um die Papille und die Retina schwach fluoreszierend. Die atrophischen Bereiche auf beiden Seiten zeigten im frühen Stadium eine starke Fluoreszenz und die Fluoreszenz nahm später allmählich zu. Die Pigmentierung im zentralen Teil der Läsion war schwach fluoreszierend, und manchmal waren einige Aderhautgefäße im atrophischen Bereich zu sehen, was darauf hindeutete, dass die kleinen Gefäße und Kapillaren in der Aderhaut dieses Bereichs zerstört worden waren. Die große Abbruchzone im hinteren Pol ist nicht fluoreszierend.
2. Elektrophysiologische Untersuchung: Da es sich um eine degenerative PR-Erkrankung handelt, können abnormale Veränderungen des ERG und des EOG auftreten.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der pigmentierten Atrophie der Netzhaut
Diagnose
Es ist nicht schwierig, das langsame Fortschreiten der Läsion und die Diagnose der Fluoreszenzangiographie durch die spezielle Expression des Augenhintergrundes mit bilateralen Augen zu diagnostizieren.
Differentialdiagnose
1. Primäre Retinitis pigmentosa: Obwohl die RPE zum ersten Mal geschädigt ist und das Aderhautgewebe später betroffen ist, besteht keine Nachtblindheit, die Fundusläsionen verteilen sich regelmäßig entlang der venösen Blutgefäße und die ERG b-Welle ist auch in der schweren Entwicklungsphase signifikant vermindert. Es ist nicht vollständig verschwunden, die Dunkeladaptionskurve ist erhöht und der EOG-Peak ist signifikant verringert, so dass es sich um eine spezifische Art von Netzhaut-Deckendegeneration handelt.
2. Atrophie der Aderhautoptik um die Papille, gewundene Aderhautatrophie, Aderhautentzündung, zentrale haloartige Aderhautatrophie und Gefäßstreifen im Fundus, letztere Degeneration oder streifenartige Veränderungen um den Papillenflügel oder die radiale Ausdehnung, jedoch mit Das Fortschreiten der Netzhautvene hat nichts zu tun.
