Duplikation der Speiseröhre
Einführung
Einführung in die Duplikation der Speiseröhre Duplikation der Speiseröhre (esophageal duplication) bezieht sich auf eine Struktur, bei der die Seite, die an der Speiseröhrenwand befestigt ist, die gleiche Gewebeform wie ein Teil des Verdauungstrakts aufweist und eine kugelförmige oder röhrenförmige Hohlraumstruktur aufweist. Wird oft als Vorderdarmzyste angesehen und macht etwa 30% der Masse im Mediastinum des Kindes aus, normalerweise im rechten hinteren Mediastinum. Einige Fälle weisen Deformitäten der Halswirbel oder Brustwirbel auf. Die Anhaftungen der Massen sind mit der Dura mater verbunden, die als Chorizotomy-Syndrom bezeichnet wird. Zu diesem Zeitpunkt wird die wiederholte Deformität als primitive Neuralrohrzyste bezeichnet. Da die klinischen Symptome des Kindes kompliziert sind, ändert sich der Zustand stark. Es ist leicht, Diagnose und Behandlung zu verzögern und nachteilige Folgen zu haben. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% -0,008% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Ösophagus-Zysten-Anämie
Erreger
Ursachen der Duplikation der Speiseröhre
Angeborene Faktoren (60%):
Während der Embryonalentwicklung, wenn sich der obere Verdauungstrakt von der festen Phase in die Vakuolenphase entwickelt, ist sein Vakuolierungsprozess gestört, verschmilzt nicht mit dem normalen Verdauungstrakt und bildet schließlich einen einzelnen oder polyzystischen Sack in der Brust und Die Speiseröhre ist eng miteinander verbunden, dh es entsteht eine wiederholte Deformität der Speiseröhre. Bleibt eine einzige Vakuole übrig, entsteht eine runde zystenartige Wiederholungsdeformität. Werden mehrere Vakuolen entlang der Längsachse der Speiseröhre aneinandergereiht, entsteht eine lumenartige Wiederholungsdeformität.
Pathologische Morphologie
Smith und Mitarbeiter führten mikroskopische Studien zur Trennung von Luftröhre und Speiseröhre durch und stellten fest, dass eine kleine Anzahl von Zellen aus der embryonalen Ösophagus- oder Trachealbasis in mesodermales Gewebe transloziert wurde und außerhalb dieser Gewebe zu Ösophagus- oder extramuskulären Membranen wurde Eine kleine Anzahl dieser Zellen bleibt zurück und wächst weiter. Einige der Deformitäten können durch die Stimulation von Endodermzellen entstehen, und der Ort der wiederholten Deformität hängt von der Entfernung ab, aus der die Zellen von der ursprünglichen embryonalen Basis getrennt sind, und das Epithel wird verdrängt. Die Form ist unterschiedlich und die Art der Deformität ist unterschiedlich.
In der pathologischen Anatomie gibt es in der Regel 2 Ösophaguslumen in der Deformität. Die innere Membran der deformierten Röhre ist meist ektopische Magenschleimhaut. Manchmal ist eine kleine Menge von Pankreasgewebe sichtbar. Die Magenschleimhaut sezerniert Magensäure, verursacht oft Magengeschwüre, Blutungen und die mittlere Schicht der zystischen Wand ist glatte Muskulatur. Die äußere Schicht ist eine Serosa-Schicht, und die Zyste kann auch mit der Speiseröhre, die nicht leicht zu trennen ist und keine Serosa aufweist, gemeinsam ummauert werden.
Pathologische Typisierung
Entsprechend der Morphologie und den pathologischen Merkmalen der Zyste ist die klinische Klassifikation wie folgt:
(1) Einzelzystentyp: Klinisch häufig, verschiedene Formen, aber die Gesamtstruktur ist eine große Kapsel.
(2) multipler zystischer Typ: Es gibt mehrere isolierte Zysten an der Vorderkante oder auf beiden Seiten der Mediastinalwirbelsäule, und einige können auch im vorderen Mediastinum auftreten.
(3) Luminaler Typ: Der untere Teil der Ösophaguszyste in der Brust ist ein dünner Schlauch, der durch das Zwerchfell in die Bauchhöhle führt und mit dem Darm kommuniziert.
(4) Brust, Bauch Multi-Segment-Repeat-Typ: Zusätzlich zu der Speiseröhre Zyste in der Brust, kann der Darm auch mehrere Segmente wiederholter Deformität auftreten.
(5) Divertikelart: sehr selten.
Verhütung
Ösophagus wiederholte Deformität Prävention
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Esophageal Duplication Missbildung Komplikationen Komplikationen Ösophaguszystenanämie
Anämie und Infektionen der Atemwege stellen häufige Komplikationen wiederholter Fehlbildungen der Speiseröhre dar. Langfristiger chronischer Blutverlust von luminalen Ösophaguszysten ist die Hauptursache für Anämie, während die Kompression der Luftröhre eng ist, Sekrete nicht rechtzeitig abgegeben werden können und saure Zysten an der Trachealwand sind. Korrosion ist ein wichtiger Faktor, der zu Infektionen der Atemwege führt.
Symptom
Ösophagus wiederholte Deformitätssymptome Häufige Symptome Akustische Dysphagie, Auswurf, Trachealverschiebung, Dyspnoe, Trachealkompression, Lungeninfektion, Hämoptyse, Atemnot, Erstickung
Dies hängt hauptsächlich von der Größe der Zyste, dem Vorhandensein oder Nichtvorhandensein innerer Blutungen und Infektionen sowie den Symptomen unterschiedlicher Komprimierungs- oder Korrosionsgrade benachbarter Organe (Luftröhre, Speiseröhre, Lunge) ab.
Symptom
(1) Obstruktion der Atemwege: Stenose der Luftröhre kann Kurzatmigkeit, Keuchen, Blutergüsse um den Mund, wie eine Infektion der Lunge verursachen, die Hypoxie ist offensichtlicher, schwere Fälle können plötzlich ersticken, wenn die Zyste riesig ist, kann es zu einer Verlagerung des Mediastinums kommen Das Herz ist gestresst, kardiopulmonale Dysfunktion kann zur gleichen Zeit auftreten, wie rechtzeitige Diagnose und Behandlung, Notfall Zystenpunktion Dekompression, kann der Zustand sofort entlastet werden, um den Zeitpunkt der Operation zu gewinnen, sonst ist es leicht zum Tod zu führen.
(2) Hämoptyse, Blut im Stuhl: Große Zysten haften häufig an der Lunge, saure Zystenflüssigkeit korrodiert die Zystenwand in die Lunge und führt zur Zerstörung des Lungengewebes, zu Gefäßblutungen und manifestiert sich als Hämoptyse. Es gibt zwei Blutquellen im Stuhl: 1 Kind nicht Es wird erbrechen, das Blut aus der Luftröhre wird durch den Rachen in den Darm geschluckt, und die innere Blutung der 2 luminalen Ösophaguszyste kann direkt aus dem Darm abgeführt werden.
(3) Dysphagie oder Erbrechen: Wenn die Zysten den Druck auf die Speiseröhre erhöhen, kann es bei dem Kind zu einer fortschreitenden Dysphagie bis hin zum Erbrechen kommen, und die Sputumuntersuchung ist leicht zu bestätigen.
2. Zeichen
Die betroffene Seite ist voll von Brustraum, der Interkostalraum ist erweitert, die Luftröhre ist verschoben, die Perkussion ist stimmhaft, und die Auskultation kann ein reduziertes Atemgeräusch haben.Wenn die Lunge infiziert ist, kann es nass riechen.
3. Klinische Manifestationen
Es gibt keine offensichtlichen Anreize für Atembeschwerden, Zyanose, Hämoptyse, Blut im Stuhl und Schluckbeschwerden. Körperliche Untersuchung: Die betroffene Seite ist voller Brustraum, der Interkostalraum ist erweitert, die Haupttrachea ist verschoben und es kommt zu einer starken Deformierung des Halses. Siehe die prall Masse auf der Seite.
4. Hilfskontrolle
Prompt hintere mediastinale Masse, Unterdrückung der Speiseröhre und Luftröhre.
Watersions Studie von 50 Fällen von sich wiederholenden Ösophagusfehlbildungen hat gezeigt, dass es zwei wichtige Manifestationen dieser Art von Fehlbildungen in der Diagnose gibt: Zum einen weist die sich wiederholende Ösophagusfehlbildung mehr Magenschleimhautgewebe auf, ist anfällig für Geschwüre und dringt sogar in die Wand des Tubus in die Luftröhre ein, wodurch eine Hämoptyse verursacht wird. Zweitens ist die Wiederholungsdeformität bei einer halben Wirbelkörperdeformität komplizierter.
Untersuchen
Untersuchung der Duplikation der Speiseröhre
Die Zystenflüssigkeit wurde zur Untersuchung entnommen.Die normale Zystenflüssigkeit war hellgelb, klar, leicht klebrig und der pH-Wert zu sauer.Wenn es alte innere Blutungen gab, war sie dunkelviolett oder braun.
1. Röntgeninspektion:
(1) Brust flach: Eine große repetitive Deformität der Speiseröhre kann als eine Weichteilmasse mit gleichmäßiger Dichte und klarer Grenze im hinteren Mediastinum dargestellt werden, die sich erweitert oder in die Brusthöhle hineinragt und sogar den größten Teil der Brust einnimmt, und die Luftröhre ist gegenüber oder Die Vorderseite ist verschoben und das Lumen ist manchmal verengt.
(2) Ösophagus-Barium-Angiographie: sichtbare gekrümmte Einbuchtung und Vorwärtsbewegung, eine kleine Anzahl von Zysten kann aufgeblasen werden oder eine Gas-Flüssigkeits-Oberfläche haben, Ösophagus-wiederholte Deformitäten können die folgenden Formen haben:
1 halbrunde oder dreieckige Zyste: Ihre lange Achse stimmt mit der Speiseröhre überein, und die dreieckige Schattenzyste erstreckt sich in die rechten mittleren und mittleren interlobulären Fissuren, die durch die Kompression des oberen und mittleren Lappens verursacht werden. Es kann die Hälfte der Brust einnehmen, das umgebende Lungengewebe komprimieren und das Mediastinum verlagert sich auf die gegenüberliegende Seite.
2 Nacken und obere mediastinale Zyste: halbkreisförmiger Vorsprung bis zur Lungenspitze, Kompression der Luftröhre bis zur kontralateralen Verschiebung, seitliches Röntgenbild mit dickem Gewebeschatten der hinteren Rachenwand, nach vorne verengendes Luftröhrenlumen.
3 Halbgänsezyste: Wenn die rechte Zyste groß ist, gibt es häufig eine Delle zwischen dem oberen Teil und dem unteren Teil, wie eine Kürbisform, die durch Gefäßkompression verursacht werden kann.
4 aufblasbare Zysten: Diese Art von Zysten ist selten. Einige Autoren berichten, dass es sich bei einem Fall um einen 6-Tage-Jungen handelt. In der rechten Brusthöhle befindet sich eine riesige dünnwandige aufblasbare Zyste. Das Lungengewebe ist an der Lungenspitze und im Rippenwinkel zu erkennen. Die Zyste ragt nach hinten und unten heraus und der Herzschatten verschiebt sich nach links. Die präoperative Diagnose lautet "angeborene Lungenzyste". Die Operation und Pathologie bestätigten die intrathorakale Wiederholungsdeformität. Sie enthält Milchblöcke und grüne Flüssigkeit, die mit dem Zwölffingerdarm kommunizieren.
5 Der Schatten des mediastinalen Weichgewebes verbreiterte sich und erstreckte sich bis zum Unterarm, um sich mit der Magenzyste zu verbinden.
6 Stimmgabel Speiseröhre: wiederholte Speiseröhre ist parallel zu der normalen Speiseröhre, der untere Teil des Zusammenflusses, kann mit Hiatushernie der Speiseröhre, Reflux-Ösophagitis und Striktur der Speiseröhre, mediastinal ohne Massenschatten kombiniert werden.
In einigen Fällen sind Wirbelkörperfehlbildungen (Wirbelkanalrisse, halber Wirbelkörper häufiger), Lungenversagen, Ösophagusatresie, intraabdominale Wiederholungsdeformitäten usw. auf Röntgenfilmen für die Diagnose von großer Bedeutung.
2. B-Ultraschall und CT-Untersuchung:
Es hat einen wichtigen Bezugswert zur Identifizierung der Art des Tumors (zystisch oder fest).
3. Faser-Ösophagoskopie:
Es ist ersichtlich, dass der in die Speiseröhrenhöhle hineinragende Tumor im Allgemeinen nicht mikroskopisch untersucht wird, um eine Gewebeanhaftung zu vermeiden und die chirurgische Behandlung zu beeinflussen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Duplikationen der Speiseröhre
Die Diagnose basiert auf der klinischen Leistung und Untersuchung.
Die Krankheit muss von Empyem, intrathorakalem Teratom, intrapulmonalem Tumor, Bronchialzyste, neurogenem Tumor und duralem Vorwölben der vorderen Wirbelsäule unterschieden werden.
