Orbitales malignes Non-Hodgkin-Lymphom
Einführung
Einführung in das maligne Non-Hodgkin-Lymphom des Augenlids Das Non-Hodgkinsmaligne Lymphom stellt eine Gruppe von lymphoiden Tumoren mit unterschiedlichem Malignitätsgrad dar. Es besteht ein Mangel an lymphoidem Gewebe im Orbit. Das aus dem Orbit stammende maligne Lymphom ist ein extra-glanduläres Lymphom, das für das extra-glanduläre maligne Lymphom verantwortlich ist. 3%. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,025% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Augenbewegungsstörungen
Erreger
Malignes Non-Hodgkin-Lymphom des Augenlids
Ursache:
Die Ätiologie des Non-Hodgkin-Lymphoms umfasst eine Vielzahl von Faktoren, einschließlich viraler Bakterien, Strahlung, bestimmter Chemikalien und Herbizide.Es ist bekannt, dass das Epstein-Barr-Virus mit einem Burkitt-Hochrisiko-Lymphom und einem extranodalen T / NK-Zell-Lymphom vom Nasentyp assoziiert ist. Das adulte T-Zell-Lymphom / Blut-Syndrom ist eng mit der Infektion mit dem humanen Pro-T-Zell-Virus Typ I (HTLV1) verbunden. Das Magenschleimhaut-assoziierte Lymphom ist eine bösartige Veränderung, die durch den Beginn einer reaktiven Läsion der H. pylori-Infektion verursacht wird. Strahlenexpositionen wie Überlebende von Kernexplosionen und Reaktorunfällen sowie Krebspatienten, die Bestrahlung und Chemotherapie erhalten, sind einem erhöhten Risiko für Non-Hodgkin-Lymphome ausgesetzt. AIDS Bestimmte erblich erworbene Immunschwächekrankheiten oder Autoimmunkrankheiten wie Ataxie-Teleangiektasie in Kombination mit Immunschwäche-Syndrom, rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes Sjögren-Syndrom, niedrig Hypergammaglobulinämie und eine langfristige immunsuppressive medikamentöse Therapie (wie Organtransplantationen), die durch eine Immunschwäche verursacht werden, sind hohe Risikofaktoren für das Non-Hodgkin-Lymphom.
Verhütung
Non-Hodgkin-Prävention von malignen Lymphomen am Augenlid
Da die Ursache von Lymphompatienten noch nicht geklärt ist, gibt es keine gezielten Präventionsmaßnahmen. Die allgemeinen Präventionsmethoden umfassen:
(1) Minimierung der Infektion und Vermeidung der Exposition gegenüber Strahlung und anderen toxischen Substanzen, insbesondere Arzneimitteln, die die Immunfunktion hemmen;
(2) Angemessene Bewegung, Verbesserung der körperlichen Fitness und Verbesserung der Krankheitsresistenz.
(3) Achten Sie auf das Gesetz des Essens, vermeiden Sie das Braten und Braten von Lebensmitteln, vermeiden Sie das Rauchen und Trinken usw., um die Widerstandskraft des Körpers nicht zu beeinträchtigen, was zu einer genetischen Mutation führt.
Komplikation
Non-Hodgkin-Komplikationen beim malignen Lymphom des Augenlids Komplikationen, Augenbewegungsstörungen
1. Lokale Kompression in Kombination mit Augapfelvorsprung, eingeschränkter Augenbewegung, Augapfelverschiebung, Kompression von Nerven und Extraokularmuskeln, was zu Sehverlust führt.
2. Infiltration des Nasopharynx, die Halsschmerzen, verstopfte Nase, Vergrößerung der Mandeln und andere Komplikationen verursacht.
3. Das Lymphom befällt häufig Leber und Milz, was sich in Hepatosplenomegalie und Gelbsucht äußert.
4. Skelett, Zentralnervensystem, Schilddrüse, Lunge, Brust, Niere usw. können betroffen sein, was zu entsprechenden Symptomen führt.
Symptom
Non-Hodgkin-Symptome des malignen Lymphoms des Augenlids Häufige Symptome Augapfel kann nicht frei von Augenbewegungen, Ödemen, Augäpfeln, hervorstehenden Augenlidern und herabhängenden Lymphknoten sein
Obwohl die Klassifizierung von Non-Hodgkin-Tumoren des malignen Lymphsystems kompliziert ist, sind die klinischen Manifestationen in der Tränendrüse konsistenter und häufiger. Dies ist auf das Vorhandensein von Lymphgewebe in der normalen Tränendrüse zurückzuführen. Eines oder beide der Augenlider sind geschwollen, hängen herab und Schmerzfreie harte Masse, hervorstehender Augapfel und Verschiebung zu einer Seite, Bindehautödem aufgrund einer invasiven Hyperplasie der Läsion, die den Sehnerv und die Augenmuskeln betrifft, kommt es häufig zu Sehverlust, Augenbewegung ist eingeschränkt und sogar der Augapfel ist fixiert, Bindehaut Durch die Bindehaut ist eine invasive, rosa fischähnliche Masse zu erkennen: Der Tumor mit höherer Malignität entwickelt sich schneller, die Augenlider infiltrieren und verhärten, bedecken den Augapfel und verbinden sich mit dem Tumor im Sack, dem Alter und der klinischen Manifestation des Tumors. Es ist dem entzündlichen Pseudotumor der lymphatischen Infiltration sehr ähnlich, insbesondere bei der Differentialdiagnose des Pseudotumors vom Tränendrüsentyp. Intraorbitale maligne Lymphome gehen manchmal mit einer Lymphadenopathie einher und erfordern eine eingehende Untersuchung.
Untersuchen
Untersuchung des malignen Non-Hodgkin-Lymphoms des Augenlids
1. Peripheres Blut: Frühblutbilder von Patienten mit normaler, sekundärer Autoimmunhämolyse oder Tumoren im Zusammenhang mit Knochenmark können Anämie, Thrombozytopenie und Blutung verursachen. 9% bis 16% der Patienten können eine Leukämieumwandlung aufweisen, die bei diffusen kleinen Lymphozyten häufig ist Lymphom, follikuläres Lymphom, lymphoblastisches Lymphom und diffuses großzelliges Lymphom.
2. Biochemische Untersuchung: Es können Erythrozytensedimentationsrate, Serumlactatdehydrogenase, 2-Mikroglobulin und alkalische Phosphatase erhöht, monoklonales oder polyklonales Immunglobulin erhöht sein. Die obigen Veränderungen können häufig als Indikatoren für die Tumorbelastung und die Erkennung von Krankheiten verwendet werden .
3. ESR: Die ESR nimmt in der aktiven Phase zu und die Remissionsperiode ist normal. Dies ist eine einfache Methode zur Bestimmung der Remissionsperiode und der Aktivitätsperiode.
4. Immunphänotypischer Nachweis: Die Immunphänotypisierung von monoklonalen Antikörpern kann die Zelllinie und das Differenzierungsniveau von Lymphomzellen identifizieren, und häufig verwendete monoklonale Antikörpermarker, einschließlich Diagnose und Typisierung, umfassen CD45 (gemeinsames Antigen für weiße Blutkörperchen) zur Identifizierung. Sein Leukozytenursprung: CD19, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, leichte Immunglobulinkette und werden zur Identifizierung des B-Lymphozyten-Phänotyps verwendet: CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8 usw. Der T-Lymphozyten-Phänotyp wurde identifiziert, CD30 und CD56 wurden verwendet, um anaplastische großzellige Lymphome bzw. NK-Zell-Lymphome zu identifizieren, und CD34 und TdT waren im lymphoblastischen Lymphom-Phänotyp häufig.
5. Genetik: 90% der Non-Hodgkin-Lymphome weisen nicht zufällige Karyotyp-Anomalien auf, in der Regel chromosomale Translokationen, partielle Deletionen und Amplifikationen usw. Verschiedene Arten von Non-Hodgkin-Lymphomen Das Non-Hodgkin-Lymphom stellt entsprechend seiner zytogenetischen Merkmale eine monoklonale maligne Proliferation in einer einzelnen Elternzelle dar. Die Genumlagerung von Tumorzellen ist sehr konsistent. Die IgH-Genumlagerung wird häufig als Genmarker für das B-Zell-Lymphom TCR verwendet. Oder -Gen-Umlagerung wird häufig als genetischer Marker für T-Zell-Lymphome verwendet, und die positive Rate kann 70 bis 80% erreichen. Cytogenetik und Genmarker können für die Diagnose, Klassifizierung und mikroskopische Läsionen von Non-Hodgkin-Lymphomen verwendet werden. Erkennung.
6. Knochenmark: Frühes normales Knochenmark kann sich verändern, wenn das Knochenmark im späten Stadium infiltriert wird.Wenn Lymphomzellen gefunden werden, kann dies als Lymphom-Leukämie bezeichnet werden.
7. Pathologische Untersuchung: Die visuelle Untersuchung von lymphoiden Tumoren stellt eine homogene gelbe oder rosafarbene Masse dar. Obwohl die innere Läppchenform offensichtlich ist, sind die Grenzkonturen häufig unterschiedlich. Unter dem Mikroskop kann es schwierig sein, diese Tumoren in gutartige und bösartige Typen zu unterscheiden. Da es sich um ein Kontinuum von Veränderungen in der Zellmorphologie handelt, kann bei einigen Tumoren eindeutig eine benigne reaktive Lymphozytose diagnostiziert werden, bei anderen wird ein malignes Lymphom diagnostiziert, bei einigen handelt es sich um eine Übergangszellmorphologie, die als atypische Lymphozytenproliferation bezeichnet wird. Zur Lösung des Diagnoseproblems wurden diagnostische Kriterien für benigne Reaktivität, atypische lymphoide Hyperplasie und malignes Lymphom vorgeschlagen.
Reaktive Lymphozytose: Die Läsion besteht aus diffus proliferierenden Lymphozyten. Im Vergleich zu entzündlichen Pseudotumoren ist die lymphoide Hyperplasie ausgeprägter. Lymphoide Follikel sind häufiger. Die Läsionen sind hauptsächlich kleine und runde reife Lymphozyten mit Pulpa. Die pleomorphe Anordnung von Zellen ist gekennzeichnet durch ein aktives mitotisches Keimzentrum, eine primordiale fibröse Matrix mit mehreren Eosinophilen und Endothelzellproliferation.
Atypische Lymphozytose: Stellt eine Übergangserkrankung zwischen reaktiver Lymphozytose und malignem Lymphom dar. Sie ist durch die Lymphozytenzusammensetzung gekennzeichnet. Die Lymphozyten sind diffus hyperplasisch, die lymphoiden Follikel sind weniger und die Läsionen sind hauptsächlich ausgereift. Die Zusammensetzung der Zellen, die sich von der reaktiven lymphoiden Hyperplasie unterscheidet, besteht darin, dass die Anzahl der unreifen Lymphozyten groß ist und außerhalb des Keimzentrums ein Kernspaltungsbild vorliegt.
Malignes Lymphom: Besteht aus morphologisch einfachen, unreifen Lymphozyten oder deutlich geformten Lymphozyten mit mehr mitotischen Figuren von degenerativen Entwicklungszellen, mehr polymorphkernigen und häufig koexistierenden Kernen Ren-Eigenschaften, Lymphfollikel fehlen oder sind unauffällig, und die Proliferation von Endothelzellen ist nicht offensichtlich.
Histopathologisch gutartige reaktive lymphoide Hyperplasie zeigt lymphoide Follikel mit reaktiven Keimzentren und einer Vielzahl von Zellbestandteilen, einschließlich Lymphozyten, Histiozyten und Plasmazellen, maligne Lymphome mit lymphoiden invasiven Läsionen Zytologisch ist es durch eine atypische, atypische Zellzusammensetzung gekennzeichnet und nach pathologischen Merkmalen in entzündlichen Pseudotumor, reaktive lymphoide Hyperplasie, atypische Lymphozytenhyperplasie und malignes Lymphom unterteilt. Durch die organische Kombination von histopathologischer Klassifikation und immunologischer Klassifikation stellt sie eine zuverlässigere Grundlage für die klinische Diagnose und Behandlung dar. Die pathologische Untersuchung ist die Hauptgrundlage für die Diagnose von MHL und pathologischen Typen.
1. Ultraschalluntersuchung: Da sich das Lymphom aus einer großen Anzahl von Lymphozyten zusammensetzt, ist das fibröse Gewebe spärlich beabstandet, A-superior zeigt eine geringe Reflexion innerhalb der Läsion, die Schalldämpfung ist nicht offensichtlich, die Grenze ist klar und der B-Ultraschall zeigt, dass die Läsion unregelmäßig, flach oder unregelmäßig ist Ovale Form, klare Grenze, weniger internes Echo, leichte Dämpfung, im Allgemeinen fand CDI häufig eine reiche Durchblutung der Läsion.
2. CT-Scan: Die meisten Tumoren befinden sich vorne am Augenlid und betreffen den Augapfel, den Extraokularmuskel oder den Sehnerv. Die Grenze ist unklar, die Form ist unregelmäßig, die Verstärkung ist offensichtlich und die Knochenzerstörung ist selten, sie kann jedoch mit Augenlidern gefüllt werden.
3. MRT: Das Lymphom befindet sich meist in der Tränendrüse oder in den Augenlidern und kann auch in das Weichteilgewebe des Sputums diffundieren. Im MRT ist TlWI meistens das mittlere Signal, im T2WI das hohe Signal oder das mittlere und hohe heterogene Signal, die Verstärkung ist offensichtlich, da die Läsion eine invasive Hyperplasie ist. Es kann die normale Struktur der Augenlider zeigen, sogar voller Augenlider.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung des malignen Non-Hodgkin-Lymphoms des Augenlids
Die Diagnose ist nach Anamnese und klinischen Manifestationen in Kombination mit der bildgebenden Untersuchung nicht schwierig, und die endgültige Diagnose hängt von der Biopsie ab.
Hauptsächlich von Tränendrüsenepitheltumoren unterschieden, handelt es sich bei letzteren um einen Multi-Echo-Tumor oder einen mittelhohen Reflex, es ist jedoch schwierig, ihn von einem Tränendrüsenpseudotumor zu unterscheiden. Gegebenenfalls bestätigt eine Biopsie die Diagnose Die klinischen und bildgebenden Befunde sind ähnlich, nur das Alter des Lymphoms ist zu groß, und die endgültige Identifizierung erfordert eine pathologische Bestätigung.
