Smith-Johnson-Syndrom
Einführung
Einführung in das Anamnese-Syndrom Stevens und Johnson beschrieben 1922 zum ersten Mal das "Stevens-Johnson-Syndrom", ein Syndrom, bei dem es sich um Synergien in der Vorgeschichte handelt. Das Syndrom ist eine akute Blasenläsion, an der Haut und Schleimhäute beteiligt sind. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Uveitis anterior
Erreger
Geschichte des Syndroms
(1) Krankheitsursachen
Das Auftreten des Stevens-Johnson-Syndroms ist mit einer Vielzahl von Faktoren verbunden, wie z. B. systemische Medikation, topische Medikation, Infektion, Malignität und Kollagen-Gefäßerkrankung.
(zwei) Pathogenese
Beim Stevens-Johnson-Syndrom ist der auslösende Faktor für die Immunantwort unklar. Obwohl das Medikament eine wichtige Rolle bei der Entwicklung des Stevens-Johnson-Syndroms spielt, stützen seine klinischen Merkmale und experimentellen Studien es nicht als schnelle Frisur. Überempfindlichkeit, die Rolle von Infektionsfaktoren in seiner Pathogenese wurde nicht bestimmt.
In der akuten Phase des Stevens-Johnson-Syndroms kann eine große Anzahl von Deletionen von OKT4-Zellen auftreten.Die Hauptinfiltrationszellen der toxischen epidermalen nekrolyselöslichen Stevens-Johnson-Syndrom-Haut sind OKT4-Subpopulationen, und Langerhans-Zellen können auch als Antigen-präsentierende Zellen fungieren. Oder durch die Produktion bestimmter Lymphokine, in die chemotaktische T-Helferzellen gelangen, wird die Anzahl der CD8-Lymphozyten in der Blisterflüssigkeit von Patienten mit toxischer epidermaler Nekrolyse und Stevens-Johnson-Syndrom signifikant erhöht. Hat ein hoher CD29-Spiegel, der darauf hinweist, dass sie cytotoxische T-Zellen sensibilisieren, wichtige regulatorische Zellen und Effektorzellen sein können, kann IFN-1b die Rolle der Förderung der Bildung von Erythema multiforme, IFN-, das gegen die Antigenstimulation produziert wird, haben Es fördert die Expression von Zelladhäsionsmolekülen, die Killer-T-Zellen an Epidermiszellen binden.
Die positive Rate von HLA-B12 bei Patienten mit toxischer epidermaler Nekrose und Stevens-Johnson-Syndrom war signifikant erhöht.Die Inzidenz von HIA-B12, HLA-DR7 und HLA-A29 war bei Patienten mit sulfadrogenassoziierter toxischer epidermaler Nekrose signifikant erhöht. Es ist immer noch schwierig festzustellen, ob die toxische epidermale Nekrolyse mit genetischen Faktoren zusammenhängt.
Verhütung
Prävention des Anamnese-Syndroms
Es gibt keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen für die Krankheit, und die Früherkennung und Früherkennung ist der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Komplikationen des Anamnese-Syndroms Komplikationen, Uveitis anterior, Kügelchenadhäsion
Kann durch schwere Uveitis anterior, Hornhautgeschwür, Valgus varus, Sputumadhäsion, Hornhautvaskularisation und Tränenfilminstabilität erschwert werden.
Symptom
Anamnese -Symptom Symptome des Syndroms Häufige Symptome Toxische Hornhautulkus-Uveitis eal Varus gastrointestinale Blutung Betroffene Haut Halsschmerzen Papeln Zysten Photophobie
Die klinischen Manifestationen des Stevens-Johnson-Syndroms vom pleomorphen Erythem-Typ sind vielfältig, aber ein Patient hat nur eine Manifestation: Der Durchmesser der lokalen Läsion beträgt häufig <3 cm, und die betroffene Hautfläche beträgt nicht mehr als 20%. Es tritt häufig am Rücken und Unterarm von Händen und Füßen, an den Beinen, an den Fußsohlen und an der Oberfläche der Fußsohlen auf. Seine frühen Erscheinungsformen sind ringförmige Erytheme und Papeln und können die Zielorgane schädigen. Einige Läsionen können zu Bläschen oder Blasen verschmelzen. Es gibt Urtikaria, die Dauer dieser Läsion beträgt in der Regel nicht mehr als 4 Wochen, systemische Symptome sind Fieber, Halsschmerzen, Beschwerden, Gelenkschmerzen und Erbrechen, vesikuläre Läsionen können die Mund-Rachen-Schleimhaut, die Bindehaut, die Genitalschleimhaut, die Lippen betreffen Die viszeralen, pleomorphen Stevens-Johnson-Syndrom-Läsionen vom Erythem-Typ machen weniger als 20% der Hautfläche aus.
Zu den prodromalen Symptomen des toxischen epidermalen Nekrolyse-löslichen Stevens-Johnson-Syndroms gehören Unwohlsein, Fieber, Brennen der Bindehaut und der Haut.Der Ausschlag ist häufig masernartig und kann das Gesicht und die Extremitäten beeinträchtigen.Die Läsionen können im späteren Stadium miteinander verschmelzen, was zu einer großen Anzahl von Nebenwirkungen führt Die Bildung von Blasen und Hautablösungen, die toxische epidermale Nekrolyse ist gekennzeichnet durch mehr als 20% der geschädigten Hautpartien, Mundschleimhaut, Lippenschleimhaut, Genitalschleimhaut und Bindehaut können ebenfalls betroffen sein, aber auch Fieber, Leukozytose, Nierenversagen, Lunge Embolie, Magen-Darm-Blutungen, Sepsis und andere Phänomene.
1. Frühe Augenleistung
Eine unspezifische Bindehautentzündung kann beim Stevens-Johnson-Syndrom auftreten, die Bindehautentzündung tritt jedoch häufig vor einer Hautbeteiligung auf, und 15% bis 75% der Patienten mit Stevens-Johnson-Syndrom entwickeln bilateralen Katarrh, suppurative und pseudomembranöse Bindehautentzündung Neben schwerer Uveitis anterior können in der akuten Phase des Syndroms Hornhautgeschwüre auftreten, deren Dauer in der Regel 2 bis 4 Wochen beträgt. Das Stevens-Johnson-Syndrom tritt nur bei einzelnen Augen auf.
2. Chronische Augenkrankheit
Aufgrund der vorhandenen Entzündungsreaktion tritt die Bildung von Bindehautnarben häufig in der chronischen Phase auf.Wenn Adhäsionen in der Bindehaut und der Sakralbindehaut auftreten, können Augenlidzysten auftreten, und das Reißen des Tränendurchgangs, das durch die Zerstörung der Bindehautbecherzellen verursacht wird, kann bei dem Patienten eine Tränenfilmabnormalität verursachen Ohne Tränennarben kann es zu Photophobie kommen.Der abnormale Tränenfilm bei diesen Patienten wird durch den Mangel an Schleimhaut und Hornhauttrockenheit verursacht.Der Varus und die Trichiasis können Hornhautepitheldefekte verursachen, und Hornhautläsionen sind nicht die ersten Manifestationen einer akuten Entzündung. Es wird durch Becherzelldysfunktion, Trichiasis und Syndrom des trockenen Auges verursacht.
3. Sekundäre Augenleistung
Eine kleine Anzahl von Patienten mit Stevens-Johnson-Syndrom kann eine sekundäre Bindehautentzündung aufweisen, die nicht mit Trichiasis, Valgus, Keratokonjunktivitis und Blepharitis zusammenhängt und 8 bis 5 Wochen anhält.
Untersuchen
Anamnese-Test-Syndrom
1. Durchführbare HLA-B12-, HLA-DR7-, HLA-A29-bezogene Labortests zur Unterscheidung von toxischer epidermaler Nekrolyse und Stevens-Johnson-Syndrom.
2. Histopathologische Veränderungen am Auge: Bei Patienten mit Stevens-Johnson-Syndrom vom Typ Erythema multiforme Erythema können unspezifische Entzündungsreaktionen in der akuten Phase auftreten, und es können ausgedehnte Arteriolen und venöse Nekrosen auftreten, die von Kollagenfasern begleitet sind. In der chronischen Phase der Erkrankung ist die Vernarbung der Hornhaut, der Bindehaut und der Augenlider offensichtlicher. Bei der konjunktivalen Biopsie des Stevens-Johnson-Syndroms tritt das Phänomen des Becherzellverlusts auf. Die heterologe entzündliche Zellinfiltration ist durch die Beteiligung der Epithelschicht der Bindehaut gekennzeichnet. In den Mikrogefäßen unter dem Epithel befinden sich zirkulierende Immunkomplexe. Beim Stevens-Johnson-Syndrom kommt es zu einer Proliferation der basalen Epithelzellen und zum Ausmaß der Proliferation der Bindehautzellen. Es hat einen bestimmten Zusammenhang mit der Schwere der Erkrankung.
3. Pathologische Veränderungen der Haut: Zwischen der Epidermis und der Basalmembran können pleomorphe Erytheme, Endothelödeme, perivaskuläre Infiltration von Lymphozyten-Gewebezellen und arzneimittelbedingtes Stevens-Johnson-Syndrom auftreten Erhöhte Eosinophile, pathologische Veränderungen im toxischen epidermalen Nekrolyse-löslichen Stevens-Johnson-Syndrom und im pleomorphen Erythem-Typ-Stevens-Johnson-Syndrom, dermale Gefäße können signifikante endotheliale Ödeme aufweisen, die erste Veränderung Es handelt sich um eine vakuolenähnliche Veränderung des dermalen Epithelübergangs, die sich zu einer epidermalen Trennung der Dermis und einer subepidermalen Blasenbildung weiterentwickeln kann. Die Hauptentzündungszellen in der Dermis können eine Untergruppe von Helfer-T-Lymphozyten induzieren, und die Ablagerung von Immunglobulin und Komplement erfolgt nicht Bedeutsam.
Keine besondere Hilfskontrolle.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung des Anamnese-synaptischen Syndroms
Diagnose
Die Diagnose basiert auf klinischen Manifestationen.
Differentialdiagnose
1. Akute Läsionen der Augenhaut
Das Staphylokokken-Infektions-Verbrühungs-Syndrom kann leicht mit der toxischen epidermalen Nekrolyse und dem Stevens-Johnson-Syndrom verwechselt werden. Aufgrund des offensichtlichen Unterschieds in der Behandlung und Prognose dieser beiden Krankheiten ist die Differentialdiagnose sehr wichtig. Das Staphylokokken-Infektions-Verbrühungs-Syndrom tritt häufig auf. Bei Kindern ist klinisch die Hautempfindlichkeit dieses Patienten offensichtlich und die Symptome einer systemischen Toxizität sind nicht offensichtlich.Die Epidermis von Patienten mit Staphylokokken-Verbrühungssyndrom kann sich schnell regenerieren und ihre Barrierefunktion wiederherstellen.Keine Schleimhautschädigung wird gefunden, und ein Peeling der Epidermis ist auf beschränkt Auf der Oberfläche ist die Ursache der Krankheit die Freisetzung eines bestimmten Toxins durch Staphylococcus, das die Epidermis schädigen kann. Bei Staphylococcus-Infektionen kann das Verbrühungssyndrom mit geeigneten Antibiotika behandelt werden.
Die toxische epidermale Nekrolyse des Stevens-Johnson-Syndroms ist neben Kontaktdermatitis durch thermische Verbrennungen oder Vergiftungen auch mit toxischem Schock, Kawasaki-Krankheit, Leiner-Krankheit und Erythrodermie als Folge anderer Krankheiten verbunden.
2. Chronische Augenläsionen
Toxische epidermale Nekrolyse Das Stevens-Johnson-Syndrom ist dem Narbenpemphigoid sehr ähnlich. Bei Patienten mit Narbenpemphigoid kommt es häufiger zu einer Sputumadhäsion, während das Stevens-Johnson-Syndrom bei der toxischen epidermalen Nekrolyse selten vorkommt In der chronischen Phase des Stevens-Johnson-Syndroms tragen typische Hautläsionen zur Diagnose bei: Beim Stevens-Johnson-Syndrom kann die Augenschleimhaut eine chronische Narbe aufweisen, die der eines narbenartigen Pemphigus ähnelt und die am längsten anhält. Seit 31 Jahren kann die Schleimhautbiopsie von Patienten mit narbenartigem Pemphigus lineare Immunsuppressiva der Basalmembran nachweisen.
Die Differentialdiagnose chronischer Augenläsionen umfasst auch chronische Keratokonjunktivitis und Trachomerkrankungen, die durch Bakterien, Medikamente, Allergene, Verätzungen, Vitamin-A-Mangel usw. verursacht werden. Eine sorgfältige Untersuchung der Anamnese ist hilfreich für die Differentialdiagnose beim Stevens-Johnson-Syndrom. .
