orbitale fibröse Dysplasie
Einführung
Kurze Einführung in die orbitale Fibrose abnorme Proliferation Die Fibrousdysplasie ist eine selbstlimitierende angeborene gutartige Erkrankung der fibrösen Fasern mit unbekannter Ätiologie und langsamem Fortschreiten, die nicht selten auftritt und etwa 25% der Knochenneoplasien ausmacht und im Orbit auftritt. Weniger Es gibt drei klinische Typen, nämlich den Typ mit einem einzigen Knochen, den Typ mit mehreren Knochen ohne endokrine Dysfunktion und den Typ mit mehreren Knochen mit endokriner Dysfunktion. Bei den meisten Eindringlingen handelt es sich um Einzelknochentypen, und die oben genannten Kiefer- und Stirnknochen sind häufiger. Patienten mit multiplen Knochen mit endokriner Dysfunktion weisen häufig eine sekundäre sexuelle Frühreife auf. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Osteosarkom Fibrosarkom
Erreger
Ursachen der Augendysplasie
Ursache:
Gegenwärtig ist die genaue Ursache nicht klar und kann mit einer lokalen Durchblutungsstörung zusammenhängen, die durch Trauma, Infektion, endokrine Dysfunktion und andere Faktoren verursacht wird.
Osteofibrose ist eine fibröse Knochenläsion, die als strukturelle Abnormalität angesehen wird, die durch die idiopathische Retention reifen Knochens während der osteogenen Phase verursacht werden kann, an der nur ein oder mehrere Knochen beteiligt sind.
Verhütung
Prävention der Abnormalität der Orbitalfibrose
Die Prognose des Sehvermögens variiert in verschiedenen Fällen, und die Oberkiefer-, Stirn- oder Siebbeinknochen verursachen häufig keine Blindheit. Wenn jedoch der Keilbeinknochen betroffen ist, wird der Sehnerv komprimiert und es kann zu einem extremen Sehverlust kommen. Wenn der Sehnerv frühzeitig gefunden wird, kann häufig Blindheit verhindert werden. Für die meisten Patienten ist die Lebensprognose immer noch gut. Diese gutartige Läsion kann entweder nach einer Spontan- oder Strahlentherapie zu einer Weichteilmalignität führen. Daher ist eine sorgfältige Überwachung der Patienten erforderlich.
Komplikation
Augendysplasie Dysplasie Komplikationen Komplikationen Osteosarkom Fibrosarkom
Die schwerwiegendste Augenkomplikation ist die Unterdrückung des Sehnervs mit Beteiligung des Keilbeinknochens, die zu einem chronischen oder akuten Sehverlust führen kann (die Früherkennung kann durch chirurgische Dekompression behandelt werden). Die Abnormalität der Knochenfaserdysplasie wird zu Osteosarkom, Fibrosarkom oder anderen malignen Läsionen.
Symptom
Symptome einer anormalen Hyperplasie der Augenhöhlenfasern Häufige Symptome Hörverlust Gesichtsdeformität Augapfel hervorstehende Ptosis Wirbelfelddefekt Verschiebung des Augapfels
Es gibt drei klinische Typen, nämlich Einzelknochentyp, Multiknochen ohne endokrine Dysfunktion und Multiknochen mit endokriner Dysfunktion: Die meisten eindringenden Augenlider sind Einzelknochentyp, und Oberkiefer und Frontalknochen sind häufiger. Typ der endokrinen Dysfunktion zeigt oft sekundäre sexuelle Frühreife.
Die Erkrankung ist eine angeborene Knochenkrankheit, im Kindesalter jedoch asymptomatisch und schmerzlos: Wenn die Läsion zu einem gewissen Grad wächst, ist der Augapfel deutlich sichtbar und die Gesichts- oder Sehschärfe ist vermindert. Die Symptome können je nach betroffener Stelle unterschiedlich sein: Gesichtsasymmetrie, Augenbewegung und Augapfelvorsprung, fortschreitende Verschlimmerung, je nach Ort der Erkrankung unterschiedliche Symptome, Ursache der Knochenfibrose in der Augenhöhlenwand Wenn das Volumen der Augenlider schrumpft, können Kopfschmerzen auftreten und die Augäpfel können deutlich verschoben werden.Die hintere Gruppe von Nasennebenhöhlen oder Keilbeinhöhlen kann eine Stenose des Optikus verursachen, was zu Sehverlust, Gesichtsfelddefekt, schwerem Sehverlust und Unterdrückung von II, III führt. IV, V, VI haben entsprechende Symptome am Hirnnerv, Läsionen in der Tibia können den äußeren Gehörgang beeinträchtigen und es kommt zu Hörstörungen, der Stirnknochen kann Ptosis und supraorbitale Nervenparästhesie hervorrufen, die Stirn ist in der frontalen diffusen Ausbuchtung ohne Ränder zu sehen , schmerzlos, unabhängig von den Symptomen, die durch die Stelle der Krankheit verursacht werden, ist das Auftreten einer Deformität aufgrund einer Vielzahl von Knochenläsionen ein häufiges Zeichen.
Untersuchen
Untersuchung der abnormalen Augenfibrose
Pathologische Untersuchung: Grob beobachtete Läsionen waren grauweiß, etwas weicher als normales Knochengewebe, mit einem starken kiesartigen Gefühl beim Schneiden, keine Kapsel, Läsionen beginnend am Knochenmark, oft hinterließen sie zwei Schichten der Kortikalisschale unter dem Lichtmikroskop Betrachtet man die Größe, Form und Verteilung von Trabekelbälkchen, Läsionen mit fibrösen interstitiellen, spindelförmigen Zellen mit gleichbleibendem, gutartigem Erscheinungsbild, unterscheiden sich die meisten Osteoblasten am Trabekelknochen von der Ossifikation Myome.
1. Röntgenuntersuchung kann den Anstieg von Knochenband zu diffuser Knochendichte, Sklerose, häufig beteiligtem Gesichts- und Schädelbasisknochen zeigen, osteolytische Veränderungen sind im Schädel häufig, betroffene Knochenausdehnung kombiniert mit CT-Inhomogenität Dichte und intakter kortikaler Knochen sind charakteristisch für Knochenfibrose.
2. Ultraschalluntersuchung Da es sich um eine knochenproliferative Läsion handelt, wie z. B. eine sakrale Hyperplasie, zeigt Ultraschall normalerweise nur eine Abnahme des Fettpolsters oder eine Ausbuchtung des Beckenkamms.
3. CT-Scan CT stellt die Hauptdiagnosemethode für diese Krankheit dar. Die Läsion betrifft hauptsächlich die Schläfenwand, den Stirn-, Siebbein-, Ober- und Keilbeinknochen und sogar den gesamten Schädel. Und das Schrumpfen, das ein "kleines Augenlid" zeigt, wie es der Optikkanal betrifft, kann eng sein.
4. MRT Die MRT ist sehr wichtig, um die inneren Strukturmerkmale der Krankheit zu verstehen und das Ausmaß der intraossären und extraossären Knochen zu bestimmen. Sie bestimmt die Grenze zwischen der Augenspitze und dem Optikuskanal deutlicher als andere Bilder, die Schwellung des Knochens und der Läsion. Das fibröse Gewebe zeigt bei T1WI ein niedriges bis mäßiges Signal und bei T2WI ein niedriges bis hohes Signal. Das T2-Signal dieser Krankheit ist für die Diagnose sehr wichtig. Eine Vaskularisation kann zur Bildung von aneurysmatischen Knochenzysten führen.Im Allgemeinen verstärkt sich die Knochenhyperplasie selbst nicht, aber die Faserkomponente kann mit leichten oder mäßigen Verstärkungssignalen verstärkt werden.
Pathologische Untersuchung: Grob beobachtete Läsionen waren grauweiß, etwas weicher als normales Knochengewebe, mit einem starken kiesartigen Gefühl beim Schneiden, keine Kapsel, Läsionen beginnend am Knochenmark, oft hinterließen sie zwei Schichten der Kortikalisschale unter dem Lichtmikroskop Betrachtet man die Größe, Form und Verteilung von Trabekelbälkchen, Läsionen mit fibrösen interstitiellen, spindelförmigen Zellen mit gleichbleibendem, gutartigem Erscheinungsbild, unterscheiden sich die meisten Osteoblasten des Trabekelknochens von der Ossifikation Myome.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der orbitalen Fibrose abnorme Proliferation
Die wichtigste klinische Hilfsdiagnose ist die Röntgenaufnahme in Kombination mit einer CT-Untersuchung: Die Röntgenaufnahme zeigt eine diffuse Knochendichte, die Grenze ist unklar, die CT scannt einen weiten Bereich der Knochenhyperplasie, die Grenze ist klar und das Knochenfenster zeigt, dass die Läsionsdichte niedriger als bei normalem Knochen ist. Die qualitative Dichte und die eindeutigen Anzeichen klinischer Skelettdeformitäten sind für die Diagnose hilfreich.
Und Knochenfaser-Dysplasie sollte identifiziert werden, ist Sphenoid Ridge Meningeom, insbesondere Knochenfaser-Dysplasie, die nur Sphenoid Bone, Sphenoid Ridge Meningeom zusätzlich zu Knochenhyperplasie in der Orbital- oder intrakraniellen angrenzenden beteiligt Weichteilschatten, insbesondere MRT, sind klar.
