Orbitaler entzündlicher Pseudotumor
Einführung
Einführung in den orbitalen entzündlichen Pseudotumor Der idiopathische orbitale entzündliche Pseudotumor stellt eine häufige klinische entzündliche Läsion des Augenlids dar. Aufgrund der unterschiedlichen Symptome kann es häufig leicht zu Fehldiagnosen kommen, insbesondere ist es leicht, andere orbitale Tumoren oder Augenliderkrankungen als entzündlichen Pseudotumor zu diagnostizieren. Die histopathologische Klassifikation des orbitalen entzündlichen Pseudotumors lautet wie folgt: Lymphozytenproliferativer Typ (hauptsächlich Lymphozytenproliferation, sichtbare lymphoide Follikel und andere Strukturen), Fasergewebeproliferativer Typ (hauptsächlich Fasergewebeproliferation, wenige Zellbestandteile) und Gemischter Typ (zwischen zwei Typen). Die pathologischen Merkmale des entzündlichen Pseudotumors hängen von verschiedenen Stadien des Gewebes, verschiedenen Teilen und Läsionen im Sputum ab, die durch die Operation erhalten werden. Grundzelltypen umfassen Lymphozytenplasmazellen, Fibroblastenmakrophagen, Riesenzellen, Epithelzellen, Gefäßendothelzellen von Retikulozyten und ungewöhnliche polymorphkernige Zellen, Eosinophile und dergleichen. Klinisch unterscheidet man zwischen Tränendrüsentyp, Myositis-Typ, diffusem Periorbital-Typ und Massentyp, je nach dem Ort der Läsionsinvasion und den bildgebenden Befunden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 5% bis 7,6% (ca. 5% bis 7,6% der Augenliderkrankung) Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Bindehauthyperämie
Erreger
Ursachen des orbitalen entzündlichen Pseudotumors
(1) Krankheitsursachen
Kann mit abnormalen Immunantwortmechanismen zusammenhängen.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist unbekannt, und die relevanten immunopathologischen Mechanismen sind nicht genau bekannt. Einige Leute glauben, dass es lokale Autoantigene gibt, die Autoantikörper oder immunkompetente Zellen im Blut anziehen können, aber dieses Antigen wurde noch nicht isoliert. Viele pathologische Merkmale weisen darauf hin, dass es sich bei entzündlichem Pseudotumor um eine Arthus-Reaktion handelt, dh, Antigene oder Antikörper im Blut treffen auf entsprechende Mengen von Antikörpern oder Antigenen im orbitalen Weichgewebe und verursachen Entzündungen in verschiedenen Geweben des Beckenkamms sowie begrenzte lokale Lymphgewebe um die Blutgefäße. Die Infiltration von Zellen und Eosinophilen deutet darauf hin, dass einige Substanzen der Extravasation diese Zellen adsorbieren können. Der entzündliche Pseudotumor ist wirksam bei Kortikosteroiden und Strahlentherapien, was weiterhin als Ergebnis der Immunantwort, aber der akuten oder subakuten Phase des orbitalen entzündlichen Pseudotumors bestätigt wird Es ist selten, die Diagnose durch eine Biopsie zu bestätigen, was Schwierigkeiten für die immunologische Forschung mit sich bringt: Das Orbitalgewebe ist in vitro nicht direkt häufigen Allergenen ausgesetzt, es gibt kein lymphatisches und lymphoides Gewebe im Sputum und das Auftreten eines nicht spezifischen entzündlichen Pseudotumors im Sputum und im Blut Die abnormale Komponente im Körper kann mit Immunkomplexen zusammenhängen, und das Tiermodell des orbitalen idiopathischen Pseudotumors ist immer noch vorhanden Perfect.
Eosinophilie in unspezifischen entzündlichen Pseudotumorgeweben der Augenlider und einige Eosinophile setzen toxische körnige Proteine in das Bindegewebe des Stromas frei, was das intraokulare Gewebe und die extraokularen Muskeln schädigen und zu unspezifischen Entzündungen führen kann. Marker wie die Beschleunigung der Erythrozytensedimentationsrate und Fieber treten bei Patienten mit orbitalem entzündlichem Pseudotumor nicht auf, was darauf hinweist, dass die Krankheit keine systemische Immunerkrankung ist, andererseits können viele Proteine in den Augenlidern immunogen sein, aber nur selten In einigen Fällen wirkt das Protein als ursprüngliches Zielantigen, das eine Autoimmunantwort hervorruft.
Die verursachte Entzündung kann auf einige Gewebe der Augenlider beschränkt sein, was zu extraokularer Myositis, peripherer Neuritis, peripherer Skleritis und Tränendrüsenentzündung führt, in anderen Fällen kann eine diffuse Entzündung zur Beteiligung der meisten Augengewebe führen und klinische Manifestationen können sich gegenseitig überlappen. Die Studie ergab, dass bei 52,5% der Patienten mit unspezifischer Augenlidentzündung ein extrakorporales Sarkolemma von 55 kDa, ein proteinreaktiver 64 kDa-Antikörper und bei 50% der Patienten mit spezifischer Augenlidentzündung ein Proteinantikörper von 95 kDa und 45 kDa im Serum nachgewiesen wurden. Die Proteinantikörpernachweisrate betrug 16%, die Proteinantikörpernachweisrate von 64 kDa betrug 20% und die Proteinantikörpernachweisrate von 95 kDa und 45 kDa betrug 24% bzw. 20% Es ist höher als bei normalen Menschen, insbesondere der 55 kDa-Proteinantikörper ist offensichtlicher, so dass das extraokulare sarkolemmale Proteinantigen und sein entsprechender reaktiver Antikörper eine Rolle bei der Pathogenese der Krankheit spielen können.
Verhütung
Prävention von orbital entzündlichen Pseudotumoren
Achten Sie auf das normale Leben, achten Sie mehr auf die Ernährung und finden Sie eine frühzeitige Behandlung für den Patienten.
Komplikation
Orbitale entzündliche Pseudotumor-Komplikationen Bindehautstauung
Augapfelverschiebung, Bindehauthyperämie, Diplopie, Augäpfel können sich nicht frei bewegen, Augenlidschmerzen.
Symptom
Symptome eines orbitalen entzündlichen Pseudotumors Häufige Symptome Augapfel kann nicht frei sein, Ödeme zu bewegen Augenlidschmerzen Optikusatrophie Bindehautstau Augapfel Highlight Double Vision
Klinische Manifestationen können akut oder chronisch sein, und ein Gewebe im Sputum kann beteiligt sein, oder es können mehrere Gewebe gleichzeitig beteiligt sein, und der Zustand kann leicht wiederholt werden.
Die wichtigsten Symptome und Anzeichen eines orbitalen entzündlichen Pseudotumors stehen im Zusammenhang mit entzündlichen Ödemen und der zellulären Infiltration von intraorbitalem Gewebe:
1. Augapfelvorsprung und -verschiebung Die meisten Patienten haben dieses Anzeichen: Gewebeödeme, Massenbildung und extraokulare Muskelvergrößerung können das innere Volumen des Sputums erhöhen. Aufgrund des Gewebeschubs wird der Augapfel von Augenbewegungen begleitet. Siehe Tränendrüsentyp oder Myositistyp.
2. Die grundlegenden histopathologischen Veränderungen des Ödems und des entzündlichen Hyperämie-Pseudotumors sind das Gewebeödem und die entzündliche Zellinfiltration. Aufgrund des Anstiegs des Innendrucks verschlimmert die Durchblutungsstörung das Gewebeödem. Daher ist sie zusätzlich zu der konjunktivalen Verstopfung und dem Ödem häufig von einer Schwellung der Augenlider begleitet. Besonders im vorderen Teil des Beckenkamms sind Ödeme und Stauungen offensichtlicher, schwere Stauungen und Ödeme der Bindehaut können jenseits der Gaumenspalte auftreten, anhaltender Prolaps, was zu rauer Bindehaut, Erosion, Nekrose und hauptsächlich lokalisiertem Tränendrüsenödem führt Auf der lateralen Seite des Knöchels ist der obere zeitliche Rand S-förmig und der Gaumenspalt deformiert.
3. Augenbewegungsstörung und Double-View-Granulom-Typ und Myositis-Typ häufige Augenbewegungsstörung, die etwa die Hälfte ausmacht Der faserhärtende Typ beeinflusst offensichtlich die Augenbewegung und ist häufig eine multidirektionale Bewegungsstörung, sogar die Augapfelfixierung, das Sehvermögen ist immer noch gut. Zum Zeitpunkt der Diplopie wirkte sich der entzündliche Pseudotumor vom Typ der Tränendrüse weniger auf die Extraokularmuskulatur aus und zeigte nur eine leichte Bewegungseinschränkung des oberen Auges.
4. Im Sakralbereich befindet sich die Läsion im vorderen Teil des Beckenkamms und berührt häufig die Masse zum Zeitpunkt des Schlagens. Sie kann über dem Beckenkamm und unter dem Beckenkamm berührt werden. Die Grenze ist klar und kann verschoben werden. Sie ist rund oder knotig und kann eine oder mehrere sein. Bei mittlerer oder starker Härte müssen einige Klumpen die Masse zwingen, sich vorwärts zu bewegen, wenn der Augapfel gedrückt wird.
5. Periorbitale Schmerzen Bei etwa 1/3 Patienten treten spontane Schmerzen auf, die mit intraorbitalem Gewebeödem, Massenbildung, erhöhtem intraorbitalem Druck und Entzündungen des Periosts einhergehen, wobei entzündliche Pseudotumore sklerosieren und Schmerzen häufiger auftreten.
6. Verlust des Sehvermögens Wenn eine Entzündung den Sehnerv oder eine apikale entzündliche Massenbildung des Sehnervs einschließt, kann dies das Sehvermögen beeinträchtigen, die Schädigung durch Fasersklerose zu einer Sehstörung führen, sogar ein mongolisches Schwarz, frühe Veränderungen im Fundus, sichtbares Papillenödem, das sich spät als Sehnerv manifestiert Schrumpfen.
Untersuchen
Untersuchung des orbitalen entzündlichen Pseudotumors
1. Immunologische Untersuchung Die Polymerase-Kettenreaktion kann die Umlagerung des Gens der schweren Kette des klonalen Immunproteins nachweisen, monoklonal ist ein bösartiger Tumor, entzündlicher Pseudotumor ist polyklonal, keine weiteren speziellen Labortests.
2. Die pathologische Untersuchung der pathologischen Merkmale des orbitalen entzündlichen Pseudotumors hängt von den verschiedenen Geweben und Läsionen im Sputum ab, die durch die Operation in verschiedenen Stadien erhalten werden: Die grundlegenden Zelltypen sind Lymphozyten, Plasmazellen, Fibroblasten, Makrophagen, Riesenzellen. Epithelzellen, retikuläre Zellen, vaskuläre Endothelzellen und ungewöhnliche polymorphkernige Leukozyten, Eosinophile, die sich signifikant von der Lymphombildung einzelner Lymphozyten unterscheiden, und diese Zelltypen unterscheiden sich auch in verschiedenen Stadien der Läsion.
Im Frühstadium ist es durch Gewebeödeme, Lymphozyten, Plasmazellen, Eosinophile und polymorphkernige Leukozyten-Infiltration gekennzeichnet, Kinder mit mehr Eosinophilen im erkrankten Gewebe.
Wenn die Läsion fortschreitet, nimmt das fibröse Bindegewebe zu, Lymphozyten und Plasmazellen verteilen sich im Bindegewebe, die extraokularen Muskeln werden aufgrund von Fibroplasien dick und der Acinus der Tränendrüse und das Bindegewebe um den Ductus nehmen mit fortschreitender Krankheit zu, die extraokularen Muskelfasern Die Funktion der Tränendrüsensekretion verschwindet, die Gänge vermehren sich, die Tränendrüsenstruktur wird zerstört, in der chronischen Phase bilden sich lymphoide Follikel, und das Keimzentrum wird auch von Eosinophilen begleitet.
Eine kleine Anzahl von entzündlichen Pseudotumoren, insbesondere jüngere Patienten, können Vaskulitis, Lymphozyten, polymorphkernige Leukozyten und Eosinophile aufweisen, die in der Gefäßwand abgelagert sind und lokale Schäden verursachen, wobei Lymphozyten und gelegentlich Eosinophile in den Blutgefäßen auftreten Rundum wird ein Gefäßmanschettenschild angelegt.
Grenzflächen- oder sichtbare Sputumfettnekrosen, die freigesetzten Lipide werden von Makrophagen verschlungen, und um die nekrotischen Herde bilden sich mehrkernige Riesenzellen, Lymphozyten, Gewebezellen, Fibroplasien und Fettgranulome.
3. Die Röntgenuntersuchung des entzündlichen Pseudotumors zeigt häufig eine normale oder erhöhte Liddichte, die Diagnose ist schwierig und wurde selten zur Diagnose herangezogen, was zeigt, dass Knochenveränderungen besser sind.
4. Ultraschalluntersuchung Die Ultraschallanzeige unterscheidet sich aufgrund der Lage und der pathologischen Morphologie der Läsion.
(1) Lymphozyten-Infiltrationstyp: Aufgrund der Infiltration von mehr Zellen im Gewebe wird eine reflektierende Grenzfläche zwischen den Zellen und dem Interstitial gebildet, und das Verhältnis von Zellen zu Interstitial ist in verschiedenen Teilen unterschiedlich, so dass die reflektierten Echos unterschiedlich sind und der Ultraschall vom Typ A niedrig ist. Wellenform oder fehlende Wellenform, die hintere Grenze ist eine Hochpunktwelle, der B-Modus-Ultraschall zeigt, dass die Läsionen in den Sakralläsionen unterschiedlich groß sind, die Form unregelmäßig ist, die Grenze klar ist, das interne Echo weniger oder mäßig ist, die Schalldämpfung mäßig ist, die hintere Grenze angezeigt werden kann und die Läsion den Augapfel betrifft Wenn die Membran und die Kugelwand, das Fasziensacködem, T-Typ-Zeichen gesehen werden kann, ist dieses Zeichen häufig im Bereich der Läsion groß und belegt alle Augenlider, Ultraschall kann auch die echofreie Zone in die Kugel sehen, wie die Kugel innerhalb der Läsion, zu diesem Zeitpunkt Eine umfassende Analyse sollte mit anderen bildgebenden Befunden kombiniert werden, um eine Diagnose zu erstellen.
(2) Entzündlicher fibröser Pseudotumor: Die histologische Morphologie sieht mehr Kollagenfasern, weniger Zellinfiltration, weniger akustische Reflexgrenzfläche, Ultraschall vom Typ A zeigt weniger Echo in der Läsion, Schalldämpfung ist offensichtlich und die reflektierte Welle in der Läsion wird allmählich verringert. Ultraschall im B-Modus zeigt, dass die Form der Läsion unregelmäßig ist, die Grenze klar oder unklar ist, ein kleines internes Echo an der Vorderseite der Läsion vorliegt, das innere Echo fehlt, die Schalldämpfung offensichtlich ist, die hintere Grenze nicht angezeigt wird und der Druck keine morphologische Änderung aufweist.
(3) Typ der entzündlichen Pseudotumor-Tränendrüse: Die Läsion befindet sich hauptsächlich in der Tränendrüse, an der möglicherweise auch die einseitigen Tränendrüsen beteiligt sind. Der Ultraschall des Typs A zeigt, dass die vergrößerte Tränendrüse eine mittlere und dichte Reflexionswelle aufweist und die hintere Grenze deutlich sichtbar ist. B-Mode-Ultraschall zeigte, dass die Tränendrüse geschwollen war, die Form elliptisch war, die Grenze klar war, das innere Echo geringer war oder ein blockartiges starkes Echo zu sehen war und die Verteilung ungleichmäßig war.
(4) Myositis-Typ: Die Läsion betrifft hauptsächlich die extraokularen Muskeln, an denen eine oder mehrere Muskeln beteiligt sein können. Sie kann auch eine Massenläsion im Beckenkamm während der extraokularen Muskelläsionen aufweisen. Die extraokularen Muskeln sind geschwollen und erscheinen als fusiform oder sphärisch. Es gibt wenig oder kein Echo in den Muskeln.
(5) Typ der entzündlichen Pseudotumor-Optikusneuritis: Läsionen mit Beteiligung des Sehnervs und des umgebenden Gewebes, einige mit Sehnerven umgebender Masse, Ultraschall zeigte eine Verdickung des Sehnervs, ein erhöhtes internes Echo und eine ungleichmäßige Echoverteilung, kann ein Papillenödem aufweisen, der Ball Innen prominent.
5. Farbdoppler-Ultraschall zeigte, dass in einigen Fällen die Blutversorgung reich an Läsionen war und es mehr farbige Blutflusssignale gab, die diffus oder tubulär waren, ein Teil des Blutflusses war das arterielle Spektrum und einige Läsionen hatten nur wenige Blutflusssignale.
6. CT-Scan für entzündliche Pseudotumor, CT ist Ultraschall überlegen, CT-Befunde stimmen mit der Vielfalt der klinischen und pathologischen Morphologie überein, CT zeigt, dass es unregelmäßig geformte Massen im Sputumfett gibt, die mehrere Klumpen aufweisen können, und die Grenzen sind nicht sauber. Die hochdichte Masse, ungleichmäßige innere Dichte, begleitet von Peri-Sklera-Entzündung und Optikusneuritis, zeigt eine Verdickung der Augenwand, verschwommene Ränder, Verdickung des Sehnervs, hochdichte Blockschatten und die Augenwand ist "gießend" eingebettet Gemeinsam, was bei der Sklerose von entzündlichen Pseudotumoren häufiger ist, kann die Masse die Augenlider einnehmen, die Augenmuskeln und der Sehnerv werden von der Masse bedeckt, und sogar der Augapfel wird durch Kompression deformiert. Die verschiedenen Arten von entzündlichen Pseudotumoren können allein oder in Kombination existieren. Die Bildmerkmale sind vielfältig: Darüber hinaus zeigt die CT des entzündlichen Tumors häufig eine Schwellung und Hypertrophie des Augenlids, einen auffälligen Augapfel und eine vergrößerte Sakralhöhle.
Der entzündliche Pseudotumor vom Typ der Tränendrüse kann eine Seite der Tränendrüse und auch die bilateralen Tränendrüsen betreffen.Die Tränendrüse ist am vorderen Rand des Beckenkamms beständig vergrößert und größtenteils abgerundet. Die Verlängerung ist flach, hat eine hohe Dichte und eine ungleichmäßige Verstärkung.
Bei einem entzündlichen Myositis-Pseudotumor handelt es sich um einen Extraokularmuskel oder mehrere Extraokularmuskeln, die in einem oder zwei Augenlidern sichtbar sind. Die Schwellung des Extraokularmuskels kann Sehnen und Stagnationspunkte beeinträchtigen. Der schräge Abschnitt des M. rectus superior und des M. rectus inferior beim horizontalen Scannen wird leicht mit dem Tumor verwechselt, und das Bild des Coronarscans kann zur Bestätigung der Diagnose beitragen.
7. Die MRT-Bildgebung stellt einen entzündlichen Tumor dar, der hauptsächlich aus lymphatischer Infiltration besteht.Die Läsion zeigt ein mittleres Signal bei T1WI, T2WI ist höher als oder gleich der Signalintensität von Fett und der faser sklerotisch entzündlichen Tumor.Die Läsion ist aufgrund der Kollagenfaserkomponente Sowohl T1WI als auch T2WI zeigten ein niedriges Signal und der myositisähnliche Extraokularmuskel T1WI zeigte eine mittlere Signalintensität und T2WI zeigte eine mittlere oder hohe Signalintensität.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des orbitalen entzündlichen Pseudotumors
Diagnose
Der orbitale entzündliche Pseudotumor ist durch entzündliche und neoplastische Erkrankungen gekennzeichnet, sodass die klinischen Manifestationen vielfältig sind und mithilfe der bildgebenden Untersuchung bestätigt werden müssen. Einige Fälle werden nur mit Unterstützung der Histopathologie diagnostiziert.
Akuter entzündlicher Pseudotumor aufgrund akuten Auftretens, Bindehauthyperämie, Augapfelvorsprung, Doppelsehen und anderen leicht zu diagnostizierenden, aber chronischen oder subakuten Fällen, einfachen Anzeichen und Symptomen des Auges, die Diagnose ist recht schwierig, sollte in schwierigen Fällen als Hilfsprüfung zur Unterstützung der Diagnose verwendet werden Unter diesen spielt die CT-Untersuchung eine entscheidende Rolle bei der Diagnose, und verschiedene Gewebe können gemäß der CT-Anzeige in fünf Kategorien unterteilt werden.
Wenn eine CT-Diagnose immer noch nicht möglich ist, sollte die Diagnose durchgeführt werden. In solch schwierigen Fällen sollte das Gewebe entfernt und die pathologische Diagnose durchgeführt werden. Bei Patienten mit tiefen Läsionen und großen chirurgischen Schäden sollte eine Augenlidpunktion unter Anleitung einer CT-Untersuchung durchgeführt werden. Wenn man die Stelle ausrichtet, an der sich die Läsion befindet, einen Teil des Gewebes für die Zytologie ansaugt oder trägt, ist die positive Rate hoch, aber einige (etwa 10%) Fälle sind negativ, insbesondere chronisch entzündlicher Pseudotumor, die meisten Läsionen sind fibrotisch. Die Untersuchungsrate ist niedrig und daher nicht für die Augenlidaspirationsbiopsie geeignet.
Mit Ausnahme der routinemäßigen histopathologischen Untersuchung können die Proben auch durch Elektronenmikroskopie, Immunhistochemie L26, UCHL1, , und Polymerasekettenreaktion (PCR) untersucht werden. Zellen wie der Lymphozytenkern, weniger zytoplasmatische Organellen, unregelmäßige Zotten auf der Oberfläche von B-Lymphozyten, glatte Oberfläche von T-Lymphozyten wie Lymphozyten mit nur T- oder B-einzelnen Lymphozyten, entzündlicher Pseudotumor oder reaktive Hyperplasie Sowohl T- als auch B-Lymphozyten sollten gleichzeitig vorhanden sein. Im Plasma-Zytoplasma befindet sich ein reiches raues endoplasmatisches Retikulum. Makrophagen verschlucken die Zelltrümmer, Lysosomen und lockigen Zellmembranen. Die Immunoblasten sind groß und das Zytoplasma ist kurz. Das raue endoplasmatische Retikulum, das aus Mitochondrien und Polysomen besteht, wird erkannt.
Immunhistochemische Färbung L26-positiv für B-Lymphozyten, UCHL1-positiv für T-Lymphozyten, leichte Kette , -Expression, einfache leichte Kettenexpression von oder , von denen eine positiv für bösartige Tumoren ist, doppelte leichte Kette für die Expression von , Alle waren positiv für entzündlichen Pseudotumor oder reaktive Hyperplasie.
Differentialdiagnose
Es unterscheidet sich hauptsächlich von Tränendrüsenepitheltumoren.Das letztere CT zeigt, dass die Tumoren expansiv wachsen, häufig mit Ostiumbildung.Die bösartigen Menschen können Knochenzerstörung haben.Das letztere ist im Ultraschall eine Läsion, die mehrere Echos einnimmt, bei älteren Menschen jedoch bilaterale Tränendrüsen. Lymphome sollten bei Schwellung ausgeschlossen werden.
Im Hinblick auf die Bildgebung sollte es von invasiven Lidläsionen wie bösartigen Tumoren, Gefäßfehlbildungen und anderen Augenlidentzündungen unterschieden werden, aber das klinische Wiederauftreten und die Hormontherapie sind bei der Differentialdiagnose wirksam.
Am leichtesten zu verwechseln ist die extraokulare Muskelhypertrophie, die durch eine mit der Schilddrüse in Zusammenhang stehende Augenkrankheit verursacht wird. Letztere ist meist bilateral, die häufigste ist der untere Rektusmuskel, und der größte Teil des Muskels ist eine abdominale Hypertrophie, und der Muskelansatzpunkt ist normal.
Man unterscheidet zwischen CT-Scan und Sehnervenscheidenmeningiomen, wobei letztere häufig eine tubuläre Verdickung und eine Vergrößerung der Sputumspitzen aufweisen. Letztere Hormontherapie ist unwirksam. Wenn die klinische Identifizierung schwierig ist, kann eine Biopsie für die Diagnose in Betracht gezogen werden. Klinische Manifestationen und bildgebende Befunde zeigen eine Extraokularität Muskelhypertrophie unterstützt Entzündungen, obwohl Läsionen den Sehnerv wie Tumore des Sehnervs umgeben.
