Orbitales Lymphangiom
Einführung
Einführung in das orbitale Lymphangiom Lymphangiom (Lymphangiom) ist eine Masse von Lymphgefäßen, die von Endothelzellen bedeckt sind, die in kapillares, schwammiges und zystisches Lymphangiom unterteilt sind, wobei letzteres häufiger vorkommt. Tritt bei Kindern und Jugendlichen auf und es gibt einige Fälle bei der Geburt. Die Stelle des Auftretens kann sich in der Haut, unter der Schleimhaut und in tiefen Organen befinden und kann gleichzeitig an mehreren Stellen auftreten. Im Auge können die Augenlider, Augenlider und Bindehaut eindringen, häufiger in den Augenhöhlen oder intraorbitalen Augenlidern. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Bevölkerung: bei Kindern und Jugendlichen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Optikusatrophie, Amblyopie
Erreger
Ursachen des orbitalen Lymphangioms
(1) Krankheitsursachen
Assoziiert mit Anomalien im Körper.
(zwei) Pathogenese
Dieser Tumor kann ein Hamartom sein, das sich während der Embryonalentwicklung in den Lymphgefäßen entwickelt und abnormal entwickelt. Rootman klassifiziert Lymphangiome in Gefäßläsionen, die nicht mit dem systemischen Kreislauf in Verbindung stehen, und berücksichtigt lymphatische und kombinierte venöse lymphatische Gefäßfehlbildungen im Blutkreislauf. Die Kinetik besteht aus einfachen vaskulären Hamartomen des embryonalen Venensystems, die teilweise oder vollständig unterschiedliche Lymphgefäße aufweisen.Die klinischen Merkmale basieren auf dem Ausmaß und der Position der Läsion.Diese Läsionen lassen sich histologisch am besten als vaskuläre Dysplasie verstehen. Die Tumorgruppe mit ähnlichen Basiskomponenten und relativ unterschiedlicher Hämodynamik weist transparente, mit Gülle gefüllte Gefäßgänge, Kollagenmatrixgitter mit signifikantem Wiederauftreten und abgestandener Blutung, Lymphozytenaggregation, abnormalen Blutgefäßen und Unregelmäßigkeiten auf Das glatte Muskelbündel, die Läsion besteht aus Lymphgefäßen, aber mit Venenkomponenten, von denen sich einige zu einem neuen Gefäßplexus entwickeln, der wiederholt blutet.Je tiefer die Läsion ist, desto offensichtlicher ist die Venenkomponente, sie unterscheiden sich in der klinischen flachen Lymphe Tumoren bestehen aus den meisten klaren sackartigen Strukturen, einschließlich chronisch gelber oder teilweise blutiger Zysten. Hämorrhagische Zysten bilden.
Verhütung
Prävention von Orbitallymphangiomen
Achten Sie auf Lebensgewohnheiten, achten Sie auf die üblichen Essgewohnheiten und finden Sie eine frühzeitige Behandlung.
Komplikation
Komplikationen beim orbitalen Lymphangiom Komplikationen, Optikusatrophie, Amblyopie
Je breiter die Läsion ist, desto wahrscheinlicher sind intrakranielle Läsionen. Diese intrakraniellen Venenfehlbildungen sind Entwicklungsvenenfehlbildungen.
Symptom
Die Symptome der orbitalen Lymphangiom häufige Symptome Aderhautdepression Augäpfel können nicht frei sein, um das Augenlid Ödem sag sag Augapfel Protrusion wiederholen Optikusatrophie wiederholte Blutungen zu bewegen
Die meisten orbitalen Lymphangiome treten bei Säuglingen und Kleinkindern auf und gehen häufig mit einer Invasion der Augenlider und der Bindehaut einher. Aufgrund des langsamen Fortschritts, des langen Krankheitsverlaufs und von Patienten, die erst nach dem Erwachsenenalter gesehen werden, sind die klinischen Manifestationen des orbitalen Lymphangioms hauptsächlich Augäpfel und Augenlidvergrößerung. Und Bindehaut klare Masse.
Lymphangiome treten häufig im oberen oder oberen Teil des Beckenkamms auf, der Augapfel ist hervorstehend und von einer Verlagerung nach unten begleitet, der Fortschritt ist langsam, der Grad der Augenprotrusion ist meist mild oder moderat und es kommt zu mehr als 12 mm oberhalb der kontralateralen Seite, manchmal zu intratumoralen Blutungen Plötzliche Augapfelvorwölbung oder plötzliche Zunahme der Augapfelvorwölbung, auch aus dem Gaumenspalt heraus, und dann sichtbare orbitale oder subkonjunktivale Blutung, Augapfelvorwölbung wird gelindert, und in einigen Fällen aufgrund wiederholter Blutungen treten Augäpfel nur sporadisch auf, dies hängt jedoch nicht mit der Körperhaltung zusammen Punkte können von Krampfadern unterschieden werden. Obwohl die durch Lymphangiome verursachten Augäpfel offensichtlich sind, ist der Anstieg des Innendrucks nicht angemessen. Die Unterdrückung des Augapfels kann immer noch zurückgeführt werden, und das Weichgewebe um den Augapfel ist nach vorne angehoben und zeigt den Inhalt des Tumors einschließlich des Tumors an. Vor und um die Verlagerung kann das Lymphangiom das erste Drittel des Sakralbereichs erreichen und kann geschwollen und geschwollen sein. Die Oberfläche ist glatt, einfach oder gelappt, die Grenze ist unklar, weich oder elastisch und das Licht ist durch das Licht sichtbar.
Das intraorbitale Lymphangiom breitet sich häufig aus oder geht mit einer Invasion der Augenlider und der Bindehaut einher, die durch Augapfelvorsprung und -hypertrophie der Augenlider, wie eine diffuse Teigmasse, und Fälle von Läsionen, die die Augenlider, Augenlider, Stirn und Wangen befallen, gekennzeichnet ist. Der Gesichtsbereich ist geschwollen und die Läsion breitet sich auf die Bindehaut aus. Die blasenartige Masse des Beckenkamms ist an der Umkehrung des Augenlids zu sehen. Sie ist am Gaumenspalt deutlich sichtbar. Die Bindehaut sieht häufig einen transparenten papillären Vorsprung Die Invasion des oberen Levators verursachte eine Ptosis, die die Hornhaut, die Invasion der Extraokularmuskulatur, die Diplopie und die Augenbewegungsstörungen abdeckte. Der Fundus ist meist normal, auch ein sichtbares Papillenödem oder eine Optikusatrophie, begleitet von Sehverlust, Sehverlust aufgrund von Pupillenobskuration Verursacht durch Amblyopie oder Optikusneuropathie.
Ein tiefes Lymphangiom ist gekennzeichnet durch plötzliches Hervortreten des Augapfels aufgrund von spontanen Blutungen, gelegentlichem Verschluss des Augapfels, akuten Veränderungen der oberen Atemwege, fortschreitenden Blutungen, die zu einer Optikusneuropathie führen, und kombinierten Läsionen, einschließlich tiefem interkondylärem Raum und Augenlid oder Augenoberfläche. Es ist gekennzeichnet durch wiederholte spontane Blutungen, Infektionen der oberen Atemwege und mögliche innere Optikusneuropathie.Die häufigsten Krankheitsveränderungen treten in der suprakondylären Fissur auf und können mit intrakraniellen Venenfehlbildungen kombiniert werden.Die kombinierten Läsionen betreffen nicht nur tiefe und oberflächliche Augenlider. Es kann auch andere Körperteile wie Wangen, Hals und Gesicht betreffen.
Untersuchen
Untersuchung des orbitalen Lymphangioms
Pathologische Untersuchung: Das Lymphangiom ist ein nicht umhüllter invasiver Tumor. Der Tumor ist schwammig, wabenförmig oder sackartig und enthält klare Flüssigkeit, gelegentlich alte Blutzysten, bei vaskulären Lymphangiomen (auch bekannt als Bei Gefäßtumoren gibt es sowohl purpurrote als auch reife Venen und Lymphgefäße mit klarer Flüssigkeit.Aufgrund der dünnen Lymphgefäße treten häufig Risse während der chirurgischen Trennung und Schrumpfung auf.Unter dem Lichtmikroskop variiert der Durchmesser des Röhrchens, und die Form ist nicht Erstens wird es durch die Ausdehnung einer einzelnen Schicht abgeflachter, mit Endothelzellen ausgekleideter Röhrchen gebildet. Dem Röhrchen fehlen Blutzellen. Entsprechend der Röhrchengröße werden Pathologen häufig in kapillare, schwammige und zystische Lymphangiome unterteilt, häufig jedoch in eine Probe. Enthält mehrere Komponenten, hauptsächlich eine, wie zystisches Lymphangiom, kann mehrere große dünnwandige Zysten aufweisen, die an anderer Stelle schwammig oder kapillarartig sind, hellrote Färbung im Lumen, kann proteinhaltige Lymphe sein Die Matrix zwischen der Flüssigkeit und dem Lumen ist eine ungleiche Menge an fibrösem Gewebe, und manchmal sind die Hämosiderinpartikel sichtbar, die Lysate alter Blutungen sind, reife Lymphozytenherde können im Interstitium gefunden werden oder Follikel sind verstreut oder gebildet und Haarwuchszentrum Es gibt kleine nährende Blutgefäße im Interstitial, diese kleinen Blutgefäße sind dünn oder ragen in das Lymphlumen hinein, kleine Blutgefäße reißen und bluten, treten in die Lymphgefäße ein, klinische Symptome verschlimmern sich plötzlich, Blutung im Lymphangiom, umgeben von Endothelzellen ( Die lymphatische Gefäßwand wird als Blutzyste oder alte Blutung bezeichnet, die als Schokoladenzyste bezeichnet wird. Im Allgemeinen handelt es sich bei dem Weichgewebe um eine Blutung, die von faserigem Gewebe umgeben ist, das aus einer Pseudozyste besteht und kein Endothel- oder Epithelzellfutter aufweist, das als Hämatom bezeichnet wird. ), Beobachtung des Lymphangioms durch Elektronenmikroskopie, die Wand des Röhrchens ist nicht von glatten Muskel- und Gefäßepithelzellen begleitet, und die Endothelzellen sind an der intermittierenden Basalmembran befestigt, die sich vom kavernösen Hämangiom unterscheidet.
1. Ultraschalluntersuchung: Eine bereits vorhandene Läsion zeigt, dass die Läsion offensichtlich heterogen ist und ein geringer Reflexions- oder Flüssigkeitsspiegel zwischen mehreren oder einzelnen hohen Reflexionen besteht. Da die Läsion keine offensichtliche Kapsel aufweist, ist die Form der Läsion auf dem B-Ultraschall unregelmäßig. Die Grenze ist unklar, die Läsion kann begrenzt oder diffus sein und zeigt häufig raumgreifende Läsionen mit mehreren Kavitäten, wobei mehr Septa vorhanden sind, selten Läsionen mit einer Kavität, wie eine Invasion von Läsionen und Sputum, die keine Ausdehnung vom Augenlid zum Darmbein aufweisen Regelmäßige Läsionen, ungleichmäßiges internes Echo und Läsionen umgeben häufig den Sehnerv.
2. CT: Die meisten Läsionen befinden sich rund um den Augapfel und treten häufiger außerhalb des Muskelkegels und im Muskelkegel auf.Typische Lymphangiome haben im CT unterschiedliche kordähnliche Formen, elliptische oder unregelmäßige Läsionen mit hoher Dichte, die den Raum einnehmen. Die koronare CT zeigte, dass es sich bei den Läsionen hauptsächlich um punktförmige, raumgreifende Läsionen handelte, die den Sehnerv und / oder die Augenmuskulatur infiltrierten und umgaben und mit Auswurf gefüllt werden konnten, was zu schwerwiegenden Augenprotrusionen führte. Bei der einfachen CT ist es schwierig, Blutungen oder Hämatome in der Läsion zu zeigen, und die CT-Läsion ist offensichtlich verstärkt.
3. MRT: Das Lymphangiom kann zu wiederholten Blutungen führen. Es weist im MRT einige eindeutige Signale auf, stellt also ein ideales MRT-Untersuchungsobjekt dar. Es ist sehr hilfreich für die Diagnose. Lymphangiome weisen unterschiedliche innere Strukturen und zystische Komponenten auf. Signal, Tumor kann monozystisch oder polyzystisch sein, homogene oder inhomogene unregelmäßige Läsionen, T1WI-Läsionen und die extraokularen Muskeln zeigten ein etwas höheres Signal, verglichen mit Sputumfett zeigte ein niedriges Signal, T2WI war signifikant höher Signal, diese Art von MRT-Signal kann sekundär zum Lymphgefäß sein und eine klare Flüssigkeit enthalten.
Die akute Blutung in der Läsion zeigte im T1WI-Bild im Vergleich zum Sputumfett ein geringes Signal, im T2WI aufgrund des höheren Desoxyhämoglobins ein geringes Signal und im Verlauf der Blutung einen cis-magnetischen und positiven Tumor aufgrund der Lyse roter Blutkörperchen. Es gibt ein hohes Signal sowohl für TIWI als auch für T2WI für den Anstieg des Hämoglobins. Der zystische Teil des Tumors kann eine flüssige Zyste aufweisen. Der obere Teil der Zyste enthält Gangmoglobin, das die roten Blutkörperchen auflöst, so dass es ein höheres Signal als das Präzipitat der darunter liegenden Zyste aufweist. Die Hämoglobinkomponente von Hämoglobin, also das Signal, ist niedriger, und mit der weiteren Absorption von Blutungen wird Methämoglobin zu Hämosid und Ferritin. Das hohe Signal von T1WI und T2WI wird allmählich zu einem niedrigen Signal, und einige große Lymphangiome können sein Es gibt große arterielle Gefäße mit typischen Flusssignalen, und die meisten von ihnen sind nach der Verbesserung ungleichmäßig verstärkt.
Nach der Verstärkung von Gd-DTPA ist der Grad der Verstärkung des Lymphangioms unterschiedlich: Im Allgemeinen ist die Wand oder der parenchymale Teil verstärkt, die zystische Flüssigkeit ist nicht verstärkt, und die Verstärkung des MRT-Tumors ohne Fettunterdrückung ist nicht leicht von dem hohen Signal von Sputumfett zu unterscheiden, weshalb die Fettunterdrückung sehr wichtig ist. Die innere Blutung von Tubustumoren und Lymphangiomen zeigte eine stärkere Veränderung der MRT-Signale.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des orbitalen Lymphangioms
In der Adoleszenz ragt der Augapfel aus dem unteren Teil des Auges heraus, und der obere Teil kann erweicht werden, und die weiche Masse. Die Vorgeschichte wiederholter subkutaner oder subkonjunktivaler Blutungen zeigt die Diagnose eines Lymphangioms an. Das typische Erscheinungsbild der Abbildung ist die schaumige Hochsignalform, die durch MRT angezeigt wird. Insbesondere das Signal bei intratumoraler Blutung ist für die Diagnose sehr hilfreich.
Da die Wand der Läsion dünn ist, gibt es nach der Empfindung keinen Anreiz oder selbstinduziertes Blut. Die klinischen Manifestationen des Augapfels sind offensichtlich verschlimmert oder der Tumor ist offensichtlich vergrößert. Die bildgebende Untersuchung zeigt, dass das Lumen erweitert ist, manchmal ist der Flüssigkeitsspiegel sichtbar. Aufgrund der plötzlichen Zunahme der Läsion sollte der gestreifte Lidmuskel sein Die Identifizierung des Sarkoms, des häufigsten bösartigen Tumors im Kindesalter, weist eine höhere Sterblichkeitsrate auf, Ultraschall zeigt jedoch ein geringes Echo oder einen geringen Reflex mit klaren Grenzen.
