mikroangiopathische hämolytische Anämie
Einführung
Einführung in die mikroangiopathische hämolytische Anämie Mikroangiopathische hämolytische Anämie ist eine schwere diffuse thrombotische Mikroangiopathie, die durch mikrovaskuläre hämolytische Anämie, verringerten Verbrauch an Thrombozytenaggregation und durch Mikrothrombus verursachte Organschäden (wie Niere, Zentralnervensystem usw.) gekennzeichnet ist. . Es ist ein hämolytisches Anämiesyndrom, bei dem kleine Blutgefäßläsionen zum Brechen roter Blutkörperchen führen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie
Erreger
Ursachen der mikroangiopathischen hämolytischen Anämie
(1) Krankheitsursachen
Eine mit mikroangiopathischer hämolytischer Anämie verbundene Krankheit.
(zwei) Pathogenese
Mikrovaskulärer Schaden (25%):
Eine mikrovaskuläre Verletzung stellt den Schlüsselmechanismus für das Auftreten dieser Krankheit dar. Die beschädigten Mikrogefäße werden durch Fibrinablagerung, Thrombose oder andere Faktoren verengt. Wenn rote Blutkörperchen durchströmen, werden sie gezwungen, das Fibrinfilament unter dem Druck der Durchblutung zu passieren oder zu blockieren. Es wird zerkleinert, gespalten und es tritt eine intravaskuläre Hämolyse auf. Einige geschädigte rote Blutkörperchen sind Milz, mononukleäre Makrophagen in Geweben wie der Leber werden phagozytiert und es tritt eine extravaskuläre Hämolyse auf. Diese Pathogenese wird durch verschiedene oben erwähnte Krankheiten verursacht. Diese Erkrankungen sind bei der mikroangiopathischen hämolytischen Anämie häufig und unterscheiden sich in den spezifischen Prozessen, die die Mikrovaskulatur schädigen, zu Fibrinablagerung und Thrombose führen.
Beschädigung des Gerinnungssystems (15%):
Die Aktivierung des Gerinnungssystems spielt beim Auftreten dieser Krankheit häufig eine wichtige Rolle. Versuche haben gezeigt, dass die Injektion von Endotoxin oder Thrombin bei Tieren zu einer mikrovaskulären Hämolyse führen kann. Wenn Tieren Heparin im Voraus verabreicht wird, kann dies vermieden werden, während Arzneimittel, die die Fibrinolyse hemmen, vermieden werden können. Verschlimmert, wenn das Blutgefäß durch einen dichten Thrombus vollständig verstopft ist, können die roten Blutkörperchen nicht passieren und es findet keine Hämolyse statt Wenn der Blutkreislaufdruck auf dem feinen Fibrinfilament groß ist, kann die Kompression der roten Blutkörperchen durch das Fibrinfilament aufgespalten werden, und daher ist der Druck auch eine Bedingung für die Zerstörung der roten Blutkörperchen.
Sonstiges (8%):
Es gibt auch einige Krankheiten, diffuse oder lokale mikrovaskuläre Erkrankungen, aber keine Gerinnungsstörungen wie diffuse intravaskuläre Gerinnung können bei kavernösem Hämangiom, Abstoßung von Nierentransplantaten, maligner Hypertonie, Eklampsie und bestimmten Blutgefäßen beobachtet werden Entzündungen (wie Rickettsieninfektionen, Knotenarteriitis, Wegener-Granulomatose) und einige weit verbreitete metastasierende Krebsarten können zu leichten und schweren Hämolysen führen.
Verhütung
Prävention von mikrovaskulärer hämolytischer Anämie
Behandeln Sie aktiv die Primärkrankheit und verhindern Sie, dass sich die Krankheit entwickelt.
Prävention von Anämie: Solange das tägliche Leben und die diätetische Aufmerksamkeit angepasst sind, kann Anämie verhindert werden. Um einer Anämie vorzubeugen, müssen wir zunächst ausreichend hämatopoetisches Material für das Knochenmark bereitstellen. Eisen ist der Hauptrohstoff für die Herstellung von Hämoglobin. Säuglinge und Kleinkinder benötigen mehr Eisen, um die Bedürfnisse von Wachstum und Entwicklung zu befriedigen. Geben Sie Ihrem Baby in der Regel bewusst eisenreichere Lebensmittel wie mageres Fleisch, Schweineleber, Eigelb und Seetang, Haarteller, Seetang, Pilz, duftende Ru, Bohnen. Achten Sie auf die sinnvolle Kombination von Diät, wie das Essen einiger Früchte nach einer Mahlzeit, die Frucht ist reich an Vitamin C und Fruchtsäure, die die Absorption von Eisen fördern können. Starken Tee nach einer Mahlzeit zu trinken wird durch die Kombination von Eisen und Gerbsäure im Tee verursacht, um einen Niederschlag zu bilden, der die Absorption von Eisen beeinflusst. Kochen im Wok ist gut für die Vorbeugung von Anämie.
Komplikation
Komplikationen bei mikrovaskulärer hämolytischer Anämie Komplikationen Anämie
Komplikationen der mikroangiopathischen hämolytischen Anämie treten bei einer Vielzahl von Krankheiten und pathophysiologischen Prozessen auf, wie Infektionen, Arzneimittel, Autoimmunerkrankungen, Tumoren und Knochenmarktransplantationen.
Symptom
Symptome einer mikroangiopathischen hämolytischen Anämie Häufige Symptome Rote Blutkörperchen verkürzen die Hautschleimhautblutung Rote Blutkörperchen Erhöhter Ikterus Unerklärliches Fieber Hämoglobinurie Hereditäre hämorrhagische ...
Die Hämolyse tritt akuter auf, mit schwererer Hämoglobinurie und Anämie zusätzlich zur Leistung der Primärkrankheit.
Untersuchen
Untersuchung der mikroangiopathischen hämolytischen Anämie
1. Peripheres Blut:
Typisch für diese Erkrankung ist das Auffinden von defekten roten Blutkörperchen im Abstrich, die wie Helme, Stacheln, Dreiecke geformt sind und kleinere rote Blutkörperchen und kugelförmige Zellen aufweisen. Im peripheren Blut kann es zu einer übermäßigen Hämolyse kommen. Es gibt kernhaltige rote Blutkörperchen, Retikulozyten steigen an, die Anzahl der weißen Blutkörperchen ist häufig leicht, mäßig erhöht, aber die Morphologie ist normal, es können Anomalien der Thrombozytopenie und Gerinnungsindikatoren vorliegen.
2. Knochenmark:
Die erythroide Zelllinie proliferiert und die Megakaryozytenzelllinie kann ebenfalls erhöht werden.
3. Erhöhtes freies Hämoglobin im Serum, reduziertes Haptoglobin.
4. Erhöhtes Bilirubin:
Erhöhtes indirektes Bilirubin.
5. Okkultes Blut im Urin:
Positive oder sichtbare Hämoglobinurie, chronische kann Hämosiderin-Urin haben.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der mikroangiopathischen hämolytischen Anämie
Je nach klinischen Manifestationen und Labortestergebnissen kann eine Diagnose gestellt werden.
1. Inländische diagnostische Kriterien:
(1) klinische Manifestationen: 1 mit unterschiedlich starker Haut- und Schleimhautblutung, 2 Hämolyse kann plötzlich zunehmen und Fieber, Gelbsucht und Anämie verursachen.
(2) Laboruntersuchung: 1 peripherer Blutausstrich weist mehr rote Blutkörperchen auf (3% oder mehr), kann helmförmig, dreieckig, zickzackförmig usw. sein; 2 plasmafreies Hämoglobin kann häufig 50 mg / l überschreiten; 3 Thrombozytenzahl ist offensichtlich Reduktion: 4 stark hämolytische Blutkörperchen können kernhaltige rote Blutkörperchen und mehrfach gefärbte rote Blutkörperchen sein. Die Hyperplasie des Knochenmark-Erythrozyten-Systems ist aktiv. 5 Retikulozyten nehmen häufig zu. 6 indirektes Bilirubin erhöht. 7 Haptoglobin verringert. Chronische Fälle können Hämosiderin-Urin haben.
Entsprechend der klinischen Manifestation 2 plus dem Labortest können der erste Gegenstand und zwei beliebige andere Gegenstände diagnostiziert werden.
2. Ausländische diagnostische Kriterien:
(1) Die aufgebrochenen roten Blutkörperchen liegen zwischen 3% und 5%.
(2) Die klinischen Daten entsprechen den folgenden Punkten: 1 Anämie, Ikterus, Hämoglobinurie, 2 Retikulozytenanstieg, 3 verkürzte Lebensdauer der roten Blutkörperchen, 4 Hyperhämoglobinämie, 5 Hämosiderin-Urin.
Jeder, der Punkt (1) plus zwei Punkte in Absatz (2) erfüllt, kann diagnostiziert werden.
Der Schlüssel zur Identifizierung ist die Diagnose der Primärkrankheit und die Identifizierung verschiedener Krankheiten, die mit dieser Krankheit assoziiert sein können. Dies ist auch die Voraussetzung für eine korrekte und rechtzeitige Behandlung dieser Krankheit.
