Phagozytose-Mangel
Einführung
Einführung in die Phagozytose Degenerative Defizite, einschließlich chronischer Granulomatose und Chediak-Higashi-Syndrom, phagozytische Defekte führen zu einer erhöhten Anfälligkeit für pathogene Mikroorganismen, und es treten häufig verschiedene Infektionen mit pyogenen Bakterien und bedingten Pathogenen auf. Defekte in der primären Phagozytose beziehen sich auf angeborene oder erbliche endogene Phagozytose-Insuffizienz. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,00001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Phagozytose
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache für eine Funktionsstörung der Phagozyten sind meist Erbkrankheiten, zum Beispiel ist CGD hauptsächlich eine chromosomal-genetisch bedingte Erkrankung, kann aber auch autosomal-rezessiv vererbt werden, weshalb auch Mädchen an Krankheiten erkranken und Kinder mit weißen Blutkörperchen experimentell sind. Im Kammertest kann nachgewiesen werden, dass die phagozytären Bakterien den Sauerstoffverbrauch von Leukozyten nicht erhöhen, kein Peroxid oder Wasserstoffperoxid bilden, die Bakterien nicht abgetötet werden und es auch Leukozyten gibt, denen Peroxidase oder Glukosedehydrierung von 6-Phosphat fehlt. Enzym oder Mangel an Pyruvatkinase, Mangel an 6-Phosphat-Glukosedehydrogenase, kann Katalase-positive Bakterien nicht töten, Mangel an Pyruvatkinase, die Fähigkeit, Staphylokokken zu töten, chronische Granulomatose ist X-gebunden Rezessive Vererbung, einige sind autosomal-rezessiv, das Chédiak-Higashi-Syndrom ist eine genetisch bedingte Erkrankung autosomal-rezessiver Gene und ihre Ätiologie ist immer noch unklar.
(zwei) Pathogenese
Chronische Granulomatose ist eine X-chromosomal rezessive Vererbung, einige sind autosomal rezessiv, und das Chédiak-Higashi-Syndrom ist eine genetisch bedingte Erkrankung autosomal rezessiver Gene, deren Pathogenese noch unbekannt ist.
Die Pathogenese von Phagozytendefekten kann eine Neutropenie sein, und die Funktion von Phagozytenzellen ist unzureichend.
Neutropenie
Eine angeborene hereditäre Neutropenie ist selten: Die Zahl der polymorphkernigen Leukozyten bei diesen Kindern beträgt weniger als 5,0 × 10 8 / l, was auf eine häufige Infektion hinweist, und eine periodische Neutropenie beträgt 15 bis 35 Tage. Wiederholte Reduktion eines Zyklus (durchschnittlich 21 Tage), Reduktionsperiode von mehreren Tagen, die Anzahl kann auf 5,0 × 107 / L reduziert werden, begleitet von einer Pankreasinsuffizienz der Neutropenie (Shwachman-Syndrom oder systemisch disseminierte Sarkoidose) Das Kind ist verkümmert und zeigt Symptome wie Fettkrämpfe und wiederholte Infektionen.Die Anzahl der Neutrophilen ist auf 2,0 bis 4,0 × 10 8 / l reduziert.Die Patienten sind häufig von leichtem Diabetes begleitet.Diese Kinder haben eine schlechte Prognose für eine Virusinfektion. Neutropenie mit niedrigem Immunglobulinspiegel stellt eine Gruppe häufigerer Erkrankungen dar. Diese Kinder können gleichzeitig einen erhöhten IgM-Spiegel aufweisen. Kinder mit einem faulen Leukozyten-Syndrom leiden an Neutropenie. Atemwegsinfektionen, Gingivitis, Stomatitis usw., Patienten mit weißen Blutkörperchen können sich in vitro nicht zu chemotaktischen Reizen bewegen, es besteht kein Zusammenhalt im Hautfenstertest, nach Abgabe von frischem Plasma kann diese abnormale Reaktion nicht verändert werden.
Die Ursache der Leukopenie ist meist eine Erbkrankheit oder es kann eine Familienanamnese festgestellt werden.Zyklische Neutropenie ist ein Defekt der Knochenmarkstammzellen.Während der Neutropenie nehmen die Monozyten zu. Der Anstieg des Granulozytenkolonie-stimulierenden Faktors, der aus dem Urin ausgeschieden wird, zeigt an, dass er kein Hindernis für die Produktion von Granulozyten-bildendem Hormon darstellt.
2. Unzureichende Funktion der Phagozytosezellen
(1) Chronische granulomatöse Erkrankung (CGD): Die Erkrankung tritt hauptsächlich bei männlichen Kindern auf, in der Regel in den folgenden Jahren nach der Geburt sind rezidivierende eitrige Infektionen, Auswurf und Cellulitis die häufigsten, oftmals durch Lymphknotensuppuration komplizierten Durch Osteomyelitis verursachte, die weißen Blutkörperchen dieser Patienten fressen Bakterien, aber sie können sie nicht töten, aber sie sind durch weiße Blutkörperchen geschützt, die nicht durch ihre Antikörper, Komplemente und Medikamente beeinflusst werden.
(2) Chédiak-Higashi-Syndrom: Dies ist ein seltenes Syndrom, bei dem die Anzahl der polymorphkernigen Leukozyten reduziert ist und die normale Funktion fehlt. Das Ansprechen auf Chemotaxis ist schlecht, die bakterizide Fähigkeit ist gering und der Patient hat wiederholt schwere Eiterung. Sexuelle Infektionen, begleitet von Hautpigmentierung, Scham, Hepatosplenomegalie usw., können bei Erwachsenen selten überleben.
(3) Job-Syndrom: Es handelt sich um eine Krankheit mit Phagozytose-Mangel bei Mädchen, die hauptsächlich auf die Unfähigkeit zurückzuführen ist, eindringende Staphylokokken zu entfernen, begleitet von Pigmentmangel und Ekzemen.
Das oben erwähnte verzögerte Leukozyten-Syndrom gehört zu Leukozytenfunktionsdefekten, und andere chemotaktische Defekte können einen Komplementmangel oder Leukozyten-Antikörper nachweisen.
Verhütung
Prävention von Phagozytose
1. Vorbeugung von erblichem Immundefekt
Die genetischen Faktoren von Immundefekten stellen insbesondere in schweren Fällen einen großen Anteil dar. Daher sind Menschen mit Immundefekten wie wiederholten Episoden multipler Suppurativa, Durchfall ohne offensichtliche Infektionserreger, Antibiotika, Antibiotika usw. betroffen. Vor der Heirat sollte eine immunologische Untersuchung durchgeführt und das Immunlabor dem Immunlabor zum Nachweis von Immunzellen, Serumimmunfaktoren und verwandten Zytokinen sowie In-vitro- und In-vivo-Immunfunktionstests unter Einbeziehung der persönlichen Vorgeschichte von Männern und Frauen vorgelegt werden. B. Familienanamnese, Missbildungen usw. bei Gaumenspalten kann die Lippenspalte die Funktion von Thymus und Thymus weiter überprüfen, wobei die Hautaufhellung die Beziehung zum Wiskott-Aldrich-Syndrom überprüfen sollte.
2. Prävention von teratogener Immunschwäche bei Säuglingen
Um die durch die Teratogenität des Fetus verursachte Immunschwäche zu vermeiden, muss zusätzlich zur Vorgeschichte, Familienanamnese, Missbildungen usw. der Eltern des Fetus verhindert werden, dass die Mutter während der Schwangerschaft mit Röteln, Zytomegalieviren usw. infiziert wird, um die Verwendung teratogener Tendenzen zu verhindern. Medikamente, um schädliche Strahlen, wie Gammastrahlen, Röntgenstrahlen usw., bei der vorgeburtlichen Untersuchung zu verhindern, sollten darauf achten, ob der Fötus deformiert ist, deformierte Kinder können die Schwangerschaft unterbrechen.
3. Prävention von sekundären Immundefekten
Stärkung der körperlichen Bewegung, Aufrechterhaltung der körperlichen und geistigen Gesundheit, Vorbeugung von Übermüdung und Mangelernährung, aktive Behandlung von Infektionskrankheiten, die zu Immunschwäche führen können, korrekte Anwendung von Therapeutika, Immunsuppressiva oder Immunmodulatoren, ggf. Ergänzung fehlender Immunfaktoren zur Sicherstellung der Immunfunktion Normal.
Komplikation
Phagozytendefekt Komplikation
1. Chronische Granulomatose kann durch Hepatosplenomegalie, tiefen Abszess und Lungenentzündung und andere Rhinitis, Bindehautentzündung, Dermatitis, Leberabszess usw. erschwert werden.
2. Chédiak-Higashi-Syndrom, das durch Albinismus (Melanozyten), Erkrankungen des Nervensystems (Nervenzellen) und Blutungen (Thrombozyten) kompliziert sein kann.
Symptom
Symptome einer Krankheit mit Phagozytose Häufige Symptome Granulom-Lymphadenopathie Wiederholte Infektion des Hepatosplenomegalie-Abszesses
1. Chronisch granulomatöse Erkrankungen (CGD), meist im Kindesalter, weisen häufig eine signifikante Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, tiefe Abszesse und Lungenentzündung auf, pathogene Bakterien sind meist Peroxidase-negativ, wie z Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus aureus, Serratia, Escherichia coli und Pseudomonas, andere Symptome sind Rhinitis, Konjunktivitis, Dermatitis, Leberabszess usw., Patienten haben im Allgemeinen eine verzögerte Entwicklung.
2. Chédiak-Higashi-Syndrom, eine seltene genetische Erkrankung mit autosomal rezessiven Genen, an denen mehrere Organe beteiligt sind, klinische Manifestationen: rezidivierende pyogene Infektion, partieller Augen- und Hautalbinismus, Störungen des zentralen Nervensystems Organe haben eine nicht-maligne Lymphozyteninfiltration, abnormale Lysosomen in vielen Gewebezellen, die zu Infektionen (Neutrophile), Albinismus (Melanozyten), Erkrankungen des Nervensystems (Nervenzellen) und Blutungen (Blutplättchen) führen.
Untersuchen
Untersuchung des Phagozytosemangels
1. Laboruntersuchung der chronischen Granulomatose
Die Anzahl der weißen Blutkörperchen kann aufgrund einer Infektion ansteigen, es kann jedoch sein, dass aufgrund des Fehlens der NADP-Oxidaseaktivität, des Superoxids und anderer reaktiver Sauerstoffspezies kein Wasserstoffperoxid gebildet wird. Möglicherweise fehlen auch andere Granulozytenproteine Fehlender, abnormaler Sterilisationstest.
2.Chédiak-Higashi-Syndrom
Laboruntersuchung: Bei Patienten mit Neutropenie, Chemotaxis und bakterizider Wirkung nahm die NK-Zellaktivität ab, die Abtötung der T-Zellaktivität war jedoch normal.
Chédiak-Higashi-Syndrom, unter dem Lichtmikroskop, sichtbare Neutrophile, Monozyten, Lymphozyten im Zytoplasma und Thrombozyten haben größere Partikel, diese abnorme Lysosomenfusion.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Phagozytose
Diagnose
1. Chronische Granulomatose kann aufgrund klinischer Manifestationen und einer niedrigen neutrophilen bakteriziden Funktion diagnostiziert werden.
2. Das Chédiak-Higashi-Syndrom kann anhand klinischer Manifestationen und Labortests diagnostiziert werden.
Differentialdiagnose
1. Chronische Granulomatose muss von Hepatosplenomegalie, tiefem Abszess und Lungenentzündung sowie anderer Rhinitis, Konjunktivitis, Dermatitis und Leberabszess unterschieden werden.
2. Das Chédiak-Higashi-Syndrom muss von Albinismus (Melanozyten) und Erkrankungen des Nervensystems (Nervenzellen) unterschieden werden.
