Pädiatrische periodische normokaliämische Paralyse
Einführung
Kurze Einführung in die regelmäßige normale Blutkaliumlähmung bei Kindern Periodische Lähmungen stellen eine Gruppe von Stoffwechselerkrankungen im Zusammenhang mit dem Kaliumstoffwechsel dar. Sie stellen eine kontinuierliche, selbstlimitierende Episode einer schlaffen Lähmung oder Schwäche der Skelettmuskulatur dar. Sie dauern mehrere Stunden bis mehrere Wochen. Merkmale der Krankheit. Entsprechend der Änderung des Blutkaliums zum Zeitpunkt des Beginns kann es in drei Typen unterteilt werden: Hypokaliämie-Typ, Hyperkaliämie-Typ und normaler Blutkalium-Typ. In regelmäßigen Abständen ist eine normale Blut-Kalium-Paralyse (normokaliämische periphere Störung) autosomal-dominant, und zum Zeitpunkt des Auftretens ist Blut-Kalium normal. Grundkenntnisse Wahrscheinlichkeitsquote: 5% der spezifischen Bevölkerung Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Die Ursache für eine regelmäßige normale Blut-Kalium-Lähmung bei Kindern
(1) Krankheitsursachen
Ausländische Berichte weisen eine periodische Familiengeschichte, eine autosomal dominante Vererbung, eine hohe Penetranzrate und eine äußerst seltene Familiengeschichte in China auf.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist noch unklar. Es wird allgemein angenommen, dass die Konzentration von Kaliumionen mit Schwankungen innerhalb und außerhalb der Zelle zusammenhängt. Abgesehen von Schilddrüse und Nebenniere, die möglicherweise die Pathogenese der Krankheit darstellen, sind viele der Auswirkungen auf den Glukosestoffwechsel, den Wasser- und Elektrolythaushalt ebenfalls betroffen. Es kann zu ähnlichen Episoden periodischer Lähmungen kommen: Kurz gesagt, Störungen des Kalium- und Glukosestoffwechsels sind die Hauptaspekte der Pathogenese dieser Krankheit, und es besteht ein komplexer Zusammenhang zwischen endokriner Dysfunktion und Myasthenia gravis.
Verhütung
Regelmäßige Vorbeugung einer normalen Kaliumlähmung im Blut bei Kindern
Vermeiden Sie an Wochentagen den Verzehr von kaliumhaltigen Lebensmitteln wie Fleisch, Bananen, Spinat und Kartoffeln, vermeiden Sie die Verwendung von Kaliumpräparaten, vermeiden Sie Überarbeitung oder übermäßige Muskelaktivität und achten Sie auf die Auswirkungen von Kälte oder Hitze.
Komplikation
Kinder mit periodisch auftretenden Komplikationen einer normalen Kaliumlähmung im Blut Komplikation
Im Allgemeinen treten keine schwerwiegenden Komplikationen auf.
Symptom
Kinder mit periodisch normaler Kaliumlähmung im Blut Häufige Symptome Gelähmte Gesichtsmuskeln, die kein schweres Muskelschmerzen-Herzklopfen schlucken können
Es ist leicht, morgens oder nach intensiver körperlicher Anstrengung Krampfanfälle zu verursachen. Durch Gehen oder leichte körperliche Betätigung kann manchmal eine Lähmung verhindert werden. Diese Krankheit kann aufgrund des Einsetzens von Schwäche und normalem Serumkalium diagnostiziert werden. Die orale Verabreichung von Kaliumchlorid kann eine Lähmung auslösen und diese verstärken. Es kann effektiv mit Natriumchlorid behandelt werden Die Dauer des Anfalls kann von mehreren Tagen bis zu mehreren Wochen, mehr als 10 Tagen, reichen. . Sowohl Kalium als auch Urinkalium waren zum Zeitpunkt des Beginns normal.
Untersuchen
Untersuchung der periodischen normalen Blutkaliumlähmung bei Kindern
Der Kalium-Bluttest liegt zum Zeitpunkt des Beginns im normalen Bereich, und auch das Kalium im Urin liegt im normalen Bereich.
Das Elektrokardiogramm zeigte keine Hypokaliämie oder hohe Kaliumleistung, was ein normales Elektrokardiogramm war.Das Elektromyogramm zeigte, dass die Motorpotentialzeit verringert und die Amplitude verringert wurde.
Diagnose
Diagnose und Differentialdiagnose der periodischen normalen Blutkaliumlähmung bei Kindern
Es kann nach folgenden Merkmalen diagnostiziert werden:
1. In der Vergangenheit gab es eine Reihe ähnlicher Angriffe.
2. Es gibt prädisponierende Faktoren: wie Erkältung, Ruhe nach dem Training, Hunger, emotionaler Stress, Einnahme von Kaliumsalz und andere prädisponierende Faktoren.
3. Schlaffe Paralyse der Extremitätensymmetrie: akuter oder subakuter Beginn der schlaffen Paralyse der Extremitätensymmetrie, gekennzeichnet durch Gewicht der unteren Extremitäten, Licht der oberen Extremitäten, proximales Ende und distal distal.
4. Andere Symptome: Einige Patienten können Durst, Herzklopfen und Muskelschmerzen haben.
5. Laboruntersuchung: Kalium im Blut und Kalium im Urin sind zum Zeitpunkt des Einsetzens normal.
6. EKG-Untersuchung: Die EKG-Untersuchung ist normal.
7. Elektromyographie-Untersuchung: Es zeigt an, dass die Potentialamplitude verringert und die Anzahl verringert ist. Wenn der gesamte Auswurf entfernt wird, verschwindet das Motoreinheitspotential und die elektrische Stimulation hat keine Reaktion.
Es wird zwischen periodischem Sputum vom Typ Hypokaliämie und periodischem Sputum vom Typ Hyperkaliämie unterschieden.
