Rh-inkompatible hämolytische Erkrankung des Neugeborenen
Einführung
Einführung in die Inkompatibilität von Rh-Blutgruppen bei Neugeborenen Die neonatale RH-Blutgruppe ist keine hämolytische Erkrankung, auch als neonatale Inkompatibilität der mütterlichen und kindlichen Blutgruppe bekannt. Sie bezieht sich auf eine immunhämolytische Anämie, die durch die Inkompatibilität der mütterlichen und kindlichen Blutgruppe verursacht wird. Es handelt sich um neugeborenes Hyperbilirubin Eine der häufigsten Ursachen für Blut und früh einsetzende, rasche Fortschritte, schwere Fälle können einen nuklearen Ikterus verursachen. Eine neonatale Hyperbilirubinämie, die durch Antigene der Blutgruppe verursacht wird, tritt häufig bei mehreren antigenen Blutgruppen auf, beispielsweise bei der RH-Blutgruppe. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Neugeborene Bilirubin-Enzephalopathie
Erreger
Inkompatibilitätsursache für hämolytische Erkrankungen durch Rh-Blutgruppen bei Neugeborenen
Ursache:
Rh-Blutgruppen-Inkompatibilität ist ein Antikörper, der durch das Antigen der roten Blutkörperchen des Fötus gebildet wird, das während der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen fehlt, und die durch die Plazenta erzeugte hämolytische Anämie wird in den Fötus eingeführt. Es gibt 26 menschliche Blutbildungssysteme für rote Blutkörperchen, unter denen die durch Rh-Blutgruppen-Inkompatibilität verursachte Hämolyse häufiger auftritt und der Grad der Hämolyse schwerer ist. Das Rh-Blutgruppen-Antigen wird von drei Paaren eng verbundener Allele auf dem ersten Chromosomenpaar abgeleitet, und es gibt sechs Antigene, nämlich C, c, D, d, E und E. Unter diesen ist das D-Antigen das früheste entdeckte und die Antigenität das stärkste. Wenn D-Antigen vorhanden ist, wird es als Rh-positiv bezeichnet. Die Existenz des d-Antigens ist noch nicht identifiziert worden und wird nur theoretisch spekuliert, so dass d ein Mangel an D ist. DD und dD sind Rh-positiv und dd bedeutet Rh-negativ.
Obwohl die Plazenta eine Barriere darstellt, die verhindert, dass fötales Blut in den mütterlichen Blutkreislauf gelangt, kann es zu einer geringen Infiltration (Transfusion der Plazenta) kommen. Sobald das Antigen der roten Blutkörperchen des Fötus nicht in Kontakt mit der Mutter ist, produziert die Mutter den entsprechenden Blutgruppen-Antikörper, der über die Plazenta in den Fötus eingegeben wird und auf die roten Blutkörperchen des Fötus einwirkt, was zu einer neonatalen hämolytischen Erkrankung führen kann.
Unter Verwendung von Säuresolubilisierungstechniken erscheinen fetale rote Blutkörperchen im Blutkreislauf von etwa 1 von 15 schwangeren Frauen im 3. Schwangerschaftsmonat. Während der normalen Schwangerschaft ist die Menge an fötalem Blut, die in den mütterlichen Blutkreislauf gelangt, sehr gering. Im Allgemeinen gelangen 0,2 ml fötales Blut in den mütterlichen Blutkreislauf, wodurch die Mutter zur Bildung von Antikörpern angeregt werden kann. Eine große Anzahl von transplazentaren Blutverlusten kann auch bei automatischen oder künstlichen Schwangerschaftsabbrüchen, Eileiterschwangerschaften, Kaiserschnitt, schwangerschaftsinduzierten Hypertonie-Syndromen, Plazentapräventien, Plazentaabbrüchen usw. beobachtet werden, die alle wahrscheinlich eine Sensibilisierung der Mutter für fetale rote Blutkörperchen verursachen. Für Eltern mit ABO-Blutgruppen-Inkompatibilität ist die Inzidenz von Rh-hämolytischen Nachkommenerkrankungen gering, da das Hauptblutgruppen-Antigen nicht zusammenwirkt, so dass fötales Blut durch Anti-A- oder Anti-B-Lektin bei der Mutter schnell zerstört wird, wodurch das Rh-Antigen reduziert wird. Sensibilisierung verringert die Wahrscheinlichkeit einer Rh-Hämolyse.
Pathophysiologie
Die Ausscheidung von Bilirubin erfolgt hauptsächlich in Form der Bindung an Glucuronidase. Der Mangel an Glucuronyltransferase bei Neugeborenen, insbesondere bei Frühgeborenen, führt zu einer Abnahme des Glucuronid-Bilirubins und dem Mangel an YZ2-Transporter, wodurch Bilirubin von den Hepatozyten zum Gallensystem transportiert wird, das das Blut-Bilirubin darstellt. Der Grund für die Erhöhung der Primzahl.
Wenn die Rh-Blutgruppe nicht kompatibel ist, werden die fötalen roten Blutkörperchen, die in die Mutter gelangen, zuerst von Makrophagen verschluckt. Unter der Wirkung von Makrophagenkonditionierung und Antigenpräsentation dauert es eine beträchtliche Zeit, eine ausreichende Menge an Rh-Antigen freizusetzen und dann die entsprechenden Lymphozyten zu stimulieren. Ein Anti-Rh-Antikörper wird hergestellt. Diese sekundäre Immunantwort entwickelt sich langsam und dauert 2 bis 6 Monate. Das erste von der Mutter produzierte Anti-DIgM ist inhaltsarm, von kurzer Dauer, nicht in der Lage, die Plazenta zu passieren, und stellt keine Bedrohung für den Fötus dar. Nur wenn die Primärreaktion erneut schwanger ist, kann eine Sekundärimmunisierung schnell zur Bildung von IgG-Antikörpern führen, die eine Hämolyse der fötalen roten Blutkörperchen durch die Plazenta verursachen. Unter den vier IgG-Subtypen sind Anti-D-Antikörper von IgG1 und IgG3 am häufigsten, und wenn sie gleichzeitig vorliegen, ist die Hämolyse häufig schwerwiegend.
Rh-hämolytische Erkrankungen treten beim ersten Fötus auf und treten in der Regel nur bei der Mutter auf, die vor der schwangeren Mutter oder der schwangeren Mutter eine Inkompatibilität mit der Blutgruppe erhalten hat Bei einem positiven Fötus kann es schnell zu einer sekundären Immunantwort kommen, die zu einer fetalen Hämolyse führt, der von Taylor vorgeschlagenen sogenannten "Großmuttertheorie".
Rh-Blutgruppen-Inkompatibilität tritt hauptsächlich dann auf, wenn der Fötus Rh-positiv und der Mutter-Rh-negativ ist. Sie kann jedoch auch auftreten, wenn die Mutter Rh-positiv ist. Wenn die Mutter ee, cc und der Fötus E oder C ist, kann die Mutter Anti-E- oder Anti-C-Antikörper produzieren. Unter der chinesischen Han-Bevölkerung macht RhCCDeeCcDee etwa die Hälfte aus, und die Antigenität von RhE ist nach D an zweiter Stelle. Daher berichtete Shanghai, dass die Rh-positive hämolytische Erkrankung mehr als 1/3 der gesamten hämolytischen Rh-Erkrankung ausmacht. Von 1974 bis 1994 behandelte das Kinderkrankenhaus Peking 71 Fälle von Rh-Hämolyse in 20 Jahren, was 4,6% der neonatalen hämolytischen Erkrankungen, einschließlich 1/4 der hämolytischen Erkrankungen, mit positivem Rh-Wert bei der Mutter ausmachte.
Verhütung
Verhinderung der Unverträglichkeit der Rh-Blutgruppe bei Neugeborenen
1.Rh negative Frauen
(1) Wenn eine Bluttransfusion erforderlich ist, sollte zuerst die Rh-Blutgruppe getestet und Rh-Blut transfundiert werden.Wenn die Blutgruppe unterschiedlich ist, wird sofort intramuskuläres Rh (D) IgG verabreicht und 20 g Blut werden entsprechend der Eingabe von 1 ml Blut eingegeben.
(2) Nach Einleitung der Wehen oder Entbindung Rh-positiver Säuglinge nach 8 Wochen Schwangerschaft, intramuskuläre Injektion von Anti-Rh (D) IgG 300 g innerhalb von 3 Tagen, wenn ein besonderer Zustand vorliegt, der den Blutfluss des Fötus in die Mutter verursacht, wie Mehrlingsgeburten, Plazenta previa usw., wird die Dosis verdoppelt. .
(3) Nach Amniozentese intramuskuläre Injektion von Anti-Rh (D) IgG 100 g.
(4) Rh-negative schwangere Frauen beginnen 1 bis 2 Wochen vor dem erwarteten Geburtsdatum mit der Einnahme von Phenobarbital, 30-60 mg pro Tag, 2 bis 3-mal oral.
(5) intrauterine Bluttransfusion, wenn B-Ultraschall oder Fruchtwasser Messung festgestellt, dass der Fötus ernsthaft betroffen ist, der Fötus ist weniger als 33 Wochen, kann intrauterine Bluttransfusion durchführen, um den Fötus zu retten, Rh-negative "O" Typ konzentrierte rote Blutkörperchen in die Bauchhöhle des Fötus zu verlieren, 20 Verliere 20 ml in ~ 22 Wochen, 40 ml in 24 Wochen, 100 ml in 32 Wochen und verliere einmal alle 1,5 ~ 3 Wochen.
(6) Bestimmen Sie das Fruchtwasser-L / S-Verhältnis. Wenn die Lunge reif ist, überlegen Sie, ob Sie dem Baby im Voraus eine Entbindung geben können.
2. Rh-positive Frauen: Personen mit schwerem Ikterus bei Neugeborenen und Anämie in der Vorgeschichte sollten auf andere Rh-Blutgruppen-Antikörper als D-Antikörper untersucht werden.
3. Prävention der Bilirubin-Enzephalopathie: Ergreifen Sie aktiv verschiedene Maßnahmen, um das freie Bilirubin im Blut zu reduzieren, Frühgeburten, intrauterines Wachstum und Rückständigkeit zu verhindern. Achten Sie darauf, sich nach der Geburt warm zu halten, Hypoxie und Azidose zu korrigieren und Infektionen vorzubeugen. Vermeiden Sie Medikamente, die Hämolyse verursachen und die Aktivität der Leberenzyme hemmen. Vermeiden Sie hyperosmotische Infusionen. Vermeiden Sie übermäßige freie Fettsäuren bei der Fütterung von Nährstoffen.
Komplikation
Komplikationen bei der Inkompatibilität der Rh-Blutgruppe bei Neugeborenen Komplikationen Neugeborenen-Bilirubin-Enzephalopathie
Bilirubin-Enzephalopathie (Kernikterus)
Die Hauptkomplikation der neonatalen hämolytischen Erkrankung ist die Enzephalopathie, die durch eine nicht konjugierte Bilirubin-Toxizität für das Zentralnervensystem verursacht wird. Ungebundenes Bilirubin, das durch Häm abgebaut wird, ist eine polare Verbindung, die in Wasser unlöslich ist und in das Gehirn gelangen kann. Die Schädigung des Gehirns durch Bilirubin wird durch dessen Ablagerung im Gehirn in Abhängigkeit von den folgenden drei Mechanismen verursacht: 1 Bilirubin kann auch bei "physiologischer Hyperbilirubinämie" kontinuierlich die Blut-Liquor-Schranke passieren. Aber die meisten verursachen keine dauerhaften Nervenschäden. 2 Unter pathologischen Bedingungen stieg das plasmafreie Bilirubin signifikant an, was zu einem signifikanten Anstieg des Bilirubins führte, das in das Zentralnervensystem gelangt, Bilirubin in Kombination mit Nervenzellen, was zur Ablagerung von Gehirngewebe führte. 3 Einige Faktoren wie Sepsis, Hypoxie, Fieber und Azidose können die Blut-Liquor-Schranke weiter schädigen und die Penetration von Bilirubin in das Gehirn erhöhen. Der Begriff Nucleosid leitet sich von den durch Bilirubin gelb gefärbten Basalganglien und dem Kleinhirn ab. Die klinischen Symptome einer Enzephalopathie treten häufig 2 bis 5 Tage nach der Geburt auf und können auch in späteren Perioden auftreten. Frühe Symptome sind Anorexie, unruhiger Schlaf, verminderter Muskeltonus, Apnoe und Umarmungsreflexe. Während sich die Krankheit weiter entwickelt, kann es zu lauten Schreien, Lähmungen und Angulationen kommen, gefolgt von unregelmäßiger Atmung und Lungenblutung, die häufig zum Tod führen. Überlebende können anhaltende Folgen wie sensorineurale Taubheit, Legasthenie, Sprachprobleme, schwere Zerebralparese, geistige Behinderung, Ataxie und Akromegalie haben. Von der Hyperbilirubinämie bis zur Bilirubin-Enzephalopathie kann in 4 Phasen unterteilt werden: 1 Aura. 2 Periode. 3 Erholungsphase. 4 Folgen. Bei der Bilirubin-Enzephalopathie bei Frühgeborenen und Säuglingen mit niedrigem Geburtsgewicht fehlen häufig die typischen Sputumsymptome.
Sonstiges: Thrombozytopenische Purpura, in einigen Fällen disseminierte intravaskuläre Gerinnung.
Schwere Kinder können einen niedrigeren Blutzucker haben
Es hängt mit dem Anstieg des Insulins im Blut zusammen. Eine Hypoglykämie kann das Zentralnervensystem schädigen und die toxischen Wirkungen von Bilirubin verstärken. Dies sollte regelmäßig überwacht und angemessen behandelt werden.
Symptom
Inkompatibilitätssymptome der Rh-Blutgruppe bei Neugeborenen bei hämolytischer Erkrankung Häufige Symptome Hautblasskoagulopathie Gelbsuchtödem Fötusödem intrakranielle Blutung Aszites Hepatosplenomegalie Perikarderguss Pleuraerguss
Alle klinischen Manifestationen hängen von der Rate der Zerstörung fetaler roter Blutkörperchen und dem Grad der kompensatorischen Erythropoese ab. Bei leichteren Patienten tritt nur eine geringe Hämolyse auf, und schwere Fälle können ein fötales Ödemsyndrom aufweisen, das zum intrauterinen Tod führt. Im Allgemeinen ist das Risiko einer durch Hyperbilirubinämie verursachten Schädigung des Gehirns umso größer, je schwerer die Anämie ist.
1. Astragalus : Auch wenn beim Neugeborenen eine hämolytische Erkrankung vorliegt, liegt bei der Geburt kein Ikterus vor.Wenn das Neugeborene am ersten Tag der Geburt einen Ikterus hat, muss die Möglichkeit einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen in Betracht gezogen werden. Der Ikterus der Rh-hämolytischen Erkrankung tritt früh und in größerem Ausmaß auf.
2. Immunologische Hämolyse und Anämie : Phenobarbital erhöht die Glucuronyltransferase-Aktivität und erhöht den Bilirubin-Bindungsproteingehalt. Pränatales oder neonatales Phenobarbital erhöht die Bilirubin-Clearance und senkt das Bilirubin im Blut.
Der Patient hat eine Immunhämolyse. Das Ausmaß der Anämie hängt vom Ergebnis des Hämolyseprozesses und dem Gleichgewicht der roten Blutkörperchen im Knochenmark ab. Bei der Geburt haben die meisten Neugeborenen nur eine leichte Anämie, und Leber und Milz können leicht vergrößert sein. Wenn sich die Anämie verschlimmert, nehmen Leber und Milz allmählich zu. Bei schwerer Anämie können kongestive Herzinsuffizienz, Ödeme, Aszites und Pleuraergüsse auftreten, die ein fetales Ödemsyndrom darstellen, das zum größten Teil einige Stunden nach der Geburt stirbt, und die schweren Fälle sterben in der Gebärmutter.
Untersuchen
Untersuchung der Unverträglichkeit der Rh-Blutgruppe bei Neugeborenen
Peripheres Blut
Der Grad der Anämie, der Anstieg der Retikulozyten und das Auftreten von kernhaltigen roten Blutkörperchen sind direkt proportional zum Grad der Hämolyse. Blutausstriche zeigten Polychromatizität, Größe der roten Blutkörperchen und kernhaltige rote Blutkörperchen. Wenn Rh hämolysiert wird, sind kugelförmige rote Blutkörperchen selten. Bei schwerer Hämolyse nehmen die weißen Blutkörperchen zu und die linke Seite des Zellkerns ist zu sehen.
Knochenmark: Zeigt hauptsächlich eine übermäßige Proliferation der roten Blutkörperchen.
Immunologische Untersuchung
Die Hauptgrundlage für die postpartale Diagnose ist die Untersuchung von serumspezifischen Immunantikörpern. Rh-hämolytische Erkrankungen werden durch IgG-Anti-Rh-Antikörper verursacht, die von der Mutter produziert werden. Der Antikörper stammt eher aus dem Serum der Mutter als aus dem Serum des kranken Kindes. Daher sollte das Mutterserum so oft wie möglich zur Untersuchung verwendet werden. Insbesondere umfasst es die folgenden vier Aspekte: 1 Überprüfen Sie, ob die Rh-Blutgruppe der Mutter unterschiedlich ist. 2 Überprüfen Sie, ob die roten Blutkörperchen des Babys sensibilisiert sind. Ein positiver Anti-Human-Globulintest zeigt an, dass rote Blutkörperchen von Säuglingen durch Blutgruppen-Antikörper sensibilisiert werden. Weitere Freisetzungstests, um herauszufinden, welche Blutgruppenantikörper sind. 3 Überprüfen Sie das Vorhandensein und die Art der Blutgruppenantikörper im Serum von Säuglingen. Säuglingsserum und verschiedene Standard-Erythrozyten wurden als indirekter Anti-Human-Globulin-Test verwendet, und positive Ergebnisse zeigten das Vorhandensein von Blutgruppen-Antikörpern an und ließen auf die Art der Antikörper schließen. 4 Überprüfen Sie das Vorhandensein oder Fehlen von Rh-Blutgruppen-Antikörpern im mütterlichen Serum, und die positiven Antikörper haben Referenzbedeutung für die Diagnose. Sobald der neugeborene Rh positiv und der Mutter-Rh negativ ist, kann ein direkter Anti-Human-Globulintest positiv diagnostiziert werden. Es gibt einige Rh-hämolytische Patienten, deren Mutter Rh-positiv ist (D-positiv), aber es gibt Antikörper gegen E, c, C und so weiter.
Serumbilirubin-Test
Während der Fetalperiode kann Bilirubin die Plazenta passieren, so dass der Bilirubinspiegel im Nabelschnurblut nicht hoch ist. Wenn es 3 mg / dl überschreitet, kann eine intra-femorale Anämie auftreten. Nach der Geburt geht die Fähigkeit der Plazenta verloren, Bilirubin zu beseitigen, und der Bilirubingehalt im Blut von Neugeborenen steigt rapide an.Die zunehmende Geschwindigkeit und der absolute Wert der Neugeborenen stellen einen wichtigen Indikator für die Vorhersage einer Bilirubin-Enzephalopathie dar. Daher sollte das Serumbilirubin engmaschig überwacht werden. Änderungen im Inhalt der Primzahl. Laut dem Beijing Children's Hospital kann eine hohe direkte Bilirubinämie gleichzeitig mit einem indirekten Anstieg des Bilirubins auftreten, wobei das Ergebnis der Cholestase zu berücksichtigen ist, während bei einem direkten Bilirubin> 4 mg / dl das Auftreten einer Ketose nach der Phototherapie zu berücksichtigen ist Möglich. Der größte Teil des direkten Bilirubins erhöhte sich kurzfristig auf den Normalwert.
Weitere Nebenuntersuchungen: Röntgen, B-Ultraschall, Elektrokardiogramm, Biochemie usw. werden je nach Zustand, klinischen Manifestationen, Symptomen und Anzeichen ausgewählt.
Diagnose
Diagnose und Differentialdiagnose der Inkompatibilität der Rh-Blutgruppe bei Neugeborenen
Diagnose
Entsprechend den klinischen Manifestationen können Labortests diagnostiziert werden.
Differentialdiagnose
1. Fötales Ödem: sollte von nicht-immunem fötalem Ödem, insbesondere -Thalassämie, Hb Barts-Fötusödem-Syndrom, unterschieden werden, andere sollten auch angeborene Nephropathie, Mutter-Fötus-Transfusion, intrauterine Infektion, angeborene Missbildung usw. berücksichtigen. Faktoren, diese können durch klinische Tests, serologische Tests und dergleichen identifiziert werden.
2. Astragalus: Physiologischer Ikterus tritt spät auf, langsames Fortschreiten, mildes Ausmaß, keine Anämie und Hepatosplenomegalie, seltene kernhaltige rote Blutkörperchen im peripheren Blut, Sepsis hat Vergiftungssymptome, instabile Körpertemperatur, positive Blutkultur hilft bei der Identifizierung, andere Angeborene hämolytische Erkrankungen wie G-6-PD-Mangel sollten ebenfalls identifiziert werden.
3. Anämie: Sie unterscheidet sich hauptsächlich von Blutverlustanämie, die durch verschiedene Ursachen verursacht wird, wie z. B. fetale Bluttransfusion bei Frauen, fetale Bluttransfusion, intrakranielle Blutung und Viszeralruptur.
