jugendliches Xanthogranulom
Einführung
Einführung in das juvenile gelbe Granulom Juveniles Xanthinom (juveniles Xanthogranulom), auch als juveniles gelbes Granulom, früher als Nevoxxanthoendotheliom oder angeborenes Xanthomamultiplex bezeichnet, ist eine Haut, ein Auge und ein Auge, die durch gutartige Histiozytose verursacht werden Orbitale Läsionen, der Behandlungseffekt ist gut und es besteht eine Tendenz zur Selbstheilung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Krankheit ist selten, die Inzidenz liegt bei ca. 0,001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Glaukom
Erreger
Die Ursache für juveniles gelbes Granulom
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist derzeit unklar.
(zwei) Pathogenese
Seine Pathogenese ist unbekannt und kann mit Autoimmunerkrankungen zusammenhängen.
Verhütung
Prävention von juvenilen gelben Granulomen
Behalten Sie gute Essgewohnheiten bei, achten Sie auf die Ernährung, aber nicht auf fett-, zucker- und cholesterinreiche Lebensmittel.
Komplikation
Komplikationen bei juvenilen gelben Granulomen Komplikationen Glaukom
Granulomläsionen können die inneren Organe wie den Magen-Darm-Trakt und die entsprechenden klinischen Manifestationen beeinträchtigen. Wiederholte Blutungen im Auge können zu einem sekundären Glaukom führen.
Symptom
Symptome des juvenilen gelben Granuloms Häufige Symptome Granulom Iris Heterochromie Knötchen Knochenzerstörung Augäpfel
Die Krankheit tritt bei Säuglingen und Kindern auf. Die Haut und die Augen sind gute Stellen. Die inneren Organe sind selten befallen. Die Haut von Kopf, Hals und Gliedmaßen ist häufig von Läsionen befallen. Die Hautläsionen sind normalerweise rund, orange, braun oder rot. Blaue Knoten, Augen- und Hautknoten können isoliert sein oder Teil von Gesichtshautknoten sein, etwa 1/4 der Patienten haben multiple Knoten, im Allgemeinen nicht mehr als 10, keine Geschwüre, etwa 1 / 5 Patienten haben bei der Geburt Hautknoten, die im Alter von 2 bis 5 Jahren verschwinden. Läsionen können die Lunge, das Perikard, das Mediastinum, das retroperitoneale Gewebe, den quergestreiften Muskel, den Magen-Darm-Trakt und den Hoden betreffen, sind jedoch im Allgemeinen seltener.
Augenmanifestationen: Intraokulare Läsionen treten im Allgemeinen seltener auf. Die Läsionen auf der Oberfläche der Augäpfel wie der Bindehaut, der Hornhaut und der Sklera sind viel geringer als die der Augenhöhlenläsionen. Die Oberfläche des Augapfels und die Läsionen im Auge sind gleich alt.Im Säugling treten häufig intraokulare Läsionen in der Iris und im Ziliarkörper auf, die spontane Blutungen in der Vorderkammer verursachen.Die Läsion kann sich zwar spontan auflösen, hat jedoch keine Auswirkungen auf das Leben, bevor sie wiederholt wird. Hausblut, kann Glaukom und Sehverlust verursachen, Irisläsionen können knotig oder diffus sein, kann auch Iris-Heterochromie verursachen, Aderhaut- und Netzhautbeteiligung ist selten, 85% der Kinder mit Augenkrankheit unter 1 Jahr alt, Augenkrankheit kann in der Haut sein Die Krankheit trat vor.
Eine Verletzung der Augenlider ist selten, Läsionen können in den Oberarmknochen und den Keilbeinknochen eindringen und schwere Knochenzerstörungen verursachen. Die Läsion kann sich im vorderen oder hinteren Beckenkamm befinden. Ungefähr 50% der intraorbitalen Läsionen dringen in die Augenmuskulatur ein und der Sehnerv kann ebenfalls verletzt werden. Ungefähr 1 von 6 Patienten mit Hautläsionen leiden an einer Augenliderkrankung, und das juvenile gelbe Granulom ist mit einer Neurofibromatose assoziiert. Milchkaffeeflecken befinden sich auf der Rumpfhaut des Patienten, und gelegentlich finden sich Neurofibrome in den Augenlidern.
Obwohl die Invasion der Augenlider geringer ist, kann sie in den Knochen eindringen und eine schwere Knochenzerstörung verursachen.Die Augensymptome umfassen Augapfelvorsprung, periorbitale tastbare Masse und andere Symptome und Anzeichen von Läsionen, die den Orbitalraum einnehmen.Die Läsion kann auch mehrere Läsionen im Gehirn umfassen. Aufgrund der kleinen Läsionen treten keine intrakraniellen Symptome mehr auf.
Untersuchen
Untersuchung des juvenilen gelben Granuloms
1. Routineuntersuchung des Blutes: Verstehen Sie die Anzahl der Blutzellen und, falls erforderlich, die Knochenmarkpunktion gemäß den Ergebnissen, die für die Differentialdiagnose nützlich sind.
2. Histopathologische Untersuchung: Es wurde festgestellt, dass die Läsionen hauptsächlich normale Gewebezellen sind, die Zellen größer sind, der Zellkern oval ist, das Zytoplasma leicht gefärbt ist, einige der zellulären Lipide schaumig sind und einige der Gewebezellen im Gewebe fusiform sind. Der Hintergrund der Zellen zeigt verstreute Lymphozyten, Plasmazellen und einige Eosinophile.Das hervorstechende histopathologische Merkmal der Erkrankung sind Touton-Mehrkern-Riesenzellen.Der Mehrkernring befindet sich im Zentrum der Zelle und der zentrale Bereich des Kerns ist homogen. Eosinophiles Zytoplasma, das Zytoplasma um den Kern herum kann schaumig sein Diese mehrkernigen Touton-Riesenzellen sind häufiger in Haut- und Lidläsionen zu finden. Viele, und auf der Oberfläche der Läsion gelegen, können für Irishämangiom, dünne Blutgefäßwand verwechselt werden, so ist es leicht, eine Vorderkammerblutung zu verursachen, elektronenmikroskopische Untersuchung im Gewebe Zytoplasma nicht Langerhan-Partikel, alte Läsionen mit einer großen Anzahl von Fibroblasten Proliferation gesehen Bilden Sie eine Narbe.
Bildgebende Untersuchung: Ultraschall, CT und MRT ähneln sehr der Langerhans-Zell-Histiozytose, die durch Weichteilblockade des Augenlids, multiple Knochenzerstörung des Humerus und intrakranielle, MRT-Sputum, multiple Schädelschädigungen wie Knochenzerstörung gekennzeichnet ist Röntgenstrahlen können mehrere Läsionen intrakranieller Knochenzerstörung mit klaren, aber nicht sauberen Grenzen zeigen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des juvenilen gelben Granuloms
Diagnose
Säuglinge und Kinder haben eine hohe Gesichts- und Halshaut, orange- oder purpurrote Knötchen, spontane Blutungen in der Vorderkammer oder Augenlidbeteiligung.Diese sind typische klinische Manifestationen eines juvenilen gelben Granuloms. Die histopathologische Untersuchung zeigt, dass eine große Anzahl von Gewebezellen und verstreuten mehrkernigen Touton-Riesenzellen in der Läsion gefunden werden kann, um eine Diagnose zu stellen.
Differentialdiagnose
Es sollte jedoch von der Histiozytose X unterschieden werden. Das viszerale System der Patienten ist selten von der Letterer-Siwe-Krankheit betroffen, es sind keine kartenartigen Schädelzerstörungen und Diabetes insipidus von der Hand-Schüller-Christian-Krankheit zu unterscheiden, und es gibt kein Langerhans-Granulat im Gewebezytoplasma. Es kann vom eosinophilen Granulom unterschieden werden, da die zervikalen Lymphknoten des Patienten nicht vergrößert sind und nicht mit einer Sinusaugmentation identisch sind.
