infantile Krämpfe
Einführung
Einführung in kindliche Krämpfe Infantiler Krampf (Infantilespasmus) ist auch als West-Syndrom, nickende Epilepsie, Myoklonus-Episoden und Krämpfe vom Typ eines großen Messers bekannt. Es gibt viele synonyme Namen für dieses Symptom, wie z. B. Salaam-Konvulsion, Spasmsalutation, Ticsalutation, Eclampsianutation, Elektroschock - Nicken - rituelle Konvulsion (Blitz-Nick-Krampf). Salaam-Konvulsion mit zwei pfe-Punkten, elektroschockähnliche Krämpfe (Blitzkrieg-Konvulsion), systemische Flexile Epilepsie, Flexionsschnarchen, anteriore Flexor-Episoden, infantile anteriore Flexor-Episoden, Flash-Konvulsionen mit Rhythmusanomalien Die myoklonische Enzephalopathie bei Säuglingen usw. ist ein schwerwiegendes, altersbedingtes kryptogenes oder symptomatisches, systemisches Epilepsiesyndrom mit frühem Auftreten, besonderen Krämpfen, postoperativer geistiger Behinderung und EEG Eine Epilepsie, die durch eine Störung des Spitzenrhythmus gekennzeichnet ist. Grundkenntnisse Krankenquote: 5% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Ursachen von Kinderkrämpfen
(1) Krankheitsursachen
Aufgrund des Fortschritts der Diagnose- und Behandlungstechnologie nimmt die Ursache dieser Krankheit zu: Die Ursache des kryptogenen Kinderkrampfs (10-15%) ist unbekannt, es gibt keine weiteren Anzeichen für eine Funktionsstörung des Zentralnervensystems und einen symptomatischen Kinderkrampf (85-90%). Die häufigste Ursache (78%) sind zerebrale Ischämie und Hypoxie, Gehirnhypoplasie, intrauterine Infektionen, Fehlbildungen des Gehirns und angeborene Stoffwechselstörungen Infektion, zerebrale Hypoxie und Kopftrauma: 73% der 71 Kinder mit dieser Krankheit wiesen Anomalien auf, darunter Hirnatrophie (49%), angeborene Anomalien (18%), Hydrozephalus (6%). Es wurde berichtet, dass mehr als 20% der Patienten mit Hirnfehlbildungen, Verkalkungen und tuberöser Sklerose an dieser Krankheit erkrankt sind. In den letzten Jahren wurden angeborene Zytomegalievirusinfektionen, Toxoplasmoseinfektionen, Röteln und Herpes simplex verursacht, die häusliche Analyse und die Ahnenanalyse Die Ursache für 146 Fälle von Symptomen, 26% der primären, die verbleibenden Symptome, einschließlich pränataler Faktoren wie Phenylketonurie, Kopfdeformität, Zerebralparese, Down-Syndrom und Kopfdeformität, angeborene Gehirnhypoplasie; Die Faktoren der Geburtszeit sind intrauterine und intrapartale Asphyxie, Geburtsverletzung; Die kombinierten Faktoren von Infektionskrankheiten Enzephalopathie, Enzephalitis, Meningitis und Hirntrauma, Impfung und so weiter.
(zwei) Pathogenese
1. Kryptogener Kinderkrampf: Bezieht sich nach heutigem Kenntnisstand auf keine andere Fundursache und kann die Technologie keine strukturellen oder biochemischen Gründe finden, mit der Vertiefung des Verständnisses und der Fortschritte in der Diagnosetechnik wird es immer mehr geben Der kryptogene kindliche Krampf findet Abnormalitäten in der Gehirnfunktion oder -anatomie, um seine Ätiologie aufzuklären.
2. Symptomatischer Kinderkrampf: Durch bekannte Hirnläsionen, einschließlich organischer, struktureller Läsionen oder biochemischer Stoffwechselstörungen, können folgende Kategorien unterschieden werden:
(1) Hirnläsionen: Entwicklungsstörungen des Gehirns wie Neuralrohrentwicklungsstörungen, zerebrale neuronale Migrationsstörungen, ektopische graue Substanz, Gyrus-Deformität des Gehirns, Hydrozephalus usw .; Entwicklungsstörungen des Gehirns, die durch chromosomale Erkrankungen und angeborene Stoffwechselerkrankungen verursacht werden; Gehirn Degenerative Erkrankungen und demyelinisierende Erkrankungen wie Leukodystrophie usw., neurokutanes Syndrom, Infektionen des Zentralnervensystems wie verschiedene Enzephalitiden, Meningitiden, Gehirnabszesse, angeborene Infektionen, zerebrale Zystizerkosen und andere durch Viren, Bakterien, Protozoen-, Parasiten- und Pilzinfektionen, zerebrovaskuläre Erkrankungen wie intrakranielle Blutungen, Thrombosen, Embolien, zerebrale Vaskulitis, arteriovenöse Missbildungen, Aneurysmen usw .; Verletzungen, Hirntumor, Hamartom usw.
(2) Hypoxischer Hirnschaden: Krankheiten, die eine Hypoxie verursachen, wie Herz- und Lungenerkrankungen, Asphyxie, Schock, krampfartige Hirnverletzung.
(3) Stoffwechselstörungen: Angeborene Stoffwechselstörungen wie Lipidablagerung im Gehirn, abnormaler Glucosestoffwechsel, abnormaler Aminosäurestoffwechsel usw .; Wasser- und Elektrolytstörungen wie Hyponatriämie, Hypernatriämie, Hypokalzämie, niedriger Magnesiumgehalt Symptome, Vitaminmangel wie Vitamin-B6-Abhängigkeit, Leber- und Nierenerkrankungen, hypertensive Enzephalopathie, endokrine Dysfunktion.
(4) Vergiftung: Drogen, Metalle, andere Chemikalien wie Blei, Auswurf, Isoniazid, Krämpfe, Steroide und andere Vergiftungen, Drogenbruchsyndrom wie plötzlicher Entzug von Antikonvulsiva durch Status Epilepticus.
Verhütung
Verhinderung des Schnarchens bei Säuglingen
Bei der Vorbeugung dieser Krankheit sollten folgende Aspekte berücksichtigt werden:
1. Achten Sie auf die perinatale Versorgung: Schützen Sie den Fötus und das Neugeborene vor Hypoxie, Geburtsverletzung, Infektion usw., insbesondere um Neugeborenen-Asphyxie und hypoxischer ischämischer Enzephalopathie vorzubeugen.
2. Aktive Vorbeugung und Behandlung von Fieberkrämpfen: Achten Sie ausreichend auf die Fieberkrämpfe bei Säuglingen und Kleinkindern und versuchen Sie, Krämpfen vorzubeugen.
3. Verhindern Sie aktiv verschiedene Erkrankungen des Nervensystems bei Kindern: rechtzeitige Behandlung und Verringerung der Folgen.
4. Vorbeugung von biochemischen Stoffwechselstörungen.
5. Gute Arbeit in der genetischen Beratung leisten: Bei einigen schwerwiegenden Erbkrankheiten, die Epilepsie verursachen, kann eine genetische Beratung durchgeführt werden, und einige können für die pränatale Diagnose oder das Screening von Neugeborenen verwendet werden, um die Notwendigkeit eines Schwangerschaftsabbruchs oder einer frühen Behandlung zu bestimmen.
Komplikation
Infantile Komplikationen Komplikationen
Die Hauptkomplikationen sind geistige Entwicklungsstörungen, Wachstumsstörungen, spastische Lähmungen, Quadriplegie und Mikrozephalie.
Symptom
Infantile Symptome des Schnarchens Häufige Symptome Myoklonische geistige Behinderung Auswurf - tonisches Nicken Zeichen pädiatrische Beinkrämpfe
Der Beginn liegt innerhalb eines Jahres und der Höhepunkt liegt bei 4 bis 7 Monaten.
1. Merkmale von Auswurf-Episoden: Typische Episoden sind Auswurf-ähnliche oder nickende Episoden.Es wurde auch beobachtet, dass die Krankheit mehrere Formen von Anfällen aufweist, wie etwa Knick-Überdehnung, der häufigste Typ, andere Beugung, Überdehnung, Myoklonus Spannungsverlust oder Kräftigungsverlust, einseitige, atypische Abwesenheit und andere Anfälle.
Die Form von Anfällen ist eine Reihe von tonischem Auswurf, der sich durch zwei nach vorne gebogene Arme auszeichnet, wobei sich Kopf und Rumpf nach vorne beugen. Einige Fälle erstrecken sich bis zur Dorsalseite und werden mehrmals oder sogar Dutzende Male wiederholt, manchmal begleitet von Schreien oder Lächeln % der Fälle haben eine hypokinetische Entwicklung, EEG ist eine Störung des Spitzenrhythmus, kontinuierliche hohe Amplitude ist nicht synchronisiert, asymmetrische langsame Welle, gemischt mit scharfen Wellen mit mehreren Brennpunkten und Spitzen, EEG kann mehrere Sekunden betragen Flache schnelle Welle, eine kleine Anzahl von kindlichen Krämpfen, mit einer Neben-Peak-Rhythmus-Störung des EEG, bei Kindern mit schweren Verletzungen der Hemisphäre gesehen, ist die Ursache für kindliche Krämpfe meist symptomatisch, kann früh Entwicklungsstörungen haben Wie Stoffwechselerkrankungen, Fehlbildungen der Gehirnentwicklung, neurokutanes Syndrom (Knotensklerose usw.) und Infektionen, und mehr als 80% der Bildgebungsuntersuchungen können Auffälligkeiten wie Hirnatrophie und -deformität aufweisen, und 10% bis 20% sind idiopathisch. Es gibt keinen Grund und die Prognose ist gut. Die Differentialdiagnose unterscheidet sich hauptsächlich von der gutartigen Myoklonus-Epilepsie im Säuglingsalter. Letztere weist einen typischen systemischen Myoklonus-Angriff auf, aber die Intelligenz ist normal, und das EEG hat Weniger Die Menge der Wirbelsäule ist langsam, die Attacke ist leicht zu kontrollieren, sie stoppt vor dem Alter von 2 Jahren und die Prognose ist gut.
2. Intellektuelle Veränderung: 60% bis 70% der Säuglinge mit geistiger Behinderung zu Beginn des Kinderkrampfs können im Alter von 2 Jahren auf 85% bis 90% gesteigert werden. Unabhängig davon, ob vor der Krankheit eine geistige Behinderung vorliegt, sobald der Auswurf auftritt, erscheint die Intelligenz nacheinander. Entwicklungsstörungen.
Untersuchen
Untersuchung von Kinderkrämpfen
Veränderungen der zerebrospinalen Flüssigkeit: 1984 stellten Siemes et al. Fest, dass sich der Proteingehalt und die Zusammensetzung der zerebrospinalen Flüssigkeit bei Kindern mit pädiatrischer zerebrospinaler Flüssigkeit ähnlich wie bei aseptischer Meningitis änderten, hauptsächlich aufgrund des Anstiegs von Albumin und der Abnahme anderer Proteine, was darauf schließen lässt, dass die Durchlässigkeit der Blut-Hirn-Schranke bei Kindern anstieg. Dies hängt mit der systemischen anhaltenden Epilepsie-Aktivität zusammen, und andere haben eine Abnahme der Gamma-Aminosäurespiegel in der Cerebrospinalflüssigkeit festgestellt, was die Empfindlichkeit gegenüber Krämpfen erhöht.
1. EEG-Veränderungen: Das EEG dieses Symptoms weist eine spezielle Peak-Rhythmus-Störung auf, und es gibt verschiedene Varianten des Peak-Rhythmus-EEG. Einige haben ein normales EEG im Wachzustand und eine explosive Unterdrückung beim Einschlafen. Das bei Kleinkindern übliche EEG zeigt, dass das höchste EEG innerhalb von Wochen oder Monaten nach der Behandlung mit Hormonen oder Antiepileptika verschwindet.
2. Anomalien bei der CT-Untersuchung: Bei 69% der Kinder, die sich einer CT-Untersuchung unterzogen, wurden eine lokale Hirnatrophie (35%), eine ausgedehnte Hirnatrophie (15%) und eine angeborene Fehlbildung (19%) festgestellt. Die Ergebnisse der Gehirn-CT-Untersuchung zeigten, dass 82% der Hirnschäden hauptsächlich durch Hirnatrophie verursacht wurden und mit Ätiologie, Läsion, Natur und Alter zusammenhängen.
Diagnose
Diagnose des kindlichen Schnarchens
Diagnose
Entsprechend den Merkmalen des kindlichen Krampfes, der EEG-Peak-Rhythmus-Störung, kann die psychomotorische Entwicklungsstörung zu Beginn eine Diagnose dieses Symptoms stellen.
Differentialdiagnose
Die Diagnose dieser Krankheit ist im Allgemeinen nicht schwierig, hauptsächlich im Zusammenhang mit anderen im gleichen Alter auftretenden Syndromen.
1. Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS): Das Erkrankungsalter liegt in der Regel zwischen 1 und 8 Jahren, wobei das Höchstalter im Vorschulalter liegt.
1 intelligente Reduktion;
2 ist nicht verlusttypisch;
3 Episoden mit axialer Spannung (Kopf nach oben, Nicken oder ganzer Körper): Wenn sich ein Baby innerhalb von 3 Monaten nach der Geburt entwickelt und es drei Hauptmerkmale für einen Kinderkrampf gibt, ist es nicht schwierig, einen Kinderkrampf zu diagnostizieren. Wenn der Beginn jedoch nach einem Jahr liegt, ist die wahrscheinlichste Diagnose das Lennox-Gastaut-Syndrom.
2. Benigne Myoklonus-Epilepsie: Die Krankheit tritt bei Kindern mit normaler Entwicklung zwischen 6 Monaten und 3 Jahren auf und ist durch systemische myoklonische Krämpfe gekennzeichnet.
3. Frühe myoklonische Enzephalopathie mit frühem Beginn: Diese Erkrankung tritt in der Regel innerhalb von 3 Monaten nach der Geburt auf, zuerst bei kontinuierlichem Myoklonus, dann bei exzentrischen partiellen Anfällen, einer großen Anzahl von Myoklonus oder Tonic Sputum, EEG ist durch Hemmung-Burst-Aktivität gekennzeichnet, kann zu einer hohen Rate von Rhythmusverlust fortschreiten, schwerwiegende Erkrankung, stagnierende geistige Entwicklung, kann im ersten Jahr sterben.
4. Aicard-Syndrom: Die Krankheit ist weiblich, mit Auswurf und speziellem EEG (häufig asymmetrische Hemmung - Ausbruch), Corpus callosum-Verlust, Netzhautablösung und Wirbelsäulenfehlbildung.
5. Myoklonisch-kataplektische Epilepsie (myoklonisch-kataplektische Epilepsie): Die Krankheit beginnt im Alter von 7 Monaten bis 6 Jahren, meistens im Alter von 2 bis 5 Jahren. Mit Ausnahme des Einjährigen ist der Junge doppelt so zahlreich wie das Mädchen, das sich entwickelt Normal, Haare wie myoklonisch, Stolpern, Myoklonus - Stolpern, Mangel an Myoklonus und tonischen Bestandteilen sowie tonisch-klonische Anfälle, oft epileptischer Zustand, tonische Episoden treten in den späten Stadien schlechter Prognose auf EEG beginnt normal, nur 4 ~ 7Hz Rhythmus, danach kann es zu unregelmäßigen schnellen Wirbelsäulen - langsamen Wellen oder langsamen Wirbelsäulen - unregelmäßigen 2 ~ 3Hz Wirbelsäulen - langsamen Wellen im epileptischen Zustand, im Krankheitsverlauf und in der Prognose kommen Unsicher
