Vitamin B6-Mangel bei Kindern
Einführung
Einführung in den Vitamin B6-Mangel bei Kindern Vitamin B6-Mangel wird durch falsches Kochen oder eine eintönige Sorte verursacht. Malabsorption kann auch Vitamin B6-Mangel verursachen. Das Vitamin-B6-abhängige Syndrom stellt einen strukturellen und funktionellen Defekt des angeborenen Stoffwechselenzyms Kynurenin dar. Derzeit ist der Vitamin-B6-Bedarf fünf- bis zehnmal so hoch wie bei normalen Kindern, und Vitamin-B6-Mangel tritt sehr häufig auf. Bei Säuglingen äußern sich Vitamin-B6-Mangel und -abhängigkeit hauptsächlich in generalisierten Krämpfen, die zu geistiger Behinderung führen. Auch oft begleitet von Magen-Darm-Symptomen wie Erbrechen, Durchfall und so weiter. Andere Manifestationen umfassen periphere Neuritis, Dermatitis und Anämie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,1% - 0,3% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: geistige Behinderung, Stomatitis, seborrhoische Dermatitis, Anämie
Erreger
Die Ursache für Vitamin B6-Mangel bei Kindern
Auswirkungen der Nahrungszusammensetzung (25%):
Der Proteinstoffwechsel erfordert die Beteiligung von Vitamin B6. Wenn die Proteinaufnahme in der Nahrung hoch ist, ist auch die Menge an Vitamin B6 hoch. Zum Beispiel werden basierend auf der Proteinaufnahme 100 g Protein aufgenommen und Vitamin B6 muss täglich eingenommen werden. 2,5 mg, geeignete Einnahme pro Tag: 0,1-0,3 mg für Säuglinge und 0,5-1,5 mg für Kinder.
Unzureichende Aufnahme (20%):
Säuglinge, deren Mutter zu wenig Vitamin B6 zu sich nimmt, was zu einer verminderten Sekretion von Vitamin B6 in der Milch führt, oder Säuglinge, die künstlich gefüttert werden, können bei Säuglingen einen Vitamin B6 - Mangel verursachen (Vitamin B6) B6-Mangel).
Steigerung der Nachfrage (20%):
Kinder wachsen schneller und brauchen mehr. Wenn Kinder an Tuberkulose, Windpocken, Lungenentzündung und hohem Fieber leiden, steigt der Verbrauch an Vitamin B6.Wenn es nicht rechtzeitig nachgefüllt wird, führt dies zu einem Mangel an Vitamin B6. Bei einer Schilddrüsenüberfunktion wird die Vitamin B6-Coenzymaktivität reduziert und der Vitamin B6-Bedarf erhöht.
Arzneimittelwirkung (15%):
Isoniazid, Cycloserin, L-Dopa, Hydralazin, D-Penicillamin, Tetracyclin usw. können zu Vitamin-B6-Mangel führen. Isoniazid, Hydralazin und Vitamin B6 bilden inaktive Derivate, die die Ausscheidung von Vitamin B6 beschleunigen, Serotonin und Cycloserin sind Antimetaboliten von Vitamin B6, die den Vitamin B6-Mangel verschlimmern.
Absorptionssperre (10%):
Wenn Sie an Verdauungskrankheiten leiden, wie chronischer Durchfall, Darminfektion, Darm-Malabsorptions-Syndrom und anderen Krankheiten, kann die Aufnahme von Vitamin B6 verringert werden.
Vitamin B6-abhängiges Syndrom (10%):
Die Abhängigkeit von Vitamin B6 ist meist eine Erbkrankheit, bei der es sich um einen strukturellen und funktionellen Defekt der Kynulinase handelt. Ihre Aktivität beträgt nur 1% des Normalwerts. Daher ist die erforderliche Menge an Vitamin B6 fünf- bis zehnmal so hoch wie bei normalen Kindern, und Vitamin B6-Mangel tritt sehr häufig auf. Schwangere Frauen nehmen während der Schwangerschaftsreaktionszeit große Dosen Vitamin B6 ein, so dass das Baby nach der Geburt immer noch auf eine größere Menge Vitamin B6 angewiesen ist.
Pathogenese
Vitamin B6 enthält sechs Pyridoxine (PN), Pyridoxamine (PM), Pyridoxal (PA oder PL) und ihre jeweiligen 5-Phosphate, die durch Enzyme umgewandelt werden können. Pyridoxal-5-phosphat stellt einen wichtigen Bestandteil dieser Gruppe dar. Bei der Decarboxylierung und Transaminierung ist es als Coenzym des Enzymsystems am Stoffwechsel von Aminosäuren, Proteinen, Lipiden, Nukleinsäuren und Glykogenen im Körper beteiligt. Wenn es fehlt, kann es Krämpfe und Erkrankungen der peripheren Nerven verursachen. Ein Mangel an Vitamin B6 kann daher zu biochemischen und physiologischen Anomalien führen. Die Phosphorylierung von PL und PM verändert das Coenzym, Pyridoxalphosphat (PLP) und Pyridoxaminphosphat (PMP). Pyridoxin ist ein synthetisches Produkt, das auch in Pflanzen vorkommt, bei Tieren häufig in Form von Coenzym PLP und PMP. Da Pyridoxal-5-phosphat ein Coenzym vieler Enzyme im Aminosäurestoffwechsel ist, erfordert der Proteinstoffwechsel die Beteiligung von Vitamin B. Wenn Vitamin B6 mangelhaft ist, kann es zu einer verminderten Immunität und Anämie kommen. Die Vitamin-B6-Abhängigkeit ist eine gleichzeitig rezessiv verlaufende Erbkrankheit, die verschiedene Vitamin-B6-Apoenzym-Proteine beeinträchtigt und Krämpfe, geistige Behinderung, Cystathionin, Eisenkeimzellen (Eisenüberladung), Anämie, Urtikaria und Asthma verursachen kann Und gelbe Harnsäure. Im Nervensystem können PLP und Glutamat-Desaminase-Coenzym-Protein nicht synthetisiert werden, was zu einer Verringerung der Gamma-Aminobuttersäure (GABA) -Synthese führt. GABA ist ein das zentrale Nervensystem hemmender Neurotransmitter, dessen Gehirnkonzentration verringert ist. Verursacht eine Verringerung der Schwelle von Krämpfen und klinischen Krämpfen.
Pyridoxal-5-phosphat ist ein unverzichtbares Coenzym im ersten Schritt der Hämoglobinsynthese (Glycin in Kombination mit Bernsteinsäure zur Bildung von -Aminolevulinsäure), das auf Defekte bei der Synthese von -Aminolevulinsäure zurückzuführen sein kann Störungen der Hämoglobinsynthese. Eine kleinzellige hypochrome Anämie kann klinisch auftreten.
Verhütung
Prävention von Vitamin B6-Mangel bei Kindern
Der Vitamin B6-Mangel hat im Allgemeinen eine gute Prognose und kann durch rechtzeitige Ergänzung der richtigen Menge an Vitamin B6 eine bessere Heilwirkung erzielen. Hautschäden werden schnell beseitigt. Das Nervensystem wie die periphere Neuritis wird mit einer hohen Dosis Pyridoxin behandelt. Es kann wirksam sein und innerhalb von Minuten kontrolliert werden. Krämpfe. Die Abhängigkeit von Vitamin B6 erfordert jedoch lebenslange Medikamente. Sollte regelmäßig überprüft werden, um ein Wiederauftreten zu verhindern, wie z. B. bewusste Symptome eines Wiederauftretens, sollte frühzeitig diagnostiziert werden.
Komplikation
Komplikationen bei Vitamin B6-Mangel bei Kindern Komplikationen, Fieberarmut, seborrhoische Dermatitis, Anämie
1. Fehlbildung des Skeletts mit Wachstumsverzögerung, Muskeldysplasie.
2. Verdauungssystem: Kann Glossitis, Stomatitis und Verdauungsstörungen verursachen.
3. Nervensystem: Es treten Krämpfe und geistige Behinderungen auf, von denen 80% mit Sehbehinderungen verbunden sind.
4. Herzkrankheit: 30% der Kinder haben eine Herzkrankheit ähnlich dem Marfan-Syndrom.
5. Infektion: Das Immunsystem ist geschwächt und Infektionen können leicht auftreten.
6. Sonstiges: Seborrhoische Dermatitis und Anämie.
Symptom
Pädiatrische Vitamin-B6-Mangelerscheinungen Häufige Symptome Lippentrockene Risse Reizbarkeit Stomatitis Übelkeit Krämpfe Säuglinge benötigen eine größere Menge ... Schläfrigkeit Durchfall Krämpfe
1. Symptome Obwohl die Symptome von Vitamin B6 relativ selten sind, ist ein leichter Mangel häufiger. Wenn dem Körper Vitamin B6 fehlt, kommt es häufig zu einem Mangel an anderen Nährstoffen, insbesondere an anderen wasserlöslichen Vitaminen, insbesondere an Riboflavin, das am Stoffwechsel von Vitamin B6 beteiligt ist.
(1) Wachstumsdysplasie: Kinder mit Vitamin B6-Mangel haben einen abnormalen Aminosäure- und Proteinstoffwechsel und ihr Wachstum ist bei Säuglingen verzögert. Anämie kann auch auftreten.
(2) Seborrhoische Dermatitis: Ein Vitamin-B6-Mangel kann Haut- und Schleimhautentzündungen verursachen, z. B. seborrhoische und desquamative Dermatitis, Stomatitis, Glossitis, Ophthalmie usw. Seborrhoische Dermatitis um die Augen, den Mund und die Nase und kann auf Gesicht, Stirn und hinter den Ohren ausgedehnt werden. Es kann auch Glossitis, Stomatitis und rissige Lippen verursachen.
(3) Neuropsychiatrische Symptome: Säuglinge, die weniger als 6 Monate nach der Geburt geboren wurden, wie z. B. Mangel an Vitamin B6 in der Nahrungsaufnahme, können Nervosität, erhöhte Erregung und häufige systemische Krämpfe aufweisen, die zu Depressionen, Schläfrigkeit, geistiger Behinderung, Vibration und Position führen Verschwunden. In der Kindheit sind die Hauptsymptome eines Pyridoxinmangels systemische Krämpfe und andere Manifestationen einer peripheren Neuritis. Vor dem Anfall gibt es Irritationen, Schreie und so weiter. Kinder innerhalb von 6 Monaten können aufgrund häufiger Krämpfe geistig behindert sein. Bei der Behandlung von Tuberkulose mit Isoniazid können periphere neurodegenerative Erkrankungen (häufiger bei Erwachsenen) auftreten.
(4) Verdauungssymptome: häufig begleitet von einigen gastrointestinalen Symptomen. Wie Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und so weiter.
(5) Infektion: Vitamin B6 wirkt sich auch auf das Immunsystem aus. Mangel an zellvermittelter Schädigung des Immunsystems, verminderte Antikörperproduktion und anfällig für Infektionen.
2. Die Abhängigkeit von Vitamin B6 wird in die folgenden vier Kategorien unterteilt:
(1) Krämpfe: Vitamin B6-abhängige Krämpfe treten bei Säuglingen auf, die für Stunden bis 3 Monate geboren wurden, wiederholte Krämpfe, eine antiepileptische medikamentöse Behandlung ist unwirksam, kann nach intravenöser Injektion von Vitamin B6 gelindert werden, üblicherweise mit Vitamin B6 5 ~ 10 mg intravenöser Injektion Die Erhaltungsdosis beträgt 10-25 mg / Tag, die Behandlung dieser Krankheit muss lebenslang aufrechterhalten werden.
(2) Anämie: Vitamin-B6-abhängige Anämie Die Hämatologie ist durch eine kleinzellige hypochrome Anämie, eine Hyperplasie der roten Blutkörperchen im Knochenmark und eine Hämoglobinablagerung im Knochenmark und in der Leber gekennzeichnet.
Periphere Neuropathien treten bei Anämie selten auf. Bei einer Behandlung mit Vitamin B6 von 0,1 bis 1,0 g / Tag nahmen die Retikulozyten nach 3 bis 4 Tagen rasch zu.
(3) Homocystinurie: Kinder mit geistiger Behinderung, Skelettdeformitäten, Muskeldysplasie, 80% von ihnen mit Sehbehinderung, 30% von Kindern mit einer Herzerkrankung ähnlich dem Marfan-Syndrom. In einigen Fällen wurden große Dosen Vitamin B6 verabreicht, und Homocystein verschwand, aber einige Fälle waren unwirksam.
(4) Cystathionin: Kinder mit geistiger Behinderung, Akromegalie, Ohrfehlbildung, Taubheit, Thrombozytopenie, Nierendiabetes insipidus, anfällig für Nierensteine.
Untersuchen
Pädiatrische Vitamin B6-Mangeluntersuchung
Methoden zur Bestimmung des Vitamin B6-Spiegels im Körper umfassen direkte Methoden (z. B. Plasmapyridoxalphosphatkonzentration, Gesamtvitamin B6-Konzentration im Plasma oder Vitamin B6-Konzentration im Urin) und indirekte Methoden (Tryptophan-Abbauprodukt-Spiegel in Harnsäure, Erythrozyten-abhängiges Vitamin B6). Bestimmung der Enzymaktivität oder des Plasma-Homocystein-Gehalts.
Direkte Methode
(1) Bestimmung der Plasmapyridoxal (PLP) -Konzentration: Plasmapyridoxal-5-phosphat ist die Hauptform von Vitamin B6 in der Leber und spiegelt die Speicherung in Geweben wider, Plasmapyridoxal-5-phosphat wird jedoch gegen das Vitamin eingenommen. Die Reaktion auf die Eingabe ist sehr langsam und es dauert 10 Tage, bis ein neuer stabiler Zustand erreicht ist. Bei der Bewertung sollten jedoch verschiedene Faktoren berücksichtigt werden, die die PLP-Konzentration beeinflussen können: Beispielsweise können eine erhöhte Proteinaufnahme und eine erhöhte Aktivität von AKP die PLP-Plasmakonzentration verringern. Gegenwärtig wird die Plasma-PLP-Konzentration von 20 nmol / l als Indikator zur Bewertung des Ernährungszustands von Vitamin B6 verwendet. Die Konzentration von 5-PLP im Fötus ist jedoch sehr hoch und nimmt im ersten Jahr nach der Geburt rasch ab und nimmt dann langsam ab. Daher ist es schwierig, den Ernährungsstatus von Vitamin B6 bei Neugeborenen und Säuglingen zu bewerten.
(2) Bestimmung der Gesamtvitamin B6-Konzentration im Plasma (einschließlich freiem Vitamin B6 und Pyridoxinphosphat): Diese Methode ist relativ einfach und ein empfindlicher Indikator, um den Nährstoffstatus von Vitamin B6 im Körper zu verstehen. Die Schwankung des gemessenen Werts ist jedoch groß, wodurch sie begrenzt wird Nutzen Sie den Wert.
(3) Bestimmung der Vitamin B6-Konzentration im Urin: Die Ausscheidung von Vitamin B6 im Urin, insbesondere die Ausscheidung von 4-Pyridinsäure, wurde häufig zur Untersuchung des Vitamin B6-Bedarfs verwendet. Die Ausscheidung von Pyridoxin stellt etwa 50% der Vitamin B6-Aufnahme dar. Die Abgabe von 4-Pyridinsäure spiegelt die Änderung des Vitamin B6 in der Nahrung in den letzten Tagen wider. Die im normalen Urin ausgeschiedene Menge an 4-Brenztraubensäure beträgt mehr als 0,8 mg / d, wenn weniger als 0,2 mg / d, was auf einen Vitamin B6-Mangel hinweist.
Indirekte Methode
(1) Gehalt an Tryptophan-Abbauprodukten im Urin (Urin-Tryptophan-Belastungstest): Die Freisetzung von Harnsäure im Urin ist einer der frühesten Marker für einen Vitamin B6-Mangel. Unter normalen Umständen ist Harnsäure eine Spur von Tryptophan-Abbauprodukten. Der Hauptweg des Tryptophan-Abbaus ist das von Pyridoxal-5-phosphat abhängige Chymotrypsin. An der gelben Harnsäure von Spuren sind auch Pyridoxal-5-phosphat-abhängige Enzyme beteiligt. Bei einem Mangel an Vitamin B6 nimmt die Produktion von Metaboliten und Derivaten des Tryptophans zu und wird aus dem Urin ausgeschieden. Die Harnsäure kann den Ernährungszustand von Vitamin B6 zuverlässig wiedergeben.Der Tryptophan-Belastungstest kann zur Bestätigung der Diagnose verwendet werden.Die Methode lautet wie folgt: orale Verabreichung von 50-100 mg / kg Tryptophan-Lösung (insgesamt nicht mehr als 2 g) durch Messung von Ammoniakfarbe Säure Abbauprodukte zur Bewertung des Ernährungszustands von Vitamin B6, Vitamin B6-Mangel bei Kindern mit Urin kann viel Gelbsucht auftreten, Urin-Harnsäure-Ausfluss> 50 mg. Normale Menschen haben dieses Phänomen nicht, aber dieser Test kann bei Patienten mit Vitamin B6-Abhängigkeit negativ sein.
(2) Bestimmung der Erythrozyten-abhängigen Vitamin B6-Enzymaktivität: Serum und Erythrozyten-Aspartat-Aminotransferase nahmen ab. PLP-Enzyme wie Glutathion-Transaminase (EGPT), Oxaloacetat-Transaminase (EGOT) und Aspartat-Aminotransferase (-EAST) werden in Erythrozyten benötigt und sind auch empfindliche Indikatoren für die Beurteilung des Ernährungszustands von Vitamin B6 im Körper. Das Verhältnis von roten Blutkörperchen plus und ohne PLP wird häufig als Indikator für die Bewertung des Ernährungszustands von Vitamin B6 verwendet, und PLP wird zur Messung der Aktivität von Alanin oder Aspartataminotransferase verwendet. Wenn die Aktivität um mehr als 20% zunimmt, deutet dies auf einen Mangel an Vitamin B6 hin.
EGOT-Index = EGOT + PLP / EGOT - PLP
EGPT-Index = EGPT + PLP / EGPT - PLP
Der EGOT-Aktivitätsindex 1,80 ist normal und der EGPT-Aktivitätsindex 1,25 ist normal. Kürzlich wurde die Aktivität von Aspartase als Index zur Bewertung des Ernährungszustands von Vitamin B6 gemessen, aber die numerische Variation ist groß, was diese einschränkt.
(3) Plasma-Homocystein-Gehalt: Vor kurzem wurde Plasma-Homocystein als Indikator für die Bewertung des Ernährungszustands von Vitamin B6 vorgeschlagen. Da der Abbau von Homocystein mit dem Prozess der Transschwefelung zu Cystein beginnt, handelt es sich um 5-PLP-abhängige Enzyme. Jüngste Studien haben jedoch gezeigt, dass Folsäure und Vitamin B12 enger mit dem Homocysteinspiegel im Plasma zusammenhängen.
Prüfen Sie auf EKG und EEG. Das Elektroenzephalogramm untersucht Wellenformen mit abnormalen Frequenz- und Amplitudenänderungen.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Vitamin B6-Mangel bei Kindern
Diagnose
Die Diagnose kann anhand der Krankengeschichte, der klinischen Anzeichen und Symptome sowie anhand von Labortests gestellt werden.
1. Anamnese: Fragen Sie sorgfältig nach der Anamnese. Ob das Kind unzureichende Aufnahme, partielle Verfinsterung, Anorexie hat, ob es eine vernünftige Ernährung hat, ob der Anteil der einzelnen Nährstoffe angemessen ist, ob es Krankheiten gibt, die die Resorption und Verwertung behindern, wie chronische Erschöpfungskrankheiten, Magen-Darm-Erkrankungen und andere Krankheiten, die die Resorption beeinflussen; Es gibt Faktoren, die die Nachfrage erhöhen, wie z.
2. Klinische Manifestationen: Bei ungeklärten Krämpfen, Anämie oder chronischem Durchfall im Kindesalter, wenn Hypokalzämie, Hypoglykämie, Hyponatriämie und Infektionskrankheiten ausgeschlossen wurden, sollte ein Vitamin-B6-Mangel oder eine Vitamin-B6-Abhängigkeit in Betracht gezogen werden. Säuglinge haben Wachstums- und Entwicklungsstörungen, Krämpfe, Krämpfe und andere Manifestationen des Nervensystems, wie periphere Neuritis, Dermatitis, orale, nasale seborrhoische Dermatitis und Anämie.
3. Therapeutisches Ansprechen: Nach der Injektion von Vitamin B6 100 mg können Krämpfe als Grundlage für die Diagnose herangezogen werden.
4. Vitamin-B6-Abhängigkeit: In der Anamnese ist kein Vitamin-B6-Mangel in der Nahrung aufgetreten, und die Anwendung gängiger krampflösender Mittel bei Anfällen ist unwirksam, und die Verabreichung großer Dosen von Vitamin B6 kann das Auftreten von Anfällen kontrollieren. Fördert die Diagnose der Vitamin B6-Abhängigkeit.
5. Labortests: Durch Messung der Plasmapyridoxalphosphat (PLP) -Konzentration, der Gesamtvitamin B6-Konzentration im Plasma, der Vitamin B6-Konzentration im Urin, der Tryptophan-Abbauprodukte im Urin und des Erythrozyten-abhängigen Vitamin B6-Enzyms Methoden wie Aktivität und Plasma-Homocystein helfen bei der Diagnose.
Differentialdiagnose
1. Anämie: Identifizierung einer Anämie, die durch andere Ursachen verursacht wurde. Zum Beispiel Eisenmangelanämie und Thalassämie.
2. Entwicklungsstörungen: Identifizierung von Entwicklungsstörungen und Skelettdeformitäten, die durch andere Ursachen verursacht werden.
3. Die Identifizierung von Krämpfen und geistigen Behinderungen, die durch Krämpfe, geistige Behinderungen und andere Ursachen verursacht werden.
4. Verdauungssymptome: häufig begleitet von einigen Magen-Darm-Symptomen. Wie Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und so weiter. Achten Sie auf die Identifizierung von Gastroenteritis.
