Spina bifida
Einführung
Einführung in die Spina bifida Unter Wirbelsäulenriss versteht man die Bildung einer Spalte in der Rücken- oder Bauchseite der Wirbelsäule aufgrund einer angeborenen Wirbelsäulendysplasie, die mit Fehlbildungen der Meningen und Nervenkomponenten einhergehen kann oder nicht. Sie macht 5% bis 29% aus und kommt hauptsächlich im 1. und 2. Atlas sowie in den 5. Lendenwirbeln vor. Der Hauptgrund dafür ist die Entwicklungsstörung des Knorpel- oder Osteogenesezentrums im embryonalen Stadium, so dass die bilateralen Wirbelbögen im Rücken nicht zu einer breiten und schmalen Fissur verschmelzen. Einfache Knochenbrüche werden als rezessive Spina bifida bezeichnet, die häufigste, wenn sie von einer Meningozele oder einer Rückenmarkserwölbung begleitet werden, dominiert sie die Spina bifida, die 1 1 2 ausmacht, die letztere ist ziemlich schwierig zu behandeln, und Meist in der Kategorie der Neurochirurgie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hydrocephalus ventriculitis pneumonia meningitis
Erreger
Wirbelsäulenriss
Ursache der Krankheit
In der dritten Woche der Embryonalperiode verschmelzen die Nervenkämme auf beiden Seiten mit der dorsalen Mittellinie und bilden einen Neuralschlauch, der in der Mitte beginnt (entspricht dem Brustkorbsegment) und sich dann nach oben und unten entwickelt und in der vierten Woche schließt.
Nachdem sich der Neuralrohr gebildet hat, löst er sich allmählich von der Epidermis und bewegt sich in den tiefen Teil, wobei sich allmählich eine Gehirnblase am Kopfende des Rohrs bildet, und der Rest entwickelt sich zu einem Rückenmark.
Im 3. Monat des Embryos wird die Wirbelsäulenkomponente von dem Mesoderm auf beiden Seiten gebildet, und der Wirbelkanal wird in einer kreisförmigen Form gebildet, um den Wirbelkanal zu bilden. Zu diesem Zeitpunkt kann der Stiel nicht geschlossen werden und bleibt offen, wenn der Neuralschlauch nicht geschlossen ist. Zustand und kann spinale Meningozele entwickeln.
Das Auftreten von Spina bifida hängt mit einer Vielzahl von Faktoren zusammen, und alle Arten von abnormalen Faktoren, die die Befruchtung und die Schwangerschaft beeinflussen, können zur Bildung solcher Missbildungen beitragen.
Zu Beginn ist das Rückenmark so lang wie der Rückenmarkskanal Nach dem dritten Monat nimmt die Position des Rückenmarkendes aufgrund der langsameren Wachstumsrate des Rückenmarks allmählich zu als die Wachstumsrate der Wirbelsäule Zwischen dem 1. und 2. Lendenwirbel stecke ich seitdem in diesem Abschnitt fest.
Verhütung
Verhinderung von Wirbelsäulenrissen
Spina bifida ist eine Art Neuralrohrdefekt, eine angeborene Fehlbildung, die dadurch gekennzeichnet ist, dass die Hirnhäute oder das Rückenmark durch eine unvollständig geschlossene Wirbelsäule verlaufen.Die Neuralrohrdefekte sind Deformitäten, die durch Neuralrohrdefekte während der Embryonalentwicklung verursacht werden. Patienten mit eingeschränktem Nervus phrenicus, Dyskinesie der unteren Extremitäten, Inkontinenz und sogar Lähmungen, infizierte Menschen können irreversible Zerebralparese verursachen, vor den 1990er Jahren betrug die Inzidenz von Defekten des Neonatal-Neuralrohrs in China 2,3 .8 -2,8 Die weltweit am häufigsten vorkommenden Neugeborenen-Neuralrohrdefekte sind 1 / 4-1 / 3. In den späten 1990er Jahren entdeckte der Mensch die Ursache angeborener Neuralrohrdefekte: Schwangeren fehlte ein Nährstoff namens Folsäure. In China haben wir seit den neunziger Jahren die Schwangerschaftsvorsorge vorangetrieben und ein Schema für die orale Verabreichung von Folsäure in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft bis zu drei Monaten nach der Schwangerschaft für Gebärmutterhalsfehlbildungen formuliert, das auf der Superschwangerschaft "B" und dem Serum und Fruchtwasser der Mutter basiert. Die Proteinbestimmung kann Neuralrohrdefekte im frühen und mittleren Stadium der Schwangerschaft erkennen, was die Inzidenz von Neuralrohrdefekten erheblich verringert.
Komplikation
Wirbelsäulenrisskomplikationen Komplikationen Hydrocephalus ventriculitis Lungenentzündung Meningitis
1. Die Komplikation der rezessiven sakralen Spina bifida besteht darin, dass das Rückenmark im Entwicklungsstadium die Cauda equina schädigt.
2. Die Meningozele der Wirbelsäule kann mit einem Hydrozephalus kombiniert werden: Die chirurgische Überlebensrate bei kranken Kindern erreichte kürzlich 80-93%. Je höher die Läsion, desto niedriger die Überlebensrate. 70% der chirurgischen Todesfälle treten in den ersten beiden postoperativen Fällen auf. Im Todesjahr machten Ventrikulitis 24 bis 45%, Hydrozephalus- und Shunt-Komplikationen 19 bis 30%, Lungenentzündung 22% und Nierenkomplikationen 11% aus.
3. Ein Riss im Rückenmark oder ein Ausbeulen des Rückenmarks kann mit großer Wahrscheinlichkeit zu einer Meningitis führen, und es ist für Kinder oft schwierig, das Überleben fortzusetzen.
4. Dominante Spina bifida kann durch schlaffe Lähmung der unteren Extremitäten und Inkontinenz kompliziert werden.
Symptom
Wirbelsäulenrisssymptome Häufige Symptome Wirbelsäulengliose Proliferative segmentale dissoziative sensorische Wahrnehmung Zwischenwirbelraumveränderungen Sinusphase Sakraldysplasie
Symptom
Eine kleine Anzahl von Patienten kann nach dem Erwachsenenalter Symptome wie Enuresis und Harninkontinenz entwickeln. Einige Neugeborene haben einen prall gefüllten Beutel in der Taille. Die Wand ist sehr dünn und durchlässig. Wenn das Baby weint, erhöht sich die Spannung des Beutels. Wenn er zerbrochen ist, kann er leicht infiziert werden und Meningitis verursachen. Dieser Typ wird durch die Auswölbung der Wirbelsäule aus der Wirbelsäulenspalte verursacht, die als "Spondylolyse" oder "zystische Spina bifida" bezeichnet wird. Wenn sich das Rückenmark und das Nervengewebe im Wirbelkanal ebenfalls ausbeulen, spricht man von einer "spinalen Meningozele", die zu einer Schwäche der beiden unteren Extremitäten, Muskelschwund, späterem Gehen der Kinder, aber zu Gangklaudikationen, Gesäß und Oberschenkelrücken führen kann Die Haut fühlt sich stumpf oder taub an, Geschwüre können an den Sohlen und am Gesäß auftreten, der Urin und die Füße können nicht kontrolliert werden und Erwachsene haben Symptome wie Impotenz. Eine kleine Anzahl von Patienten hat möglicherweise ein Rückenmark, das vollständig der Spalte ausgesetzt ist, und einige haben möglicherweise eine dünne Fasermembran, die die Oberfläche bedeckt. Dieser Typ wird als "exponiertes Rückenmark" bezeichnet, die Symptome sind schwerwiegender und es ist leicht, sich anzustecken, und die Prognose ist äußerst schlecht. Patienten mit Spina bifida sind häufig mit angeborener Dysplasie in anderen Körperteilen assoziiert, wie z. B. Fußvarus, Fußvalgus, Fußgewölbe, angeborener Hydrozephalus, Skoliose usw.
Typ
Im Allgemeinen wird die Spina bifida in zwei Arten unterteilt: dominante Spina bifida und rezessive Spina bifida.
Dominante Spina bifida
Bei einer schwerwiegenden angeborenen Störung variieren die klinischen Symptome in Abhängigkeit vom Grad der Beteiligung des Rückenmarksgewebes erheblich.Obwohl sie im Kopf und in den Nasenwurzeln zu sehen sind, treten mehr als 90% im lumbosakralen Bereich auf.
(1) Meningozele Typ: die Taille und lumbosakrale Region sind häufiger, die pathologischen Veränderungen sind vor allem die Wirbelschicht durch den Defekt der Lamina zur subkutanen Ausbuchtung, Bildung einer mittleren Zyste des Rückens, der Inhalt mit Ausnahme einiger Nerven Außerhalb des Wurzelgewebes ist hauptsächlich die Liquor cerebrospinalis gefüllt, so dass der Lichttransmissionstest positiv ist, der Druck schwankt und die Wurzelsymptome auftreten, wenn der Druck erhöht wird. Einige sind dünn, spröde und haften an der Dura Mater.
(2) Ausbauchungsart des Rückenmarks: Seltener als die erstere, mit Ausnahme der Meningozele, ragt das Rückenmark selbst in den Sack hinein, der sich oberhalb der Brustwirbelsäule befindet, der Knochendefekt im hinteren Wirbelsäulenkanal ist größer und der Wulstsack ist breiter. Der Lichttransmissionstest ist negativer und die Symptome des Rückenmarks können unter dem Druck der Hand auftreten (der Drucktest sollte vermieden werden), und die Symptome der Störung der unteren Extremitäten sind häufig begleitet.
(3) Die Schwellung der Hirnhäute (oder des Rückenmarks) mit Fettgewebe: Das heißt, auf der Grundlage der ersten beiden Arten gibt es eine geringe Anzahl von Fettgewebe im Sack, was selten ist.
(4) Meningokokken-Zyste Schwellungstyp: das heißt, das Rückenmark Zentralrohr mit Hydronephrose der Hirnhaut, diese Art von Krankheit ist schwerwiegend und mehr klinische Symptome, leicht aufgrund von Komplikationen zu entwickeln, leicht zu früh sterben.
(5) Wirbelsäulenvalgus-Typ: Der Zentralschlauch des Rückenmarks ist vollständig gerissen und der Körperoberfläche ausgesetzt, wobei eine große Menge an Cerebrospinalflüssigkeit überläuft, und die Oberfläche kann eine Granulationsoberfläche bilden. Dies ist der schwerwiegendste Typ, da er von den unteren Gliedmaßen oder begleitet wird Bei anderen Missbildungen des gesamten Körpers und vielen Lähmungen der unteren Extremitäten sind die Symptome komplex und die Sterblichkeitsrate sehr hoch.
(6) Vortyp: bezieht sich auf die meningeale Ausbuchtung vor der Körperhöhle, klinisch selten, nur bei MR-Untersuchung gefunden.
2. Rezessive Spina bifida
Häufiger als die ersteren, da es keine Dura-Sack-Anomalie gibt, gibt es nur wenige Beschwerden in der Klinik, so dass der Behandlungsbedarf seltener ist und im Allgemeinen in die folgenden 5 Typen unterteilt wird.
(1) einseitiger Typ: Das heißt, eine Seite der Lamina ist mit dem Dornfortsatz fusioniert, und die andere Seite ist nicht mit dem Dornfortsatz fusioniert, da die Lamina eine Dysplasie aufweist, die einen longitudinalen (oder schrägen) Riss der mittleren Seite bildet, der klinisch gefunden werden kann. Einfache solche Missbildungen verursachen in der Regel keine Symptome.
(2) Schwebender Typ: Die Plättchen auf beiden Seiten der Wirbel sind unterentwickelt und verschmelzen nicht miteinander und bilden eine große Lücke. Da die Dornfortsätze frei schwebend sind, werden sie "schwebende Stacheln" und die Plättchen auf beiden Seiten genannt In Verbindung mit fibrösem membranähnlichem Gewebe treten in der Klinik häufig lokale Symptome auf, und in schweren Fällen sind chirurgische Eingriffe erforderlich.
(3) Die Form der Kusswirbelsäule: Das heißt, ein Wirbelganglion (meistens der erste Atlas) weist eine bilaterale Wirbelsäulendysplasie auf, und der Dornfortsatz fehlt ebenfalls, während der Dornfortsatz des vorhergehenden Wirbelsegments länger ist, so dass bei gestreckter Taille Die Wirbelsäule des letzten Wirbels ist wie beim Küssen in die hintere Spalte des nächsten Wirbels eingebettet und wird daher in der klinischen Praxis als "küssende Wirbelsäule" bezeichnet. Lokale oder Wurzelsymptome können auftreten. Durch eine Operation wird der Dornfortsatz des oberen Wirbels teilweise oder teilweise entfernt.
(4) Komplette Spina bifida: Bezieht sich auf eine bilaterale laminare Dysplasie, die von Dornfortsätzen begleitet wird und eine langgestreckte Fissur bildet.Diese Art ist häufig in klinischen Röntgenfilmen zu finden, von denen 90% asymptomatisch sind. .
(5) Gemischter Typ: bezieht sich auf diejenigen, die zusätzlich zu den Wirbeln von anderen Deformitäten begleitet werden, unter denen der Wirbelbogen nicht verbunden ist und die Übergangswirbelsäule häufiger ist.
Untersuchen
Untersuchung der Wirbelsäulenrisse
1. Röntgenbilder zeigen Wirbelkanalfehlbildungen, Dornfortsätze und Lamina-Defekte.
2. Der Lichttransmissionstest des Tumors: Wenn es sich bei dem Inhalt um Liquor handelt, wird er gleichmäßig übertragen, und wenn es sich um Rückenmark oder Fett handelt, ist er undurchsichtig.
3. Die Wirbelsäulen-Computertomographie oder die Magnetresonanztomographie der entsprechenden Massenstelle zeigen, dass der Tumor mit dem Wirbelkanal durch die Spalte, die Cerebrospinalflüssigkeit oder Spinalnerv sein kann, kommuniziert.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Spina bifida
Diagnose
Die Diagnose von Spina bifida ist nicht schwierig, aber es ist notwendig, die Art der Deformität, den zentralen Hautdefekt des Rückens und die schweren neurologischen Symptome, dh den Rückenmarksriss, genauer zu beurteilen. Wenn es sich um eine zystische Masse handelt, ist der Lichttransmissionstest positiv, das Nervensystem ist normal und die Wirbelsäule ist normal. Röntgenfilme zeigen nur die hintere Wirbelsäule, was auf eine einfache Meningozele hindeutet. Im Gegenteil: Weicht die zystische Masse von der Mittellinie ab, sind die Symptome des Nervensystems auf einer Seite konzentriert, und auf dem Röntgenbild der Wirbelsäule sind das Mittellinien-Skelettseptum, der Halbwirbelkörper, die schmale Bandscheibe usw. zu sehen. Semilaterale spinale Meningozele.
Identifizierung
Diese Fehlbildung muss noch von Teratom, Lipom und Dermoidzyste unterschieden werden. Diese Art von Tumor ist fester als der Schlag, der Druck kann nicht zurückgegeben werden, der Lichttransmissionstest ist negativ, die Hautoberfläche ist normal, daher ist die Identifizierung nicht schwierig, aber es sollte beachtet werden, dass Solche Tumoren existieren oft zusammen mit Spina bifida.
