polyzystische Nierenerkrankung des Erwachsenen
Einführung
Einführung in die erwachsene polyzystische Niere Die polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen ist eine autosomal dominante Erbkrankheit, die fast bilateral ist (95% der Gesamtzahl der Fälle). Obwohl in der Literatur berichtet wurde, dass Säuglinge an einer polyzystischen Nierenerkrankung im Erwachsenenalter leiden, tritt die Krankheit bei Säuglingen auf, die sich von Erwachsenen unterscheiden. Die polyzystische Nierenerkrankung bei Säuglingen ist eine autosomal rezessive Erbkrankheit, die ein kurzes Überleben verhindert. Die polyzystische Nierenerkrankung im Erwachsenenalter ist normalerweise 40 Jahre alt. Zuvor traten keine Symptome auf, und in Leber, Milz und Bauchspeicheldrüse sind mehrere Zysten gleicher Form zu beobachten: Das Volumen der polyzystischen Niere ist größer als das der normalen Niere, und die Oberfläche ist mit Zysten unterschiedlicher Größe bedeckt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Menschen: gut für Erwachsene Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Pyelonephritis-Hämaturie
Erreger
Erwachsene polyzystische Nierenerkrankung
Ursache:
Die Zyste wird durch die Struktur des Sammelröhrchens und des Röhrchens und der Verbindung zwischen ihnen verursacht und stellt einen Defekt im Entwicklungsprozess dar. Ein blindes Ende des Drainageröhrchens wird mit dem funktionellen Glomerulus verbunden, um eine Zyste zu werden. Wenn diese Zysten vergrößert werden, werden die Zysten vergrößert. Es unterdrückt das benachbarte Nierenparenchym, verursacht Ischämie, zerstört seine Funktion und verschließt normale Nierentubuli, was schließlich zu einer fortschreitenden Schädigung der Nierenfunktion führt.
Verhütung
Prävention von polyzystischen Nierenerkrankungen bei Erwachsenen
Die Krankheit tritt bei Kindern auf, die Prognose ist sehr schlecht, die meisten Patienten mit klinischen Anzeichen und Symptomen nach 35 bis 40 Jahren, die Prognose ist viel besser, obwohl es einen großen Unterschied zwischen ihnen gibt, aber diese Patienten sind in der Regel 5 ~ nach der Diagnose Tod innerhalb von 10 Jahren, sofern keine wirksame Dialysebehandlung oder Nierentransplantation durchgeführt wird. Eine angemessene Behandlungsdiät für Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung ist wichtig, um das Fortschreiten der Verschlechterung der Nierenfunktion zu kontrollieren. Verwenden Sie eine salzarme Diät 2 bis 3 Gramm Salz pro Tag ist angemessen, essen Sie weniger Kalium, Phosphor, Diät, proteinarme, fettarme Diät, essen Sie mehr vitaminreiche und pflanzliche Rohfaser-Diät, halten Sie den Stuhl glatt. Wir hoffen, dass Sie Ihren Lebensstil und Ihre Ernährung unter Anleitung Ihres Arztes anpassen und mit weniger mehr tun können, um Ihre Nierenfunktion wiederherzustellen.
Komplikation
Erwachsene polyzystische Nierenerkrankung Komplikationen, Pyelonephritis, Hämaturie
(1) Pyelonephritis: eine häufige Komplikation der polyzystischen Nierenerkrankung, die Ursache ist noch unklar, es kann keine Symptome geben, es gibt nur wenige oder keine Eiterzellen im Urin, Abstrichfärbung oder quantitative Kultur kann eine Diagnose stellen, Galliumcitrat- Die Scan-Fotografie kann den Ort der Infektion einschließlich des Ortes des Abszesses bestimmen.
(2) Zysteninfektion: Kann Schmerzen im Nierenbereich und Empfindlichkeit verursachen, und Fieber, eine polyzystische Niereninfektion oder Pyelonephritis ist nicht leicht zu identifizieren. Gegenwärtig ist die Gallium-Scan-Fotografie sehr hilfreich.
(3) Hämaturie: In einer sehr geringen Anzahl von Fällen kann es zu einer aktiven anhaltenden Grobhämaturie kommen, die sogar lebensbedrohlich sein kann.
Symptom
Erwachsene polyzystische Nierensymptome Häufige Symptome Schmerzen in der Taille und Unfähigkeit zur Hämaturie Blutungszyste Gewichtsverlust Schmerzen im unteren Rückenbereich mit Auswurfschmerzen Herzvergrößerung bilaterale Nierenschmerzen Übelkeit
Eine Niere, die aufgrund von Verstopfung, Infektion oder zystischer Blutung an Gewicht zunimmt, kann Schmerzen auf einer oder beiden Seiten der Niere verursachen. Eine Hämaturie ist häufig und kann unter dem Mikroskop oder mit bloßem Auge sehr schwerwiegend sein. Die Ursache ist immer noch unklar. Eine Nierenkolik kann sich ausdrücken, wenn ein Blutgerinnsel oder ein Stein herabsteigt. Der Patient kann selbst eine Bauchmasse finden.
Untersuchen
Erwachsene polyzystische Nierenerkrankung
(1) Laboruntersuchung: Anämie kann nicht nur durch chronischen Blutverlust, sondern auch durch Hemmung der hämatopoetischen Funktion durch Urämie verursacht werden Urin zeigt routinemäßig Proteinurie und makroskopische oder mikroskopische Hämaturie, Pyurie und Bakteriurie. Es ist üblich, dass die Harnanreicherungsfunktion nach und nach abnimmt und der Nieren-Clearance-Test verschiedene Grade von Nierenfunktionsstörungen aufzeigt. Bei etwa einem Drittel der Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung handelt es sich um Urämie.
(2) Röntgenuntersuchung: In der Abdominalebene nehmen bilaterale Nierenschatten in der Regel sogar bis zum Fünffachen der normalen Größe zu, die Niere sollte im Verdacht stehen, länger als 16 cm zu sein, und es sollte eine Tomographie während der Ausscheidungsvenographie durchgeführt werden Hilft bei der Diagnose, Tomographie kann mehrere transparente Zysten zeigen, bei Tomographie und retrograder Urographie nehmen die Nieren oft zu und die Form des Nierenbeckens ist sehr seltsam (wie spinnenartige Deformität): Nierenbeckenverbreiterung , abgeflacht, vergrößert und oft um die umgebenden Zysten gewölbt, ist diese Veränderung oft leichter oder tritt gar nicht auf einer Seite der Niere auf, was zu Fehldiagnosen wie Tumorerkrankungen oder anderen Nierenerkrankungen führen kann, wenn die Zyste durch Infektion kompliziert ist, peri-renale Entzündungen hervorrufen kann Nierenschatten und der Schatten des Psoas-Muskels sind verschwommen Angiographie kann den "negativen" Schatten (keine Blutgefäßverteilung) zeigen, der von den kleinen Blutgefäßen gebildet wird, die sich um die Zyste und die Zyste selbst biegen.
(3) CT-Scan: In der Vergangenheit waren nicht-invasive Diagnosetechniken für die Diagnose von polyzystischen Nierenerkrankungen die idealste multiple Zystenflüssigkeit in der dünnen Zystenwand und in normaleren Nieren Eine Bildgebungsmethode ist zum Zeitpunkt der Diagnose äußerst genau (95%).
(4) Nieren-Nuklid-Untersuchung: Ein Gamma-Szintillations-Scan zeigt, dass es im vergrößerten Nierenschatten viele "kalte Stellen" gibt, die frei von Blutgefäßen sind.
(5) Ultraschalluntersuchung: Bei der Diagnose einer polyzystischen Nierenerkrankung ist die Ultraschalluntersuchung der Urographie und der Nierenkernuntersuchung überlegen.
(6) Geräteuntersuchung: In der Zystoskopie kann eine Blasenentzündung festgestellt werden: Zu diesem Zeitpunkt enthält der Urin abnormale Bestandteile, und manchmal kommt es zu einem Uretersprung. Harnröhrenintubation und retrograde Urographie werden selten verwendet.
Diagnose
Diagnose der adulten polyzystischen Niere
Diagnose
Anamnese, klinischen Manifestationen und Labordaten zufolge ist es nicht schwierig, eine Diagnose zu stellen.
Differentialdiagnose
(1) Hydronephrose (verursacht durch eine angeborene Erkrankung oder eine erworbene Harnleiterobstruktion): Es können bilaterale Flankenabdominalmasse und Nierenfunktionsstörungen auftreten, aber die Pyelographie und die Sonographie zeigen diese Manifestationen Die polyzystische Nierenerkrankung ist sehr unterschiedlich.
(2) bilaterale Nierentumoren: Diese Krankheit ist selten, aber in der Harnwegsangiographie und der polyzystischen Niere kann man sich sehr gut vorstellen, wenn die polyzystische Niere auf einer Seite der Niere klein ist oder die Urographie keine Verzerrung zeigt, mit a Die Identifizierung von lateralen Nierentumoren ist schwierig, aber der Tumor ist häufig auf einen bestimmten Teil der Niere beschränkt, während die Zyste der polyzystischen Niere die gesamte Niere ausfüllt. Die Nierenfunktion ist häufig beeinträchtigt, die Diagnose kann durch CT- oder Nierenangiographie, Szintigraphie oder Ultraschall differenziert werden.
(3) Von-Hippel-Lindau-Krankheit (Kleinhirn-Hämangiom-Zyste, Netzhautangiomatose und Pankreastumor oder -zyste): Multiple Zysten oder Adenokarzinome der Niere können progressiv fortschreiten, Urographie oder Nierentomographie Die Technik kann eine polyzystische Nierenerkrankung aufzeigen.Nach anderen charakteristischen Manifestationen kann die Diagnose gestellt werden.TC, Angiographie, Ultraschallbildgebung oder Szintigraphie können die Diagnose bestätigen.
(4) Knotensklerose (paroxysmale Krämpfe, geistige Behinderung und Talgadenom): Talgadenome betreffen häufig Haut, Gehirn, Netzhaut, Knochen, Leber, Herz und Nieren Das Angiolipom kann unter dem Mikroskop gesehen werden. Die Urographie des Harntrakts während der Urämie lässt leicht auf eine zystische Niere schließen. Andere charakteristische Manifestationen und CT- und Ultraschallbilder können identifiziert werden.
(5) einfache Nierenzyste: In der Regel einseitig, normale Nierenfunktion, Urographie kann als einzelne Läsion gezeigt werden, während polyzystische Nierenerkrankung bilateral und multiple Läsionen ist.
