Pädiatrisches Angioretikulom
Einführung
Einführung in das vaskuläre Retikulom bei Kindern Das Angioretinom stammt aus dem embryonalen Restgewebe der Mesodermzellen und ist ein intrakranieller echter Gefäßtumor. Es wird in zwei Typen eingeteilt: zystische und solide. Die klinischen Symptome variieren je nach Lage und Art des Tumors. Patienten mit Hämangiomen oder Erythrozytosen mit anderen Organen sowie rezidivierenden Tumoren im Gehirn und im Gehirn werden VonHippelLindau-Krankheit genannt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,004% - 0,01% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hydrocephalus ataxia
Erreger
Ursachen des vaskulären Retikuloms bei Kindern
(1) Krankheitsursachen
Das vaskuläre Retikulom hat eine Familienanamnese von 4% bis 20% und die Ursache ist unklar.
(zwei) Pathogenese
Das vaskuläre Retikulom ist auf ein Hindernis während der Integration zwischen Mesoderm und Epithelgewebskomponenten zurückzuführen, das auf die andauernde fehlende Integration zwischen Blutgefäßen und Parenchym zurückzuführen ist, die im Kleinhirn häufig auftritt, da der Embryo im 3. Monat des Embryos am Kleinhirn beteiligt war. Die Entstehung dieses Tumortyps geht auf die Blutgefäße zurück, die den Plexus choroideus des vierten Ventrikels bilden, und Sabin geht davon aus, dass das vaskuläre Retikulom durch interstitielle Differenzierung verursacht wird, wodurch Blutgefäße, primitives Plasma und rote Blutkörperchen gebildet werden. Die cytoplasmatischen Vakuolen werden allmählich verflüssigt und das Ergebnis wird zum ursprünglichen Plasma, wodurch bestätigt wird, dass die Tumorzystenflüssigkeit das ursprüngliche Plasma ist.
Das bloße Auge des Tumors kann zystisch oder zystisch sein, und es gibt auch zystische Veränderungen des Tumors. Der Tumor ist klar, violett und die Qualität ist hart. Der Durchmesser ist unterschiedlich. Es ist eng mit dem Hirngewebe verwandt. Die Schnittfläche ist dunkelviolett und die angrenzenden Hirnhäute können haben Vasodilatation, bräunlich-gelbes Hämosiderin kann sich in der Wand der Kapsel und der Tumorknoten ablagern, 80% des Tumors sind zystisch, insbesondere sind zerebrovaskuläre zystische Veränderungen häufiger, die Kapsel enthält gelb oder braun Die Flüssigkeit ist meist zwischen 10 und 100 ml. Der Proteingehalt der Zystenflüssigkeit ist hoch und es ist leicht, sich zu einer Geleeprobe zu verfestigen. Der Proteingehalt der Zystenflüssigkeit kann bis zu 3 bis 4 g pro 100 ml betragen. Es handelt sich um ein Tumorexsudat, und die Innenwand der Tumorkapsel ist glatt. Gefäßreiche Tumorknötchen, 1/4 Tumoren sind erheblich, die Durchblutung ist extrem hoch, wie Sinusknoten, rote Tumorknötchen ragen etwa 2 cm groß in den Sack hinein, einige Tumorknötchen sind jedoch weniger als 1 cm groß und einige sind sogar im Sack versteckt In der Wand ist es nicht leicht zu finden. Die soliden Tumoren sind groß. Einzelne Durchmesser können 10 cm erreichen. Sie sind violett, hellrot, gelb, weich, reich an Blut, leicht zu bluten und mit dem umgebenden Gehirngewebe klar abgegrenzt. Die meisten Fälle sind einfach. Haartumor, wie viele Fälle können mehr sein Tumore sind in verschiedenen Teilen des Gehirns verteilt.
Unter dem Mikroskop ist das Tumorsystem sehr reich an jungen Gefäßzellen und Gefäßhohlräumen unterschiedlicher Größe und dazwischen liegenden retikulären Zellen, hauptsächlich Kapillaren, mit schwammigen Gefäßen dazwischen, Röhrchen, die mit roten Blutkörperchen gefüllt sind, und einige sind große Blutgefäße und Zwischen den Sinusoiden und dem Gefäßnetz befinden sich viele vaskuläre Mutterzellen unterschiedlicher Größe, polygonal, dreieckig, rund, oval und unregelmäßig, mit reichlich vorhandenem Zytoplasma und Vakuolen (Schaum). Enthält Lipidoide, die größere schaumige Zellen bilden, die auch als pseudogelbe Tumorzellen bekannt sind. Runde oder elliptische, nicht tief gefärbte, meiotische und polymorphe Kerne sind selten, gelegentlich bilden sich Megakaryozyten und Gewebe im Tumor Denaturierung und glasartige Veränderungen in der Gefäßwand, so dass der Tumor häufig zystische Veränderungen aufweist, die Kapselgröße unterschiedlich ist, zu einer großen Zyste verschmolzen werden kann und die Färbung des Silbercarbonat-Retikels viele feine Silberfasern aufweist, die von vielen Retikelfasern um die Zellen herum gesehen werden können. Die Blutgefäße und die Wand der Kapsel bestehen aus fibrotischen Gliazellen. Die Anomalien des Kerns können in den Tumorzellen auftreten und der Kern nimmt zu und das Vorhandensein mehrkerniger Riesenzellen. Wenn keine Kerntrennung auftritt, ist dies immer noch nicht der Fall Tumor bösartig wird, die individuellen Tumorgewebe wurden in der Mitte der äußeren Knochenmark gesehen verstreut, positives rotes Blut Blasten enthält.
Unter dem Elektronenmikroskop sind die jungen Kapillaren von Endothelzellen bedeckt, und die Zellkörper ragen in das Lumen hinein. Das Zytoplasma der mesenchymalen Zellen enthält viele retikuläre Substanzen und es gibt viele runde membranbedeckte Körper, ähnlich wie Pankreaszellen. Die Zymogenpartikel sind neben dem Zytoplasma auch in der Verteilung der ursprünglichen Zellstofffasern zu finden.
Die makroskopische und histologische Morphologie des parenchymalen Gefäßretikuloms ist der des hämangioblastischen Meningioms und des Nebennierenadenoidkarzinoms der Niere sehr ähnlich. Die Elektronenmikroskopie kann eine klare Unterscheidung liefern. Eine große Menge von Kollagenfasern ist im Meningiom zu sehen, und die Zellen sind Wirbel. Angeordnet sind keine Granulate im Zytoplasma, keine Zymogen-Granulate in den Nebennieren-ähnlichen Krebszellen, keine Granulate mit Kapseln und nur eine große Anzahl von Glykogen-Granulaten, die im vaskulären Retikulom nicht vorkommen.
Maligne vaskuläre maternale Tumoren sind selten, die Zellen sind aktiv und unter dem Mikroskop dicht verteilt.Eine große Anzahl von Zellteilungen tritt auf, Blutgefäße sind reduziert und die Wachstumsrate ist schnell, wodurch eine Adventitialmembran und ein maligner vaskulärer Endothelzell-Tumor gebildet werden.
Das vaskuläre Retikulom kann je nach Pathologie in vier Typen unterteilt werden:
1 Kapillartyp: Kapillaren, oft mit riesigen Zysten,
2 Zelltyp: seltener, hauptsächlich Retikuloendothelzellen, wenige Blutgefäße, keine Zystenbildung,
3 Schwammtyp: Die Hauptkomponenten sind Blutgefäße oder Sinusoide mit unterschiedlichen Kalibergrößen.
4 gemischte Art: die oben genannten Arten des Mischens.
Verhütung
Prävention von vaskulären Retikulomen bei Kindern
Die Ätiologie dieser Krankheit ist nicht bekannt. Beziehen Sie sich auf die allgemeinen Vorsorgemaßnahmen für Tumore, verstehen Sie die Risikofaktoren für Tumore und formulieren Sie entsprechende Vorsorge- und Behandlungsstrategien zur Verringerung des Tumorrisikos. Es gibt zwei grundlegende Anhaltspunkte für die Prävention von Tumoren Diese Strategien können dem Körper helfen, den Widerstand zu verbessern:
1. Die Vermeidung schädlicher Substanzen kann uns helfen, die Exposition gegenüber schädlichen Substanzen zu vermeiden oder zu minimieren.
2. Eine Verbesserung der körpereigenen Immunität gegen Tumoren kann zur Verbesserung und Stärkung des körpereigenen Immunsystems und von Krebs beitragen.
(1) Vermeiden Sie schädliche Substanzen: Einige verwandte Faktoren wie Umweltfaktoren, Lebensstil, Aktivitätsgewohnheiten und soziale Beziehungen werden vor dem Auftreten des Tumors verhindert.
Der Schwerpunkt unserer derzeitigen Bemühungen zur Krebsprävention sollte sich zunächst auf diejenigen Faktoren konzentrieren und diese verbessern, die in engem Zusammenhang mit unserem Leben stehen, wie zum Beispiel das Rauchen aufzugeben, richtig zu essen, regelmäßig Sport zu treiben und abzunehmen Reduzieren Sie das Auftreten von Krebs.
(2) Verbesserung der Immunität: Das Wichtigste zur Verbesserung der Funktion des Immunsystems ist: Ernährung, Bewegung und gesunder Lebensstil, Aufrechterhaltung eines guten emotionalen Zustands und angemessene körperliche Betätigung können das Immunsystem des Körpers in einen optimalen Zustand versetzen, Tumoren vorbeugen und Es ist auch vorteilhaft, das Auftreten anderer Krankheiten zu verhindern.
Komplikation
Komplikationen bei pädiatrischen Gefäßretikulomen Komplikationen Hydrocephalus ataxia
Kann durch Hydrocephalus, Ataxie und andere Organe des Hämangioms oder der Polyzythämie kompliziert werden.
Wenn eine Operation durchgeführt wird, können die folgenden Komplikationen auftreten:
1. Intrakranielle Blutungen oder Hämatome stehen nicht im Zusammenhang mit der intraoperativen Hämostase. Mit dem Einsatz eines Operationsmikroskops und der Verbesserung der Operationstechniken ist diese Komplikation seltener. Die Wunde ist sorgfältig hämostatisch. Wiederholte Spülung vor dem Schließen des Schädels kann die Operation verringern oder vermeiden. Nach intrakraniellen Blutungen.
2. Hirnödeme und postoperativer hoher Hirndruck können den Hirndruck mit dehydratisierenden Medikamenten senken, und Glukokortikoide können Hirnödeme lindern.
3. Der Verlust der Nervenfunktion hängt mit dem wichtigen Funktionsbereich und der wichtigen Struktur der intraoperativen Verletzung zusammen und sollte während der Operation so weit wie möglich vermieden werden.
Symptom
Symptome eines vaskulären Retikuloms bei Kindern Häufige Symptome Sensibilitätsstörungen Umkehren des Nackenstärkungsmittels Doppelsehen Erhöhter Hirndruck Kleinhirnsymptome Ataxie Erzwungene Kopfdysphagie Schwindel
Es kann eine Familienanamnese geben, die in jedem Alter auftreten kann. Kinder sind häufiger. Tumoren können in zystische und solide Typen unterteilt werden. Die Anamnese von Tumoren variiert und das Wachstum solider Tumoren ist langsam und kann mehrere Jahre oder länger dauern. Zeit, zystische Zeit ist kurz, kann mehrere Wochen, Monate oder Jahre sein, gelegentlich aufgrund plötzlicher zystischer Veränderungen des Tumors oder eines akuten Tumoranschlags, der hintere Fossatumor ist leicht zu unterdrücken die vierte Herzkammer, was zu einer Obstruktion der zerebrospinalen Flüssigkeitszirkulation führt, Der Krankheitsverlauf ist ebenfalls kurz: Befindet sich der Tumor in der Kleinhirnhälfte, kommt es häufig zu einem Anstieg des Hirndrucks und der Kleinhirnsymptome, begleitet von einer erzwungenen Kopfhaltung Sehverlust, Erbrechen in 80% der Fälle, Sehverlust entfielen 30%, Nackensteifheit entfielen 11%, Kleinhirntumor oft begleitet von Nystagmus, Ataxie, Gehinstabilität, Diplopie, Schwindel, Sehverlust, hintere Gruppe von Hirnnerven Bei Lähmungen usw. treten in Einzelfällen Marksymptome auf, die sich in Abhängigkeit von der Lokalisation der entsprechenden Symptome und des Körpers in Form von Dysphagie, Heiserkeit im Hals, Schluckauf, verschwundenen Halsreflexen, Diäthusten usw. äußern Mai unterschiedliches Ausmaß der Lähmung, unilateral Sensibilitätsstörungen, hemianopia, eine kleine Anzahl Anfall hat.
Darüber hinaus hängen klinische Manifestationen mit dem pathologischen Typ zusammen: Kapillaren und gemischte Tumore neigen dazu, größere Zysten zu bilden. Die Symptome eines erhöhten Hirndrucks sind schnell, der Krankheitsverlauf ist kurz und es besteht die Gefahr von besessenen Kopf- und Hirnstammsymptomen. Die Zusammensetzung ist höher, der Krankheitsverlauf schreitet langsam voran, die Symptome treten später auf, der Schwammtyp ist anfällig für intratumorale Blutungen, der Krankheitsverlauf ist kurz, die Symptome schwanken und er kann sich häufig plötzlich verschlechtern. .
Die körperliche Untersuchung kann Erkrankungen des Hirnnervs, Trigeminusempfindungen, teilweise Lähmungen des Hirnnervs III, IV, VI, 90% der Patienten mit im Fundus sichtbarem Papillenödem, einigen sichtbaren Netzhauthämangiomen oder Tumorblutungen, die durch bestimmte Manifestationen hervorgerufen werden, sowie angeborene Eingeweide betreffen Die Krankheit umfasst Leberzysten, polyzystische Nierenerkrankungen, Nebenhodenentzündung, Nebennieren-Phäochromozytom und Nebenhoden-Tubulusadenom.
Untersuchen
Untersuchung des vaskulären Retikuloms bei Kindern
1. Die Blutgruppenuntersuchung mit Erythrozytose, Anzahl roter Blutkörperchen und Hämoglobinmenge stieg signifikant an, 9% bis 49% der Patienten mit Erythrozytose und Hyperhämoglobin.
2. Die blutbiochemische Untersuchung mehrerer Leberzysten kann die Leberzellen schädigen, und die Transaminase ist leicht erhöht.
3. Untersuchung der Cerebrospinalflüssigkeit auf das biochemische Phänomen der Proteinzellseparation.
1. Eine vertebrale Angiographie tritt häufig bei abnormalen Tumorfärbungen der A. cerebellaris posterior inferior oder A. cerebellaris superior auf, die Tumorknoten aufweisen können.
2. CT ist durch kleine Tumorknoten in der großen Zyste gekennzeichnet, Tumorknoten und solide Tumoren sind gleich dicht und gleichmäßig verstärkt, und die Kapselwand ist nicht gestärkt.
3. Das T1-Bildsignal des MRT-Tumors ist höher als das T1-Signal des Liquor cerebrospinalis; das T2-Bild ist ein langes T2-Signal, und es kann ein Ödem um den Tumor oder ein kleiner Gefäßfluss auftreten. Diese Krankheit sollte auf den gemeinsamen hinteren Schädelsackstern achten Identifizierung von Zelltumoren.
4. Die digitale Subtraktionsangiographie (DSA) zeigt, dass Kinder mit offensichtlichen Gefäßflusseffekten diese Untersuchung durchführen sollten, die Gefäßmasse und Blutversorgungsarterie aufzeigen kann und bei Bedarf auch mit Blutversorgungsarterienembolisation behandelt werden kann.
5. Der abdominale B-Ultraschall kann mehrere Zysten in der Leber nachweisen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von vaskulären Retikulomen bei Kindern
Kinder (meistens Männer) haben ein retinales Hämangiom oder Leber-, Nieren-, Pankreas-Multiple-Zysten-Syndrom und eine Polyzythämie.
Anders als bei anderen intrakraniellen Tumoren sollte ein zystisches Gefäßretikulom mit einem retinalen Hämangiom oder Leber-, Nieren-, Pankreas-Multiple-Zysten-Syndrom und einer Polyzythämie assoziiert sein, wenn Kinder mit Astrozytomen (meistens männlich) intrakraniell betroffen sind Erhöhter Druck und Zeichen des Kleinhirns sollten die Diagnose dieser Krankheit berücksichtigen. Identifizierung, die letzteren Tumorknoten verstärkt, Scan-Verbesserung ungleichmäßig, geringe Dichte, Verkalkung kann nicht als Identifikationspunkt verwendet werden, weil beide Verkalkung haben, sollte feste Gefäßretikulom von Medulloblastom, ersteres unterschieden werden Oft von Hippel-Lindau-Syndrom begleitet, ist letzteres häufiger bei Kleinhirnwurm, für die Tumorknötchen in der Zyste, bei der präoperativen Identifizierung ergeben sich gewisse Schwierigkeiten, der Tumor befindet sich im Kleinhirnbrückenwinkel, muss vom Akustikusneurinom unterschieden werden, nach Die meisten von ihnen sind Entitäten, oft mit Hörstörungen, und müssen auch von malignen Gliomen und zerebrovaskulären Missbildungen in der hinteren Fossa der Blutversorgung unterschieden werden.
