neonatales Hepatitis-Syndrom
Einführung
Einführung in das Neugeborenen-Hepatitis-Syndrom Das Hepatitis-Syndrom (Neugeborene) wird durch eine Vielzahl von Ursachen verursacht. Die wichtigsten pathologischen Veränderungen sind eine Neugeborenenerkrankung, die durch unspezifische mehrkernige Riesenzellen verursacht wird. Es ist gekennzeichnet durch obstruktiven Ikterus, Hepatosplenomegalie und abnorme Leberfunktion sowie erhöhtes kombiniertes und nicht konjugiertes Bilirubin in der späten Neugeborenenperiode.Die meisten Fälle werden durch eine intrapartale oder postpartale Infektion verursacht. Es tritt normalerweise ungefähr 1 Monat nach Geburt auf. Allgemein umfasst es die von Hepatozyten abgeleitete intrahepatische Cholestase wie Infektionen, Stoffwechselkrankheiten, familiäre Cholestase, Chromosomenanomalien und die idiopathische neonatale Hepatitis und ist im engeren Sinne auf die durch eine Infektion verursachte Leber beschränkt. Zelluläre Entzündung. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 1% -2% Anfällige Bevölkerung: Neugeborene Übertragungsart: Mutter-Kind-Übertragung Komplikationen: Rachitis, hepatische Enzephalopathie
Erreger
Ursachen des Neugeborenen-Hepatitis-Syndroms
(1) Krankheitsursachen
Infektionsfaktor (45%):
Es kann durch Hepatitis A, Hepatitis B-Virus, Herpes-simplex-Virus, Röteln-Virus usw. sowie durch bakterielle Infektion verursachte toxische Hepatitis verursacht werden. Es kann auch durch Toxoplasma gondii, Treponema pallidum und dergleichen verursacht werden.
Störung der Gallenausscheidung (30%):
Es kann durch Dysplasie des Gallengangs innerhalb und außerhalb der Leber, dicke Galle, Leber oder Gallenmasse verursacht werden. Unspezifische mehrkernige Riesenzellbildung, Cholestase, entzündliche Zellinfiltration in der Leber-Interstitial- und Pfortader, der Grad ist abhängig von der Schwere der Erkrankung, leichte Leberlappenkonstruktion ist normal, schwere Störung kann gestört sein, Hepatozyten punktieren oder schuppige Nekrose B. Koch'sche Zellen und kleine Gallengangshyperplasie, kann es zu einer Fibrose um die Pfortader der chronischen Erkrankung kommen, und die betroffenen Zellen der Riesenzelleneinschlusskörperkrankheit sind durch den eulenartigen intranukleären Einschlusskörper gekennzeichnet.
Familiengenetische Stoffwechselstörung (15%):
Einschließlich Galaktosämie, Fruktoseintoleranz, Glykogenakkumulationskrankheit und dergleichen.
(zwei) Pathogenese
1. Infektiöse Hepatitis: Meistens als intrauterine Hepatitis-Infektion bezeichnet, ist die Bedeutung einer perinatalen Infektion besonders wichtig, insbesondere TORCH-Infektionen, nämlich T: Toxoplasma, Toxoplasma gondii, R: Rötelnvirus, Rötelnvirus, C: Zytomegalie Virus, CMV, Zytomegalievirus, H: Herpes-simplex-Virus, HSV, Herpes-simplex-Virus, O: andere, andere Infektionen. Chinesische Wissenschaftler haben durch umfangreiche Forschung bewiesen, dass CMV das erste im Erreger dieses Syndroms ist und fanden CMV Die Infektion kann sich zu einer Gallengangatresie entwickeln und ist eng mit der gewöhnlichen Gallengangszyste verwandt.
2. Angeborene Gallengangatresie oder Cholestase: einschließlich angeborener intrahepatischer und extrahepatischer Gallengangatresie, Cholestase aufgrund verschiedener Ursachen (hauptsächlich Cholestase nach Hämolyse usw.).
3. Leberschäden durch angeborene genetische Stoffwechselerkrankungen: Zucker (hauptsächlich Galaktose und Fruktose), abnormaler Metabolismus von Aminosäuren und Bilirubin können die Ursache dieses Syndroms sein, im Falle von Stoffwechselstörungen. Defekte von 1-Antitrypsin (1-AT) sind wichtige Ursachen für eine primäre chronische intrahepatische Cholestase bei Säuglingen und Kleinkindern, wie Galaktosämie, die durch einen Mangel an 1-Fluorgalaktosyluriatransferase (UGUT), Phosphorsäure, verursacht wird Fructose-Aldolase (FPA) -Mangel führt zu Fructose-Intoleranz, Glucose-6-Phosphat-Kinase-Mangel führt zu Glykogenspeicherkrankheit usw., und eine repräsentative Krankheit des abnormalen Aminosäurestoffwechsels ist die hereditäre Tyrosinämie Typ I, die auf der Gallenblase beruht Krankheiten mit abnormalem Säurestoffwechsel umfassen idiopathische obstruktive Gallenerkrankungen und familiäres progressives intrahepatisches Cholestasis-Syndrom (Morbus Byler).
Oftmals werden mehrere Faktoren, die Krankheiten, Infektionen, angeborene hepatobiliäre Anomalien und angeborene metabolische Anomalien verursachen, mit diesem Syndrom verwechselt.
Verhütung
Prävention des Hepatitis-Syndroms bei Neugeborenen
Die Krankheit wird durch eine intrauterine Infektion mit Rötelnvirus, Cytomegalievirus, Herpes-simplex-Virus, Toxoplasma usw. während der Schwangerschaft verursacht und wird von der Mutter direkt auf den Fötus übertragen, und die Mutter kann die Krankheit möglicherweise nicht entwickeln. Die Mutter leidet an Hepatitis B und hat eine intrauterine Infektion in der Vorgeschichte. Die Inzidenz von Neugeborenen ist hoch. Der Schlüssel zur Vorbeugung dieser Krankheit liegt in der Vermeidung von Infektionen und Hepatitis bei verschiedenen Krankheiten während der Schwangerschaft, wodurch das Auftreten dieser Krankheit verringert werden kann. Die Prognose ist besser, 60% bis 70% können geheilt werden. Geringere Umstellung auf Leberzirrhose oder Tod. Die heilende Wirkung dieser Krankheit ist nicht zufriedenstellend, und einige Patienten neigen dazu, chronische Hepatitis und Leberzirrhose zu entwickeln. Daher sollte sie frühzeitig diagnostiziert und behandelt werden.
Komplikation
Komplikationen beim Hepatitis-Syndrom bei Neugeborenen Komplikationen, hepatische Enzephalopathie
Der Migrationsverlauf gerät häufig ins Hintertreffen, es kann zu Rachitis, Schmelzdysplasie etc., Entwicklung zu schwerer Zirrhose, portaler Hypertonie, hepatischer Enzephalopathie, Hyperbilirubinämie, gastrointestinalen Blutungen, septischer Zirrhose kommen Leberversagen und so weiter.
Symptom
Symptome des Hepatitis-Syndroms bei Neugeborenen Häufige Symptome Große Hepatozytennekrose Behaarte hereditäre Fructose-Intoleranz Hepatosplenomegalie Anorexie-Gelbsucht Anurie-Durchfall Schläfrigkeitstoxämie
1. Allgemeine Leistungsmerkmale
(1) Astragalus: Die auffälligste Manifestation einer neugeborenen Hepatitis Die meisten Kinder werden mit Gelbsucht behandelt Das Auftreten einer neugeborenen Hepatitis ist häufig langsam und heimtückisch Die meisten Kinder entwickeln in der ersten Woche nach der Geburt eine Neugeborenen-Gelbsucht und halten 2 Wochen an. Zu dem oben genannten Zeitpunkt oder nachdem der physiologische Ikterus abgeklungen war, trat der Ikterus erneut auf. Die meisten Kinder hatten nach einem Monat Behandlung einen Ikterus.
(2) Hepatosplenomegalie: Leber und Milz können berührt werden, die Leber ist im Allgemeinen mäßig vergrößert, die Leber ist vergrößert, die Palpation ist glatt, der Rand ist leicht stumpf, die Milz ist nicht vergrößert und die leichte Krankheit bessert sich allmählich nach allgemeiner Behandlung. Der Stuhl färbt sich zuerst gelb, die Haut und der Ikterus der Sklera klingen allmählich ab, die Leber schrumpft bis zum normalen Bereich und das Wachstum und die Entwicklung sind ebenfalls gut, der gesamte Krankheitsverlauf beträgt 4 bis 6 Wochen.
(3) Stuhl: Die Farbe des Stuhls ist bei der Geburt normal und verwandelt sich allmählich in einen hellgelben oder grauweißen Stuhl, der oft nicht durchgehend ist, manchmal mit einem kleinen gelblichen oder grünen Stuhl.
(4) Urin: kombiniert mit Bilirubin kann aus dem Urin abgegeben werden, die meisten Kinder haben einen starken Tee-ähnlichen Urin, können gelbe Windeln gefärbt werden.
(5) Andere: oft begleitet von ein wenig Erbrechen, Magersucht, Gewichtsverlust und so weiter.
Einige der kranken Kinder entwickeln sich aufgrund der Krankheit langsam, im Allgemeinen ohne Fieber, Anorexie, Erbrechen usw., und die gelbe Farbe der Gelbsucht und des Stuhls hat die Aufmerksamkeit der Eltern erst zum Vollmond oder später erregt und hat sich dann allmählich zu einer schweren Krankheit entwickelt und auch von Anfang an begonnen. Schwerwiegende Symptome schwerwiegender Symptome, schwerer Ikterus wird immer ernster, der Stuhl ist terrakottafarben, die Leber ist vergrößert (bis zu 5 bis 7 cm unter den Rippen), die Qualität ist hart, die Milz ist ebenfalls vergrößert (bis zu 6 bis 7 cm unter den Rippen) und der venöse Zorn der Bauchdecke Zhang, Asziteszeichen, perineale Ödeme und Ödeme der unteren Extremitäten, können zu hepatischer Enzephalopathie usw. oder zu starken Blutungen, Sepsis und anderen Komplikationen und zum Tod führen.
2. Häufige Ursachen für klinische Merkmale
Klinische Merkmale mehrerer durch Krankheitserreger verursachter Hepatitis-Syndrome bei Neugeborenen:
(1) Hepatitis B bei Neugeborenen: Die Verteilung der Hepatitis B-Oberflächenantigen (HBsAg) -positiven Population weist ein Phänomen der Familienaggregation auf, das mit der horizontalen und vertikalen Übertragung zusammenhängt Die Mütter haben eine hohe Inzidenz von HBsAg bei ihren Neugeborenen, diese Babys entwickeln eine geringere Rate an chronischen HBsAg-Trägern (ungefähr 16%) und glauben, dass Säuglinge, die während der Neugeborenenperiode infiziert wurden, das Hepatitis-B-Virus aktiv eliminieren können.
1 Die Faktoren, die die Infektion von Kindern durch die Mutter beeinflussen, können sein:
A. Je höher der mütterliche Komplementtiter ist, desto höher ist die positive HBsAg-Rate bei Säuglingen und die positive HBsAg-Rate bei Säuglingen, die mit einem mütterlichen Komplementtiter von 1:64 geboren wurden, ist so hoch wie 90%.
B. Die Wahrscheinlichkeit, dass die Mutter mit Hepatitis-B- und HBsAg-Trägern innerhalb von 2 Monaten nach der Entbindung oder 2 Monate nach der Entbindung den Nachwuchs infiziert, ist höher als bei den asymptomatischen Trägern.
C. Bei Kindern, die mit Antigen-Trägern geboren wurden und HBsAg-positiv waren, ist die Wahrscheinlichkeit, dass in Zukunft HBsAg-positive Babys geboren werden, mit einer positiven Rate von 72% hoch und umgekehrt 10,2%.
De-Antigen stellt einen wichtigen Faktor für die vertikale Übertragung dar. Die positive HBsAg-Rate bei Säuglingen mit positivem e-Antigen ist extrem hoch. Beispielsweise sind mütterliche Anti-e-Antikörper positiv und e-Antigen negativ, HBsAg bei Säuglingen ist fast negativ, was ebenfalls unterschiedlich ist. Stellungnahme.
2 Klinische Manifestationen: Die meisten mit HBsAg infizierten Säuglinge haben einen subklinischen Prozess, keinen Ikterus, nur leichte Leberschäden, mit Ausnahme von persistierenden HBsAg-positiven und Aminotransferase, keine anderen Anzeichen, Leber ist selten, Aminotransferase-Fluktuationen Es kann für 1 bis 2 Jahre verlängert werden und entwickelt sich häufig zu einem chronischen HBsAg-Trägerstatus, und eine kleine Anzahl von Personen mit Gelbsucht erholt sich schnell. HBsAg ist im 6. bis 9. Monat nach der Krankheit negativ und HBsAb tritt auf, was auf eine neugeborene Hepatitis B hindeutet. Ähnlich wie bei Erwachsenen.
Eine geringe Anzahl kann sich als fulminante oder schwere Erkrankung manifestieren. Der Zustand ist kritisch, angefangen vom Auftreten von Gelbsucht bis hin zu akutem Leberversagen über durchschnittlich 10 Tage (2 bis 15 Tage), häufiger hepatischer Enzephalopathie, Blutung, Blutammoniak bis zu 10 mg / l oder mehr (normal) Der Wert ist 0,9 ~ 1,5 mg / l), die kurzfristige Prognose ist sehr schlecht, die Sterblichkeitsrate liegt bei etwa 60%, die Todesursache ist meistens Sepsis, Lungenblutung, hepatische Enzephalopathie mit Sepsis usw., aber die langfristige Prognose ist besser, Überlebende Das Lebergewebe erholte sich gut.
(2) Angeborene Hepatitis mit zytomegalischer Inklusion: CMV ist eine Herpesvirus-Gattung, die einer der Haupterreger des Hepatitis-Syndroms bei Neugeborenen ist.
Klinische Manifestationen einer intrauterinen Infektion, klinische Symptome treten in der Neugeborenenperiode auf, manifestiert als auffälliger Ikterus, Hepatosplenomegalie und andere Symptome einer Hepatitis, die Infektion bei der Geburt, die klinischen Manifestationen einer Hepatitis treten im Allgemeinen postnatal auf 4 Etwa einen Monat, eine kleine Anzahl von Symptomen der Atemwegsinfektion, Anämie, Thrombozytopenie und Mononukleose, können Hirnschäden als Mikrozephalie, Epilepsie, Taubheit, geistige Behinderung, Aderhautentzündung manifestiert werden.
(3) Listeriose des Neugeborenen: Listeria ist ein gramnegativer Bazillus, eine Infektion tritt hauptsächlich bei Neugeborenen, Immundefektpatienten, schwangeren oder schwangeren Frauen, insbesondere Neugeborenen, auf Die Infektion ist am häufigsten.
1 Übertragungsart: Die Art und Weise, wie Neugeborene diese Krankheit bekommen, ist wie folgt:
A. Wenn die Mutter eine Bakteriämie hat, können die Bakterien über die Plazenta und die Nabelvene in den fetalen Kreislauf gelangen.
B. Die vaginale oder endometriale Infektion einer Mutter verursacht eine Amnioninfektion oder wenn der Fötus durch den Geburtskanal geht, inhaliert oder verschluckt er infiziertes Fruchtwasser.
C. Listerien können lange Zeit ohne Symptome in der weiblichen Vagina und der männlichen Harnröhre vorhanden sein, und das Neugeborene kann nach der Geburt eine Infektion aus der Umgebung bekommen.
2 klinische Manifestationen: fetales oder neonatales Granulom oder Zellnekrose multipler Organe, mit Leberschäden als auffälligem Symptom, manifestiert als Gelbsucht, Hepatosplenomegalie und andere klinische Manifestationen, die Mortalitätsrate kann bis zu 40% bis 50% betragen Frühgeborene können 73% erreichen, häufig mit Sepsis, der häufigsten klinischen Form der Neugeboreneninfektion. Mehr als unmittelbar oder innerhalb weniger Tage nach der Geburt leidet die Mutter an Perinatalfieber, das sich in Form von postnatalem Fieber, Erbrechen und Stillen manifestiert , Durchfall, Lethargie, Gelbsucht, Hepatosplenomegalie, manchmal Bindehautentzündung, Hautausschlag, schwerwiegende Körpertemperatur steigt nicht an, Atemnot, Zyanose, Apnoe oder spontane Atmung nach der Geburt sowie Symptome von Myokarditis und Meningitis, Abstrich Listeria monocytogenes, vermehrte periphere weiße Blutkörperchen, Liquor cerebrospinalis bei Meningitis.
(4) 1-Antitrypsin-Mangel: 1-Antitrypsin-Mangel (1-AT) ist ein autosomal-rezessiver Gendefekt, der die Hauptmanifestationen von Leber- und Lungenschäden darstellt. Die meisten Symptome von Lebererkrankungen und Emphysem treten nach der Geburt auf, das beginnende Alter ist unterschiedlich, das erste Mal kann Gelbsucht am ersten Tag der Geburt auftreten, die klinischen Merkmale der Cholestase können nicht von angeborener Gallengangatresie, Gallenstase etwa ein paar Monate später unterschieden werden Progressive Zirrhose tritt auf, einige Kinder sterben im Säuglingsalter, einige haben Aszites im schulpflichtigen Alter, Ösophagusvarizen und Zirrhose tritt in der späten Pubertät auf.
Da 1-AT die Plazenta grundsätzlich nicht passieren kann, so dass die Fetalperiode betroffen ist, ist ihr Geburtsgewicht häufig gering, ein Emphysem tritt in der Regel im Alter von etwa 30 Jahren auf, eine biochemische Untersuchung wie die 1-Globulin-Quantifizierung <2 g / l kann als 1-AT verwendet werden Fehlen einer Erstdiagnose, indirekte quantitative Bestimmung von 1-AT durch Hemmung der Trypsinaktivität Normalerweise werden 1,1 mg Trypsin durch 1 ml normales Humanserum gehemmt Der normale TIC-Wert beträgt 1 ~ 2 mg / ml. Wenn er unter diesem Wert liegt, kann er diagnostiziert werden.
(5) Gallengangatresie:
1 Blockierung kann unterteilt werden in:
A. Der Lebergang, die Gallenblase und der Gallengang sind vollständig verschlossen.
B. Nur der Gallenblasenerguss, die übrigen Gallenwege sind verschlossen.
C. Leberröhrenatresie, Gallenblase und Zwölffingerdarm.
D. Der extrahepatische Gallengang ist normal und der intrahepatische Gallengang ist verschlossen.
E. Der Lebergang und die Gallenblase sind normal und der gemeinsame Gallengang ist verschlossen.
F. Gallenblase und Atresie des Gallengangs.
G. Der Lebergang und die Gallenblase sind normal und die verbleibenden extrahepatischen Gallengänge sind Atresien.
2 Häufige Symptome und Labortests sind wie folgt:
A. Kein Ikterus bei der Geburt, Mekoniumfarbe ist normal, Ikterus tritt nach 1 bis 2 Wochen auf und verschlechtert sich allmählich. In schweren Fällen sind Tränen und Speichel gelb.
B. Die Leber ist offensichtlich vergrößert und Aszites kann im späten Stadium auftreten und manchmal die Milz berühren.
C. Zu Beginn ist der Ernährungszustand gut, aber allmählich schwach, euphemistisch, kann Nasenbluten und anderen Vitaminmangel haben.
D. Dunkler Urin, enthält viel Bilirubin, aber kein Bilirubin im Urin.
E. Der Stuhl ist grauweiß In schweren Fällen können die Darmschleimhaut-Epithelzellen Bilirubin ausscheiden, wodurch die Oberfläche des Stuhls gelb wird, während die Mitte noch weiß ist.
F. Erhöhtes serumkonjugiertes Bilirubin, die Gesamtmenge an Bilirubin überschreitet häufig 171mol / l (10 mg / dl), aber das nicht konjugierte Bilirubin steigt nicht oder nur geringfügig an, so dass es keine Bilirubin-Enzephalopathie verursacht, Gallengangatresie 3 Nach einem Monat beginnt die Leber zu härten, ab einem Alter von 6 Monaten bis zu 2 Jahren kommt es häufig zu Leberversagen und sollte daher innerhalb von 2 Monaten nach eindeutiger Diagnose operiert werden. Seit der Entwicklung der Lebertransplantationstechnologie hat sich die Prognose der Gallengangatresie erheblich verbessert. .
Untersuchen
Untersuchung des Hepatitis-Syndroms bei Neugeborenen
Ärztliche Untersuchung
Hepatosplenomegalie, dunkler Urin, Stuhl von gelb nach hellgelb, kann auch weiß sein.
Laboruntersuchung
1. Blut, Bilirubin im Urin: Das Gesamtbilirubin in Kombination mit Bilirubin und unkonjugiertem Bilirubin liegt im Allgemeinen unter 171mol / l (10 mg / dl). Ersteres ist die wichtigste frühzeitige Änderung des Flockungstrübungstests Nicht offensichtlich, Harngalle positiv, Bilirubin im Urin kann je nach Grad der Gallenverstopfung positiv oder negativ sein.
2. Enzymatische Veränderungen: Der Anstieg der Alaninaminotransferase (ALT) ist unterschiedlich: Der niedrigere Wert kann nur geringfügig über dem Normalwert liegen, der höhere Wert kann> 200U sein. Nach den meisten klinischen Verbesserungen sinkt der ALT-Wert und bei einigen Kindern kommt es zu einer klinischen Besserung. Es ist höher als das Original und fällt dann.
3. Bestimmung von Alpha-Fetoprotein: normales neugeborenes Alpha-Fetoprotein ist positiv, etwa 1 Monat nach der Geburt ist es negativ, wenn die quantitative Methode verwendet wird, ist es immer noch über dem Normalwert, neugeborene Hepatitis ist immer noch Vollmond-Alpha-Fetoprotein Positiv (kann die Rolle neuer Leberzellen sein) und kann bei quantitativer Beobachtung 5 bis 6 Monate anhalten. Dies kann als Besserung der Erkrankung angesehen werden, wenn das Alpha-Fetoprotein klinisch nicht abnimmt Die Symptome können durch die Leber stark geschädigt und möglicherweise nicht regeneriert werden.
4. Ätiologischer Nachweis: Probenabstrich von Mekonium, externem Gehörgang, Bindehaut, Nasopharynx oder Fruchtwasser, Gramfärbung auf Bakterien, Hepatitis-B-Virus-Marker im Blut, CMV, Herpes simplex, Röteln, Toxoplasma-Antikörper (IgG) Verglichen mit IgM) und Serum nach 2 Wochen, andere wie bakterielle Urinkultur, CMV-Kultur und Mutter "TORCH" -Antikörpertest.
Hilfskontrolle
Hepatobiliäre Ultraschallbilder, Gallenszintigraphie, Zwölffingerdarm-Farbanalyse und Nuklidzählung wurden gleichzeitig mit Gallenszintigraphie bei Kindern mit blassgelbem oder erdigem Kot durchgeführt.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des Neugeborenen-Hepatitis-Syndroms
Diagnose
Die Diagnose eines Hepatitis-Syndroms bei Neugeborenen ist schwierig und kann nur aufgrund der Anamnese und der körperlichen Symptome bei häufigen Erkrankungen ausgeschlossen werden. In den 2 Monaten nach der Geburt manifestiert sich das Auftreten einer Gelbsucht in Form einer intrahepatischen cholestatischen Hepatitis, und die Farbe des Stuhls ist grau. Dunkler Urin, der länger als 1 Monat andauert, und die Ursache kann als schmales Hepatitis-Syndrom bei Neugeborenen diagnostiziert werden. Bei Hepatitis bei Neugeborenen kann, wenn die Ursache klar ist, der entsprechende Name angegeben werden, z. , Neugeborene Hepatitis B und so weiter.
Eine durch Galaktosämie verursachte Leberschädigung kann in der Neugeborenenperiode auftreten, ist jedoch leicht zu diagnostizieren, da sie leicht durch andere klinische Symptome abgedeckt wird.Wenn daher in der Neugeborenenperiode eine Leberschädigung unbekannter Ursache festgestellt wird, sollte die Krankheit in Betracht gezogen werden. Leberschäden treten auf, nachdem Säuglinge mit Fructose-reichen Lebensmitteln gefüttert wurden, und eine hereditäre Fructose-Unverträglichkeit sollte in Betracht gezogen werden.
Laboruntersuchung: Neugeborenes Alpha-Fetoprotein sollte nach Vollmond negativ sein und der Patient kann weiter zunehmen, was darauf hindeutet, dass die Leberzellen geschädigt sind und die Regeneration zunimmt. In der Regel wird etwa 1 Woche nach dem Transaminase-Peak ein Peak erreicht, und alkalische Serumphosphatase ist normal.
Differentialdiagnose
Von besonderer Bedeutung für die Differentialdiagnose der Ursache ist die Notwendigkeit, Hepatitis und extrahepatische Gallengangsatresie so früh wie möglich zu erkennen. Bei der extrakorporalen Gallengangsatresie (EHBA) handelt es sich um eine angeborene Dysplasie, die sich als Symptome einer progressiven Gallengangsobstruktion manifestiert. Cholesterin, -Glutamylaminotransferase usw. erhöhten den Bedarf an Radionuklidscan, laparoskopischer und Leberbiopsie usw. aufgrund der Diskrepanz zwischen Hepatitis- und EHBA-Behandlungsprinzipien. Erstere basieren hauptsächlich auf der inneren Medizin, während letztere nach 3 streben müssen Chirurgische Behandlung innerhalb eines Monats.
Die Identifizierung des Hepatitis-Syndroms und der Gallengangatresie bei Neugeborenen ist schwierig.Eine große Anzahl von Studien hat gezeigt, dass die Identifizierung der beiden unter den folgenden Gesichtspunkten durchgeführt werden sollte.
1. Zeitpunkt des Auftretens von Ikterus: Nach physiologischem Ikterus vertieft sich der Ikterus weiter und die Möglichkeit einer Atresie ist größer. Wenn der physiologische Ikterus klar abgeklungen ist und ein Ikterus erneut auftritt, ist eine Hepatitis wahrscheinlicher.
2. Farbe des Stuhls: Nach der Geburt ist seit der Geburt kein gelber Stuhl mehr zu sehen, da Atresie oder intrauterine Hepatitis zu berücksichtigen sind. Es ist klar, dass bei gelbem Stuhl eine hohe Wahrscheinlichkeit für Hepatitis besteht, aber es gibt tatsächlich ein Kind mit Gallengangatresie in der frühen postnatalen Phase Habe gelbe Stühle gehabt.
3. Geburtsgewicht: Das Geburtsgewicht von intrauteriner Hepatitis ist niedrig und kann auch eine kleine Stichprobe sein. Der Appetit ist auch nach der Geburt gering. Das intrauterine Wachstum von Kindern mit Gallengangatresie ist normal und der Appetit ist zu Beginn des Lebens gut.
4. Veränderungen des Bilirubins: Das direkte Bilirubin stieg im Frühstadium der Erkrankung an, und die dynamische Beobachtung nahm weiter zu. Die bilaterale Phase trat nach längerer Zeit auf. Dieses Muster deutet darauf hin, dass die Atresie verursacht werden kann. Das Frühstadium der Erkrankung oder das Alter des Kindes ist noch klein, aber insgesamt Das Bilirubin ist sehr hoch, und die dynamische Beobachtung schwankt, und Hepatitis kann mehr in Betracht gezogen werden.
5. Die Glutamic-Pyruvic Transaminase (GPT, jetzt bekannt als "Alanin-Aminotransferase", Alanin-Aminotransferase, ALT) ist erhöht: im frühen Krankheitsverlauf höher, was auf eine Hepatitis hindeutet; langer Verlauf Personen mit erhöhtem ALT weisen nur darauf hin, dass die Leberzellen geschädigt sind und keinen Differenzwert aufweisen.
6. Alpha-Fetoprotein (AFP) ist erhöht: Alpha-Fetoprotein wird von neugeborenen Hepatozyten produziert.Theoretisch ist AFP positiv für Hepatitis und negativ für Atresie.Einige Menschen glauben, dass AFP> 35 g / ml, wenn das Kind 1 bis 4 Monate geboren wird. Hepatitis, Atresie <10 g / ml, aber einige Fälle weisen Überkreuzungen auf, sodass der tatsächliche Wert nicht groß ist.
7.131I Rosarot-Ausscheidungstest: Die intravenöse Injektion von 131I-markiertem Rosarot, von dem der größte Teil über den Gallengang in den Darm gelangt, wird von der Niere ausgeschieden. Beträgt die 131I-Menge an drei aufeinanderfolgenden Tagen <5% im Stuhl, ist der Wert umso niedriger, je niedriger der Verschluss des Gallengangs ist Je größer die Möglichkeit eines Verschlusses ist, umso mehr wird eine Hepatitis bei mehr als 5% in Betracht gezogen, aber tatsächlich gibt es ein Überkreuzungsphänomen zwischen den beiden, und in der Praxis darf der Stuhl nicht in den Urin gemischt werden, was für ein kleines Mädchen schwierig ist.
8,99mTc () -Radionukliduntersuchung: Die Markierung verschiedener Iminoessigsäurederivate (IDA) mit 99mTc hat einen spezifischen Wert für die extrahepatische Gallengangatresie, und die Koinzidenzrate für die Diagnose von Gallengangatresie und neonataler Hepatitis kann so hoch wie sein 85,7%, seine Empfindlichkeit ist höher als beim 131I-Rosarot-Ausscheidungstest. 99mTc-IDA-Bildgebungsmittel hat einen schnellen Durchgang durch die Leber, hohe Gallenkonzentration, kann weiterhin im Gallengangsystem mit hohem Bilirubinspiegel sichtbar gemacht werden und kann den Gallengangsfunktionsstatus erhalten. Kinetische und morphologische Daten haben den Vorteil, dass der Hepatozyten-Clearance-Index (HCI) über dem Grad 2 liegt, 95% der Kinder im Darm radioaktiv sind und die hepatobiliäre Transitzeit auf 2 bis 8 Stunden verlängert wurde, wovon 99 mTc markiert sind. Isopropyl-IDA und ortho-Isopropyl-IDA eignen sich am besten für Anwendungen bei Neugeborenen.
9. Cholangiographie: Ob oral oder venologisch, normale Säuglinge entwickeln sich nicht. Dies kann mit einer schlechten Leberkonzentrationsfähigkeit zusammenhängen. Daher wird die laparoskopische Cholezystographie im Ausland durchgeführt, dh bei der explorativen Laparotomie wird zuerst die Gallenblase durchsucht und dann das Kontrastmittel aus der Gallenblase injiziert. Machen Sie ein Foto und beobachten Sie den Zustand des extrahepatischen Gallengangs.
10. Leberbiopsie: Die Leberbiopsie weist einen bestimmten Identifikationswert auf, in einigen Fällen treten jedoch atypische Veränderungen auf, sodass keine einzigen Leberbiopsiedaten als Grundlage für die Diagnose herangezogen werden können.
11. Dynamische Beobachtung von Serumgallensäure nach Phenobarbital oder Cholestyramin: Es wurde berichtet, dass Phenobarbital die Konzentration von Serumgallensalzen und Bilirubin bei einigen Säuglingen mit intrahepatischer Cholestase, Cholestyramin, senken kann Im Darmtrakt in Kombination mit Gänsecholsäure stieg das Verhältnis von Serumcholat zu Gänsegallensäure bei Kindern mit primärer Leberzytopathie an, und die obigen Effekte wurden bei Kindern mit Gallengangatresie nicht beobachtet.
12. Beobachtung von Zwölffingerdarmsaft: Bei Kindern mit hochbindendem Bilirubin wird ein undurchsichtiger Katheter (Nr. 8 Frankreich) eingeführt und unter Durchleuchtung in das zweite und dritte Segment des Zwölffingerdarms eingeführt. In den ersten 24 Stunden nicht essen, 2 ml abgekochtes Wasser geben, 30 bis 60 Minuten in den Katheter tropfen, um sicherzustellen, dass der Katheter weiterhin aus dem Zwölffingerdarm abfließen kann, alle 2 Stunden 1 Röhrchen konzentrieren, 6 Röhrchen visuell beobachten (dh 12 Stunden) Wenn kein Bilirubin vorhanden ist, geben Sie den Testkindern alle 2 Stunden insgesamt 6 Mal 60 ml Glukose-Elektrolytlösung. Sammeln Sie weiterhin Zwölffingerdarmsaft zur Beobachtung Galle, Transferoperation für Cholangiographie, Leberbiopsie, Leberportal-Darm-Anastomose, wenn Gallensaft im Zwölffingerdarmsaft gefunden wird, perkutane Leberpunktion nach Beseitigung von Stoffwechselstörungen, einige Wissenschaftler haben typische Hepatitis-Kinder gefunden, Der Zwölffingerdarmsaft ist zunächst weißer Schleim, der 4 bis 8 Stunden lang abgesondert, dann etwa 2 Stunden lang vergilbt, dann etwa mehrere Stunden lang in eine nicht pigmentierte Flüssigkeit umgewandelt wird, und dann kommt es zu einer biliären Pigmententladung.
13. Low-Density-Lipoprotein-X (LP-X): Säuglinge mit Gallengangatresie, auch wenn das Alter gering ist, LP-X ist positiv, aber die Anzahl der Kinder mit Hepatitis steigt mit dem Alter und die positive Rate steigt. Der Trend, aber es gibt auch überlappende Phänomene.
14. Hormontherapietest: Prednison wurde 3 bis 6 Wochen lang beobachtet. Die Mehrheit der Kinder mit Hepatitis zeigte nach 3 Wochen eine Gelbfärbung des Stuhls, und der Ikterus ließ nach. Eine geringe Anzahl von Hepatitiden war 6 Wochen lang wirksam. Wenn sie 6 Wochen lang ungültig sind, kann eine Laparotomie in Betracht gezogen werden. Es ist jedoch oft unmöglich, wegen einer Leberzirrhose länger als 3 Monate zu operieren.
15. Explorative Laparotomie: 2 Monate nach der Geburt können einzelne Fälle einer angeborenen biliären Atresie nicht ausgeschlossen werden, wobei die laparoskopische Cholangiographie zu berücksichtigen ist. Seine Identifikationspunkte.
