eosinophile Leukämie
Einführung
Einführung in die eosinophile Leukämie Eosinophile Leukozytenleukämie (EL) ist eine seltene Form der Leukämie, die durch periphere Eosinophilie im peripheren Blut und Knochenmark gekennzeichnet ist und häufig Herz, Lunge und Nervensystem mit fortschreitender Anämie und Thrombozytopenie einbezieht. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie, Epilepsie
Erreger
Eosinophile Leukämie
(1) Krankheitsursachen
Eine kleine Anzahl von Patienten kann vom idiopathischen hypereosinophilen Syndrom betroffen sein, oder es kann sich um eine späte Manifestation von sehr wenigen akuten lymphoblastischen Leukämien oder chronischen myeloischen Leukämien handeln.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese wurde nicht geklärt und es wurde berichtet, dass hämatopoetische Zellen das Wilms-Tumor-Gen überexprimieren, was zur Hemmung der Apoptose führt.
Verhütung
Prävention von eosinophiler Leukämie
Aktive Behandlung der Grunderkrankung.
Komplikation
Komplikationen bei eosinophiler Leukämie Komplikationen, Anämie, Epilepsie
1. Wenn eine Anämie schwerwiegend ist, kann sie durch eine Anämie der Herzkrankheit kompliziert werden.
2. Kombinierte Infektion mit Fieber, hauptsächlich bei Lungeninfektionen.
3. Gleichzeitig auftretende neurologische Symptome, psychische Störungen, auch Obskur und Hemiplegie, Epilepsie.
Symptom
Symptome einer eosinophilen Leukämie Häufige Symptome Lymphknotenvergrößerung Eosinophile verstärken psychische Störungen, Achselachslymphome und Dyspnoe-Papeln
Die Länge und die Geschwindigkeit der Krankheit hängen vom Reifegrad der Eosinophilen ab, so dass sie in der klinischen Praxis im Allgemeinen in zwei Typen unterteilt wird.
Akuter Typ
Die Krankheit unterscheidet sich von der allgemeinen Leukämie dadurch, dass sie weniger Blutungen aufweist, hauptsächlich eine eosinophile Infiltration verschiedener Organe, die zu Funktionsstörungen führt. Zusätzlich zur Beteiligung von Leber, Milz und Lymphknoten manifestiert sie sich auch in einer Beteiligung von Herz, Lunge und Zentralnervensystem. Klinische Manifestationen einer fortschreitenden Herzinsuffizienz können galoppierende, perikardiale Reibungsgeräusche, Husten, Atembeschwerden, Infiltration des Zentralnervensystems, manifestiert als psychische Störungen, Wahnvorstellungen, Sehstörungen, Ataxie, Hemiplegie usw. aufweisen. Die Haut kann Erytheme, Papeln, Knötchen und dergleichen aufweisen.
2. Chronischer Typ
Der Beginn ist langsam, der Krankheitsverlauf kann auf 2 bis 8 Jahre ausgedehnt werden, es kommt zu Müdigkeit, Blutarmut, Leber und Milz sowie zu Lymphknoten.
Untersuchen
Untersuchung der eosinophilen Leukämie
1. Gemeinsame Anämie und Thrombozytopenie im Blut, die Anzahl der weißen Blutkörperchen ist signifikant erhöht, bis zu (50 ~ 200) × 109 / L entfielen auf Eosinophile in Bluttabletten 20% bis 90%, die meisten von ihnen in mehr als 60%, davon eosinophil Die jungen und späten Körnchen sind hauptsächlich vermehrt und die ursprünglichen Körnchen und frühen Körnchen sind selten.
2. Knochenmarkbild Zusätzlich zu dem erhöhten Anteil an Myeloblasten nahmen die Eosinophilen signifikant zu und ließen sich nach der Zellmorphologie in drei Typen einteilen:
1 Granulozytentyp: Sowohl Blut als auch Knochenmark haben erhöhte Granulozyten.
2 unreifer Zelltyp: Zusätzlich zu der offensichtlichen Zunahme von Eosinophilen, die nicht im Knochenmark vorkommen, können solche Zellen auch im peripheren Blut beobachtet werden.
3 reifer Zelltyp: hauptsächlich reife Eosinophile, einschließlich eosinophiler Promyelozyten, erhöht, normal oder leicht erhöht.
3. Chromosomenuntersuchung Es gibt häufig Dreikörpertypen der Chromosomen 8 und 10, 4q und 45X, 49XY und andere Chromosomenanomalien.
4. Zellkultur Das Wachstum von CFU-GM in peripheren Blutzellen ähnelt dem von chronischer myeloischer Leukämie. Das mit der Chromosomenuntersuchung kombinierte Wachstumsmuster kann verwendet werden, um eosinophile Leukämie von anderen Ursachen für Eosinophilie zu unterscheiden.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von eosinophiler Leukämie
Diagnosekriterien
Es gibt keinen einheitlichen Diagnosestandard auf der Welt, und die inländischen Diagnosekriterien lauten wie folgt.
1. Klinische Manifestationen von Leukämie.
2. Periphere Blut-Eosinophile nahmen signifikant zu und nahmen weiter zu, die meisten von ihnen bis zu 60%, und haben oft naive Eosinophile.
3. Knochenmark Eosinophilie, abnorme Morphologie, Linksverschiebung des Kerns, in den unreifen Granulozyten befinden sich in jedem Stadium grobe eosinophile Körnchen und die ursprünglichen Zellen sind> 5%.
4. Organe haben eine eosinophile Infiltration.
5. Kann parasitäre Erkrankungen, allergische Erkrankungen, Bindegewebserkrankungen, hohes eosinophiles Syndrom, chronische myeloische Leukämie und andere Ursachen für Eosinophilie ausschließen.
Diagnostische Bewertung: EL ist selten, die Diagnose muss sehr sorgfältig sein, und es ist ausreichend, um Eosinophilie durch andere Ursachen auszuschließen, hämatologische Untersuchung, zusätzlich zu Eosinophilie sollte es abnorme Morphologie haben, naive Eosinophile im Blut erscheinen Zellen, 5% der ursprünglichen Zellen im Knochenmark, stellen ebenfalls notwendige Zustände dar. Bei Verdachtsfällen mit unzureichenden Zuständen sollte die Primärkrankheit weiterhin untersucht und die Veränderungen des Zustands sorgfältig beobachtet werden.
Differentialdiagnose
1. Idiopathisches hypereosinophiles Syndrom (IHES)
IHES weist auch einen deutlichen Anstieg von weißen Blutkörperchen und Eosinophilen auf. Eosinophile infiltrieren das Herz, die Lunge und das Nervensystem. Eine Anämie und / oder Thrombozytopenie kann auch während des Krankheitsverlaufs auftreten. Daher ist es leicht, sie mit EL zu verwechseln. :
Die Morphologie der Eosinophilen in 1IMES war normal und es gab keine unreifen Eosinophilen im peripheren Blut. Der Anteil der Blastenzellen im Knochenmark lag im normalen Bereich, der sich von der EL unterschied.
2IHES hat einen relativ langen Krankheitsverlauf und ein langsames Fortschreiten, während die EL rasch fortschreitet und Anämie und Thrombozytopenie fortschreiten. Einige klinische IHES-Fortschritte sind jedoch ebenfalls rasch und der kurzfristige Tod kann hauptsächlich durch Blut und Knochenmark bestimmt werden.
2. Maligne Erkrankung mit Eosinophilie
(1) Typ M4E0 der akuten myeloischen Leukämie (AML): Akute myeloische Leukämie mit Eosinophilie, die klinische Manifestationen von AML aufweist, erhöhte Eosinophile in Blut und Knochenmark und abnorme Morphologie. Daher muss es mit EL identifiziert werden:
1M4E0 erhöhte die Eosinophilen in Blut und Knochenmark in der Regel nur geringfügig um <30%, und die Hauptkomponenten sind immer noch Urzellen und primitive, naive Monozyten, was sich offensichtlich von EL unterscheidet.
2 schwierige Fälle machbarer Chromosomen- und Gennachweis, M4E0 weist eine chromosomale Markeranomalie auf, nämlich inv (16) (p13; q22), und das entsprechende Fusionsgen MYH11 / CBF, EL weist ebenfalls chromosomale Anomalien auf, sind jedoch nicht signifikant, wie 8, Chromosom 3, 4q, 45X, 49XY usw.
(2) Akute lymphatische Leukämie (ALL): Eine geringe Anzahl von ALL hat im Verlauf der Krankheit einen Anstieg der Eosinophilen im Blut und im Knochenmark verzeichnet, und das Zentralnervensystem ist häufig betroffen. Daher muss es mit EL identifiziert werden:
1ALL hat normalerweise einen akuten Beginn und EL verbirgt meistens den Beginn.
2ALL-Patienten haben häufig eine oberflächliche Lymphadenopathie, während EL-Patienten relativ selten sind.
3EL-Patienten sind häufig am Herzen beteiligt und betreffen das gesamte Herz (Endokard, Myokard, Perikard), während das ALL-Herz normalerweise nicht befallen ist. Nur die durch Anthracycline verursachte Myokardtoxizität und die Inzidenz sind gering.
4 Immunphänotypisierung, ALL exprimiert das Differenzierungsantigen der Lymphozytenreihe und EL das Differenzierungsantigen der myeloiden Zellen.
Vor dem Auftreten von Eosinophilie in 5ALL, die meisten typischen klinischen und Laboreigenschaften von ALL.
(3) Myeloproliferative Erkrankungen (MPD): Chronische myeloische Leukämie (CML), Polyzythämie Vera (PV) und idiopathische Myelofibrose (IMF) und andere MPD können im Verlauf der Erkrankung, insbesondere im späten Stadium, Eosinophile auftreten Die Anzahl der Zellen nimmt zu und die Identifikationspunkte sind:
1CML, PV und IMF haben einen langen Krankheitsverlauf vor der Eosinophilie und es gibt entsprechende klinische Manifestationen und Labortests. CML besteht hauptsächlich aus metaphasennaiven Neutrophilen und PV besteht hauptsächlich aus roten Blutkörperchen. Erhöhte und entsprechende Multi-Blut-Manifestationen, IMF ist durch Splenomegalie und Granulat, Erythroblastämie gekennzeichnet.
2EL häufige Läsionen des Herzens, der Lunge und des Nervensystems fehlen häufig bei MPD.
3CML kann auch durch das Marker-Ph-Chromosom und das spezifische Fusionsgen BCR / ABL und EL unterschieden werden.
Die 4IMF-Knochenmarkbiopsie zeigte eine signifikante Fibrose und war mit EL nicht schwer zu identifizieren.
(4) Hodgkin-Lymphom: Der Krankheitsverlauf ist häufig von Eosinophilie begleitet. Aufgrund von Fieber muss vor der Diagnose eine Lymphadenopathie und eine Lymphknoten-Biopsie durchgeführt werden, damit eine Unterscheidung zwischen EL einfacher ist.
3. Die häufigste Eosinophilie
Klinisch sind parasitäre Infektionen, Allergien, Hautkrankheiten und rheumatische Erkrankungen die häufigsten Ursachen für Eosinophilie und wichtig für die Identifizierung mit EL.
(1) Parasitäre Infektion: Parasitenlarven migrieren und dringen in vivo in Gewebe ein, stellen pathologische Mechanismen dar, die Eosinophilie auslösen. Kot sucht wiederholt nach Eiern und erkennt serologisch entsprechende Antikörper. Spezifische Antigen-Hauttests werden identifiziert. Das wichtigste Mittel, nach der entsprechenden Entwurmungsbehandlung, sind Eosinophile, die sich normalisieren, auch die Grundlage für die Diagnose.
(2) allergische Reaktionen: Asthma bronchiale, Angioödeme, Arzneimittelallergien, Serumerkrankungen usw. können Eosinophilie verursachen, entsprechend der entsprechenden Krankengeschichte, klinischen Manifestationen und EL-Identifizierung sollte keine Schwierigkeit sein.
(3) Hauterkrankungen: Pemphigus, Herpes-ähnliche Dermatitis usw. können weiße Blutkörperchen und Eosinophilie verursachen, und viele andere Hauterkrankungen haben ähnliche Komplikationen. Aufgrund klinisch offensichtlicher Hautläsionen ist EL normalerweise nicht an der Haut beteiligt und kann nicht identifiziert werden Es ist einfacher
(4) Rheumatische Erkrankungen: rheumatoide Erkrankungen wie Polyarteriitis nodularis, rheumatoide Arthritis und spezielle Bindegewebserkrankungen (wie eosinophile Fasziitis), eosinophiles Muskelsyndrom (durch Verschlucken) Mit L-Tryptophan kontaminierte Lebensmittel können einen eosinophilen Anstieg verursachen. Die klinischen Manifestationen der Primärerkrankung sind charakteristisch und lassen sich normalerweise nicht leicht mit EL verwechseln.
4. Lungenerkrankung mit Eosinophilie
Da die Lunge häufig an EL beteiligt ist, muss zwischen verschiedenen Lungenerkrankungen mit Eosinophilie unterschieden werden.
(1) Loeffer-Syndrom: Lungenbildgebende Befunde mit Migrationsschatten und Eosinophilie. Einige Patienten sind aufgrund ihrer migrationsbedingten Lungenschatten durch eine Parasiteninfektion nach Larvenwanderung in die Lunge bedingt Und schneller verschwinden, ist ein akuter Selbstbegrenzungskurs, der sich von EL unterscheidet.
(2) Lungeninfiltration mit Eosinophilen (PIE) -Syndrom: manifestiert sich in chronischen, wiederkehrenden respiratorischen Symptomen, bildgebende Befunde zeigten eine pulmonale pleomorphe Infiltration und am häufigsten eine Blut-Eosinophilie Die Ursache des Patienten ist unbekannt, und nur wenige sind mit Mycobacterium tuberculosis, Brucella, Coccidioidomycosis und einer Virusinfektion verwandt. Die Läsion ist auf die Lunge beschränkt und ist der Schlüssel zur Identifizierung.
(3) Tropische Eosinophilie: Der Status der Immunantwort nach Infektion mit Fadenwürmern, der sich hauptsächlich in trockenem Husten, Keuchen, niedrigem Fieber und Keuchen beider Lungen äußert. Bildgebende Untersuchung zeigt interstitielle Schatten des Lungeninterstitials, ähnlich wie beim Miliary Sexuelle Tuberkulose, die Krankheit ist jetzt selten in China, vor allem in Indien und südostasiatischen Ländern, Patienten haben oft erhöhte Serum-IgE, können Anti-Filaria-Antikörper erkennen, Citrat-Ethylamin (Hai Qunsheng) schnell nach der Behandlung verbessert, beide Für den Identifikationspunkt.
5. Eosinophiles Lymphogranulom
Es ist eine seltene Krankheit, die sich als oberflächliche Lymphadenopathie mit Blut-Eosinophilie manifestiert. Die Lymphknotenpathologie ist eine Granulombildung mit eosinophiler Infiltration. Die Krankheit spricht gut auf Kortikosteroide an. Einige Patienten können jedoch nach Absetzen des Arzneimittels wiederholt werden.
6. Andere Krankheiten mit Eosinophilie
Seltene hereditäre Eosinophilie ist autosomal dominant, mit einer familiären Vorgeschichte, Blut-Eosinophilen sind nur geringfügig erhöht, gutartige, gelegentlich ausgedehnte Lymphknotentuberkulose, nach Strahlentherapie, Milz Nach der Resektion kann das Transplantat-gegen-Wirt-Syndrom nach einer Knochenmarktransplantation von einer Eosinophilie begleitet werden, da es eine eindeutige Vorgeschichte und entsprechende klinische Manifestationen aufweist und nicht schwer zu identifizieren ist.
