Morbus Still
Einführung
Einführung in die Still-Krankheit Die Still-Krankheit ist eine seronegative Polyarthritis, eine Art juveniler rheumatoider Arthritis. Still Disease (AOSD) ist eine relativ seltene entzündliche Erkrankung mit einem ähnlichen klinischen und Laborprofil wie die systemische Jugendarthritis (Still Disease). Es ist gekennzeichnet durch ein tägliches Spitzenfieber, Arthritis und einen typischen Hautausschlag, der während der Fieberperiode auftritt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Atelektasenpneumonie, Atemnotsyndrom bei Erwachsenen, Ulkuskrankheit
Erreger
Ursache der Still-Krankheit
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache der Krankheit ist immer noch unklar und es wird allgemein angenommen, dass sie mit Infektionen, genetischen und immunologischen Anomalien zusammenhängt.
Infektion (35%)
Bei den meisten Patienten trat eine Infektion der oberen Atemwege in der Vorgeschichte auf. Zu Beginn der Krankheit traten Pharyngitis und Gingivitis auf. Das Serum-Anti-O ist im Labortest erhöht. Bei einigen Patienten ist das Wachstum von Staphylokokken im Pharyngeal-Test zu beobachten und die Krankheit wird nach der Vorbereitung der Selbstimpfung gelindert. Die Still-Krankheit ist mit einer Streptokokkeninfektion verbunden.Außerdem sind bei einigen Patienten Antikörper gegen Yersinia, Anti-Röteln-Virus-Antikörper und Anti-Mumps-Virus-Antikörper im Serum und bei einigen Patienten Staphylokokken-A-Immunkomplexe vorhanden. Daher glauben einige Leute, dass die Inzidenz der Stahlkrankheit bei Erwachsenen in einem bestimmten Zusammenhang mit der Infektion steht, aber zusätzlich zur Pharynx-Testkultur wurden Bakterien und Viren noch nie in anderen erkrankten Geweben isoliert, sodass die Rolle der Infektion bei der Pathogenese nicht bestimmt werden kann.
Genetik (25%)
Es wurde berichtet, dass die adulte Still-Krankheit mit Klasse-I-Antigenen und Klasse-II-Antigenen in menschlichen Leukozytenantigenen, einschließlich HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 und DR7, assoziiert ist, was darauf hindeutet, dass die Krankheit genetisch verwandt ist, aber mit den oben erwähnten HLA-positiven Stellen und klinisch Es wurde keine signifikante Korrelation zwischen der Leistung, Diagnose und Behandlung des Arzneimittels gefunden, und es war für die Unterstützung der klinischen Diagnose von keiner besonderen Bedeutung.
Immunanomalie (15%)
Einige Studien haben darauf hingewiesen, dass mit dieser Krankheit Immunanomalien verbunden sind und Patienten mit erwachsener Still-Krankheit eine abnormale zelluläre und humorale Immunität haben.
1 Die Blutspiegel von Tumornekrosefaktor, Interleukin-1, Interleukin-2, Interleukin-2-Rezeptor und Interleukin-6 sind im Blut des Patienten erhöht.
2T-Helferzellen nehmen ab, T hemmt das Zellwachstum und die Gesamtzahl der T-Lymphozyten nimmt ab, T-Zellrezeptor--phänotyp-positive T-Lymphozyten (TCR-Gamma-Delta-T-Zellen) nehmen zu und Serumferritin und C-reaktives Protein ist eng verwandt, T-Zellrezeptor--phänotyp-positive T-Lymphozyten sind eine neu entdeckte T-Zell-Untergruppe, die die Funktion hat, verschiedene Zytokine und zytotoxische Aktivität abzuscheiden.
3 Einige Patienten weisen während der Krankheitsaktivität Autoantikörper auf, z. B. Anti-Histon-Antikörper und Anti-Cardiolipin-Antikörper, und einige Patienten weisen Anti-Erythrozyten-Antikörper und Anti-Thrombozyten-Antikörper auf.
4 Serum-Gesamtkomplement, C3 und C4 können reduziert werden,
5 zirkulierende Immunkomplexe sind erhöht, während der Krankheitsaktivität ist das Immunglobulin im Serum erhöht und es tritt eine Hyperglobulinämie auf. Eine Schwangerschaft und die Verwendung von Östrogen können die Krankheit auslösen.
Die obigen Studien legen nahe, dass die adulte Still-Krankheit auf die übermäßige Immunantwort von anfälligen Personen auf bestimmte Fremdantigene wie virale oder bakterielle Infektionen zurückzuführen sein kann, was zu einer abnormalen zellulären und humoralen Immunregulation führt, was zu Fieberausschlag, Gelenkschmerzen und erhöhten peripheren Blutzellen führt. Eine Reihe von entzündlichen klinischen Manifestationen.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese dieser Erkrankung ist noch unklar. Es gibt keine spezifische pathologische Veränderung bei dieser Erkrankung. Die Synovialmembran ist gekennzeichnet durch unspezifische Synovitis, leichte bis mittelschwere Hyperplasie der Synovialzellen, Gefäßstauung, Infiltration von Lymphozyten und Plasmazellen mit Follikelbildung. Die synovialen Auskleidungszellen waren positiv für IgG, IgM und Rheumafaktor, und die Lymphknoten waren unspezifisch entzündet.Einige Lymphknoten zeigten eine T-Zell-Tumor-ähnliche immunogene Hyperplasie, manchmal mit Lymphknoten-Nekrose, und die Haut zeigte ein Hautkollagenfaser-Ödem um die Blutgefäße. Entzündungszellen infiltrieren, Muskeln zeigen Muskelödeme und unspezifische Entzündungen, Leber zeigt Hepatozyten-Degeneration, Nekrose, entzündliche Zellinfiltration in Portal- und Portalbereichen, kardiale Manifestationen von interstitieller Myokarditis, exsudativer Zellulose-Perikarditis und Herzklappen Entzündliche Läsionen, Nierenbiopsie zeigten eine Verdickung der glomerulären Basalmembran, tubuläre Atrophie und interstitielle Zellinfiltration.
Verhütung
Still's Krankheitsprävention
1. Eliminieren und reduzieren oder vermeiden Sie die Krankheitsfaktoren, verbessern Sie das Lebensumfeld, verbessern Sie die Entwicklung guter Gewohnheiten, verhindern Sie Infektionen, achten Sie auf Lebensmittelhygiene und rationelle Ernährung.
2. Achten Sie auf Bewegung, steigern Sie die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Krankheiten, vermeiden Sie Müdigkeit, übermäßigen Konsum, beenden Sie das Rauchen und Alkohol.
3. Früherkennung und Früherkennung und frühzeitige Behandlung, Vertrauen in den Kampf gegen die Krankheit zu etablieren, die Behandlung einzuhalten.
Derzeit gibt es keine relevante Inhaltsbeschreibung. Achten Sie auch auf eine vernünftige Ernährung.
Komplikation
Komplikationen bei Morbus Stil Komplikationen, Atelektase, Lungenentzündung, Atemnotsyndrom bei Erwachsenen, Ulkuskrankheit
Atelektase, Lungenblutung, interstitielle Pneumonie und Amyloidose oder Atemnotsyndrom bei Erwachsenen sowie einzelne Patienten mit Ulkuskrankheiten, Blinddarmentzündung oder Pankreatitis.
Symptom
Symptome des Morbus Stil Häufige Symptome Lymphknotenvergrößerung Hepatosplenomegalie Atmosphärischer Blutverlust und papulöser Ausschlag Gelenkschmerzen Entspannung Hitzeschutz Gelbsuchtfieber
Sowohl Männer als auch Frauen können krank sein, was bei Kindern im Alter von 2 bis 10 Jahren häufiger vorkommt.
1. Fieber ist ein Entspannungstyp, in der Regel über 39 bis 40 ° C, Körpertemperaturschwankungen können 2 bis 3 ° C pro Tag erreichen, die Körpertemperatur des Patienten kann hoch sein, aber die Vergiftungssymptome sind nach 1 bis 2 Wochen leicht, in der Regel gut Wiederholtes Fieber, manchmal mit Hitze, kann Monate bis Jahre dauern.
2. Hautausschlag und Hautausschlag treten häufig gleichzeitig auf. Der Hautausschlag weist die Merkmale von Polymorphismus und Veränderung auf und kann durch Hautausschlag, Papeln, Urtikaria, scharlachartiges Erythem, masernartiges Erythem, Erythema multiforme und knotiges Erythem charakterisiert werden. Die Morphologie, die Größe variiert, die Verteilung ist ungewiss, und nach der Regression kann es zu einer Pigmentierung kommen, häufig mit wiederholten Hautausschlägen.
3. Gelenksymptome können die Gelenke der Gliedmaßen und der Gelenke betreffen. Sie zeigen Schmerzen, die Schwellung ist mild, es kann sich um Migrationsschmerzen handeln, die Symptome verstärken sich während des Fiebers und die Hitze kann von selbst gelindert werden.
4. Sonstiges Perikarditis, Myokarditis, Pleuritis, Hepatosplenomegalie und Ikterus, oberflächliche Lymphknoten, häufiger im Nacken, in den Unterarmen und in der Leiste, Empfindlichkeit ist nicht signifikant.
Untersuchen
Morbus Stil überprüfen
Die Anzahl der weißen Blutkörperchen war signifikant erhöht (10 ~ 45) × 109 / L, die Klassifizierung der Neutrophilen war erhöht, die Verschiebung nach links im Zellkern war erhöht, die Blutkultur war negativ.
Röntgenbefund: Röntgenbefund der Erkrankung ist unspezifisch, frühes Anschwellen des Weichgewebes und Osteoporose in der Nähe der Gelenke, wiederholte oder anhaltende Arthritis bei Gelenkknorpelzerstörung und Knochenerosion, häufig unter dem Periost in der Nähe des betroffenen Gelenks Lineare Knochenneubildung, Gelenkraumstenose, Gelenksteifheit und Gelenksubluxation im Spätstadium, häufig mit Beteiligung von Handgelenk, Knie- und Sprunggelenk, bei einer geringen Anzahl von Patienten mit Halsbeteiligung, sind die charakteristischen radiologischen Veränderungen am Handgelenk und Eine nicht erosive Stenose des Intercarpalgelenks kann zu einer knöchernen Rigidität führen. Im Vergleich zu rheumatoider Arthritis ist die Inzidenz sechs- und elfmal höher. In verschiedenen Labor- und bildgebenden Untersuchungen wurden keine Infektionen oder neoplastischen Läsionen festgestellt.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Morbus Still
Diagnosekriterien
Die Diagnose kann im Allgemeinen anhand typischer klinischer Leistungen und Labortests gestellt werden.
TCM-Pathogenese und -Syndromtyp: Diese Krankheit ist angeborene Endowment-Insuffizienz oder vergebliche innere Verletzung, Qi und Blutschwäche, was zu Yin- und Yang-Qi und Blutstörungen führt, dem mit dieser Krankheit multiplizierten bösen Gas.
Hauptkarte: Es gibt einen scharlachartigen Ausschlag auf der Rückseite der Brust. Es besteht eine Tendenz zur Verschmelzung, die Farbe verblasst, die systemischen Symptome haben Fieber, Gelenkschmerzen, Müdigkeit, Schwäche, Appetitverlust, rote Zunge, wenig oder kein Moos und feiner Puls.
Dialektisches Syndrom: Yin-Mangel Hitze, Blut und Blutverlust.
Differentialdiagnose
1. Die Symptome einer Sepsisvergiftung sind schwer, der Allgemeinzustand ist schlecht, der Ausschlag ist meist hämorrhagisch, die Blutkultur ist positiv und es gibt keine intermittierende Entwicklung, und eine Antibiotikabehandlung ist wirksam.
2. Rheumatischer Fieberausschlag besteht hauptsächlich aus Ringerythem und subkutanen Knötchen, häufig begleitet von Endokarditis.
3. Die rheumatoide Erkrankung ist gekennzeichnet durch das Eindringen kleiner Gelenke, Schmerzen und Gelenkdeformitäten sowie durch einen stärkeren Rheumafaktor.
