Diabetes insipidus
Einführung
Einführung in Diabetes insipidus Diabetesinsipindus bezieht sich auf eine unzureichende Sekretion von Vasopressin (VP) (auch als antidiuretisches Hormon bezeichnet) (auch als zentraler Diabetes oder Hypophysen-Diabetes insipidus bezeichnet) oder auf die Nieren, die die Blutgefäße unter Druck setzen. Eine Gruppe von Syndromen, die durch Reaktionsstörungen verursacht werden (auch als Nierendiabetes insipidus bekannt) und durch Polyurie, Polydipsie, Urin mit niedrigem spezifischem Gewicht und hypotonischen Urin gekennzeichnet sind. Diabetes insipidus tritt häufig bei jungen Erwachsenen mit einem Verhältnis von Männern zu Frauen von 2: 1 auf. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0025% Anfällige Personen: treten in jedem Alter auf, aber häufiger bei jungen Erwachsenen ist die Inzidenz von Männern und Frauen ähnlich. Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Elektrolytstörungen Dehydration
Erreger
Ursache von Diabetes insipidus
Primärer Diabetes insipidus (30%):
Etwa 1/3 bis 1/2. In der Regel bei Kindern mit Beginn, sehr wenige (<20%) mit Hypophysenvorderfunktionsstörung. Diese Diagnose kann nur nach sorgfältiger Suche nach nicht vorhandenen Nebenursachen gestellt werden. Liegt eine Hypophysenvorderfunktionsstörung oder Hyperprolaktinämie oder eine radiologische Untersuchung mit Hinweisen auf Läsionen in der Sella oder auf der Sella vor, sollte die Ursache so weit wie möglich gesucht werden. Die Diagnose eines primären Diabetes insipidus wird bestätigt. Es wurde berichtet, dass bei Patienten mit primärem Diabetes insipidus Neuronen im supraoptischen Kern und im paraventrikulären Kern reduziert sind und Antikörper gegen den hypothalamischen Kern im Blutkreislauf vorhanden sind.
Sekundärdiabetes insipidus (20%):
Tritt bei hypothalamischen oder hypophysären Neubildungen oder invasiven Läsionen auf, einschließlich: Chromoblastom, Kraniopharyngeom, embryonalem Tumor, Zirbeltumor, Gliom, Meningiom, Metastasierung, Leukämie, Histiozytose. Sarkom, Xanthom, Sarkoidose und Infektionskrankheiten des Gehirns (Tuberkulose, Syphilis, Gefäßerkrankungen).
Erblicher Diabetes insipidus (10%):
Der hereditäre Diabetes insipidus ist sehr selten und kann ein einzelner erblicher Defekt oder ein Teil des DIDMOAD-Syndroms sein (was sich als Diabetes insipidus, Diabetes, Optikusatrophie, Taubheit, auch als Wolfram-Syndrom bezeichnet, manifestieren kann).
Physischer Schaden (10%):
Es ist im Gehirn, insbesondere in der Hypophyse und im hypothalamischen Bereich, nach einer Isotopenbehandlung und nach einer schweren Hirnverletzung häufig.
Pathogenese
1. Physiologie von Vasopressin
(1) Synthese und Metabolismus von AVP
Vasopressin wird im Nucleus hypothalamicus und im Nucleus paraventricularis synthetisiert. Das Ausgangsprodukt ist Präprohormon, das in den Golgi gelangt und Prohormon bildet, das im neurosekretorischen Vesikel und im Vesikel entlang der Neurohypophyse eingekapselt ist Der axonale Fluss zur Neurohypophyse, durch die Wirkung von Enzymen im Fluss der Überredung, aktives Nonapeptid, Arginin Vasopressin (AVP) und ein Molekulargewicht (Neurophysin) und eine 39 Aminosäure zu produzieren Glycopeptide, die alle ins periphere Blut freigesetzt werden AVP wird von hypothalamischen Neuronen ausgeschieden und steigt entlang der Thalamus-neuronalen Hypophyse in die distale Grube ab. Es wird in der Hypophyse gespeichert. In den letzten Jahren wurden AVP-Fasern auch im lateralen Band des Mittelkamms gefunden. AVP kann auch in das Hypophysen-Portalsystem am Boden des dritten Ventrikels und in das Hirnstamm-Gefäßsystem sezerniert werden.
AVP bindet sich an die distal gewundenen Tubuli der Niere und kombiniert die Endothelzellen des Sammelkanals, um den Wasserfluss vom Lumen zum Interstitial zu fördern und einen konstanten osmotischen Druck und ein konstantes Körperflüssigkeitsvolumen aufrechtzuerhalten Hohe Konzentrationen von AVP, die auf V1-Rezeptoren wirken, können eine Vasokonstriktion verursachen, und AVPs, die in Axonen des Gehirns vorhanden sind, können an Lern- und Gedächtnisprozessen beteiligt sein.
Die Konzentration von AVP in Plasma und Urin kann durch Immunoassay bestimmt werden: Bei zufälliger Flüssigkeitsaufnahme enthält die Neurohypophyse fast 6 Einheiten oder 18 mmol (20 g) AVP und die AVP-Konzentration im peripheren Blut beträgt 2,37,4 pmol / l (2,5 g). 8 ng / l), Blut-AVP-Konzentration ändert sich mit Tag und Nacht, spät in der Nacht und am frühen Morgen, am niedrigsten am Nachmittag, bei normaler Wasserversorgung, geben gesunde Menschen AVP 23 ~ 1400pmol (400 ~ 1500ng) 24 Stunden lang aus der Hypophyse, AVP23 ~ 80pmol aus dem Urin frei (25-90 ng), nach 24- bis 48-stündigem Verbot von Wasser stieg die Freisetzung von AVP um das 3- bis 5-fache, Blut- und Urinspiegel stiegen weiter an, AVP war hauptsächlich in Leber und Niere inaktiviert und fast 7 bis 10% von AVP waren aktiv. Die Form wird aus dem Urin ausgeschieden.
(B) die Regulierung der AVP-Freisetzung
1. Osmotische Rezeptoren: Die Freisetzung von AVP wird durch verschiedene Reize beeinflusst. Unter normalen Umständen ist die Freisetzung von AVP hauptsächlich auf die Regulation der osmotischen Druckrezeptoren im Hypothalamus zurückzuführen. Die Veränderung des osmotischen Drucks stimuliert die Produktion und Freisetzung von AVP, Veränderungen des Plasmaosmotischen Drucks und von AVP. Der freigegebene Rückkopplungsregulationsmechanismus hält den osmotischen Plasmadruck in einem engen Bereich.Nach einer normalen menschlichen Wasserbeladung von 20 ml / kg beträgt der durchschnittliche osmotische Plasmadruck 281,7 mOsm / kg · H 2 O.Nach Injektion von hypertonischer Kochsalzlösung in die mit Wasser beladene Person wird das Plasma injiziert. Der osmotische Druck betrug 287,3 / kg · H 2 O.
2. Volumenregulation: Die Abnahme des Blutvolumens stimuliert die Spannungsrezeptoren des linken Vorhofs und der Lungenvenen und stimuliert die Freisetzung von AVP, indem der spannungsunterdrückende Impuls von den Barorezeptoren zum Hypothalamus verringert wird. Die resultierende Vasodilatation kann diesen Mechanismus zur Wiederherstellung des Blutvolumens stimulieren, und die Volumenverringerung kann dazu führen, dass die zirkulierende AVP-Konzentration das 10-fache der durch hohen osmotischen Druck verursachten AVP-Konzentration erreicht.
3. Barorezeptoren: Hypotonie stimuliert die Carotis- und Aorten-Barorezeptoren, stimuliert die AVP-Freisetzung und stellt die durch Blutverlust verursachte Hypotonie die wirksamste Stimulation dar. Zu diesem Zeitpunkt steigt die Plasma-AVP-Konzentration signifikant an, und gleichzeitig kann eine Vasokonstriktion verursacht werden, bis das Blutvolumen wieder hergestellt ist. Den Blutdruck aufrechterhalten.
4. Neuromodulation: Viele Neurotransmitter und Neuropeptide im Hypothalamus regulieren die Freisetzung von AVP, wie Acetylcholin, Angiotensin II, Histamin, Bradykinin, -Neuropeptid usw., die die Freisetzung von AVP stimulieren können. Mit zunehmendem Alter nimmt die Reaktivität des osmotischen Plasmadrucks während der AVP zu und die Konzentration der Plasma-AVP nimmt progressiv zu.Diese physiologischen Veränderungen können das Risiko von Wassereinlagerungen und Hyponatriämie bei älteren Menschen erhöhen.
5. Arzneimittelwirkungen: Zu den Arzneimitteln, die die Freisetzung von AVP stimulieren, gehören Nikotin, Morphin, Vincristin, Cyclophosphamid, Clofibrat, Chlorpropamid und bestimmte trizyklische Antidepressiva Funktion erzeugt harntreibende Wirkung, Phenytoin, Chlorpromazin kann die Freisetzung von AVP hemmen und harntreibende Wirkung erzeugen.
(3) Reaktion von AVP auf Wasser und Wasserlast: Das Verbot von Wasser kann den osmotischen Druck erhöhen, um die Freisetzung von Vasopressin zu stimulieren. Nach dem Verbot ändert sich der maximale osmotische Druck mit dem osmotischen Nierenmarkdruck und anderen intrarenalen Faktoren. Nach 18 bis 24 Stunden Wasser überschreitet der Plasmaosmosedruck selten 292 mOsm / kg · H2O und die Plasma-AVP-Konzentration steigt auf 14 bis 23 pmol / l (15 bis 25 ng / l) .Nach Einwirkung kann die AVP-Freisetzung gehemmt werden und normale Menschen trinken 20 ml. Nach einer Wasserbeladung von / kg fiel der plasmaosmotische Druck auf durchschnittlich 281,7 mOsm / kg · H2O.
(4) Beziehung zwischen AVP-Freisetzung und Verlangen: Unter normalen Umständen sind die Freisetzung von AVP und das Durstgefühl konsistent, beide verursacht durch einen leichten Anstieg des osmotischen Drucks, wenn der osmotische Plasmadruck auf 292 mOsm / kg · H2O ansteigt Oben ist der Durst allmählich erkennbar, bis die Urinkonzentration den Grenzwert erreicht, das Wasser angeregt wird. Unter normalen Umständen kann milder, durch Dehydration verursachter Sorghum den Durst steigern und die Flüssigkeitsaufnahme erhöhen und wiederherstellen Aufrechterhaltung eines normalen osmotischen Blutdrucks im Plasma Umgekehrt kann bei einem Durstverlust der Flüssigkeitsverlust nicht rechtzeitig durch Trinkwasser korrigiert werden.
(5) Die Rolle von Glukokortikoiden: Hormone der Nebennierenrinde und AVP wirken entzündungshemmend auf die Wasserausscheidung. Kortison kann die osmotische Druckschwelle der AVP-Freisetzung durch normale Infusion von hypertoner Kochsalzlösung erhöhen. Glukokortikoid kann eine Wasserintoxikation verhindern. Und wenn die Nebenniereninsuffizienz abnimmt, reagiert der Körper abnormal auf die Wasserlast. Wenn die Nebennierenfunktion abnimmt, kann die Abnahme der Urinfreisetzungskapazität teilweise auf übermäßiges AVP im Blutkreislauf zurückzuführen sein, aber das Glukokortikoid kann direkt auf einen AVP-Mangel wirken. Die Nierentubuli verringern die Wasserdurchlässigkeit und erhöhen die Ausscheidung von freiem Wasser in Abwesenheit von AVP.
(VI) Der zytologische Mechanismus der AVP-Wirkung Der Mechanismus der AVP-Wirkung auf kleine Nierentubuli:
1AVP bindet an den V2-Rezeptor auf der tubulären Membran des Nierentubulus gegenüber dem Lumen.
2 Der Hormon-Rezeptor-Komplex aktiviert die Adenylatcyclase durch ein Guanylat-bindendes stimulierendes Protein.
Die Produktion von 3-cyclischem Adenosinmonophosphat (cAMP) wird erhöht.
4c-AMP wird auf die Zellmembran der Lumenoberfläche übertragen, um die Proteinkinase auf der Membran zu aktivieren.
5 Proteinkinasen führen zur Phosphorylierung von Membranproteinen.
Die Maske mit 6 Kavitäten erhöht die Durchlässigkeit von Wasser, wodurch die Reabsorption von Wasser erhöht wird.Viele Ionen und Medikamente können die Wirkung von AVP beeinflussen.Calcium und Lithium hemmen die Reaktion von Adenylatcyclase zu AVP und hemmen auch die cAMP-abhängige Proteinkinase. Im Gegensatz dazu verstärkt Chlorpropamid die AVP-induzierte Adenylatcyclaseaktivierung.
2, Dysfunktion in irgendeinem Teil der AVP-Produktion und -Freisetzung führt zu Krankheit
Durch den Vergleich von normalem Trinkwasser, Wasserlast und Veränderungen des osmotischen Plasma- und Urindrucks unter wasserfreien Bedingungen kann zentraler Diabetes insipidus in vier Typen eingeteilt werden:
Typ 1: Wenn der osmotische Blutdruck signifikant erhöht wird, wenn das Wasser verboten ist, wird der osmotische Urindruck selten erhöht, und es tritt keine Freisetzung von AVP auf, wenn die hypertonische Kochsalzlösung injiziert wird.
Typ 2: Der osmotische Urindruck steigt plötzlich an, wenn kein Wasser vorhanden ist, es gibt jedoch keine osmotische Druckschwelle bei der Injektion von Kochsalzlösung.Diese Patienten haben keinen osmotischen Druckempfindungsmechanismus und können die AVP-Freisetzung nur dann stimulieren, wenn eine starke Dehydrierung zu einer niedrigen Schulkapazität führt.
Typ 3: Wenn der osmotische Plasmadruck ansteigt, steigt die Osmolalität des Urins leicht an, die AVP-Freisetzungsschwelle steigt an und diese Patienten weisen einen langsamen AVP-Freisetzungsmechanismus auf oder die Empfindlichkeit des osmotischen Rezeptors nimmt ab.
Typ 4: Sowohl die Blut- als auch die Urinosmotik-Druckkurve sind auf die normale rechte Seite verschoben.Dieser Patient beginnt AVP freizusetzen, wenn der Plasmaosmotik-Druck normal ist, aber die Freisetzung ist geringer als normal.Patienten mit Typ 2 ~ 4 haben Übelkeit, Nikotin und Acetylcholin. Chlorpropamid, Clofibrat hat eine gute anti-diuretische Wirkung, was darauf hindeutet, dass die Synthese und Speicherung von AVP vorhanden ist, das bei entsprechender Stimulation freigesetzt wird. In seltenen Fällen können Patienten mit Typ 2 bis 4 asymptomatisch sein Hypernatriämie und Diabetes insipidus sind sehr mild und es fehlt sogar die Grundlage für Diabetes insipidus.
Verhütung
Diabetes insipidus Prävention
Prävention
1, um langfristige geistige Stimulation zu vermeiden, kann langfristige geistige Stimulation (wie Einschüchterung, Traurigkeit, Angst oder Erfrischung, etc.) zerebrale kortikale Funktionsstörung verursachen, die wiederum endokrine Störungen verursacht, so dass die Sekretion von Antidiuretika Hormon mehr ausreicht, so dass mehr Urin Die Krankheit ist schwerwiegender.
2, vermeiden, proteinreiche, fettreiche würzige und salzige Nahrungsmittel und Tabak und Spiritus zu essen, weil diese den osmotischen Druck des Plasmas erhöhen können und dadurch das Gehirndurstzentrum aufregen und einfach helfen, die Hitze, das Trocknen und das Yin, Verschlimmern Sie die Symptome wie Polydipsie.
3, vermeiden Sie, Tee und Kaffee zu trinken, Tee und Kaffee enthalten Theophyllin und Koffein, können das zentrale Nervensystem erregen, Myokardkontraktilität erhöhen, die Niere und umgebende Blutgefäße erweitern und harntreibende Wirkung, so dass die Menge des Urins erhöht, der Zustand verschlechtert.
Komplikation
Komplikationen bei Diabetes insipidus Komplikationen, Elektrolytstörungen, Dehydration
Es gibt Komplikationen wie Nierenharnleiterhydrops und Blasendilatation.
1, Diabetes insipidus kombiniert mit Hypopituitarismus:
Operationen, Tumore und Entzündungen im Hypothalamus oder in der Hypophyse können zu Diabetes insipidus und Hypophysenfunktionsstörungen, zu Gefäßläsionen bei postpartaler Hypophysennekrose sowie zur Schädigung des Hypophysenüberkernsystems und zu Diabetes insipidus und Mathe führen Han-Syndrom, Diabetes insipidus und Hypophysenfunktionsstörung, Polyurie Symptome, Urinosmolalität ist höher, weil Glukokortikoide und Vasopressin-Antagonismus, also bei Glukokortikoid-Mangel, Vasopressin-Mangel Der Zustand wird gelindert.Wenn zusätzlich Glukokortikoide und Thyroxin reduziert werden, wird die Ausscheidung von gelöstem Harnstoff reduziert und die Symptome der Polyurie können gelindert werden.
2, Diabetes insipidus mit Durstempfindungssyndrom:
Dieses Syndrom ist ein Mangel an Vasopressin, und das Durstgefühl nimmt ebenfalls ab oder verschwindet. Die Niere des Patienten kann die Wasserausscheidung nicht normal regulieren. Der Patient hat keinen Durst und kann die Trinkwassermenge zu keiner Zeit für die Bedürfnisse des menschlichen Körpers erhöhen. Trinken Sie mehr, haben starke Dehydration und hohen Natriumspiegel im Blut, Körperflüssigkeiten sind hypertonisch, begleitet von hyperosmotischen Anzeichen, Kopfschmerzen, Myalgie, Tachykardie, Persönlichkeitsveränderungen, Reizbarkeit, Verwirrtheit, Lähmung und sogar Koma, mit Vasopressin Die Dosierung lässt sich während der Behandlung nicht leicht anpassen und kann leicht zu einer Überdosierung und Wasserretention führen. Es handelt sich um eine hypotonische oder Wasservergiftung. Es kann mit Chlorpropamid behandelt werden, 250 mg / d, das Urinvolumen kann verringert werden und die Funktion des Durstzentrums kann verbessert werden.
3, Diabetes insipidus in Kombination mit einer Schwangerschaft:
Diabetes bei Patienten mit Diabetes insipidus während der Schwangerschaft kann der Zustand des Diabetes insipidus verschlimmert werden, da die Sekretion des Nebennierenrindenhormons bei schwangeren Frauen zunimmt, die antidiuretische Wirkung von Vasopressin antagonisieren oder die Sekretion von Vasopressin hemmen kann, zusätzlich zur Schwangerschaft Nebennierenrindenhormone und Schilddrüsenhormone nehmen zu, die Ausscheidung von gelöstem Harnstoff nimmt zu, so dass die Menge des Urins während der Schwangerschaft zunimmt, insbesondere in der Mitte, der Bedarf der Patientin an Vasopressin zunimmt, was häufig auch den Zustand von Diabetes insipidus verschlimmert. Diabetes insipidus wird nach der Geburt gelindert.
Symptom
Symptome von Diabetes insipidus Häufige Symptome Harnkollaps Nierenharnkollaps Polyurie Trockene Haut Häufig trinken Durst Schlaflosigkeit Durst Hormonmangel der Nebennierenrinde Hohes Fieber
1, hypotonische Polyurie
Polyurie ist das wichtigste Symptom bei DI-Patienten, und CDI-Patienten haben im Allgemeinen ein dringenderes und eindeutigeres Datum. Die Urinmenge übersteigt 2500 ml / d oder 50 ml / (kg.d)], begleitet von Polydipsie und Polydipsie. Es gibt eine signifikante Zunahme der Nykturie: Das Urinvolumen liegt im Allgemeinen über 4 l / d, und nur sehr wenige können 10 l / d überschreiten, es wurde jedoch auch berichtet, dass es 40 l / d erreicht. Das spezifische Gewicht des Urins beträgt 1.0001 bis 1.0005 und der osmotische Urindruck 50 bis 200 mOsm / l, was erheblich unter dem osmotischen Plasmadruck liegt. Eine langfristige Polyurie kann zu einer Erhöhung der Blasenkapazität führen, so dass die Anzahl der Wasserlassen reduziert wird. Patienten mit partiellem Diabetes insipidus haben mildere Symptome und ein Urinvolumen von 2,4 bis 5 l / d. Wenn die Wasseraufnahme zu starker Dehydrierung führt, kann das spezifische Gewicht des Urins 1,010 bis 1,016 erreichen und der osmotische Urindruck kann den osmotischen Plasma-Druck um 290 bis 600 mOsm / l übersteigen. L. Wenn der Durst des Patienten nicht im Zentrum auftritt und das Trinkwasser nicht eingeschränkt ist, wirkt sich dies normalerweise nur auf den Schlaf aus, und die körperliche Kraft ist schwach und nicht lebensbedrohlich. Wenn der Hunger des Patienten nachlässt oder verschwindet und das Wasser nicht rechtzeitig aufgefüllt wird, kann dies zu schwerem Wasserverlust, osmotischem Blutdruck und Natriumspiegel im Serum sowie zu extremer Schwäche, Fieber, psychischen Symptomen und sogar zum Tod führen. Sobald Diabetes insipidus mit Hypopituitarismus assoziiert ist, kann Diabetes insipidus gelindert werden und die Symptome können nach einer Glukokortikoidsubstitutionstherapie wieder auftreten oder sich verschlimmern.
Erbliche NDI beginnt oft bei Säuglingen und Kleinkindern und die meisten haben eine Familiengeschichte. Meistens von Frauen übertragen, sind Männer krank. Nach der Geburt gibt es sowohl Polyurie als auch Polydipsie.Wenn sie nicht rechtzeitig gefunden werden, wird sie häufig durch schweren Wassermangel, Hypernatriämie und Koma mit hoher Permeabilität verursacht. Wenn Sie überleben können, können Sie ein langsames Wachstum haben und die Symptome nach dem Erwachsenenalter verringern oder verschwinden lassen. Wiederholte Dehydration und Hyperosmolarität im Säuglingsalter können zu geistiger Behinderung und einer Beeinträchtigung des Gefäßendothels sowie zu einer diffusen Verkalkung des Gehirns und der Blutgefäße führen.
2, die klinischen Manifestationen der Grunderkrankung
Patienten mit sekundärem Diabetes insipidus haben auch Symptome und Anzeichen einer Primärerkrankung. Patienten mit traumatischem CDI können einen vorübergehenden Diabetes insipidus und einen dreidimensionalen Diabetes insipidus aufweisen. Der dreiphasige Diabetes insipidus kann in Akutphase, Zwischenphase und Dauer unterteilt werden. Die akute Phase manifestiert sich als Polyurie, die nach einer Verletzung auftritt und im Allgemeinen 4 bis 5 Tage anhält, hauptsächlich aufgrund des Schocks, der durch einen neuronalen Schock verursacht wird, der Unfähigkeit, AVP freizusetzen, oder der Freisetzung von biologisch inaktiven Vorläufersubstanzen. Die Zwischenzeit ist durch einen Anstieg der Oligurie und des osmotischen Harndrucks gekennzeichnet, der durch das Überlaufen von AVP aus degenerierten Neuronen verursacht wird, was zu einem plötzlichen Anstieg von AVP im Blutkreislauf führt. Die Dauer war anhaltende Polyurie und die Zeit war variabel.Die großzelligen Neuronen im supraoptischen Kern und im paraventrikulären Kern verschwanden zu> 90%, oder die irreversible Schädigung des Hypophysenstiels betrug> 85%.
Diabetes insipidus (GDI) während der Schwangerschaft: Bezieht sich auf eine Gruppe von Syndromen, die hauptsächlich im dritten Trimenon der Schwangerschaft mit Polyurie, Urin mit niedrigem spezifischem Gewicht, Polydipsie, Polydipsie und Elektrolytungleichgewicht auftreten und größtenteils vorübergehend sind. Unter den verschiedenen Faktoren, die GDI verursachen, ist die Rolle von Vasopressin, das von der Plazenta ausgeschieden wird, die wichtigste, die den Abbau von AVP und das Gleichgewicht zwischen dem Abbau von AVP im menschlichen Körper und der erhöhten Ausschüttung von AVP ausgleichender Hypophyse erhöht. Die verbleibenden AVP-Spiegel halten wahllos nicht die ausreichende antidiuretische Aktivität aufrecht, was zu Diabetes insipidus führt. Der Spiegel dieses Enzyms nahm nach der Abgabe schnell ab und seine Aktivität wurde nach 4 Wochen im Plasma nicht nachgewiesen.
Untersuchen
Untersuchung von Diabetes insipidus
1. Bewertung der Beziehung zwischen dem osmotischen Plasmadruck und dem osmotischen Urindruck
Die normale Beziehung zwischen Blutförderung und Osmolalität: Wenn ein Patient mit mehreren Urintests mehrmals und dem osmotischen Druck von Blut und Urin auf die rechte Seite des Schattens fällt, leidet der Patient an zentralem Diabetes insipidus oder Nierendiabetes insipidus. Wenn die Reaktion auf Vasopressin niedriger als normal ist (siehe den wasserfreien Test unten) oder die AVP-Konzentration im Blut oder Urin ansteigt, wird dies als Nierendiabetes insipidus diagnostiziert Nach einer Neurochirurgie oder einem Kopftrauma kann anhand der Beziehung zwischen beiden der Diabetes insipidus und die extra-gastrointestinale Flüssigkeitsversorgung schnell identifiziert werden. Bei diesen Patienten kann die intravenöse Infusion vorübergehend verlangsamt werden und die Messung des osmotischen Blutdrucks und des osmotischen Urindrucks wiederholt werden Es ist 50-200 mOsm / kg H2O, was signifikant niedriger als der Plasmaosmosedruck ist, und der Plasmaosmosedruck kann höher als 300 mmol / l sein (normaler Referenzwert ist 280-295 mmol / l).
2, Wassertest
Der Vergleich des osmotischen Drucks nach Deflation mit Vasopressin ist eine einfache und praktikable Methode zur Bestimmung von Diabetes insipidus und zur Identifizierung von Vasopressinmangel und anderen Ursachen von Polyurie. Aufgrund des osmotischen Urindrucks wird er häufig in Kombination mit dem osmotischen Druck 15-21 angewendet.
Prinzip: Der osmotische Blutdruck einer normalen Person wird nach dem Verbot des Wassers erhöht und das zirkulierende Blutvolumen verringert. Beide stimulieren die Freisetzung von AVP, so dass das Urinvolumen verringert wird, das spezifische Gewicht des Urins erhöht wird, der Urindurchtritt erhöht wird und der osmotische Blutdruck nicht wesentlich verändert wird.
Methode: Das Verbot des Wassers beträgt je nach Schweregrad der Erkrankung 6 bis 16 Stunden (in der Regel 8 Stunden) .Vor dem Test sind Körpergewicht, Blutdruck, Plasma-Osmosedruck und spezifisches Gewicht des Urins, stündliches Urinvolumen, spezifisches Gewicht des Urins und Osmotischer Urindruck: Wenn sich das Urinvolumen zweimal geringfügig ändert, der osmotische Urindruck <30 mOsm / kg · H 2 O, zeigt dies, dass die endogene AVP-Sekretion den Maximalwert (Mittelwert) erreicht hat. Zu diesem Zeitpunkt wird der osmotische Plasmadruck gemessen und sofort subkutan Die Injektion von Vasopressin 5u und dann Urin wurde genommen, um das Urinvolumen und den osmotischen Urindruck 1 bis 2 mal zu bestimmen.
Analyse der Ergebnisse: Normalgewicht, Blutdruck, Blutosmosedruck nach dem Trinken von Wasser ist nicht viel <295mOsm / kg · H2O, der osmotische Druck kann größer als 800mOsm / kg · H2O sein, nach Injektion von Vasopressin ist der osmotische Urindruck nicht erhöht Die mentale Polydipsie liegt mit mehr als 9% in der Nähe des Normalmenschen oder ähnelt ihr. Patienten mit zentralem Diabetes insipidus haben nach Wasserhemmung einen Ruheverlust von> 3%. In schweren Fällen kann der Blutdruck sinken. Symptome wie Reizbarkeit können je nach Schweregrad der Erkrankung in Teilbereiche unterteilt werden. Diabetes insipidus und vollständiger Diabetes insipidus, der frühere Spitzenwert für die osmotische Abflachung im Plasma ist nicht höher als 300 mOsm / kg · H2O, der osmotische Urin-Druck kann den osmotischen Plasma-Druck leicht überschreiten, der osmotische Urin-Druck kann nach der Injektion von Vasopressin weiter ansteigen. Der osmotische Abflachungswert von vollständigem Diabetes insipidus beträgt mehr als 300 mOsm / kg · H2O, der osmotische Urindruck ist niedriger als der osmotische Blutdruck und der osmotische Urindruck ist nach Injektion von Vasopressin um mehr als 9% erhöht, sogar verdoppelt. Insipidus kann sich nach dem Verbot des Wassers nicht konzentrieren und es kommt auch nach der Injektion von Vasopressin zu keiner Reaktion.
Testcharakteristika: Diese Methode ist einfach und zuverlässig und wurde häufig angewendet. Der Nebeneffekt ist, dass Vasopressin den Blutdruck erhöht, Angina Pectoris, Bauchschmerzen und Uteruskontraktionen hervorruft.
3. Hypertonischer Kochsalzlösungstest
Dieser Test wird nur selten zur Diagnose von Diabetes insipidus verwendet. Es muss nachgewiesen werden, dass die osmotische Druckschwelle für die AVP-Freisetzung in diesem Test verwendet werden kann und für die Analyse bestimmter natriumarmer und hypernatriämischer Eigenschaften von Bedeutung ist.
4, Plasma-AVP-Bestimmung
Teilweise Diabetes insipidus und psychiatrische Polydipsie aufgrund langfristiger Polyurie, Nierenmark aufgrund von Elution (Auswaschen) aufgrund eines verringerten osmotischen Gradienten, die die Reaktion der Nieren auf endogenes AVP beeinflusst, ist es bei teilweise Diabetes insipidus nicht einfach Identifizierung: Führen Sie zu diesem Zeitpunkt den Wassertest durch, um den osmotischen Plasma-AVP-, Plasma- und Urindruck zu bestimmen und die Differentialdiagnose zu unterstützen.
5. Die Ursache Diagnose von zentralem Diabetes insipidus
Sobald die Diagnose des zentralen Diabetes insipidus gestellt ist, muss die Ursache der Diagnose weiter geklärt werden: Es müssen das Sehvermögen, das Gesichtsfeld, der Keilbeinfilm, die Sella-CT, die MRT usw. gemessen werden, um die Ursache zu bestimmen.
6, Plasma Antidiuretikum Hormonwert
Verringert (normaler Basalwert ist ungefähr 1 ~ 1,5 pg / ml), insbesondere wenn das Wasser verboten und mit hypertoner Kochsalzlösung getränkt ist, kann es nicht ansteigen, was darauf hindeutet, dass die Kapazität der Hypophysen-Vasopressinreserve verringert ist.
(1) Bei Röntgenuntersuchungen von Patienten mit Diabetes insipidus können manchmal eine Vergrößerung des Sellas, raumgreifende Läsionen im Sattel, Verkalkung und ein erhöhter Hirndruck festgestellt werden.
(2) Ähnliche Anomalien sind auch bei der Gas-Hirn-Untersuchung (jetzt eliminiert) und der Kopf-CT zu beobachten. Da die Knochenstruktur des Sattelbereichs komplizierter ist, können gewöhnliche Röntgenfilme keine wertvollen Informationen für die Diagnose von Diabetes insipidus liefern. Die vertebrale Struktur der Gelenkpfanne und des Hinterhauptbeins schränkt die Darstellung der CT im Sattelbereich ein, insbesondere die subtilen Läsionen.
(3) Magnetresonanztomographie: Bei der hochauflösenden MRT können die folgenden Läsionen im Zusammenhang mit zentralem Diabetes insipidus festgestellt werden: 1 Hypophysenvolumen ist klein. 2 Der Hypophysenstiel ist verdickt. 3 Der Hypophysenstiel ist unterbrochen. 4 Hypophyse volle Oberkante Licht konvex. 5 Das hohe Signal der Hypophyse verschwand, in dem das hohe Signal der Hypophyse verschwand und die Funktion der Hypophyse gering war und die AVP-Sekretion des hinteren Lappens herabgesetzt war. Es wird vermutet, dass die Verdickung durch die Infiltration eines Tumors oder einer systemischen Erkrankung verursacht wird.
(4) Die Gensonde für das Gen für Nierendiabetes insipidus auf dem X-Chromosom kann zur pränatalen Diagnose einer Schwangerschaft nach der Geburt bei erblichem Nierendiabetes insipidus mit einer Zuverlässigkeit von 96% verwendet werden.
Die Fundusuntersuchung kann Auffälligkeiten wie Gesichtsfelddefekte, Hemianopie, Papillenödem oder Fundusarteriosklerose aufdecken.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Diabetes insipidus
Diagnose
Die Diagnose eines typischen Diabetes insipidus ist nicht schwierig: Wer an Polydipsie, Polydipsie, Polyurie und niedrigem spezifischem Gewicht leidet, sollte diese Erkrankung in Betracht ziehen. Bei Bedarf kann der Test mit Vasopressin und osmotischem Blut- und Urindruck durchgeführt werden. Diagnose.
Differentialdiagnose
Diabetes insipidus muss von anderen Arten der Polyurie unterschieden werden, einige können durch die Anamnese (wie die kürzliche Verwendung von Lithium oder Mannitol, eine Operation unter Methoxyfluran-Anästhesie oder eine kürzliche Nierentransplantation), bei anderen Patienten durch körperliche Untersuchung oder Eine einfache Laboruntersuchung führt zur Diagnose (z. B. Diabetes, Nierenerkrankung, Sichelzellenanämie, Hyperkalzämie, Hypokaliämie, primärer Aldosteronismus).
Angeborener Nierendiabetes insipidus stellt eine seltene Polyurie dar. Aufgrund der mangelnden Reaktion auf AVP sind Frauen milder als Männer. Konzentrierter Urin kann konzentriert werden, wenn Wasser verboten ist. Er ist mit einer großen Menge Desmopressin wirksam. In der Familie, die an dieser Krankheit leidet, befindet sich ein abnormales Gen auf dem kurzen Arm des Röntgenchromosoms. Die meisten Patienten haben abnormale V2-Rezeptoren, einige Patienten haben Defekte im Rezeptor und alle Patienten haben eine normale V1-Rezeptorfunktion, wenn der Nierendiabetes insipidus auftritt Wenn der zentrale Diabetes insipidus nicht durch Messung des osmotischen Drucks identifiziert werden kann, ist die mit dem osmotischen Blutdruck verbundene AVP-Konzentration im Blut oder Urin erhöht, und die Diagnose eines Nierendiabetes insipidus kann bestätigt werden.
Eine primäre Polydipsie oder Polydipsie kann manchmal schwierig von Diabetes insipidus zu unterscheiden sein, oder beide Formen können gleichzeitig auftreten. Eine übermäßige langfristige Wasseraufnahme kann dazu führen, dass hypotonische Polyurie mit Diabetes insipidus verwechselt wird Selbst wenn die Fähigkeit zur Urinverdünnung normal ist, kann dies zu einer Wasserintoxikation und einer verdünnten Hyponatriämie führen.Dieses Phänomen ist selten, aber die Tendenz dieser Patienten, wenig Natrium zu haben, ist häufig instabil. Oft kann keine nächtliche Polyurie, die sich von der langfristigen Polydipsie des Diabetes insipidus im Urin unterscheidet, in Kombination mit einem niedrigen Plasmaosmosedruck und einem niedrigen Osmosedruck die Diagnose einer normalen oder häufig normalen, wasserfreien Polydipsie bestätigen Wenn die Osmolalität stabil ist, nimmt die Osmolalität nach der Injektion von Vasopressin nicht zu oder zu. Die langfristige große Menge an Wasser hemmt die Freisetzung von AVP und langfristiger Polyurie, was zum Verlust des osmotischen Nierenmarkdruckgradienten und des osmotischen Urindrucks führt. Im Vergleich zum osmotischen Blutdruck kann er niedriger als normal sein, weshalb es manchmal schwierig ist, eine primäre Polydipsie und einen unvollständigen zentralen Diabetes insipidus zu identifizieren, und bei einigen Patienten kann es zu beiden Fällen kommen.
1, die Diagnose der Diabetes-Insipidation wird hergestellt, sollte weiter als sein zentraler oder Nierencharakter identifiziert werden, um die Behandlung zu leiten, und muss mit geistiger Polydipsie identifiziert werden.
2. Nach Feststellung der Diagnose Diabetes insipidus können partieller Diabetes insipidus und vollständiger Diabetes insipidus nach klinischen Manifestationen und Untersuchungsergebnissen unterschieden werden.
3, kann zentraler Diabetes insipidus auch mit durstigem Empfindungssyndrom verbunden sein.
4. Der durch eine Schädel-Hirn-Operation verursachte zentrale Diabetes insipidus kann vorübergehend oder anhaltend sein und tritt mehr als 1 bis 4 Tage nach der Operation auf. Nach einigen Tagen verschwinden die Symptome und das Urinvolumen normalisiert sich wieder. Die Freisetzung von AVP wird für chirurgische Traumata vorübergehend gehemmt, und seine Synthese wird nicht beeinträchtigt. Dies kann auch nach einer Enzephalitis auftreten, die den Zugang des suprachiasmatischen Kerns zum paraventrikulären Kern zum neurohypophysären Bündel zerstört. Der Hypophysenstiel wird durchtrennt, die Fähigkeit zur Synthese und Freisetzung von AVP geht verloren und es bildet sich ein dauerhafter Diabetes insipidus. Eine AVP-Langzeitersatztherapie ist erforderlich.
5, Diabetes insipidus sollte von anderen üblichen medizinischen Erkrankungen, die durch Polyurie verursacht werden, wie Diabetes, Hypercalciurie, Hyperkaliämie, hyperosmotische Polyurie und hypotonische Polyurie, unterschieden werden.
(1) Diabetes: oft mehr trinken, mehr Urin, mehr Essen, Gewichtsverlust Symptome, erhöhter Blutzucker, Urinzucker positiv, leicht zu identifizieren, müssen einige Fälle von Diabetes insipidus, Diabetes zu beachten.
(2) Hypercalciurie: beobachtet bei Hyperparathyreoidismus, Sarkoidose, Vitamin D-Vergiftung, multiplem Myelom, Krebs-Knochenmetastasen und anderen Krankheiten, wobei primäre Symptome zu identifizieren sind.
(3) Hyperurikämie: gesehen bei primärem Aldosteronismus, Kaliumverlust-Nephropathie, renaler tubulärer Azidose, Fanconi-Syndrom, Liddle-Syndrom, Bartter-Syndrom.
(4) hyperosmotische Polyurie: spezifisches Gewicht des Urins größer als 1,020, osmotischer Druck des Urins größer als 300 mOsm / kgH20, gesehen in: 1 Urinzucker erhöht. 2 Harnstoff ist erhöht (proteinreich, energiereiche Ernährung). 3 Natrium im Urin erhöht (wie bei Nebenniereninsuffizienz).
(5) hypotonische Polyurie: Das spezifische Gewicht des Urins beträgt weniger als 1,006, der osmotische Urindruck <280 mOsm / kgH20, gesehen bei: 1 Nierenfunktionsstörung. 2 Kaliumverlust Nephropathie. 3 Nierendiabetes insipidus. 4 hohe Kalziumurämie. 5 zentraler Diabetes insipidus. 6 spirituelle Polydipsie und so weiter.
