Tumorresektion bei adrenalem Gonadensyndrom, das durch einen Nebennierentumor verursacht wird

Das Nebennierensyndrom, auch als Nebennierensyndrom bezeichnet, kann durch angeborene Nebennierenfunktionsstörungen oder erworbene Tumoren verursacht werden. Als eigenständige Krankheit sollte ihre chirurgische Behandlung geklärt werden. Diese Krankheit kann im embryonalen Stadium auftreten und aufgrund des angeborenen Mangels verschiedener Hydroxylenzyme eine Deformität des äußeren Genitals bilden. Dazu gehören C21-Hydroxylase, C11-Hydroxylase, 3-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase und C17-Hydroxylase. Aufgrund des Fehlens spezieller Funktionen von Enzymen wird die Synthese von Cortisol oder Aldosteron in verschiedenen Stadien blockiert, was wiederum eine übermäßige Sekretion von ACTH in der vorderen Hypophyse stimuliert und die Hypertrophie der Nebennierenrinde fördert. Unter den Cortisol-Vorläufer-Zwischenprodukten, die nicht durch Hydroxylase akkumuliert werden, ist Androgen die Hauptursache, was zu einer abnormalen Entwicklung von Genitalfehlbildungen und Abnormalitäten bei Feten und Säuglingen führt. Diese Art von Patienten ist für etwa 90% des Nebennierensyndroms verantwortlich, insbesondere für den weiblichen Pseudohermaphroditismus, der durch das Fehlen einer einfachen C21-Hydroxylase verursacht wird, die 60% ausmacht. Wenn ein Nebennierenrindenkarzinom oder -adenom in der frühen Kindheit einer Frau auftritt, hemmt der vom Tumor ausgeschiedene Cortisol-Vorläufer, bei dem es sich um einen Androgenüberschuss handelt, die weiblichen Hormone und ist männlich. Wenn solche Tumoren bei männlichen Säuglingen auftreten, handelt es sich um männliche frühreife oder riesige Penis, und diese Patienten machen nur 10% des Nebennieren-Syndroms aus. Es können auch pädiatrische und adulte Tumoren auftreten, aber erworbene funktionelle kortikale Tumoren zeigen nur Abnormalitäten oder ein atypisches Cushing-Syndrom, keine externe Genitalfehlbildung. Eine seltene männliche Feminisierung kann auch bei erworbenen Tumoren auftreten: Von den 52 gemeldeten Fällen entfielen 78% auf Adenome und 22% auf Krebs. Es gab auch männliche Feministinnen ohne Nebennierentumoren, und der wahre Mechanismus der kortikalen Dysfunktion ist noch unklar. Vor einer Operation am Nebennierensyndrom muss der Tumor von kortikalen Funktionsstörungen unterschieden werden, bei letzteren muss die kortikale Hyperplasie des angeborenen Nebennierensyndroms weiter vom Cushing-Syndrom unterschieden werden. Denn die Behandlungsprinzipien der beiden unterscheiden sich völlig von den chirurgischen Methoden. Behandlung von Krankheiten: Nebennierentumor sekundäre Nebenniereninsuffizienz Indikation Die durch Nebennierentumoren verursachte Tumorresektion des Nebennierensyndroms ist anwendbar auf: 1. Jeder, bei dem ein Tumor diagnostiziert wird, sollte unabhängig von der pathologischen Natur des Krebses oder Adenoms eine frühzeitige Resektion des Nebennierentumors durchführen. 2. Nach Resektion des Nebennierentumors bessern sich systemische Symptome und Anzeichen oder verschwinden, aber wenn die Klitorishypertrophie immer noch nicht abgeklungen ist oder eine labiale Fusion besteht, sollte eine Klitorisektomie oder Labientrennung durchgeführt werden. Gegenanzeigen Männliche vorzeitige Riesen-Penis-Krankheit, brauchen in der Regel keine Operation, wenn der Tumor durch eine Operation geheilt wird, kann der Riesen-Penis allmählich verschwinden. Wenn der Krebs nicht geheilt werden kann, hilft er nicht bei der Behandlung der riesigen Peniskrankheit. Präoperative Vorbereitung Einseitige Tumoren, kontralaterale Nebennieren ohne Atrophie, erfordern vor der Operation keine Hormonpräparation. Andere Vorbereitungen werden nach Nebennierenoperation durchgeführt. Chirurgisches Verfahren 1. Adrenalektomie, siehe "Chirurgische Behandlung von funktionellen Tumoren der Nebennierenrinde und Proliferation". 2. Hypertrophe Klitoris Resektion 1 Machen Sie einen hufeisenförmigen Einschnitt in die Klitoris, den Schambein und das obere interlabiale Labyrinth. Die ventrale Seite wird nicht durchtrennt, um die Durchblutung und die Nerven des Klitoriskopfes zu erhalten. 2 Nachdem die gesamte hypertrophe Klitoris von der Schambehaarung abgezogen worden war, wurden die beiden Klitorisfüße freigelegt und getrennt. 3 Der Scheidenkopf wird mit dem umgebenden Lappen und der Schneide des Vestibüls in eine halbringförmige Naht gelegt.