Muskelschwäche
Einführung
Einleitung Muskelschwäche bezeichnet die Übertragung von Hindernissen zwischen den neuromuskulären Übergängen und den Läsionen der Muskelfasern selbst, dh die Muskelschwäche, die durch die Läsionen der präsynaptischen Membran, des synaptischen Sulcus, der postsynaptischen Membran und der Muskelfasern selbst verursacht wird. Beispielsweise ist der postsynaptische Membrancholinrezeptor in der neuromuskulären Verbindung von Myasthenia gravis beschädigt, bei einer Organophosphorvergiftung wird die Aktivität von Cholinesterase beeinträchtigt und die Wirkung von Cholinacetat wird verlängert, um die Erregbarkeit von Muskelzellen zu beeinträchtigen. Periodische Lähmungen sind auf Änderungen des Membranpotentials zurückzuführen. Myotonische Myopathie ist eine Instabilität des Membranpotentials, Muskelphosphorylasemangel und Carnitin-Braunphasensäure-Transferasemangel sind auf Störungen der Muskelenergieversorgung zurückzuführen, Muskeldystrophie und Polymyositis sind beide Muskelfasern Die Läsion. Botulismus und Hypermagnesiämie wirken sich auf Calciumionen in den Nervenenden aus, und aminobasierte Medikamente blockieren die Freisetzung von Cholinacetat, das die präsynaptischen Nervenimpulse beeinflusst, sowie das Toxin des amerikanischen Pfeils und die Cholinacetatrezeptoren Eine Kombination von Cholinacetat- und Cholinacetat-Rezeptoren kann zu Muskelschwäche führen.
Erreger
Ursache
Ursache der Krankheit:
1. Übertragungsstörungen zwischen neuromuskulären Übergängen: Myasthenia gravis, die Ursache des Myasthenia gravis-Syndroms, wie Lungenkrebs und andere maligne Tumoren oder andere Autoimmunerkrankungen wie Lupus erythematodes.
2, die Muskelfaser selbst verursacht Muskelschwäche, Polymyositis, Muskeldystrophie und so weiter.
3, andere: abnormes Membranpotential wie periodische Lähmungen, myotonische Myopathie, Botulismus und Hypermagnesiämie. Die Aktivität von Cholinesterase wird durch die Kombination von aminobasierten Wirkstoffen, amerikanischen Pfeilspitzentoxinen und Cholinacetatrezeptoren sowie durch Organophosphorvergiftungen beeinflusst. Anormaler Energiestoffwechsel wie Muskelphosphorylase-Mangel und Carnitin-Braun-Säure-Transferase-Mangel.
Mechanismus :
Nach Thymusläsionen bei Patienten mit Myasthenia gravis wird ein Antithymozyten-Antikörper induziert, der mit dem Cholinrezeptor der gestreiften muskelsynaptischen Membran, dh dem Cholinacetat-Rezeptor-Antikörper, kreuzreagiert, wenn Cholinacetat betroffen ist Wenn der Körperantikörper an den Cholinacetatrezeptor bindet, wird der Cholinacetatrezeptor blockiert und der Rezeptorantikörperkomplex kann den Rezeptor unter Beteiligung des Komplements auflösen.Die Killer-T-Zellen und Lymphokine können auch den Rezeptor zerstören und den gestreiften Muskel bilden. Die Anzahl der Acetat-Cholin-Rezeptoren in der postsynaptischen Membran wird verringert und die Funktion verringert. Unter normalen Umständen können viele Vesikel, wenn Nervenimpulse die Nervenenden erreichen, gleichzeitig große Mengen Acetylcholin freisetzen, wobei jedoch nur ein Teil davon an den phenolischen Cholinrezeptor auf der Endplattenmembran bindet, um ein wirksames Endplattenpotential zu erzeugen. Die meisten werden durch Cholinacetat hydrolysiert oder von den Nerven aufgenommen. Wenn daher kontinuierlich Nervenimpulse abgegeben werden, wird, obwohl die Vesikel in der Nähe der präsynaptischen Membran unzureichend ergänzt sind, die Freisetzungsmenge von Cholinacetat allmählich verringert, behält jedoch weiterhin eine wirksame Muskelkontraktion bei. Die Krankheit wird durch die Rezeptoren in der Endplatte reduziert, wodurch die Möglichkeit der Bindung von Cholinacetat an den Rezeptor verringert wird, wodurch eine große Menge von Cholinacetat durch Cholinacetat hydrolysiert wird und in der synaptischen Spalte verloren geht. Zu Beginn von Nervenimpulsen kann, obwohl die Rezeptoren in den Endplatten reduziert sind, eine effektive Muskelkontraktion erzeugt werden, da die Freisetzung einer großen Menge von Cholinacetat aus den Nervenenden nicht signifikant reduziert ist. Wenn Nervenimpulse kontinuierlich abgegeben werden, können immer mehr Muskelfasern aufgrund der verringerten Freisetzung von Cholinacetat kein wirksames Endplattenpotential erzeugen, was zu Anomalien in den klinisch betroffenen gestreiften Muskeln führt, die zu Ermüdungserscheinungen neigen, während Aktivitäten zunehmen und nach dem Stillstand entlastet werden.
Die Ursache des Myasthenia gravis-Syndroms ist eine Autoimmunerkrankung, die durch bösartige Tumoren, insbesondere Haferzelltyp-Lungenkrebs, verursacht wird. Die Pathogenese ist, dass die Oberfläche der Tumorzellen das gleiche Antigen wie das präsynaptische Calciumkanal-Bindungsprotein aufweist und der Antitumor-Antikörper mit dem präsynaptischen Calciumkanal-Bindungsprotein kreuzreagiert, wodurch die Freisetzung von präsynaptischem Cholinacetat beeinträchtigt wird, wobei eine ausreichende Menge fehlt. Cholinacetat bindet an den Cholinacetat-Rezeptor, wodurch die Erzeugung von Aktionspotentialen verringert wird und eine abnormale Ermüdung der Skelettmuskulatur verursacht wird. Das heißt, wenn die Muskelkraft in Ruhe geschwächt wird, wird das abnormale Ermüdungsphänomen der Muskelschwäche nach der Aktivität verbessert, und das Phänomen der Erhöhung des Aktionspotentials kann diagnostiziert werden, wenn der Nervenhochfrequenztest zur wiederholten elektrischen Stimulation durchgeführt wird.
Die genaue Ätiologie und Pathogenese der Polymyositis sind noch nicht geklärt. Es wird allgemein als eine Autoimmunerkrankung angesehen, die eine Immunerkrankung sein kann, die durch Faktoren wie eine Virusinfektion verursacht wird, die sich als interstitielle Entzündung des Muskels und Degeneration der Muskelfasern manifestiert. Einige Patienten unter dem Elektronenmikroskop zeigten, dass das Vorhandensein von Viruspartikeln bei der Aktivierung menschlicher Zellen und Killerzellen ziemlich offensichtlich war. Bei einigen Patienten wurde eine Lymphozyteninfiltration um die Muskelfasern herum beobachtet und Anti-Myosin-Antikörper und Anti-Nuklear-Antikörper waren im Serum vorhanden. Einige Patienten haben andere Autoimmunerkrankungen. Es manifestiert sich als Muskelschwäche und Muskelatrophie der betroffenen Muskeln.
Die zugrunde liegende Ursache für Muskeldystrophie sind genetische Defekte, die zu Schwierigkeiten bei der Produktion von Dystrophin (Anti-Dystrophin) führen können. Wenn der Muskelfaser Dystrophin fehlt, ist die Muskelzellmembran gestört, eine große Menge an freiem Calcium, eine hohe Konzentration an extrazellulärer Flüssigkeit dringt in die Muskelfaser ein und die Immunsubstanz dringt in die Muskelzelle ein, wodurch intramuskuläre Zellen entstehen und die Myofibrille bricht und nekrotisiert.
Die Ursachen für eine hypokaliämische periodische Paralyse und eine hohe periodische Kaliumparalyse sind autosomal-dominante Vererbung. Die Erregbarkeit von Nerven und Muskeln hängt eng mit dem Unterschied zwischen Membranpotential und Schwellenpotential zusammen. Das Membranpotential ist das Gleichgewichtspotential von Kalium. In Ruhe ist die intrazelluläre Kaliumkonzentration signifikant höher als die extrazelluläre Kaliumkonzentration, und das Membranpotential steht in Beziehung zum intrazellulären und extrazellulären Kaliumkonzentrationsverhältnis. Wenn die extrazelluläre Kaliumkonzentration abnimmt, nimmt die Amplitude des Membranpotentials zu, die Differenz zwischen dem Membranpotential und dem Schwellenpotential nimmt zu, die Zellmembran befindet sich in einem übermäßig polarisierten Zustand und die Belastung der Zelle nimmt ab. Wenn dagegen extrazelluläres Kalium vorhanden ist, nimmt das Membranpotential ab, die Differenz zwischen dem Membranpotential und dem Schwellenpotential nimmt ab und die Erregbarkeit der Zellen sollte zunehmen. Wenn jedoch das Membranpotential unter dem Schwellenpotential liegt, wird die Repolarisation beeinträchtigt und die Erregbarkeit der Zellen wird ebenfalls verringert. Wenn der Körper zuckerhaltige Nahrung zu sich nimmt, sich nach dem Training, Stress, der Anwendung von Insulin und Adrenalin ausruht, wird Kalium schnell in die Zellen eingeführt, um eine hypokaliämische periodische Lähmung zu bilden, nach Hunger, Training und anderen Faktoren , was zu extrazellulärem hohem Kalium führt, der Bildung einer periodischen Paralyse mit hohem Kaliumgehalt. Häufige Anfälle können runde oder elliptische Vesikel in den Muskelfasern aufweisen und im späten Stadium von einer fokalen Nekrose begleitet sein, der Kern ist verschoben und die Muskelfasern variieren in der Größe.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Neostigmin-Test-Elektromyogramm
Erstens, Anamnese
Bei Muskelschwäche sollten Sie auf Folgendes achten, wenn Sie nach der Anamnese fragen:
1. Allgemeine Situation: Das Alter des Patienten, der Zustand zum Zeitpunkt des Eintretens, ist akut oder chronisch, schreitet allmählich voran oder entwickelt sich rasch mit oder ohne Wut, Angst, Müdigkeit, Infektion, Überzufriedenheit, Überanstrengung, übermäßigem Alkoholkonsum, Hunger Warte Beachten Sie, dass die Muskelschwäche anhält, zeitweise mit oder ohne Schwankungen auftritt. Beziehung zu Aktivitäten usw.
2, Anamnese: sollte beachten: Anamnese: ob Sie Epidemien und Kinderlähmung hatten. Anamnese einer Vergiftung: Anamnese einer Exposition oder Vergiftung mit Schwermetallen wie Kohlendioxid, Schwefelkohlenstoff, organischem Fluor, organischem Phosphor, organischem Chlor, Botulismus, Magnesium im Blut, aminophonen Arzneimitteln und Pfeiltoxin. Ob es sich um einen bösartigen Tumor handelt oder um eine Vorgeschichte von Tumoren mit unklarer Natur, eine Vorgeschichte von Immunerkrankungen. Familienanamnese: Spezielle genetisch bedingte Krankheiten wie Muskeldystrophie haben häufig eine eigene Familienanamnese. Darüber hinaus sollte nachgefragt werden, ob in der unmittelbaren Familie eine nahe Verwandtschaft besteht.
Zweitens körperliche Untersuchung:
1, Muskelvolumen und Aussehen: Achten Sie auf das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Muskelatrophie und -hypertrophie, bestimmen Sie deren Verteilung und Reichweite und vergleichen Sie die bilateralen symmetrischen Teile, beobachten Sie das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Muskelbündelschwingungen.
2, Muskelkraft: Der Patient wiederum in den zu untersuchenden Gelenken und gegen den Widerstand des Inspektors gegen Beugung und Streckung zu beobachten, ob die Muskelkraft normal ist, mit oder ohne pathologische Ermüdung, sollte auf den Ort und das Ausmaß der Muskelschwäche achten, müssen lokale Läsionen sein Jeder betroffene Muskel wird separat untersucht. Die Füße des Patienten waren quadratisch, die unteren Gliedmaßen der Muskelschwäche befanden sich in Abduktion und Außenrotation, und die Zehen der betroffenen Seite waren mehr Außenrotation. Ermüdungstest, damit der Patient die betroffenen Muskeln weiterhin zusammenziehen kann, z. B. kontinuierliches oberes Auge. Beobachten Sie, ob die Augenlider hängen, die beiden Arme werden kontinuierlich angehoben, um festzustellen, ob die oberen Gliedmaßen anormal und leicht ermüdbar sind Ermüdungserscheinungen, positiv.
3, Muskelverspannungen: sollten es den Patienten ermöglichen, sich in einer warmen Umgebung und in einer bequemen Position so weit wie möglich zu entspannen. Es kann beurteilt werden, indem man die Härte des Muskels und den Widerstand berührt, den man spürt, wenn das Glied des Patienten flexibel gebeugt wird. Wenn der Muskeltonus nachlässt, sind die Muskeln erschlafft. Wenn die Muskelspannung erhöht wird, erhöht sich die Muskelfestigkeit.
4, Gangart:
(1) Schwunggang: Aufgrund der Schwäche der Becken- und der Psoasmuskulatur sind die unteren Gliedmaßen und die Beckenmuskulatur atrophiert. Im Stehen wird die Lordose der Wirbelsäule verwendet, um das Gleichgewicht des Körperschwerpunkts aufrechtzuerhalten. Beim Gehen kann das Becken aufgrund der Muskelschwäche nicht fixiert werden. Die Entenschnur wird auch als Entenschritt bezeichnet. Gefunden bei progressiver Muskeldystrophie.
(2) Lähmung des Gesäßmuskels: Eine Seite der Gluteus medius-Läsion, der Rumpf beugt sich beim Gehen zur betroffenen Seite und schwingt nach links und rechts. Gefunden bei Gluteus medius-Läsionen, Polymyositis, fortschreitender Mangelernährung usw.
(3) Angeborene Myotonie: Der Skelettmuskel ist stark und gerade, wenn Sie Kraft ausüben. Wenn Sie also zu diesem Zeitpunkt gehen oder laufen und anhalten möchten, kann die Muskelspannung nicht sofort gelockert werden, was zu einem Sturz führt.
Drittens Hilfskontrolle:
Wählen Sie die geeignete Untersuchung basierend auf der Verteilung, Art, Zeit und dem Alter der Muskelschwäche.
1, Neostigmin-Test: Xinsi Ming 0,5-1 mg, intramuskuläre Injektion, beobachtete Veränderungen der Muskelschwäche nach einer halben Stunde, wie die positive Verbesserung der Muskelschwäche vor der Injektion von Medikamenten ist positiv. Geeignet für Patienten mit Myasthenia gravis.
2, Windkraftuntersuchung: für Myasthenia gravis, Myasthenia gravis-Syndrom, Polymyositis, Muskeldystrophie, periodische Lähmung, myotonische Myopathie.
3, Serum-Anti-Essigsäure-Cholin-Antikörper und Autoantikörper-Bestimmung: für Myasthenia gravis, Myasthenia gravis-Syndrom, Polymyositis, myotonische Myopathie.
4, Serum Muskelenzym Serie Bestimmung: wie Serum Kreatin Phosphokinase, Lactat Dehydrogenase, Transaminase, Aldolase und so weiter. Geeignet für multiple Myositis, Muskeldystrophie, myotonische Myopathie.
5, Muskelbiopsie: für Myasthenia gravis, Myasthenia gravis-Syndrom, Polymyositis, Muskeldystrophie, periodische Lähmung, myotonische Myopathie.
6, Blut Kalium: für periodische Lähmungen und so weiter.
7, EKG: für periodische Lähmungen und so weiter.
Diagnose
Differentialdiagnose
Die Diagnose sollte von folgenden Symptomen unterschieden werden:
1. Segmentale Dystonie: gekennzeichnet durch segmentale Verteilung, wie z. B. Schädelhalsdystonie, obere oder untere Extremitäten mit oder ohne Mittelachse, Dystonie von Kopf und Hals, untere Extremitäten mit oder ohne Rumpfdystonie. Rumpfhals-Dystonie (wirkt sich nicht auf Kopf und Gesicht aus). Segmentale Dystonie ist eine Art von Dystonie-Syndrom.
2. Schwäche der Kehlkopfmuskulatur: Unter einer Schwäche des Stimmbandverschlusses versteht man eine Erkrankung, bei der die Kehlkopfmuskulatur beim Vokalisieren keine hypokinetische Glottisdyskinesie hervorrufen kann. Dies ist auch eine Schwäche der Kehlkopfmuskulatur und eine Stimmermüdung.
3. Symmetrische Muskelschwäche: Die progressive Muskeldystrophie ist eine Gruppe von primären Muskelschwunderkrankungen, die durch eine Verschärfung der symmetrischen Muskelschwäche, Muskelatrophie und Erbkrankheiten gekennzeichnet sind.
4. Myasthenia gravis ist eine Autoimmunkrankheit der Störung der Übertragung von Nerven auf Muskeln. Es handelt sich um eine chronische Krankheit, die Störungen am neuromuskulären Übergang überträgt. Der Acetylcholinrezeptor (AChR) -Antikörper ist der Hauptautoantikörper, der seine Pathogenese verursacht. Er produziert hauptsächlich Ach-Rezeptor-Antikörper, die an den Ach-Rezeptor binden und eine neuromuskuläre Verbindungsblockade verursachen, die zum Auge führt. Muskel-, Schluck-, Atem- und Skelettmuskelschwäche in den Gliedmaßen, dh die Nerven, die die Muskelkontraktion steuern, können unter dem Einfluss verschiedener Ätiologien den Signalbefehl nicht auf die Muskeln übertragen, so dass die Muskeln klinisch ihre kontraktile Funktion verlieren Es gibt Lidschlag, Diplopie, Strabismus, Ausdrucksmuskeln und Kaumuskulaturschwäche, manifestiert als Apathie, kann nicht erstickt werden, etc., Markmuskelschwäche, Sprachnachteil, Zungenmangel, Essstörungen, Esshusten, Und Muskelschwäche der Gliedmaßen.
5. Schwäche der extraokularen Muskelbewegung: Aufgrund verschiedener Faktoren, die durch extraokulare Muskeldyskinesie, Muskelschwäche, häufig bei Botulismus, pädiatrischer Myasthenia gravis und progressiver Muskeldystrophie verursacht werden.
