Myoklonus

Einführung

Einleitung Die myoklonische Epilepsie, das Lennox-Syndrom, ist ein altersbedingtes kryptogenes oder symptomatisches systemisches Epilepsiesyndrom, eine Art der altersbestimmenden Epilepsie-Enzephalopathie, auch bekannt als kleiner motorischer Anfall, Lennox-Gastaut Syndrom, kleine Episodenvarianten, blinkende, nickende, fallende Episoden, myoklonische erektile Dysfunktion und so weiter. Es ist gekennzeichnet durch frühes Einsetzen, Einsetzen in der frühen Kindheit, verschiedene Formen von Anfällen, schwierige Behandlung und geistige Entwicklung. Lennox untersuchte und berichtete detailliert über die EEG-Veränderungen der Krankheit von 1945 bis 1960. Später, 1966, untersuchte Gastaut den Zusammenhang zwischen klinischen Manifestationen und EEG und betrachtete es als eine eigenständige Krankheit.

Erreger

Ursache

Die Symptome können durch angeborene Entwicklungsstörungen, Stoffwechselstörungen, perinatale Hypoxie, Infektionen des Nervensystems oder zerebrale Hypoxie durch Status epilepticus verursacht werden. Die vorgeburtlichen Faktoren machen 10% bis 15% aus, die perinatale Periode 15% bis 36%, die postnatale Periode 10% bis 25% und die ungeklärten 30% bis 70%. Die genetischen Faktoren für diese Krankheit sind immer noch Kontroverse.

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Eine detaillierte Anamnese, das Verständnis der Vorgeschichte und der Anfallsform des Kindes in Kombination mit den Merkmalen von EEG-Veränderungen während des Wach- und Schlafens und dem Auftreten von geistigem Niedergang und Persönlichkeitsveränderungen im Verlauf der Krankheit können eine Diagnose stellen. Je nach Art der Anfälle sollte der behandelnde Arzt so weit wie möglich versuchen, einen Anfall zu erleiden, und er sollte von anderen Krankheiten, die Myoklonus verursachen, unterschieden werden. Falls erforderlich, kann eine bildgebende Untersuchung durchgeführt werden.

Diagnose

Differentialdiagnose

Die Krankheit sollte von kindlichen Krämpfen, verpassten Episoden und psychomotorischer Epilepsie unterschieden werden. Müssen mit spät einsetzendem West-Syndrom identifiziert werden, haben beide die gleiche Ursache, es kommt zu geistiger Behinderung, und bei einigen Patienten mit West-Syndrom kann die Krankheit nach mehreren Jahren der Entwicklung auf LGS umgestellt werden. Daher ist es manchmal schwierig, die beiden Syndrome klar zu unterscheiden. Zu diesem Zeitpunkt sollte ein besonderes Augenmerk auf die Verfolgung und Überwachung des EEG gelegt werden. Wenn ein Kind mit LGS eine Sturzepisode hat, muss es vom Myoklonus-Triple-Attack-Syndrom (Doose-Syndrom) unterschieden werden. Letzteres ist durch myoklonische, myoklonische Tonizität und Tonusverlust ohne tonischen Anfall gekennzeichnet, und einige Patienten mit diesem Syndrom haben eine gute Prognose.

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